Hlavní / Tlak

Jaká je podstata anomálie Arnolda Chiariho, jak nebezpečná je tato patologie, metody její léčby

Tlak

Lékaři rozlišují tři typy Chiariho anomálií. Závisí na změnách ve struktuře mozkové tkáně pronikající vertebrálním řezem, jakož i na typu poruch ve fungování a fungování mozku páteře a mozku.

Obvykle neexistují žádné příznaky této choroby, takže není třeba ji léčit. Tento syndrom je často detekován pouze při studiu dalších nemocí..

Navzdory zdánlivé neškodnosti mohou být důsledky anomálie Arnolda Chiariho žalostné.

Co je tento jev

Malformace Arnolda Chiariho je vzácná. S touto nemocí se zadní část mozku pohybuje v kaudálním směru a padá do týlního foramenu..

V tomto okamžiku může člověk pociťovat tažnou bolest, někdy se mohou objevit neurologické abnormality. Řešení tohoto problému je jedno - operace, obvykle obejít nebo dekomprimovat fosílii.

Klasifikace anomálií

Anomálie Arnolda Chiariho má jinou závažnost, takže existují čtyři typy anomálií.

  1. U prvního typu je charakteristické vynechání mandlí mozečku, které se nacházejí pod otvorem v zadní části hlavy. To lze zjistit u dospívajícího nebo dospělého. V tomto stádiu lze detekovat hydromyelii, když je tekutina ve středním kanálu míchy.
  2. Druhý typ je charakterizován projevem bezprostředně od narození dítěte. Dá se předpokládat, že mandle mozku a medully vycházejí ven zezadu. Při takovém onemocnění je v míše vždy tekutina a někdy může být i vrozená míšní kýla.
  3. Třetí typ je charakterizován zvláštním umístěním mozečku a dřeňovky podlouhlé v meningokele cervikálně-týlní oblasti.
  4. U čtvrtého typu je diagnostikována téměř úplná absence mozečku. A neklesne. Tento stav se také nazývá Dandy-Walkerův syndrom, když se k této patologii přidají hydrocefalus, syringomyelia, někdy se na zadní straně lebky mohou objevit cysty.

U druhého a třetího typu anomálie Arnolda Chiari mohou nastat další příznaky z nervového systému:

  • polymicrogyria;
  • heterotopy mozku;
  • cysty v díře Mojandi;
  • změna corpus callosum;
  • změny v práci subkortexu;
  • strukturální změny v sylvianském vodovodním systému;
  • může se objevit cerebelární srp.

Symptomatologie

Typické příznaky anomálie Arnolda Chiariho jsou:

  • Častá bolest v zádech hlavy, která se při kašlání a kýchání zesiluje.
  • Bolest v hlavě kvůli zvýšenému tlaku nebo napětí v krku.
  • Závratě, ztráta vědomí, pokud ostře otočíte hlavu nebo vstanete.
  • Ztráta zraku.
  • Necítím se dobře.
  • Tělesná teplota pod normální teplotu, bolest v rukou.
  • Svalová slabost.
  • Prstová spasticita.
  • Existuje apnoe.
  • Je těžké polykat.
  • Mozek přestává ovládat pohyby žáků.
  • Problémy s močením.
  • Zášklby očí.
  • Tinnitus, pokud se ostře ohnete nebo otočíte.
  • Chvění rukou a nohou.
  • Problémy s koordinací.
  • Problémy s rozvojem jemných motorických dovedností.
  • Ztráta citlivosti těla.
  • Svaly jsou slabé, takže je obtížné chodit nebo zvedat věci..
  • Mozkový infarkt (páteř nebo mozek).

Důvody pro vzhled

Stále neexistuje přesná odpověď, odkud tato nemoc pocházela. Někteří neurologové říkají, že důvodem je nesprávná velikost lidské lebky, protože je v ní málo místa, mozek nezapadá a její části přesahují lebku.

Existuje také možnost, že tento jev je způsoben příliš velkou velikostí mozku, za níž hlava nemá čas na růst, takže je orgán nucen usadit se jiným způsobem a pohybem mozečku mimo lebku.

