Hlavní / Nádor

Absces epilepsie s částečnými záchvaty

Nádor

Existují zobecněné, fokální (částečné, lokální) a nezařaditelné záchvaty (klasifikace Mezinárodní ligy pro boj proti epilepsii, 1981).

Zobecněné zahrnují tonicko-klonické, klonické, tonické, atonické, myoklonické záchvaty, jakož i nepřítomnosti, jednoduché a komplexní (typické a atypické na obrázku EEG). Klinicky generalizované záchvaty se projevují zastavením vědomí (závazný znak), masivními autonomními poruchami a v některých případech ?? bilaterální záchvaty, tonické, klonické nebo myoklonické. Na EEG během záchvatu jsou detekovány bilaterální synchronní a symetrické epileptické výboje.

Částečné záchvaty jsou ty, jejichž klinická struktura, stejně jako EEG obrázek, ukazují patologickou aktivaci izolované skupiny neuronů v jedné z mozkových hemisfér. Částečné záchvaty se mohou vyvinout v běžné? sekundární generalizované záchvaty. V druhém případě je částečným propuštěním aura záchvatu. Klinický obraz parciálních záchvatů je charakterizován symptomy podráždění (nebo ztráty) v kterémkoli jednom funkčním systému: citlivý, motorický, autonomní, mentální. Možná k narušení nebo zastavení vědomí, ke kterému dochází v různých fázích útoku? komplexní parciální záchvaty. Vypnutí vědomí není povinným projevem částečného záchvatu. Jednoduché parciální záchvaty nejsou doprovázeny formálním poškozením vědomí.

Nezařazitelné záchvaty nelze popsat na základě těch kritérií, která jsou přijata k rozlišení mezi výše uvedenými typy paroxysmálních podmínek. Jedná se například o záchvaty novorozenců s žvýkacími pohyby, rytmické pohyby očí, hemiconvulsivní záchvaty.

Záchvaty mohou být jednotlivé, vyskytují se ve formě řady (jejich dočasné zvýšení, například až šestkrát, osmkrát denně), vyskytují se jako epileptické stavy (debuty epilepsie, zvláštní typ jejího průběhu, reakce na chyby v antikonvulzivní terapii, vysoká teplota a somatická onemocnění). Status epilepticus se nazývá stav, při kterém se na pozadí závažných poruch spojených s předchozím onemocněním vyvine další záchvat. Frekvence záchvatů během stavu je od 3 do 20 za hodinu (Karlov, 1990). Ve stavu generalizovaných záchvatů pacient neobnoví vědomí.

Záchvaty pozorované při epilepsii, v klinické struktuře probíhajících organických mozkových onemocnění? epileptický syndrom, stejně jako projev nespecifické reakce těla na extrémní účinky? epileptická reakce (Boldyrev, 1990). Epileptický syndrom ("symptomatická epilepsie" některých autorů Kh. G. Khodos, 1974) je pozorován u mozkových nádorů, encefalitidy, abscesů, aneuryzmat, hypertenze a cerebrální aterosklerózy, chronických duševních chorob ve vzdálených stádiích jejich dynamiky, atrofických procesů, parazitárních mozková onemocnění, metabolické poruchy, chromozomální choroby. Epileptická reakce se objevuje jako reakce na různé faktory: hypoglykémie, elektrické trauma (typický příklad záchvatů během elektrokonvulzivní terapie), intoxikace (tetanový toxin), léky, zejména corazol. Příčinou epileptické reakce může být zadušení. Setkali jsme se s adolescenty, kteří se snažili vyvolat euforické stavy mírným zadusením, a to bylo doprovázeno záchvaty v některých z nich. Jednou z nejčastějších forem epileptické reakce u dětí jsou febrilní záchvaty (vyskytující se na pozadí vysoké teploty). U dětí jsou častěji pozorovány febrilní záchvaty (až do pěti, šesti let věku dochází k fyziologickému zvýšení křečové připravenosti). Vyskytují se při vysoké, zejména „palebné“ teplotě, obvykle jednou, nemají fokální složku. U dětí trpících epilepsií se záchvaty mohou stát častější (na pozadí teploty) (k tomu dochází u dospělých pacientů) nebo se objevují poprvé. Jsou uvedeny záchvaty epilepsie: jejich multiplicita, opakování při každém zvýšení teploty, výskyt při nízké teplotě (pod 38 °), přítomnost fokální složky, starší než tři, čtyři roky. Epileptické reakce se vyskytují obzvláště snadno se zvýšenou křečovou připraveností. Jejich opakování může vést ke vzniku epilepsie. Způsobují se také záchvaty „reflexní“ epilepsie. Vzhled záchvatu je spojen se smyslovými podněty. Povaha posledně jmenovaných se odráží ve jménu záchvatů. Audiogenní záchvaty jsou vyvolávány náhlými akustickými podněty, fotogenické ?? optický. Záchvaty mohou nastat pod vlivem taktilních, proprioceptivních a viscerálních podnětů (dotek těla, náhlý pohyb, bolest). Rytmicky se opakující podněty mohou také vést k záchvatu (blikání blížících se vlaků, elektrických věží, pruhů zebry na pěších úsecích silnice; obrázky na televizní obrazovce „televizní epilepsie“). Záchvaty jsou někdy vyvolány vegetativními reakcemi (erekce, vyprázdnění), složitými, ale přísně definovanými akcemi (například záchvaty u pacienta se vyskytují vždy, když dojde k dřezu, zapne kohoutek a když voda začne vytékat, omdlí). Někdy se záchvaty dějí v souvislosti s násilnými emocemi ?? ovlivňují epilepsii. Pravděpodobně podobné nejnovějším záchvatům spojeným s vnímáním hudby? musikogenní epilepsie. Pacienti s reflexními záchvaty mohou varovat, ale někdy je naopak vědomě nazývají. Někdy existují pacienti, kteří trpí neodolatelnou touhou způsobovat záchvaty. Je to způsobeno afektivními poruchami, autoagresivními tendencemi nebo je to zvláštní druh psychomotorického záchvatu. U pacientů s epilepsií je větší pravděpodobnost výskytu reflexních záchvatů..

Zde je popis některých epileptických záchvatů, zpočátku generalizovaných.

Tonic-klonické záchvaty. V první tonické fázi dochází k náhlé ztrátě vědomí, tonickému napětí dobrovolných svalů, pádu provázenému hlasitým výkřikem. Zaznamenává se respirační zástava, zvyšující se bledost kůže a sliznic, následovaná cyanózou. Žáci jsou rozšířeni, nereagují na světlo. Možné kousnutí jazyka, rtů, tváří. Fáze tonických křečí trvá 30–60 sekund. Ve druhé fázi jsou tonické křeče nahrazeny klonickými. Dýchání je obnoveno, stává se hlučné, přerušované. Pěna se uvolňuje z úst, často obarvená krví. Možná nedobrovolná ztráta moči, stolice, semen. Vědomí je hluboce potemněno. Druhá fáze trvá až dvě až tři minuty. Ve třetí fázi epileptického kómatu je detekována svalová hypotenze, patologické reflexy, mydriáza a nedostatek reakce zornice na světlo. Kóma je postupně nahrazena stuporem, následovaným hlubokým, někdy prodlouženým spánkem. Po záchvatu jsou často detekovány poruchy po záchvatu: příznaky stupor vědomí, dysforie, únava, bolest hlavy, letargie, ospalost. Někdy se objevují epizody soumraku. Paměti zabavení se neuloží. Před záchvatem mohou být pozorovány jeho prekurzory (neměly by být identifikovány aurou). Několik hodin a dokonce i dny před záchvatem jsou poruchy spánku, autonomní regulace, celková citlivost, chuť k jídlu, sexuální potřeba, nálada (subdeprese, hypománie, dysforie). Depresivní změny nálady s úzkostí, obavy jsou příčinou vzrušujících očekávání, strach ze záchvatu. Pacienti se také obávají záchvatů, po nichž přetrvávají subjektivně bolestivé poruchy po záchvatu ?? bolesti hlavy, deprese, slabost, poškození paměti, porucha řeči (oligofázie), epizody soumraku po epizodě. Kombinace afektivních a bolestivých prekurzorů s absencí post-záchvatových poruch umožňuje vysvětlit, proč někteří pacienti očekávají záchvaty jako vysvobození, což činí záchvaty tak žádoucí. Před primárními a sekundárními generalizovanými záchvaty se zvyšuje absence a fokální paroxysmy.

Mohou se vyskytnout jednotlivé fáze tonicko-klonického záchvatu. Takové záchvaty se nazývají aborativní. Patří sem tonické, klonické záchvaty a křečové záchvaty epileptického kómatu (atonické nebo synkopální záchvaty). Ten lze mylně považovat za mdloby. Dítě, dětský křeč. Westův syndrom nebo Westův syndrom, kojenecký křeč, kojenecká myoklonická encefalopatie s hypsarrytmií se projevuje propulzivními záchvaty: orientálními křečemi, bleskovými otřesy a útoky ve formě kývnutí a klování. Záchvaty východního pozdravu (teak salámu) se vyskytují v sérii, obvykle odpoledne. Během záchvatu se tělo pomalu naklání dopředu, hlava klesá dolů, paže se pohybují do strany a dopředu. Blesk se třese ?? dochází k náhlému a prudkému trhnutí celého těla, zatímco hlava padá dolů, ruce jsou odkloněny do stran. Kývne a klování ?? hlava rychle klesá a po několika zlomcích sekundy se vrací do své předchozí polohy. Spasmus je často doprovázen plačením, pláčem, hraním vasomotorů, rozšířenými zornicemi, škubáním víček, grimas. U dětí starších než 10 měsíců se mohou objevit retrospulzivní záchvaty (hlava se naklání dozadu, tělo se prodlouží). Záchvaty jsou pozorovány hlavně ráno. Křeče dětí se objevují na pozadí těžké encefalopatie, prognosticky nepříznivé. Ve věku tří let je dětský křeč nahrazen záchvaty jiného typu, odhaluje se rostoucí zpoždění v intelektuálním a celkovém osobním rozvoji. Zejména depresivní je prognóza v případě kombinace propulzivních záchvatů s ostatními? klonický, tonicko-klonický. Asynchronní pomalá aktivita s vysokou amplitudou, ostré vlny a vícenásobné píky jsou detekovány na EEG na pozadí deprese hlavní aktivity.

Nepřítomnost (drobné záchvaty). Projevuje se jako krátkodobé zastavení vědomí. Klinicky rozlišujte mezi jednoduchými a komplexními nepřítomnostmi.

Jednoduchý absces ?? krátký ?? do 20 sekund ?? ztráta vědomí. Může to být doprovázeno bledou tváří, mírným zášklbem víček. V izolované podobě se vyskytuje pouze u dětí. V dětství se mohou nepřítomnosti vyskytovat v sérii ?? pycnolepsy nebo pycnoepilepsy, Friedmanův syndrom. Možný stav záchvatu. To je pozorováno ve věku 4 až 10? 11 let. Během záchvatů pycnolepsy, lehké pohyby někdy dochází zpět? retrospulsivní záchvaty. Prognóza je příznivá. Nedochází k mentální retardaci, i když v některých případech po dosažení puberty záchvaty nezmizí, ale jsou přeměněny na jiné. Na EEG se na pozadí normální bioelektrické aktivity objevují komplexy vrcholné vlny s frekvencí 3 výbojů za sekundu, jak je typické pro jednoduché (typické) nepřítomnosti.

Komplexní absces ?? krátká, s některými typy záchvatů do 1 minuty, ztráta vědomí, doprovázená výskytem jiných poruch: hyperkineze, změny posturálního tónu, autonomní poruchy, individuální akce. V souladu s tím se rozlišuje mnoho typů komplexních nepřítomností. Některé z nich stručně popisujeme. Myoklonický absces ?? vypnutí vědomí je spojeno s třesem celého těla v rytmu 3 číslice za sekundu nebo myoklonickým záškubem jednotlivých svalových skupin. Vědomí se někdy nemůže ztratit. Atonický absces (záchvaty rychlého pádu) ?? ztráta vědomí je doprovázena ztrátou svalového tónu celého kosterního svalu nebo v jednotlivých svalových skupinách. Pokles posturálního tónu může být postupný (pomalý pokles těla) nebo trhaný v rytmu 3 kategorií za 1 sekundu. Jsou takové záchvaty doprovázeny delším odstavením vědomí? až 1 minuta, omylem považovaná za krátké omdlení. Akinetický absces ?? záchvat s nehybností, v důsledku čehož jsou také možné pády. Hypertenzní absces (absces s tonickými jevy) ?? během záchvatu je pozorován nárůst svalového tonusu, retrospulsivní, rotační pohyby, flexe a prodloužení končetin a další. Absence s autonomními poruchami: ztráta moči, hypersalivace, blanšírování nebo zarudnutí obličeje a další. Absence s krátkodobými elementárními automatismy? jednotlivé jednoduché pohyby jsou prováděny, akce začaly před záchvatem pokračovat nebo skončit.

Typ narušeného vědomí během abscesu zjevně není stanoven? v literatuře nejsou k dispozici žádné informace o tomto tématu, obvykle se uvádí pouze skutečnost, že došlo k vypnutí vědomí. Klinické údaje ukazují, že podle našeho názoru může být narušené vědomí během abscesu nerovnoměrné a pohybuje se od mírného omračování (nubulace) po stupor (například nepřítomnosti se ztrátou moči). Z klinického hlediska by systematika nepřítomností byla zjevně opodstatněná v závislosti na hloubce vypínání vědomí.

Lennox-Gastautův syndrom (epilepsie s atypickými nepřítomnostmi, myoklonicko-astatická epilepsie). Projevuje se atonickými, tonickými záchvaty a útoky atypických nepřítomností (triáda záchvatů Lennox-Gastaut). Pozoruje se ve věku dvou až sedmi let, základem onemocnění je encefalopatie neznámého původu. Záchvaty (náhlé pády, tuhnutí) nepřítomnosti s automatizmy, myoklonus) se vyskytují sériově a trvají od zlomků vteřiny do 2 sekund. Je zde zpoždění mentálního vývoje, regresivní příznaky (ztráta dříve získaných dovedností), je možná demence. Obrázek EEG je heterogenní. Po sedmi, osmi letech je výše uvedená trojice záchvatů nahrazena zobecněnými a komplexními částečnými záchvaty. Je zvažováno v rámci sekundární generalizované epilepsie..

Propulzivní epilepsie Janze (myoklonická epilepsie adolescentů a mládeže). Vyznačuje se masivním oboustranným myoklonem (hlavně ve svalech rukou a ramenního pletence), primárně generalizovanými tonicko-klonickými záchvaty (někdy sekundárně generalizovanými po myoklonu) a absencemi, včetně komplexních. Vymezuje ji myoklonus-epilepsie Unferricht-Lundborg. Unferricht-Lundborgova progresivní familiární myoklonová epilepsie je charakterizována důslednou komplikací klinické struktury: myoklonus se po několika letech spojuje s nočními tonicko-klonickými záchvaty, poté dochází ke změnám osobnosti (obtěžující, výbušné, náročné) a poté dochází ke svalové ztuhlosti a demenci. Myoklonus je asymetrický, nepravidelný, mizí ve snu, zesiluje se vzrušením a smyslovou stimulací, jejich intenzita se mění ze dne na den. Na pozadí nepřítomnosti alfa rytmu se na EEG zaznamenávají krátké paroxysmy ostrých, pomalých vln, komplexy vrchol-vlna, symetrické v obou polokoulích. Janzova epilepsie se obvykle pozoruje ve věku 12 až 18 let. Je to bezpečné. Neexistuje žádné zpoždění v duševním rozvoji, ale je možné zpoždění v osobním rozvoji možné? infantilismus. Na EEG jsou zaznamenány komplexy špičkové vlny 3 v 1 sekundě (typické nepřítomnosti), 1 × 2 za 1 sekundu (atypické nepřítomnosti), charakteristické jsou polyspike s frekvencí 4 × 6 za 1 sekundu a následné pomalé vlny. Myoklonické paroxyzmy mizí s věkem.

Rolandská epilepsie. Projevuje se záchvaty hltanu (polykání, žvýkání, olizování, hypersalivace v kombinaci s parestézií v krku a jazyku, zadušení), jakož i jednostranné záchvaty obličeje. To je pozorováno ve věku 4 až 10 let. Záchvaty jsou vzácné, je možná jejich sekundární generalizace, často během spánku. Prognóza je příznivá, vývoj dětí není narušen. Na EEG jsou na pozadí zachovaných základních rytmů zaznamenány vrcholy a ostré vlny s vysokou amplitudou centrální lokalizace času. Souvisí s fokální epilepsií.

Landau-Kleffnerův syndrom. Typický počátek poruchy je ve věku tří, sedmi let. Po období normálního vývoje řeči dochází k postupné nebo velmi rychlé ztrátě dovedností receptivní i expresivní řeči. Některé děti jsou hloupé, jiné se omezují na zvuky podobné žargonu, plynulost řeči, artikulaci, prozodické aspekty řeči jsou narušeny. Současně jsou detekovány paroxysmální abnormality na EEG (v časných a dalších odděleních) epileptické záchvaty. Záchvaty mohou být před poruchami řeči.

Rhettův syndrom. Začíná ve věku 7 až 24 měsíců, popsáno u dívek. Po období normálního raného vývoje následuje částečná nebo úplná ztráta manuálních dovedností, zpomalení růstu hlavy, ztráta úmyslných pohybů rukou, stereotypizace rukopisu a dušnost. Sociální a herní vývoj je zpožděn v prvních dvou, třech letech, i když sociální zájmy jsou částečně zachovány. Ve středním dětství se připojují ataxie těla, apraxie, kypho- nebo skolióza, někdy choreiformní hyperkineze. V raném a středním dětství jsou často pozorovány epileptické záchvaty, v důsledku čehož dochází k rozvoji těžkého mentálního postižení.

Riley Dayova choroba. Konvulzivní syndrom je kombinován se suchými sliznicemi, paroxysmy hypertermie a nepřítomností houbových papil na jazyku. Vyskytuje se u pacientů židovské národnosti. Epileptické ložiska primárních generalizovaných záchvatů jsou lokalizovány v kmenových částech mozku.