Existuje další verze anomálie Arnolda Chiariho. S mírnou závažností nemoci po dlouhou dobu se může díky hydrocefalu prudce zhoršit. Tekutina ovlivňuje velikost komor mozečku a zvyšuje velikost této části mozku.

Malformace neumožňuje normálně se vyvíjet vazivový aparát týlního a krčního těla. Proto s mozkovou mrtvicí nebo jiným zraněním mozek trpí ještě více, objevují se příznaky projevu.

Pokud měla žena v průběhu těhotenství ektopii děložního čípku, existuje vysoká pravděpodobnost, že tento syndrom bude u dítěte detekován. Pokud to zjistíte v raných stádiích, můžete těhotenství ukončit. Další příčiny dosud nebyly identifikovány..

Komplikace

U lidí se syndromem Arnolda Chiariho nemusí být závažné patologie pozorovány po dlouhou dobu, ale pokud se nemoc začne rozvíjet, může to mít vážné následky..

  • hromadění tekutin v lebce kolem mozku;
  • vývoj ochrnutí, pokud se tekutina shromažďuje kolem míchy a chirurgie v této situaci vždy nepomůže;
  • syringomyelia je cysta v páteři, kde je tekutina. Tato formace tlačí na míchu a narušuje její práci;
  • srdeční vady jsou vzácné;
  • potíže s dýcháním
  • pneumonie způsobená stagnací;
  • nízká inteligence.

Diagnostika

Pro stanovení diagnózy musíte znát stupeň vývoje nemoci, abyste mohli upravit taktiku léčby. Důležité je také interní vyšetření a několik postupů: ozvěna a elektro-EG mozku, rheoencefalografie.

Jejich výsledky však nemohou diagnózu důkladně potvrdit, protože vykazují pouze úroveň intrakraniálního tlaku.

Rentgen lebky je potřebný k identifikaci abnormalit ve struktuře kostí, které jsou charakteristické pro tuto nemoc.

CT a MSCT mozku neumožňují lékařům jasně vidět kraniovertebrální přechod a také neukazují stav měkké látky mozku v zadní části lebky.

Proto k diagnostice anomálie Arnolda Chiariho se používá magnetické rezonance, pomocí kterých můžete vidět stav mozku i míchy.

Pokud potřebujete dítě vyšetřit, dostane sedativum, protože během procedury je nutná úplná imobilita.

Kromě mozkové MRI může být nutné prozkoumat oblast krku a hrudníku. To se stane, pokud existuje možnost odhalit cysty na páteři a zatlačit na míchu.

MRI je nejlepší volbou, protože může vykazovat malé odchylky ve fungování nervového systému, což ukazuje na přítomnost nemoci.

Léčba

Použití léků na anomálie Arnolda Chiariho je odůvodněné pouze tehdy, pokud si pacient stěžuje pouze na bolest v zádech hlavy nebo krku. Vyvinuté léky, které zmírňují zánět a anestetizují.

Pokud to nepomůže a nemoc postupuje, budete muset souhlasit s operací. Chirurgové odstraní všechny možné projevy abnormalit, které vyvíjejí tlak na mozek, mohou obnovit oběh mozkomíšního moku.

Obvykle existují dva typy operací:

  • disekce koncových nití;
  • dekomprese otvoru v zadní části hlavy nebo craniectomy.

Disekce koncového závitu

Výhody takové taktiky pro léčbu anomálií Arnolda Chiariho jsou následující:

  • Práce chirurga trvá pouze 45 minut. Všechny akce nevyžadují závažný invazivní zásah, zatímco všechny části mozku mohou být nahrazeny.
  • Po operaci dochází k zotavení rychle, rehabilitace není nutná.
  • Po zákroku je vyloučena smrt osoby z této anomálie.
  • Eliminují se nejen důsledky, ale také příčiny malformací a řada dalších nemocí.
  • Neexistuje žádná úmrtnost na takový postup..
  • Po operaci se hydrocefalus nezačne kvůli přemísťování mandlí.
  • Člověk se cítí lépe, ale nemoc se nevyvíjí.
  • Krevní oběh začíná lépe fungovat, nervový systém obnovuje své funkce.
  • Příležitost žít naplno.

Tato operace má několik nevýhod:

  1. Malá jizva na ocasní kosti.
  2. Po operaci bude místo řezu bolet několik dní.
  3. Vzhledem k odlivu spasticity se zdá, že v končetinách je menší síla.
  4. V důsledku zlepšeného přísunu krve do mozku se aktivita tohoto orgánu může zvýšit..
  5. Během zotavení se člověk může cítit nepříjemně, ale tento stav rychle zmizí..

Kraniotomie

Výhody takové operace na dekompresi šíje:

  • Výsledek je viditelný pár dní po zákroku..
  • Na tuto nemoc rozhodně neexistuje žádná rychlá smrt..

Nevýhody dekomprese s anomálií Arnolda Chiariho jsou však mnohem větší:

  1. Příčina anomálie nezmizí.
  2. Úmrtnost může dosáhnout tří procent.
  3. Práce chirurga má silný účinek na tělo, pacient může být zdravotně postižený.
  4. Existuje zlepšení, ale ne tolik jako u prvního ošetření.
  5. Může se objevit mozkový edém..
  6. Možnost pneumoencefalie.
  7. Po chirurgickém zákroku se může objevit hydrocefalus.
  8. Tetraparéza rukou a nohou.
  9. Během zákroku může asi 14% objemu mozkomíšního moku zmizet.
  10. Embolie.
  11. Neurologický deficit ve vzácných případech, v závislosti na oblasti intervence.
  12. Vzhled infekce v lebce, kvůli níž začíná meningitida nebo absces se objevuje v mozku.
  13. Hemodynamické změny v mozkovém kmeni.
  14. Epidurální hematom.
  15. Krvácení do mozku.
  16. Intraaxiální krvácení, kvůli kterému začíná neurologický deficit.

Před jakýmkoli typem chirurgického zákroku lékaři pečlivě vyšetřují pacienta, aby pochopili, která možnost bude v tomto případě důležitější, a také studovali vlastnosti těla, což může být kontraindikací pro chirurgický zákrok.

Lidé s takovou anomálií mohou žít dlouho, ale nemohou si užívat života naplno. Proto se ukazuje, že operace dávají příležitost zažít všechna kouzla života bez omezení.

Všechny metody léčby mají své vlastní indikace, proto je vždy zvolena metoda, která je pro člověka nejméně škodlivá..

Chirurgie pro anomálii Arnolda Chiariho

Jaká nemoc

Arnold-Chiariho anomálie je kumulativní pojem, který se chápe jako skupina vrozených vad cerebellum, medulla oblongata a můstku (zejména mozečku) a horní míchy. V úzkém smyslu se toto onemocnění jeví jako opomenutí zadních částí mozku na foramen magnum - místo, kde mozek přechází do míchy.

Anatomicky jsou zadní a dolní část GM lokalizovány v zadní části lebky, kde jsou umístěny mozeček, medulla oblongata a Varolievův most. Níže je foramen magnum - velká díra. V důsledku genetických a vrozených vad jsou tyto struktury posunuty dolů do oblasti velkého otvoru. V důsledku takové dislokace jsou struktury GM poškozeny a dochází k neurologickým poruchám..

V důsledku komprese dolních částí mozku dochází k narušení průtoku krve a lymfy. To může vést k otoku mozku nebo hydrocefalu..

Frekvence patologie je 4 osoby na 1000 obyvatel. Včasnost diagnózy závisí na variantě onemocnění. Například jedna z forem může být diagnostikována okamžitě po narození dítěte, další typ abnormality je diagnostikován náhodně při rutinních vyšetřeních na magnetické rezonanci. Průměrný věk pacienta 2 od 25 do 40 let.

Ve více než 80% případů je nemoc kombinována s syringomyelia, patologií míchy, ve které se v ní tvoří duté cysty.

Patologie může být vrozená a získaná. Vrozená je častější a projevuje se v prvních letech života dítěte. Získaná varianta je tvořena díky pomalu rostoucím lebečním kostem..

Berou do armády s anomálií: seznam kontraindikací na vojenskou službu nezahrnuje Arnold-Chiariho nemoc.

Dává postižení: otázka vydávání postižení závisí na stupni přemísťování mandlí mozečku. Pokud tedy nejsou sníženy pod 10 mm, není postižení dáno, protože nemoc je asymptomatická. Jsou-li níže vynechány dolní části mozku - otázka vydávání postižení závisí na závažnosti klinického obrazu.