Částečné nebo fokální záchvaty. Projevují se paroxysmy ojedinělého porušení jakýchkoli funkcí? motorický, citlivý, autonomní, mentální. V tomto případě se může objevit stupor vědomí nebo jeho zmatek, to znamená, že se mohou vyskytnout komplexní fokální záchvaty. K částečným záchvatům patří následující typy záchvatů. Somato-motorické záchvaty Brave-Jackson ?? jsou pozorovány paroxysmy klonických křečí ve svalech končetin a obličeje na jedné polovině těla. V orofaciálních svalech se často vyskytují klonické zášklby. Křeče se šíří v různých sekvencích. S jejich přechodem na tvář je možné zobecnění útoku do obecného stavu. Inverzní záchvaty ?? tonické křeče s otočením očí, hlavy a trupu na opačnou stranu než je lokalizace epileptického ohniska. Je zpravidla doprovázeno sekundární generalizací útoku. Okuloklonické záchvaty, ?? klonický únos oční bulvy (epileptický nystagmus). Okulotonické záchvaty ?? tonický únos očních bulví (epileptický záchvat pohledu). Verze s záchvaty ?? rotace těla kolem své vlastní osy. Somatosenzorické záchvaty ?? paroxysma parestézie na polovině obličeje a končetin, na rozdíl od lateralizace epileptického fokusu. Více často zobecněné na společné. Záchvaty řeči nebo fonátorů ?? paroxysmy poruch řeči (vyslovování jednotlivých slov, frází, někdy smysluplných, opakujících se opakování, náhlých ztrát řeči) a phonation. Smyslové záchvaty ?? paroxyzmy elementárních nebo jednoduchých halucinací (sluchové, vizuální, hmatové, čichové, chuťové, vestibulární) a senestopatické. Zobecnění se z větší části děje v obecném souladu. Somatosenzorické záchvaty Jackson ?? záchvaty parestézie na polovinu těla na straně opačné k lokalizaci epileptického fokusu (postcentrální gyrus). Vegetativní záchvaty izolovaných autonomních poruch (extrémní bolesti v epigastriu, břiše, oblasti srdce - „abdominální epilepsie“; „epileptická angina pectoris“; respirační poruchy - „epileptické astma“; dysurické poruchy, autonomní-cévní poruchy) pozorované při lokalizaci epileptických fokus v kortikálním temporálním laloku mozku (orbitálně-isolotemporální oblast). Vegetativní záchvaty se mohou projevit pouze rozšířením žáků? Žákovská epilepsie. Abdominální a epigastrické záchvaty se častěji vyskytují u dětí ve věku od tří do sedmi let. Doprovázeno ohromujícím vědomím, které na ně vzpomíná. Obecné vegetativní paroxysmy kombinované s omračováním vědomí a tonickými křečemi se liší od kortiko viscerálních vegetativních záchvatů? diencephalic epilepsie. V moderních klasifikacích se to nezmiňuje.

Kromě výše uvedených jsou pozorovány fokální záchvaty s různými psychopatologickými jevy („psychické ekvivalenty“, „paroxysmální epileptické psychózy“, „epileptické duševní záchvaty“). Epileptické fokus je detekován v tomto případě nejčastěji v temporálních lalocích mozku? Epilepsie temporálního laloku. Epilepsie, projevující se v izolovaných psychických ekvivalentech, je také označována jako „larva“ nebo „maskovaná“ epilepsie. Otázka rozdílů mezi psychickými záchvaty a akutními psychózami v epilepsii není příliš jasná? kde je hranice, která je od sebe odděluje, nebo alespoň jaká je délka trvání záchvatu samotného. Pokud přijmeme, že cyklus generalizovaného záchvatu (prekurzory ataku po záchvatu) trvá až 6 až 7 dní, pak bychom měli souhlasit s tím, že doba trvání mentálního paroxysmu může kolísat ve stejném rozmezí. Pojem „psychické ekvivalenty“ používáme ne v původním smyslu, nýbrž v konvenčním smyslu, ale spíše ze zvyku.

Jsou pozorovány různé klinické varianty psychických ekvivalentů: záchvaty hlouposti, psychomotorické záchvaty, paroxysmy s afektivními, bludnými, halucinatorními a myšlenkovými poruchami, jakož i zvláštní stavy vědomí.

Útoky zmatku se projevují za soumraku, jednorázové a delirózní paroxysmy. Stmívání (viz. "Poruchy vědomí"). Útoky epileptického deliria se vyvíjejí a končí náhle, doprovázené rozsáhlejší než obvyklá amnézie. Náhle se objevují také záchvaty epileptického onyroidu, aniž by se měnily jednotlivé vývojové fáze stanovené pro schizofrenii. Existuje extatický stav, halucinace mystického obsahu, stupor, odcizení od reality nebo její iluzorní vnímání, v souladu s náladou.

Psychomotorické záchvaty se vyznačují bezcílně prováděnými akcemi, jejichž povaha je určena hloubkou zhoršeného vědomí a bezprostředním prostředím, v němž je pacient v tuto chvíli. Následující typy psychomotorických záchvatů se rozlišují v závislosti na stupni složitosti a typu prováděných akcí..

Fugy - záchvaty rychlého letu, rotace kolem osy těla nebo běh v kruhu (tzv. Manege akce), trvající několik sekund.

Ambulantní automatizace ?? útoky s automatizací chůze. Pacienti putují po městě, jdou na neznámá místa a když se probudí, nepamatují si, kde byli a jak skončili tady.

Trances ?? vícedenní útoky, během nichž pacienti dělají dlouhé cesty za použití moderních typů vozidel. Pacienti přitahují pozornost ostatních mohou být pouze zvýšená ospalost, zdrženlivost, rozptýlení, jako by se ponořili do nějakého druhu myšlení, obecně vnější chování zůstává řádně. Zdá se, že podle Jungovy terminologie jsou antické archetypální roamingové komplexy uvolňovány tranzu.

Automatizace gest? krátké záchvaty, při kterých pacienti provádějí rozptýlené a nesprávné akce: mnou si ruce, přesouvají nábytek z místa na místo, vytáhnou obsah z kapes nebo vloží vše, co jim přijde do rukou, svlékají se, nalít si na sebe vodu, močit před každým. Jeden z pacientů, profesor patolog, během záchvatů zlomil nástroje, přerušil telefonní dráty. Během pitvy oddělil kousky tkáně a snědl je. Otevřel dveře auta a pokusil se vystoupit plnou rychlostí.

Řečové automatismy ?? fráze, monology, kletby jsou vyslovovány, verše jsou recitovány. Záchvaty s automatikou řeči jsou podobné parciálním záchvatům řeči, je obtížné klinicky rozlišit mezi nimi i některé další psychomotorické a motorické záchvaty..

Automatismy expresivních akcí ?? během záchvatu dochází k nesmyslnému, divokému smíchu (Jacksonovy „záchvaty bláznivého smíchu“), vzlyky, křik, tanec, šklebící se, vyjadřující radost, strach.

Složité automatismy ?? záchvaty, během nichž jsou prováděny složité, zdánlivě smysluplné a vhodné akce. Existují zprávy, podle kterých jsou pacienti během takových útoků schopni vykonávat složitou a dokonce i tvůrčí práci: vytvořit umělecké dílo, složit kritickou zkoušku, vyřešit matematický problém atd..

Spolu s výše uvedeným se mohou vyskytnout paroxysmy afektivních poruch: dysforie, manické a depresivní stavy. Dysphoria ?? záchvaty beznadějné nálady na pozadí čistého vědomí. Mánie a deprese, ke kterým také dochází paroxysmálně, připomínají kruhové afektivní posuny. U epileptické mánie je charakteristická extatická extatická exprese pro depresi? ponurý odstín nálady a možnost impulzivních pohonů.

Zvláštní stavy vědomí (podobné paroxysmy jsou popsány pod jinými jmény: psychosenzorické záchvaty, podobné stavy, dočasné pseudoměny) se liší od nepřítomností v relativně pomalém začátku a konci, déle (minuty, desítky minut) a přítomností různých psychopatologických symptomů. Existují jevy autometamorfopie (makrosomie, mikroskopie atd.), Metamorfopie (makropsie, mikropsy, porropie atd.), Zhoršené vnímání času, derealizace, jevy „již viděného, ​​slyšeného, ​​zkušeného“ a „nikdy neviděného, ​​neslyšeného, ​​nezažívaného ", Porušení vnímání kvality barev, jednotlivé halucinace, fragmenty fantastického snu podobného deliria, strach, touha, zmatek, masivní vegetativní poruchy." Během záchvatu a po něm je udržováno porozumění stavu bolesti. Vzpomínky na subjektivní zážitky tohoto období jsou docela plné, o vnějších událostech? povrchní nebo chybějící. Amnézie části (na začátku, uprostřed, na konci) útoku je možná, na kterou je omezena záměna vědomí. V tomto případě je záchvat podle aktuálně přijímané terminologie označován jako komplexní částečný záchvat. Pozornost by měla být věnována skutečnosti, že pacienti ve svých zprávách někdy zmiňují pouze „výpadky“, které mohou vytvořit chybný dojem. nepřítomnosti. Složité parciální záchvaty se liší od abscesu ve strukturální složitosti, trvání (několik minut, až 10 a více), stejně jako absence typických výbojů na EEG? tři komplexy vrchol-vlna za 1 sekundu.

Ideální záchvaty ?? záchvaty násilného průběhu nebo zastavení myšlenek, vzpomínek. Amnestické záchvaty ?? odrážejí limbické poruchy, projevují se krátkými epizodami ztráty paměti v minulých událostech. Extatické záchvaty ?? halucinatorní jasné násilné vzpomínky na skutečnou minulost.

Časové záchvaty se mohou vyskytnout izolovaně, je však možná jejich sekundární generalizace do velkého útoku, po kterém se psychóza zastaví. Při vysoké křečové pohotovosti dochází k velmi rychlé generalizaci, psychotická epizoda netrvá dlouho a, jak již bylo zmíněno, je aura záchvatu.