Prevence nemoci není specifická, protože neexistuje jediný důvod pro vývoj nemoci. Těhotným ženám se doporučuje, aby se během těhotenství vyhýbaly stresům, zraněním a dodržovaly správnou výživu. Co by se nemělo dělat těhotným ženám: kouření, pití alkoholu a drog.

Délka života závisí na intenzitě klinického obrazu. Anomálie typu 3 a 4 se tedy nespojují se životem.

Jaké jsou příčiny patologie?

Vědci dosud neurčili přesnou příčinu. Někteří vědci tvrdí, že vada je důsledkem malé zadní kraniální fossy, což je důvod, proč zadní části mozku prostě nemají „kam jít“, takže se pohybují dolů. Jiní vědci říkají, že anomálie Arnold-Chiari se vyvíjí v důsledku příliš velkého mozku, který svým objemem a hmotou tlačí nižší struktury ve foramen magnum.

Vrozená vada může být latentní. Posun dolů může vyvolat například pokles mozku, zvýšení tlaku uvnitř lebky a tlačení mozečku a trupu dolů. Poranění lebky a mozku také zvyšují pravděpodobnost vady nebo vytvářejí podmínky pro posun mozkového kmene na foramen magnum.

Klinický obrázek

Nemoc a její příznaky jsou založeny na třech patofyziologických mechanismech:

  1. Komprese kmenových struktur dolní části mozku a horní míchy.
  2. Cerebelární komprese.
  3. Porušení oběhu mozkomíšního moku v oblasti velkého otvoru.

První patofyziologický mechanismus vede k narušení struktury míchy a funkční schopnosti jádra dolních částí mozku. Struktura a funkce jader dýchacího a kardiovaskulárního centra je narušena.

Komprese mozečku vede ke zhoršení koordinace a takových poruch:

  • Ataxie - narušení koordinace při pohybu různých svalů.
  • Dysmetrii - narušení motorických účinků kvůli narušení prostorového vnímání.
  • Nystagmus - vibrační rytmické pohyby očí s vysokou frekvencí.

Třetí mechanismus - narušení využití a plýtvání mozkomíšním moku - vede ke zvýšenému tlaku uvnitř lebky a vyvíjí se hypertenzní syndrom, který se projevuje těmito příznaky:

  1. Prudká a bolavá bolest hlavy, přitěžující změnou polohy hlavy. Kefalgie je lokalizována hlavně v zadní části hlavy a horním krku. Bolest se také zvyšuje s močením, pohybem střev, kašlem a kýcháním..
  2. Autonomické příznaky: snížená chuť k jídlu, zvýšené pocení, zácpa nebo průjem, nevolnost, závratě, dušnost, palpitace, krátkodobá ztráta vědomí, poruchy spánku.
  3. Duševní poruchy: emoční labilita, podrážděnost, chronická únava, noční můry.

Vrozená anomálie je rozdělena do čtyř typů. Typ defektu je určen stupněm přemístění kmenových struktur a kombinací dalších malformací centrálního nervového systému.

1 typ

Onemocnění typu 1 u dospělých je charakterizováno skutečností, že části mozečku spadají pod úroveň foramen magnum v zadní části hlavy. Je běžnější než jiné typy. Charakteristickým příznakem prvního typu je hromadění mozkomíšního moku v míše.

Varianta anomálie prvního typu je často kombinována s tvorbou cyst v tkáních míchy (syringomyelia). Celkový obraz anomálie:

  • prasknutí hlavy do krku a zadní části hlavy, které se zesiluje kašlem nebo přejídáním;
  • zvracení, které je nezávislé na příjmu potravy, protože má centrální původ (podráždění zvracení v mozkovém kmeni);
  • ztuhlé svaly krku;
  • porucha řeči;
  • ataxie a nystagmus.