Výše uvedený seznam pravděpodobně nevyčerpává celou škálu psychických záchvatů. Navíc ukazuje, že neexistuje uspokojivá klasifikace. Systematika psychických útoků je podle literatury založena na psychologických kritériích a je většinou prováděna z pohledu strukturalistické psychologie. To znamená jak terminologii („kognitivní“, „emoční“ záchvaty, záchvaty se zhoršeným vnímáním atd.), Tak i potíže s rozlišením různých paroxysmů a statické odhady, které jsou při tomto přístupu nevyhnutelné. Moderní psychopatologie v systematice duševních poruch využívá syndromický, tj. Klinický a patogenetický přístup. Ve vztahu k duševním útokům se nezdál být použit. Z toho plyne myšlenka, že psychické záchvaty lze klasifikovat podle stupnice závažnosti produktivních duševních poruch. Tak je možné zařídit záchvaty v závislosti na hloubce porážky duševní činnosti a navázat mezi nimi hierarchické vztahy; odhalit snad ještě nezjištěné typy paroxysmů, nebo dokonce předpokládat jejich existenci; určit závažnost a směr průběhu epilepsie temporálních laloků, účinnost lékové terapie, a to nejen na základě kvantitativních kritérií (frekvence), ale také na analýze klinické struktury paroxysmů; v případě postupného záchvatu posoudit fázování a „pochod“ patologických stavů, které se během útoku změní.

Částečné záchvaty s mentální patologií, pokud dodržujete princip syndromu, lze uspořádat v této sekvenci (prezentace je v pořadí podle rostoucí závažnosti):

1. Záchvaty se symptomy psychosomatické úrovně: zhoršený spánek, jízdy, celková citlivost, aktivita, autonomní regulace. Jedná se o záchvaty s epizodami ospalosti, připomínající narkoleptické paroxysmy, epileptické záchvaty, paroxysmy ospalosti a flegm. Dále se jedná o kortikální autonomní paroxysmy, záchvaty s různými poruchami obecné citlivosti, zejména senestopatie, záchvaty (bulimie, zvýšené libido).

2. Záchvaty s afektivní patologií? dysforie, maniformní a depresivní paroxysmy.

3. Záchvaty se symptomy neurotické úrovně: depersonalizace a derealizace, mentální anestézie, obsedantní, hysterické jevy. Hysterické záchvaty mohou být pravděpodobně ve skutečnosti epileptické, a v tomto případě není praktické odlišit je od záchvatů epilepsie. Další věcí je jejich rozdíl od křečových záchvatů. Hysterické paroxysmy u pacientů s epilepsií způsobenou hysterickými (neurotickými) záchvaty jsou závažnější: absence fotoreakce žáků ?? Redlichův symptom, menší kontakt s pacientem, snížená reakce na vnější vlivy. Je obtížnější upravit a zrušit záchvat. Možné kousnutí do tváře, únik moči, mírné modřiny, záchvaty jsou stereotypnější, vydrží déle a zanechávají méně vzpomínek. Hysteriformní záchvaty lze navíc kombinovat s tonicko-klonickými nebo se z nich mohou vyvinout. Klasické diferenciální diagnostické tabulky známek, které rozlišují hysterické a epileptické křečové záchvaty, se zdají být založeny na srovnání různých tříd jevů, proto je pravděpodobnější, že budou mít akademický význam. Pokud jde o hysterické záchvaty u pacientů s epilepsií, jsou již dlouho známy a jsou popsány pod různými názvy (subkortikální, střední, hysterická epileptika, těžké hysterické záchvaty). Hlavní obtíž diferenciální diagnostiky spočívá v tom, že jsou fenomenologicky podobné funkčním záchvatům.

4. Záchvaty s halucinačními příznaky? bludy, halucinatorní, paranoidní, halucinatorní-paranoidní, parafrenní. Možná existují epileptické paroxysmy s katatonickými příznaky.

5. Záchvaty se zhoršeným (zmateným) vědomím: oneirroid, delirium, soumraková hloupost, motor, expresivní automatismy (fugy, transy, ambulantní automatismy).

Spolu se záchvaty, při kterých se vyskytují produktivní psychopatologické symptomy, jsou pozorovány paroxysmy s negativními příznaky. Jedná se například o záchvaty s ohromujícími dotazy (nepřítomnosti, komplexní částečné záchvaty), stupor a kóma (nekonvulzivní záchvaty), amnestické záchvaty a záchvaty typu seperrung. Pravděpodobně to nevyčerpá všechny varianty „negativních“ epileptických paroxysmů.

Epilepsie mladistvých abscesů

Epilepsie mladistvých abscesů je idiopatická varianta epilepsie, která se projevuje v adolescenci. Základem příznaků jsou generalizované epileptické záchvaty ve formě nepřítomností a epizod tonicko-klonických záchvatů. Intelektuální úpadek a hrubé duševní poruchy nejsou typické. Diagnostika zahrnuje hodnocení neurologického stavu a psychiky, elektroencefalografie, MRI mozku. Provádí se monoterapie nebo kombinovaná léčba antikonvulzivy. Terapie je prováděna roky, s jejími možnými relapsy..

ICD-10

Obecná informace

Epilepsie mladistvých abscesů (UAE) je forma generalizované epilepsie, jejímž základem je přechodná krátkodobá paroxysma výpadku (nepřítomnosti). Nemoc se vyskytuje v období adolescentů, takže v polovině 20. století byl epilepsie absces (DAE) izolován od dětství jako samostatná nosologie. Podíl SAE představuje 2–3% všech epilepsií. U lidí starších 20 let, kteří trpí idiopatickou generalizovanou epilepsií, má asi 10% diagnózu UAE. Mladistvý tvar se může projevit v rozmezí od 5 let do 21 let. Typický nástup záchvatů je 9–13 let. Genderové rozdíly ve výskytu nejsou výrazné, na rozdíl od DAE, což je častější u dívek.

Příčiny

SAE je idiopatické onemocnění, protože nemá žádné prokázané příčiny. Nejpravděpodobnější genetická povaha patologie. Ve 35% případů jsou detekovány případy epilepsie mezi příbuznými. Přesné umístění genetických aberací nebylo stanoveno, pravděpodobně jde o chromozom 5, 8, 18 a 21. Existuje souvislost mezi juvenilní a dětskou formou abscesu epilepsie, juvenilní myoklonické epilepsie a probuzení epilepsie. Tyto formy se často vyskytují ve stejné rodině..

Rizikové faktory

Mezi faktory, které provokují vývoj epileptického záchvatu v SAE, patří:

  • nedostatečný spánek (spánková deprivace),
  • nadměrná psychická nebo duševní činnost,
  • hyperventilace,
  • únava,
  • příjem alkoholu.

Častěji dochází k paroxysmu, když se spustí kombinace těchto. Atypický vývoj útoku v důsledku fotoprovokace (jasné světlo, blikání, blesk).

Patogeneze

Moderní neurologie, mechanismus vývoje SAE není zcela znám. Studie nepřítomnosti zvířat prokázala přítomnost hypersynchronních výbojů vedoucích z thalamu do mozkové kůry. Podrobná studie neuronů v mozkové kůře koček v období uměle vyvolaných nepřítomností odhalila porušení membránové depolarizace. Výsledkem byl závěr, že základem idiopatického abscesu epilepsie je geneticky určený defekt ve fungování K-Na kanálů neuronů mozkové kůry. Důsledkem paroxysmální depolarizace neuronů je difuzní excitace kůry s vývojem generalizovaného epileptického záchvatu. Rozdíl v klinických formách epilepsie je zjevně způsoben variabilitou defektů draselno-sodíkových kanálů.

Příznaky epilepsie juvenilní absces

Přibližně v 70% případů začíná nemoc nepřítomností. Krátkodobé útoky na vypnutí vědomí obvykle nejsou doprovázeny motorickou aktivitou trvající 4-30 sekund. Charakteristickým rysem je jejich sporadická povaha: paroxysmy se nevyskytují denně, s různými frekvencemi. V některých případech se absces vyskytuje u myoklonické složky: záškuby očních víček, rohy úst.

Pacienti pociťují subjektivní útok jako náhlou poruchu koncentrace, zatmění hlavy, tranzu nebo letargii. Někteří si všimnou pocitu odtržení od reality, zvláštního pocitu. Pro ostatní je člověk v nepřítomném stavu zamrzlý na místě se zamrzlým výrazem a otevřenýma očima. Krátké paroxysmy probíhají bez povšimnutí příbuznými a přáteli pacienta, mají skrytý průběh po dlouhou dobu.

Ve 30% případů je mladistvá forma abscesu epilepsie debutována generalizovaným epileptickým paroxysmem s klonicko-tonickými záchvaty pokrývajícími celé tělo. Epizoda pokračuje s úplnou ztrátou vědomí, padáním, kousáním jazyka. Podobné generalizované tonicko-klonické záchvaty (GTP) jsou pozorovány u 75–80% pacientů. Pokud nemoc začíná nepřítomností, GTKP se objeví po 1-10 letech a může způsobit detekci epilepsie. Generalizované paroxysmy jsou vzácné, obvykle 1krát za měsíc. Vyvinout ve večerních hodinách, po probuzení, pod vlivem provokujících spouště, někdy ve snu.

Absence juvenilní epilepsie je obvykle charakterizována benigním průběhem bez dalších neurologických abnormalit na pozadí intaktních mentálních schopností. Toto onemocnění však trvá celý život a vyžaduje stálou antiepileptickou terapii.