S posunem v dolních mozkových strukturách pod úroveň foramen magnum je klinika doplněna a má následující příznaky:

  1. Snižuje se zraková ostrost. Pacienti si často stěžují na dvojí vidění.
  2. Systémové závratě, při nichž se zdá, že se kolem něj točí předměty.
  3. Hluk v uších.
  4. Náhlé krátkodobé zástavy dýchacích cest, z nichž se člověk okamžitě probudí a zhluboka se nadechne.
  5. Krátkodobá ztráta vědomí.
  6. Závratě, když náhle zaujme svislou polohu z vodorovné polohy.

V případě, že je anomálie doprovázena tvorbou dutinových struktur v míše, je klinický obraz doplněn narušenou citlivostí, parestézií, oslabenou svalovou silou a narušenou funkcí pánevních orgánů..

2 typu a 3 typu

Anomálie typu 2 na klinickém obrázku je velmi podobná anomálii typu 3, takže jsou často kombinovány do jedné verze kurzu. Anomálie Arnolda-Chiariho druhého stupně je obvykle diagnostikována po prvních minutách života dítěte a má následující klinický obraz:

  • Hlučné dýchání doprovázené píšťalkou.
  • Pravidelné úplné respirační zástavy.
  • Porušení inervace hrtanu. Existuje paréza svalů hrtanu a je narušen akt polykání: jídlo nevstupuje do jícnu, ale do nosní dutiny. Projevuje se to od prvních dnů života během krmení, kdy se mléko vrací nosem.
  • Chiariho anomálie u dětí je doprovázena nystagmem a zvýšeným tonusem kosterního svalstva, zvyšuje se zejména svalový tonus horních končetin.

Anomálie třetího typu kvůli hrubým defektům ve vývoji mozkových struktur a jejich posunutí směrem dolů je neslučitelná se životem. Anomálie typu 4 je mozková hypoplasie (nedostatečný vývoj). Tato diagnóza také není kompatibilní se životem..

Diagnostika

K diagnostice patologie se obvykle používají instrumentální metody pro diagnostiku centrálního nervového systému. Komplex využívá elektroencefalografii, rheoencefalografii a echokardiografii. Odhalují však pouze nespecifické příznaky zhoršené funkce mozku, ale tyto metody nedávají specifické příznaky. Použitá radiografie také vizualizuje abnormalitu v nedostatečném objemu.

Nejinformativnější metodou pro diagnostiku vrozené vady je zobrazení magnetickou rezonancí. Druhou cennou diagnostickou metodou je multispirová počítačová tomografie. Studie vyžaduje imobilizaci, takže malé děti jsou zaváděny do umělého spánku s drogami, během kterého zůstávají po celou proceduru.

MR příznaky anomálie: ve vrstvených obrazech mozku je vizualizováno přemístění kmenových částí mozku. Díky jeho dobrému zobrazování je MRI považována za zlatý standard při diagnostice abnormalit Arnold-Chiari..

Léčba

Chirurgie je jednou z možností léčby onemocnění. Neurochirurgové používají tyto metody eliminace:

Disekce koncového závitu

Tento způsob má výhody a nevýhody. Výhody řezání finálního vlákna:

  1. zachází s příčinou onemocnění;
  2. snižuje riziko náhlé smrti;
  3. po operaci nejsou žádné pooperační komplikace a smrt;
  4. postup odebrání netrvá déle než jednu hodinu;
  5. eliminuje klinický obraz a zvyšuje kvalitu života pacienta;
  6. snižuje intrakraniální tlak;
  7. zlepšuje místní krevní oběh.
  • po 3-4 dnech je bolest v oblasti chirurgického zákroku.

Craniectomy

Druhou operací je kraniektomie. Výhody:

  1. eliminuje riziko náhlé smrti;
  2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu lidského života.
  • příčina onemocnění není vyloučena;
  • po zásahu zůstává riziko smrti - od 1 do 10%;
  • existuje riziko pooperačního intracerebrálního krvácení.

Jak zacházet s anomálií Arnold-Chiari:

  1. Asymptomatický průběh nevyžaduje konzervativní ani chirurgický zákrok..
  2. S mírným klinickým obrazem je indikována symptomatická terapie. Například při bolestech hlavy jsou předepsány léky proti bolesti. Konzervativní léčba Chiariho anomálie je však neúčinná, pokud je klinický obraz silně vyjádřen.
  3. V případě, že jsou pozorovány neurologické deficity nebo onemocnění zhoršuje kvalitu života, doporučuje se neurochirurgie.

Předpověď

Prognóza přímo závisí na typu anomálie. Například s anomáliemi prvního typu se klinický obraz nemusí vůbec objevit a osoba s posunem v mozkovém kmeni nezemře přirozenou smrtí na nemoc. Kolik lidí žije s anomálií třetího a čtvrtého typu: pacienti umírají několik měsíců po narození.

Arnold Chiari Anomaly

Pod anomálií Arnolda Chiariho odborníci chápou výrazné porušení struktury a lokalizace jednotlivých mozkových struktur. Porucha je vrozená. Její příznaky však u dítěte nejsou od prvních dnů jeho narození zdaleka patrné. Manifest se někdy objevuje již v dospělosti. Diagnózu a léčbu patologie provádějí neuropatologové.

Příčiny

Existuje několik základních verzí, proč se objevuje mozková nemoc Arnolda Chiariho. Každý má své vlastní příznivce. Takže dříve byla anomálie přisuzována výhradně vrozeným vadám. Praxe odborníků to však vyvrátila - v důsledku událostí jejich života byla získána vada u jednotlivých pacientů.

Vnitřní tvorba defektu v mozkových strukturách je způsobena:

  • zneužívání alkoholu ženou;
  • nekontrolované léky, zejména v první fázi těhotenství;
  • infekční a virová onemocnění přenášená budoucí matkou - například cytomegalovirus, zarděnka, plané neštovice.

Získaná Arnoldova anomálie je zpravidla výsledkem nesouladu mezi velikostí kostních struktur lebky v oblasti zadní kraniální fossy a mozkovými odděleními v ní umístěnými. Různá zranění vedou k podobnému stavu - narození, silnice, domácí.

V některých situacích bude anomálie důsledkem hydrocefalu - zvýšení velikosti mozku v důsledku nadměrné produkce nebo selhání odtoku mozkomíšního moku. To postupně vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku a dalšímu posunu struktur směrem k týlnímu kruhu.

Klasifikace

Odborníci tradičně určují několik možností Arnoldova syndromu - kritérii klasifikace jsou jak načasování vzniku nemoci, tak varianty jejího průběhu..

Takže s mírným posunem protáhlého segmentu mozku, stejně jako mozečku pod podmíněnou linií poblíž kraniálního prstenu vrozené přírody - mluvíme o anomálii Arnolda Chiariho typu 1. Rodinná anamnéza naznačuje, že příbuzní již měli případy podobné neurologické poruchy. Defekt se stává diagnostickým nálezem u dospělých - mozkové studie se provádějí podle jiných indikací.

Zatímco výrazné přemístění několika struktur najednou - medulla oblongata, stejně jako mozeček, 4. komora, pod týlním foramenem, je charakterizována Arnoldem Chiariho syndromem 2. typu. K jejímu vzniku vedou vrozená a genetická onemocnění u dětí nebo těžká traumatická poranění mozku u dospělých, stejně jako neuroinfekce..

Arnoldovy malformace typu 3 a 4 jsou závažným porušením při vývoji mozkových struktur. Nejčastěji fatální, protože plod není životaschopný.

Podle závažnosti a prognózy zotavení se anomálie Arnolda Chiariho z 1. stupně považuje za příznivou. Opravdu, defekty v měkkých tkáňových strukturách mozku nejsou formovány, klinické projevy nejsou zdaleka vždy přítomné. S včasnou detekcí a komplexním zpracováním lze rychle odstranit vadu posunu. Zatímco ve druhém a třetím stupni závažnosti musí anomálie často vidět různé malformace nervových struktur. Proto nemluvíme o plnohodnotném neurologickém stavu člověka. Odborníci doporučují rehabilitační terapii ke zlepšení kvality života.

Symptomatologie

Mnoho lidí ani netuší, že již vytvořili odchylku v umístění svého mozečku nebo medulla oblongata - nic jim nevadí. Arnoldův syndrom se pro ně stává nepříjemným překvapením pro preventivní nebo cílené neurologické vyšetření, které provedl lékař pro jiné indikace. Jednotlivé příznaky - po poranění, infekci se objevují skoky v intrakraniálním tlaku nebo přetrvávající bolesti hlavy.