Komplikace

Rezistence epilepsie na probíhající lékovou terapii je pozorována u 20% pacientů. Jedná se zejména o případy pozdní diagnostiky a opožděně zahájené antiepileptické léčby. Nedostatek terapie nebo rezistence vede ke zvýšení počtu paroxysmů, což významně ovlivňuje kvalitu života pacienta a jeho rodiny. V této situaci dochází k postupnému rozvoji mentálních změn: izolace, deprese, agresivita. Výskyt epileptického stavu nepřítomností je možný. Komplikací Státního celního výboru je zranění při pádu (modřina, zlomenina, zranění hlavy).

Diagnostika

Diagnosticky obtížné jsou případy, kdy epilepsie juvenilní absces začíná krátkou absencí. Diagnostické obtíže jsou doplněny různými subjektivními interpretacemi záchvatů u pacientů a pacientů s adolescenty. Cílem vyšetření je identifikace paroxysmální aktivity a potvrzení idiopatické povahy epilepsie. To zahrnuje:

  • Neurologické vyšetření. Studie neurologického stavu nenaznačuje abnormality. Hodnocení duševního stavu s dostatečně dlouhým průběhem nemoci odhaluje některé rysy psychiky pacienta.
  • Konzultace epileptologa. Provádí se potvrzení diagnózy, následně - opět ke správnému ošetření.
  • Genetická konzultace. Při jmenování sestaví lékař spolu s pacientem rodokmen a identifikuje případy epilepsie u příbuzných.
  • Elektroencefalografie (EEG). Umožňuje vám potvrdit přítomnost epileptické aktivity mozku a určit jeho povahu. Typické Ictal EEG UAE registruje generalizované hroty s frekvencí 3,5–4,5 Hz nebo polyspoty střídavě s aktivitou s pomalými vlnami. Aby mohli provádět výzkum, často se uchylují k EEG s provokativními testy nebo každodenním monitorováním EEG. Interictal EEG registruje normální základní bioelektrickou aktivitu mozku, na pozadí které se vyskytují fokální epileptiformní výboje.
  • MRI mozku. Epilepsie absces se provádí za účelem vyloučení organické patologie a sekundární povahy. Morfologické intrakraniální změny chybí. Mohou být detekovány příznaky poranění hlavy v důsledku pádu poranění hlavy..

Diferenciální diagnóza je nutná u DAE, juvenilní myoklonické epilepsie, probuzení epilepsie s GTP. K tomu dochází hlavně s generalizovanými křečovými záchvaty, ke kterým dochází při přechodu spánku a bdění. Epilepsie dětského abscesu je charakterizována časnějším nástupem, častými denními nepřítomnostmi, vzácným výskytem GTP, přetrvávající remisí ve věku 12 let. Epilepsie mladistvých myoklonů se vyznačuje převahou bilaterálních myoklonických paroxysmů.

Léčba epilepsie mladistvých abscesů

Základem terapie je pravidelný příjem antikonvulziv. Deriváty kyseliny valproové a sukcinimidů (například ethosuximidu) jsou základní léky. V případě potřeby se předepisují v kombinaci. Monoterapie valproátem je indikována v přítomnosti GKTP.

V léčbě SAE se osvědčily relativně nová antiepileptika: lamotrigin, levetiracetam. Používají se jako monoterapie a v kombinaci s valproátem. Léčba lamotriginem je dobrou alternativou pro ženy v plodném věku, protože valproáty mají teratogenní účinek..

Výběr farmaceutického přípravku, jeho dávkování a frekvence podávání se provádí individuálně při pravidelném monitorování neurologem s opakovanou kontrolou EEG a konzultací s neurofyziologem. Při nepřítomnosti paroxysmů v průběhu roku můžete uvažovat o snížení dávky antikonvulziva. Pacienti by si měli být vědomi faktorů, které vyvolávají záchvaty, a pokusit se jim zabránit..

Prognóza a prevence

Epilepsie juvenilní absces je známá svou dobrou reakcí na probíhající antikonvulzivní terapii. U 80% pacientů je možné dosáhnout stabilní farmakologické remise, tj. Absence a nepřítomnosti GTKP na pozadí základní antiepileptické farmakoterapie. Včasná léčba u pacientů s nepřítomností může zabránit výskytu GTP. Potíže jsou obvykle případy pozdního zahájení léčby. Specifická prevence není vyvinuta. Sekundární profylaxe je omezena na dodržování běžného denního režimu s dostatečným spánkem, s výjimkou fyzického a duševního přetížení, odmítnutí alkoholem atd..

Epilepsie infantilní abscesu, příčiny absence, formy infantilní epilepsie

Autoři: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S.

Úvod

Rychlý rozvoj neurofarmakologie v posledních desetiletích, syntéza nových vysoce účinných antiepileptik (AED), radikální revize mnoha principů léčby epilepsie, umožnila klasifikovat epilepsii jako léčitelné onemocnění. Podle zobecněných údajů předních antiepileptických center na světě je výrazného terapeutického účinku dosaženo u 75–85% pacientů s epilepsií.

Epilepsie je jedním z nejnaléhavějších problémů dětské neurologie. Podle zahraničních údajů je četnost epilepsie v dětské populaci 0,5-0,75% dětské populace a febrilní záchvaty až 5%. Chybí přesné statistiky o této nemoci v Rusku. Zaprvé, ne všichni lékaři jsou dobře obeznámeni se současnou mezinárodní klasifikací epilepsie. Statistiky epilepsie v tomto ohledu nezahrnovaly takové diagnózy jako „epileptiformní syndrom“, „křečový syndrom“, které se nepoužívají v žádné zemi na světě a ve skutečnosti jsou to stejné onemocnění - epilepsie. Za druhé, v naší zemi jsou epileptičtí lidé pozorováni neurology i psychiatry, což statistiku výrazně zkresluje. Ve všech zemích světa je epilepsie neurologické onemocnění..

V posledním desetiletí došlo k velmi rychlé akumulaci nových znalostí o problému epilepsie. Experimentální i klinické studie přispěly k hlubšímu pochopení základních patofyziologických mechanismů onemocnění. Nové výzkumné metody výrazně změnily naše schopnosti v diagnostice epilepsie a detekci etiologických faktorů onemocnění. Kromě toho bylo dosaženo velkého pokroku ve vývoji přístupů k lékové a chirurgické léčbě..

Definice, klasifikace epilepsie

Definice Epilepsie je chronické onemocnění mozku charakterizované opakovanými nevyprovokovanými útoky narušených motorických, senzorických, autonomních, mentálních nebo mentálních funkcí v důsledku nadměrného nervového výboje. Předkládaná definice obsahuje dva důležité body. Zaprvé epilepsie nezahrnuje jednotlivé záchvaty, bez ohledu na jejich klinické projevy. Základem pro stanovení diagnózy epilepsie jsou pouze opakované útoky. Za druhé, spontánní, nevyprovokované záchvaty patří k epilepsii (výjimka - reflexní formy). Podle definice febrilní křeče a křeče, které se vyskytují při akutních onemocněních mozku (například s encefalitidou, subdurálním hematomem, akutním cerebrovaskulárním onemocněním atd.), Nejsou epilepsií..

Klasifikace. Projevy epilepsie jsou velmi rozmanité, což od samého začátku studie nemoci ztěžovalo vytvoření jednotné klasifikace. Moderní klasifikace epileptických záchvatů byla přijata Mezinárodní ligou pro boj proti epilepsii v roce 1981 ve městě Kjóto (Japonsko). Na rozdíl od předchozích klasifikací zohledňuje klinická i neurofyziologická (EEG) kritéria většiny typů epileptických záchvatů (tabulka 1). Klasifikace rozděluje všechny typy epileptických záchvatů na částečné (fokální, fokální, lokální, související s lokalizací), zobecněné a nezařazené. Dílčí záchvaty jsou diagnostikovány, když na začátku paroxysmu existují jasná klinická a elektrofyziologická kritéria pro zapojení určitých mozkových struktur. Například klonické křeče jedné poloviny obličeje a paže (facies-brachiální záchvaty) obvykle ukazují na přítomnost epileptického fokusu ve středních dolních částech předního centrálního gyru; čichové halucinace - v oblasti háčku; fotopsie - v kůře týlního laloku atd. V případě, že útok začíná jako částečný, a poté jsou zapojeny celé svaly trupu a končetin a známky zapojení obou hemisfér do EEG, pak by měl být klasifikován jako fokální se sekundární generalizací.

Klasifikace objasňuje pojem jednoduchých a složitých parciálních záchvatů. Dříve byly složité dílčí útoky definovány jako paroxysmy se změnou vědomí a jednoduché útoky beze změny. Podle kjótské klasifikace by se komplexní parciální záchvaty měly chápat jako paroxysmy, nikoli se změnou, ale s úplným vypnutím vědomí. Proto podle moderní klasifikace nejsou všechny záchvaty, které se vyskytují při depersonalizačních jevech, snových stavech, kognitivních poruchách atd., Složité, ale jednoduché parciální, protože vědomí pacienta během těchto paroxysmů se mění, ale paměť záchvatů není vypnuta a. Klasifikace z roku 1981 také stanoví, že jeden pacient může mít několik různých typů záchvatů. Například útok, začínající jako jednoduchá část, se může transformovat na složitou část a poté na sekundární zobecněný. Termín „polymorfní záchvaty“, který neobsahuje žádné informace a nedoporučuje se používat, je z klasifikace odstraněn. Klasifikace Kjótského protokolu je tedy v této fázi nejúplnější systematizací epileptických záchvatů..