Následující příznaky způsobují podezření na Chiariho nemoc:

  • bolesti hlavy, zejména v týlní oblasti - často se opakují, špatně reagují na léky;
  • na pozadí cefalolalgie se objevuje nevolnost, dokonce i zvracení, ale poté se nevyskytuje výrazná úleva;
  • znatelné napětí ve svalech ramenního pletence, krku;
  • porucha řeči - její moudrost, zmatenost;
  • změny v motorických funkcích - jak jemné motorické dovednosti, tak pohyb, narušení rovnováhy;
  • přetrvávající závratě;
  • hluk v uších;
  • potíže s polykáním;
  • časté omdlení, ztráta vědomí;
  • snížené vidění, někdy slyšení.

S mírným stupněm anomálie Arnolda Chiariho mohou příznaky připomínat klinický obraz jiných neurologických poruch. Kvalifikovaný odborník však určitě předepíše další studie pro diferenciální diagnostiku..

Při mírném průběhu Chiariho syndromu - vytváření dutin a páteřních cyst, se objevují známky zhoršené citlivosti kůže a svalové hypotrofie, stejně jako poruchy pánvových funkcí a abdominální reflexy mizí. Například, když zavřete oči, člověk nemůže říct, v jaké poloze je jeho končetina, spadne.

U novorozenců je přítomnost Arnoldovy choroby indikována silným hlučným dýcháním, nesprávnou funkcí příjmu mléka, hypertonicitou svalů horních končetin a motorickými poruchami. Výsledek poruchy bude záviset na její závažnosti..

Diagnostika

Dříve bylo obtížné diagnostikovat Chiariho anomálii - vyšetření neurologem a shromažďování stížností neumožnilo provést přesnou diagnózu. Nepřímo byla její přítomnost indikována informacemi z elektroencefalografie - známky zvýšeného intrakraniálního tlaku v mozkových hemisférách..

Jiné hardwarové metody - rentgen kostí lebky, počítačová tomografie jsou také neinformativní. Potvrzují pouze defekty v hustých tkáních, ale nevysvětlují důvod jejich vývoje.

Přesná diagnóza malformace Arnolda Chiariho byla umožněna zavedením zobrazování magnetickou rezonancí do praxe lékařů. Během studie vidí odborníci všechny patologické změny ve struktuře měkkých tkání - různé defekty, jejich lokalizaci, které části mozečku jsou prolapsy, poměr velikosti mozku jako celku.

Kompletní MRI obraz Chiariho malformace umožňuje odborníkům zjistit příčinu vzniku - například během intrauterinního vývoje nebo v důsledku nádorového procesu, závažnosti onemocnění a zvolit optimální léčebnou možnost. Nezapomeňte vzít v úvahu výsledky laboratorních testů - krev, mozkomíšní mok. Pokud dojde k infekci, lékař vyzvedne protizánětlivé léky..

Léčebná taktika

Výběr metody boje proti projevům Arnolda Chiariho syndromu přímo závisí na závažnosti anatomické poruchy. Například, pokud jsou mozeček a medulla oblongata umístěny mírně pod podmíněnou hranicí normy, pak není nutný specifický zásah. Terapie bude symptomatická - léky na zlepšení mozkového oběhu, antioxidanty, vitamínová terapie.

Zatímco u mírného průběhu syndromu Arnolda Chiariho musí být léčba nutně komplexní:

  • dehydratační léčiva;
  • nesteroidní protizánětlivá léčiva;
  • analgetika;
  • svalové relaxancia;
  • vitamíny
  • antioxidanty a antihypoxanty.

Pokud existují známky komprese mozkových struktur, odborníci rozhodují o potřebě chirurgického zákroku. Operace je nezbytná pro korekci dynamiky mozkomíšního moku, zvětšení velikosti lebeční kosti, excizi nádoru v případě jeho diagnózy.

Další možností pro chirurgické zlepšení situace je považována za bypassovou operaci - vytvoření umělého toku mozkomíšního moku z lebeční dutiny do dolních částí těla. To vám umožní zabránit otoku látky v mozku a zabránit smrti..