S akumulací klinických zkušeností, zavedením video-EEG monitorování v praxi, vývojem neuro-radiologických diagnostických metod (CT, MRI, PET), molekulární genetiky a dalších věd se ukázalo, že existuje celá řada zvláštních forem epilepsie, které jsou charakterizovány klinika (typické typy záchvatů), průběh a prognóza. Některé z těchto forem jsou známy již dlouhou dobu, například Westův syndrom, Lennox-Gastautův syndrom a rolandická epilepsie. Ostatní - benigní familiární novorozenecké křeče, těžká myoklonika (v kojeneckém věku), juvenilní abscesová epilepsie - byly zvýrazněny až v posledních letech. Tyto formy epilepsie nebo podle Mezinárodní klasifikace se epileptické syndromy zpravidla projevují nikoli jedním typem záchvatů, ale jejich kombinací. Epileptické syndromy jsou definovány jako samostatné, nezávislé formy epilepsie, charakterizované omezeným věkem nástupu záchvatů, přítomností zvláštního typu záchvatů, specifickými změnami EEG (charakteristickými pro tento syndrom) a průběhem a prognózou. Například jeden typ záchvatů, abscesů, může být součástí struktury řady epileptických syndromů: infantilní a juvenilní abscesy, epilepsie, juvenilní myoklonická epilepsie, s myoklonickými nepřítomnostmi a další, a průběh a prognóza pro všechny tyto syndromy jsou odlišné..

Zásadně novým krokem ve vývoji epileptologie bylo vytvoření moderní klasifikace „epilepsie, epileptických syndromů a spojené se záchvaty nemocí“. Tato klasifikace byla přijata Mezinárodní ligou pro boj proti epilepsii v říjnu 1989 v Novém Dillí a nyní je obecně přijímána pro epileptology po celém světě (tabulka 2)..

Klasifikace epileptických syndromů je založena na následujících principech:

1. Princip lokalizace:

  • lokalizací indukované (fokální, lokální, parciální) formy epilepsie;
  • zobecněné formy;
  • formy s rysy jak částečných, tak zobecněných.


2. Princip etiologie:

  • symptomatický,
  • kryptogenní,
  • idiopatický.


3. Věk debutu záchvatů:

  • formy novorozenců,
  • dítě,
  • dětské,
  • mladistvý,
  • dospělých.


4. Hlavní typ záchvatů, které určují klinický obraz syndromu:

  • nepřítomnosti,
  • myoklonické nepřítomnosti,
  • dětské křeče atd..


5. Vlastnosti kurzu a předpověď:

  • benigní,
  • těžký (maligní).


Zásady lokalizace a etiologie v klasifikaci vyžadují objasnění. Klasifikace je založena na klasických představách o fokálních a generalizovaných formách epilepsie..

Formy související s lokalizací se stanoví, pokud povaha paroxysmů, EEG data a neuroradiologické vyšetření potvrdí místní původ útoků. To platí nejen pro formy s jasně identifikovanou strukturální vadou mozku (temporální, frontální epilepsie), ale také pro syndromy, u nichž povaha útoků a EEG indikují lokální nástup, ale obvykle nejsou žádné změny v CT (rolandská epilepsie, benigní týlní epilepsie). Je také možné, že existují multifokální formy epilepsie, ve kterých záchvaty pocházejí z několika ložisek v jedné nebo obou polokoulích.

U generalizovaných forem epilepsie by záchvaty měly být generalizovány od samého začátku, což potvrzují také data EEG (bilaterální synchronní šíření na obě hemisféry). Patogeneze generalizovaných forem epilepsie stále není jasná. Předpokládá se kortikalalamická hypotéza výskytu primární generalizace.

V případech, kdy povaha útoků a údaje z průzkumu neumožňují s jistotou říci místní nebo primární generalizovaný nástup paroxysmů, jsou tyto epileptické syndromy definovány jako neschopné jasné klasifikace, tj. Mající příznaky a lokality a zobecnění.

Klasifikace dělí všechny epileptické syndromy na symptomatické, idiopatické a kryptogenní.

Symptomatickými formami se rozumí epileptické syndromy se známou etiologií a ověřenými morfologickými abnormalitami (nádory, jizvy, glióza, cysty, dysgeneze atd.).

U idiopatických forem neexistují žádná onemocnění, která mohou být příčinou epilepsie, a epilepsie je, jako by to bylo, nezávislé onemocnění. V současné době bylo stanoveno genetické stanovení idiopatických forem epilepsie..

Termín „kryptogenní“ (skrytý) označuje ty syndromy, jejichž příčina zůstává skrytá, nejasná. Tyto syndromy nesplňují kritéria pro idiopatické formy, ale neexistuje důkaz a jejich symptomatická povaha. Například v případě kombinace epilepsie s hemiparézou nebo oligofrenií se předpokládá symptomatická povaha choroby, ale ve studiích CT a MRI nejsou změny v mozku vizualizovány. Tento případ je klasifikován jako kryptogenní. Je zřejmé, že se zlepšením technických schopností neuroimagingu (například PET) bude většina kryptogenních forem převedena do kategorie symptomatických.

Příznaky Semiologie a klinika různých epileptických záchvatů jsou podrobně popsány v mnoha epilepsiích. Diagnóze jednotlivých forem epilepsie (epileptické syndromy) v literatuře však není věnována dostatečná pozornost. Pojďme se zabývat kritérii diagnostiky a zásadami léčby hlavních epileptických syndromů dětství a dospívání.

Idiopatická generalizovaná epilepsie

Všechny formy idiopatické epilepsie jsou charakterizovány:

  • Genetická predispozice (často přítomnost familiárních případů epilepsie).
  • Debut s omezeným věkem.
  • Žádná změna v neurologickém stavu.
  • Normální inteligence pacientů.
  • Zachování hlavního rytmu na EEG.
  • Nedostatek strukturálních změn v mozku během neuroimagingu.
  • Léčiva volby v léčbě - deriváty kyseliny valproové.
  • Poměrně příznivá prognóza s dosažením terapeutické remise v naprosté většině případů.

Infililní abscesová epilepsie.

Abscesy jsou typem generalizovaných nekonvulzivních záchvatů charakterizovaných vysokou frekvencí a krátkým trváním paroxysmů s vypnutím vědomí a přítomností specifického vzoru na EEG - generalizovanou aktivitu vrcholových vln s frekvencí 3 Hz. Absence jsou jedním z nejčastějších typů epileptických záchvatů u dětí a adolescentů..

Debut absencí v epilepsii dětských abscesů (DAE) je pozorován ve věkovém rozmezí od 2 do 9 let, průměrně 5,3 ± 0,3 roku. Vrchol projevu je 4–6 let s převahou dívek podle pohlaví.

Klinicky jsou nepřítomnosti charakterizovány náhlým krátkým odstavením (nebo významným poklesem úrovně) vědomí s nepřítomností nebo minimálním motorickým jevem. Aura, stejně jako zmatení po vstupu, nejsou charakteristické. Délka nepřítomnosti se pohybuje v rozmezí 2-3 až 30 sekund, průměrně 5-15 sekund. Charakteristickým rysem nepřítomnosti je jejich vysoká frekvence, dosahující desítek a stovek útoků denně.

Zásadní je rozdělení nepřítomností na jednoduché a komplexní. Jednoduché abscesy jsou charakterizovány ukončením veškeré činnosti, „mrznutím“, „vyblednutím“ pacientů, fixním „chybějícím“ výrazem, zmateným hypomimickým výrazem na tváři. Jednoduché absence v klinickém obraze DAE tvoří pouze 20%. Komplexní nepřítomnosti vyskytující se s minimální složkou motoru jsou pro DAE charakteristické. Rozlišují se následující typy komplexních nepřítomností: s myoklonickými, tonickými, atonickými, vegetativními složkami, jakož i s automatismy a fokálními jevy. Nejčastěji pozorované nepřítomnosti jsou myoklonické a tonické složky.

Abscesy s myoklonickou složkou se vyskytují u 40% pacientů s DAE. Projeveno: myoklonie víček; periorální myoklonus (rytmické prodloužení rtů jako "zlatá rybka"); perinazální myoklonus (rytmické škubání křídel nosu). U řady pacientů je během záchvatu zaznamenán jeden třes nebo několik krátkých slabých záhybů svalů ramenního pletence a / nebo paží..

Abscesy s tonickou složkou jsou pro DAE nejtypičtější, pozorované u 50% pacientů. Projevují se odchylkou hlavy a někdy i tělem, posteriorně (retro-pulzivní absence), tonickým únosem očních bulví nahoru nebo do strany. Někdy během útoku dochází k mírnému tonickému napětí (obvykle asymetrickému) svalů horních končetin.

Absence s atonickou složkou nejsou typické pro DAE a jsou pozorovány pouze v ojedinělých případech, zejména u atypických forem. Projevuje se náhlou ztrátou svalového tónu ve svalech rukou (ztráta předmětů), krku (pasivní kývnutí), nohou (atonicko-astatické útoky). Atonické nepřítomnosti jsou v rámci Lennox-Gastautova syndromu častěji označovány jako atypické nepřítomnosti (frekvence komplexů vrchol-vlna méně než 2,5 Hz)..

Abscesy s vegetativní složkou jsou pozorovány v průměru u 5% pacientů s DAE. Projevují se močovou inkontinencí v době útoku, mydriázou, změnou barvy kůže obličeje a krku se vznikem urtikariální vyrážky na kůži těchto oblastí..

Absence s fokální složkou jsou pozorovány u 15% pacientů a významně převládají u pacientů s tonickými nepřítomnostmi. Během útoku se objeví mírné jednostranné napětí ve svalech paže nebo obličeje, někdy s jednoduchými myoklonickými zášklby; otočením hlavy a očí na stranu. Je třeba si uvědomit, že výskyt výrazných fokálních jevů během záchvatů je alarmující, pokud jde o přítomnost parciálních paroxysmů u pacientů. Automatismy ve struktuře nepřítomností jsou pozorovány u 35% pacientů trpících DAE. Nejčastější výskyt gestačních automatizmů, faryngoorální a řeči.

Stav nepřítomnosti v DAE je zaznamenán s frekvencí asi 10%. Tento stav se projevuje prudkým nárůstem nepřítomností, které následují jeden po druhém přímo nebo ve velmi krátkém intervalu. Pozoruje se amymie, slinění, motorická inhibice (stupor). Stav trvá od několika hodin do několika dnů.

Generalizované křečové záchvaty (SHG) jsou detekovány u 1/3 pacientů s DAE. Od chvíle, kdy byla debutována nepřítomnost, až po sloučení SHG, uplyne několik měsíců nebo let. Ve většině případů se SHG spojují 1-3 roky po nástupu onemocnění (65% ve skupině pacientů s SHG), méně často v rozmezí 4-13 let (35%). Převládají vzácné generalizované tonicko-klonické křečové paroxysmy..

Mezi faktory, které vyvolávají zvýšení nepřítomnosti, patří: hyperventilace; nedostatek spánku; fotostimulace; menstruace; intenzivní duševní činnost nebo naopak uvolněný pasivní stav. Hyperventilace je hlavním spouštěcím faktorem výskytu nepřítomností. Provedení 3minutové hyperventilace u neléčených pacientů s DAE způsobuje výskyt nepřítomností v téměř 100% případů; a u pacientů, kteří dostávají AED, slouží jako jedno z kritérií účinnosti lékové terapie.

Frekvence detekce epileptické aktivity v interiktálním období s DAE je vysoká a dosahuje 75–85%. Hlavní aktivita záznamu na pozadí je uložena. Nejtypičtějším vzorem EEG je záblesk zobecněné aktivity vrcholné vlny. Frekvence komplexů vrcholových vln se pohybuje od 2,5 do 4 - 5 za sekundu. (obvykle 3 Hz - typické absence).

Léčba. Úplné terapeutické remise u DAE je dosaženo u 70-80% případů a významného snížení záchvatů u ostatních pacientů. Léčba by měla být vždy zahájena přípravky obsahujícími kyselinu valproovou (depakin, convulex, apilepsin). Průměrné dávky přípravku Depakine Enteric jsou 30–50 mg / kg / den ve 3-4 dávkách nebo chrono ve 2 dávkách. Je také ukázána vysoká účinnost suxilepu při zadržování nepřítomností. Průměrná dávka léčiva je 15 mg / kg / den ve 2-3 dávkách. Významným negativním aspektem terapie suxilepem je úplná absence účinku léčiva na SHG. Jsou-li nepřítomnosti rezistentní na monoterapii valproátem a sukcinimidem, je předepsána kombinace valproátu a suxilepu nebo valproátu a lamotriginu (lamictalu). Průměrná denní dávka lamiktalu v kombinaci s valproátem je 0,2 - 5,0 mg / kg / den ve 2 rozdělených dávkách. Použití karbamazepinu (finlepsin, tegretol, thimonil) je kategoricky kontraindikováno ve všech formách abscesové epilepsie kvůli vysoké pravděpodobnosti častějších záchvatů.

Epilepsie mladistvých abscesů.

Epilepsie juvenilní absces (UAE) je typ idiopatické generalizované epilepsie, která se vyznačuje hlavním typem záchvatů - nepřítomností, debutováním v pubertálním období s vysokou pravděpodobností přidání GSP a charakteristickými změnami EEG ve formě generalizované aktivity špičkové vlny s frekvencí 3 Hz nebo více.

Debut nepřítomností v SAE se pohybuje od 9 do 21 let, v průměru 12,5 let. U převážné většiny pacientů (75%) začínají abscesy v relativně krátkém časovém období - 9–13 let. Důležitým rysem SAE je častý debut nemoci s SHG - 40% případů.

Abscesy u pacientů trpících SAE se projevují krátkým zastavením vědomí s tvrzením a hypomyémií. Charakteristická je významná převaha jednoduchých abscesů, tj. Útoků bez motorické komponenty. Záchvaty trvají 2 až 30 sekund, v průměru 5 až 7 sekund. Polovina pacientů má však velmi krátké nepřítomnosti, které nepřesahují 3 sekundy. Charakteristickým rysem SAE je relativně nízká frekvence záchvatů ve srovnání s DAE. U většiny pacientů převládají jednotlivé abscesy během dne nebo 1 útok za 2-3 dny.

Generalizované křečové záchvaty jsou pozorovány u většiny pacientů - 75%. Ve skupině pacientů s SHG onemocnění častěji nevyvolává nepřítomnosti, ale tonicko-klonické křečové paroxysmy. SHG se vyznačují krátkými občasnými tonicko-klonickými záchvaty, které se obvykle vyskytují při probuzení nebo usínání.

Na rozdíl od DAE hyperventilace vyvolává výskyt nepřítomností u více než 10% pacientů s UAE. SHG u 20% pacientů vyvolaných deprivací spánku.

Při studii EEG v interiktálním období byly pozorovány výsledky téměř normální u 25% pacientů. Hlavním vzorem EEG je zobecněná aktivita špičkové vlny s frekvencí 3 Hz nebo vyšší (4–5 za sekundu), která je hlavně symetrická a bilaterálně synchronní.

Léčba. Účinnost léčby u SAE je výrazně nižší než u DAE. Terapeutické remise je v průměru dosaženo u 60% pacientů, významné snížení záchvatů - 35%, absence účinku - 5%. Léčba začíná monoterapií kyselinou valproovou. Průměrná dávka je 30-50 mg / kg / den. Vzhledem k extrémně vysoké pravděpodobnosti spojení se SHG v SAE je zahájení léčby sukcinimidy a jejich použití jako monoterapie přísně kontraindikováno. Při neexistenci významného účinku monoterapie valproátem v dostatečně vysokých dávkách se používá kombinace valproátu se sukcinimidy nebo lamictalem. Průměrné dávky suxilepu jsou 20 mg / kg / den. lamiktala - 1-5 mg / kg / den.

Epilepsie s izolovanými generalizovanými záchvaty.

Epilepsie s izolovaným SHG je definována jako syndrom idiopatické generalizované epilepsie, která se projevuje jako jediný typ záchvatů - primární generalizované tonicko-klonické křečové paroxysmy v nepřítomnosti aury a jasné zaměření na EEG.

Debut nemoci je pozorován ve velmi širokém věkovém rozmezí: od 1 do 30 let s maximem v období puberty (průměr - 13,5 let).

Klinicky se SHG projevují náhlým (bez aury) vypnutím vědomí s poklesem pacientů, křečemi, očními bulvami a rozšířenými zornicemi. Nejprve se nastartuje krátká tonická fáze, která se změní na delší klonickou fázi, po které následuje omračování po útoku. Doba trvání SHG je od 30 sekund do 10 minut (v průměru 3 minuty). Frekvence útoků je nízká - od jednoho roku do 1krát za měsíc, bez tendence k sériovému a stavovému průběhu. Omezení většiny záchvatů na období probuzení a méně často usínání je extrémně charakteristické. Nejvýznamnějším spouštěcím faktorem je nedostatek spánku a náhlé násilné probuzení. Možné zvýšené záchvaty v perimenstruálním období.

Studie EEG v interiktálním období u poloviny pacientů může být v rámci normálních limitů. Charakterizovaná je generalizovaná aktivita špičkové vlny s frekvencí 3 Hz nebo vyšší, často s amplitudovou asymetrií nebo bifrontální prevalencí. Lze detekovat různé regionální vzorce..

Léčba. Remisi je dosaženo u 75–80% pacientů. Základní léky jsou karbamazepin a valproát. V nepřítomnosti generalizované aktivity maximální vlny na EEG začíná léčba karbamazepinem, který je účinnější než valproát. Když se spojují abscesy nebo myoklonické paroxysmy s generalizovanými křečovými záchvaty nebo když se na EEG objeví generalizovaná aktivita vrcholové vlny, je základní lék pouze valproát. Průměrná dávka karbamazepinu je 15-25 mg / kg / den ve 3 rozdělených dávkách; valproát 20-50 mg / kg / den ve 3 rozdělených dávkách. Rezervní léky zahrnují barbituráty (fenobarbital 1,5-3,0 mg / kg / den ve 1-2 dávkách; hexamidin, benzonal), hydantoiny (difenin 4-8 mg / kg / den ve 2 dávkách). Ve vzácných rezistentních případech jsou možné kombinace: karbamazepin + valproát; karbamazepin + barbituráty; valproáty + barbituráty; barbituráty + hydantoiny. Při nedostatečné léčbě je možné spojit abscesy nebo myoklonické záchvaty s SHG s transformací na juvenilní myoklonickou epilepsii.

Juvenilní myoklonická epilepsie.

Juvenilní myoklonická epilepsie (UME) je jednou z forem idiopatické generalizované epilepsie, která se vyznačuje debutem v adolescenci s výskytem masivních oboustranných myoklonických záchvatů, hlavně v rukou, po probuzení pacientů. UME je jednou z prvních forem epilepsie se známou genetickou vadou. Předpokládá se model dvoj lokusové dědičnosti (dominantní-recesivní), přičemž dominantní gen je lokalizován na krátkém rameni chromozomu 6.

Debut UME se pohybuje od 7 do 21 let s maximem ve věkovém rozmezí 11-15 let. Onemocnění může začít v mladším věku s nepřítomností nebo SHG, po čemž následuje přidání myoklonických záchvatů v období puberty. Myoklonické záchvaty jsou charakterizovány bleskem různých svalových skupin; často jsou bilaterální, symetrické, jednoduché nebo vícenásobné a liší se amplitudou. Jsou lokalizovány hlavně v ramenním opasku a pažích, hlavně ve svalových skupinách extensoru. Během útoků pacient upouští předměty z rukou nebo je hází daleko stranou. U 40% pacientů myoklonické záchvaty také zachycují svaly nohou, zatímco pacient se cítí jako náhlá rána pod koleny a mírně se krčí nebo padá (myoklonicko-astatické záchvaty); pak tam vstane. Vědomí během záchvatů je obvykle udržováno. Po probuzení pacienta se myoklonické záchvaty vyskytují nebo se stávají častější ráno. V 90% případů jsou kombinovány s SHG probuzení a 40% s nepřítomností. Hlavními spouštěcími faktory jsou nedostatek spánku a náhlé násilné probuzení. Přibližně 1/3 pacientů s UME (obvykle ženskou) vykazuje fotocitlivost.

Epileptická aktivita na EEG je detekována u 85% pacientů v interiktálním období. Nejtypičtější zobecněná rychlá (od 4 Hz a vyšší) aktivita polypových vln ve formě krátkých záblesků. Je také možná špičková vlnová délka 3 Hz..

Léčba. Spolu s lékovou terapií je nutné přísně dodržovat dodržování spánku a bdělosti; v každodenním životě se vyhýbejte deprivaci spánku a faktorům fotostimulace. Základní přípravky jsou výhradně deriváty kyseliny valproové. Průměrná denní dávka je 40-60 mg / kg. S nedostatečnou účinností je předepsána polyterapie: depakine + suxilep (s rezistentní nepřítomností); depakin + fenobarbital nebo hexamidin (s rezistentním SHG); depakine + lamictal nebo clonazepam (s rezistentními myoklonickými záchvaty a silnou fotocitlivostí).

Úplné remise léku je dosaženo u 75% pacientů a ve většině případů s monoterapií valproátem. Následně se však po zrušení AED pozorují relapsy u poloviny pacientů. U této formy epilepsie se doporučuje zrušit AED po nejméně 4 letech od počátku remise.

Idiopatická parciální epilepsie

Rolandic

Benigní dětská parciální epilepsie s centrálními temporálními laloky (rolandská epilepsie).

Rolandická epilepsie (RE) - idiopatická parciální dětská epilepsie, charakterizovaná hlavně krátkými hemifaciálními motorickými nočními záchvaty, často s předchozí somatosenzorickou aurou a typickými změnami EEG.

Debut RE se liší ve věkovém rozmezí od 2 do 14 let. V 85% případů záchvaty začínají ve věku 4–10 let, maximálně však 9 let.

Jsou pozorovány jednoduché parciální (motorické, smyslové, autonomní), komplexní parciální (motorické) a sekundárně-generalizované křečové záchvaty. Nejtypičtější jsou jednoduché parciální motorické a / nebo smyslové paroxysmy. Začátek útoku se somatosenzorickou aurou je charakteristický: pocit mravenčení, znecitlivění na jedné straně v oblasti hltanu, jazyka, dásně. Pak se objeví motorické jevy: jednostranné tonické, klonické nebo tonicko-klonické křeče svalů obličeje, rtů, jazyka, hltanu, hrtanu; pharyngo-orální útoky, často kombinované s anarthrií a hypersalivací. Ve snu navíc pacienti dělají zvláštní zvuky v krku, jako je „kňučení“, „zavrčení“, „kloktání“. U 20% pacientů se křeče mohou šířit ze svalů obličeje do homolaterální paže (brachiofaciální záchvaty) a asi v 8% případů se jedná o nohu. Jak nemoc postupuje, záchvaty mohou změnit tuhost. U 20–25% pacientů s RE jsou pozorovány sekundární generalizované záchvaty. Doba záchvatu v ER je krátká: od několika sekund do 2-3 minut. Frekvence je obvykle nízká - v průměru 2-4krát ročně. V prvních měsících po nástupu onemocnění mohou být záchvaty častější, ale v průběhu času se vyskytují méně často, a to i bez léčby. Paroxysmy RE jsou „pevně“ spojeny s rytmem spánku - bdělosti. Nejtypičtější noční útoky, ke kterým dochází hlavně při usínání a probuzení. Pouze u 15–20% pacientů jsou útoky pozorovány jak ve snu, tak ve stavu bdělosti.

Na EEG se v interiktálním období s vysokou frekvencí detekují charakteristické "rolandské" komplexy vrchol-vlna se základní aktivitou nezměněnou. Tyto komplexy jsou vysokofrekvenční píky s vysokou amplitudou nebo ostré vlny (150 - 300 μV), často následované pomalými vlnami, s celkovou dobou trvání asi 30 ms. Tyto komplexy se podobají zubům EKG QRS. Rolandské komplexy jsou obvykle lokalizovány ve střední a časové oblasti; mohou být pozorovány jednostranně (obvykle kontralaterálně hemifaciální záchvaty) a bilaterálně nezávisle. Typická je nestabilita EEG vzorů, jejich variabilita od jednoho záznamu k druhému.

Léčba. Základním lékem je valproát. Průměrná dávka je 20 až 40 mg / kg / den ve 3 rozdělených dávkách. S neefektivností - přechod na karbamazepin - 10-20 mg / kg / den ve 2-3 dávkách. Polyterapie je nepřijatelná!

Úplné terapeutické remise je dosaženo v téměř 100% případů. Po 14 letech věku záchvaty zmizí (s léčbou nebo spontánně) u 93% pacientů a po 16 letech - u 98%. Vzhledem k absolutně příznivé prognóze navrhují někteří autoři předepisování léčby se stanovenou diagnózou ER. Toto hledisko je diskutabilní. Doporučujeme podávání AED pacientům s RE. Pokud lékař zvolil taktiku pozorování bez předepisování AED, musí být splněny všechny následující podmínky:

  • absolutní důvěra lékaře (lepší než 2 odborníci epileptologů) v diagnostiku RE,
  • klinické a EEG projevy RE jsou typické,
  • oba rodiče jsou si vědomi diagnózy a souhlasí s tím, že dítěti nedají AED,
  • pacient sám souhlasí, že nebude léčen, protože věděl, že po několik let může dojít k epileptickým záchvatům.

Idiopatická parciální epilepsie s týlními paroxysmy.

Idiopatická parciální epilepsie s týlními paroxysmy - benigní týlní epilepsie (DZE) - forma idiopatické lokalizace související s epilepsií dětství, charakterizovaná jednoduchými parciálními útoky se zrakovými poruchami a přítomností specifické vrcholné vlnové aktivity na týlních elektrodách na EEG..

Nemoc začíná ve věku 2-12 let se dvěma vrcholy debutu - asi 3 a 9 let. Typické jsou parciální smyslové paroxysmy s poruchami zraku. Charakteristické jsou jednoduché vizuální halucinace, fotopsie, vizuální iluze (makro-, mikrosyntéza). Je možná přechodná amauróza a homonymní kvadrantová hemianopsie. Během útoku je často pozorována všestranná součást s prudkým otočením očí a hlavy. Ohnisko v týlním laloku často dává ozáření přední excitace (do spánkových a čelních laloků) s výskytem komplexních strukturálních halucinací; vypnutí vědomí a výskyt sekundárních generalizovaných křečových útoků. Výskyt záchvatů ve snu je typický, zejména když se probudí pacienti. Útoky jsou často doprovázeny příznaky migrény: bolesti hlavy a zvracení. První záchvaty u malých dětí jsou nejobtížnější a nejdelší (až několik hodin a dokonce dní).

Na EEG je výskyt aktivity vysoké amplitudové vlny v jednom z týlních elektrod nebo bioccipitálně určen nezávisle. Morfologie vzorů se podobá morfologii rolandské epilepsie. Charakteristické je zmizení epiaktivity při záznamu EEG s otevřenýma očima.

Diferenciální diagnostika. Diferenciace by měla být provedena především se symptomatickou týlní epilepsií, ke které dochází při strukturálním poškození týlních laloků. Při symptomatické týlní epilepsii není věk nástupu záchvatů omezen, častěji jsou pozorovány složité parciální a sekundární generalizované křeče. Morfologie komplexů vrcholových vln na EEG je jiná než u idiopatické týlní epilepsie a při otevření očí se nemění. Během neuroradiologické studie se zjistí morfologické změny v týlních lalocích mozku. Prognóza je méně příznivá..

Léčba. Drogy volby jsou deriváty karbamazepinu. Průměrná denní dávka je asi 20 mg / kg. Při neefektivnosti se používají valproáty - 30-50 mg / kg / den. Rezervní léčivo fenytoin je 3-7 mg / kg / den. Léčba se provádí pouze monoterapií. Rezistentní případy musí být odlišeny od symptomatické týlní epilepsie. Úplná terapeutická remise je pozorována v 95% případů. Současně je obtížnější zastavit záchvaty a dávky AED jsou vyšší než u Rolandovy epilepsie.