Předpověď

Samotný syndrom Arnolda Chiariho je již hrozbou pro zdravý vývoj a fungování mozku u lidí. S příznivým průběhem své 1 možnosti - včasná diagnostika, dřívější léčba je však prognóza příznivá. Průměrná délka života není o nic menší než ostatní lidé..

V případě komplikací - komprese tkání, inhibice respiračního / kardiovaskulárního centra - druhý typ onemocnění, jsou odborníci v prognózách velmi opatrní. K dekompenzaci vitální činnosti může dojít kdykoli - jsou nutná resuscitační opatření a nutný chirurgický zákrok.

Děti s vrozenou anomálií Chiari zaostávají fyzicky i intelektuálně za svými vrstevníky. Je mu dáno neschopnost poskytovat sociální podporu..

Nebyla vyvinuta žádná konkrétní profylaxe Arnoldovy malformace. Nastávající matka musí dodržovat pravidla zdravého životního stylu - vzdát se špatných návyků, více se uvolnit a včas podrobit všem lékařům předepsaným vyšetřením..

Arnold Chiari syndrom

Obecná informace

Arnold-Chiari syndrom je malformace mozečku - část mozku, která je zodpovědná za koordinaci, svalový tonus a rovnováhu. Patologii je přiřazen kód podle ICD-10 Q07.0 a jedná se o snížení tonzil mozečku až na úroveň prvního a někdy i druhého krčního obratle (pod Chamberlainovou linií) a blokuje normální tok mozkomíšního moku.

Onemocnění je nejčastěji kombinováno s mikrogýrií, kompresí zadní části mozku, stenózou akvaduktu mozku, baziliálním dojmem, intususcepcí, nedostatečným vývojem kvadrupólu a jinými malformacemi nervového systému. Tento syndrom se nejčastěji vyskytuje u osob ve věku 12–71 let a nepřesahuje 000,9%..

Lokalizace a struktura mozečku

Patogeneze

Patofyziologie je obvykle založena na nesouladu mezi velikostmi zadní kraniální fossy a strukturami nervového systému v ní přítomnými, jakož i:

  • vývoj anomálií těl krčních obratlů, včetně jejich nejčastějšího štěpení z prvního (tento vývojový mechanismus se vyskytuje v 5% případů), asimilace atlasu - fúze krčního obratle s týlní kostí;
  • přemístění struktur mozečku v období rychlého růstu mozku s pomalu rostoucími kostmi lebky;
  • hydrocefalus - nadměrná akumulace mozkomíšního moku;
  • syringomyelia - neobvyklý proces vývoje dutin v míše;
  • myelomeningocele - vrozená vada ve vývoji nervové trubice;
  • různá vrozená onemocnění, včetně platibasie, Dandy-Walkerovy anomálie.

Klasifikace

Existují čtyři typy Arnold-Chiariho syndromu v závislosti na klinickém obrazu a stupni vývoje anatomických abnormalit..

Anomálie Arnolda Chiariho typu 1 je klasická verze mozkové malformace

Arnold-Chiari syndrom typu 1 se projevuje pronikáním mozkových mandlí do dutiny míchy, což způsobuje hydromyelii a snižování struktur zadního lebečního lýtka o 3-5 mm nebo více a neexistují žádné další malformace nervového systému. Délka života obvykle nepřesahuje 25–40 let.

Vada mozku typu 2

Představuje opomenutí různých struktur mozkových a kmenových tkání do dutiny páteřního kanálu, zatímco tato neurovertebrální malformace je kombinována s myelomeningocele (vrozená míšní kýla) a hydrocefalem. Projev se koná hned po narození.

Arnold Chiari malformace 3 typy

Malformace je charakterizována přítomností týlní encefalocele a různými známkami anomálie druhého typu. Obvykle není kompatibilní se životem.

Arnoldův syndrom čtvrtého typu - Chiari

Ve svém jádru je to aplazie nebo hypoplasie všech nebo jednotlivých struktur mozečku, to znamená, že může být celková a mezisoučet. První možnost je poměrně vzácná a je kombinována s dalšími závažnými abnormalitami a nemocemi nervového systému, včetně anencefálie, amielia. U mezisoučetné ageneze jsou pozorovány malformace jiných částí mozku, například ageneze můstku, absence čtvrté komory atd..

Mozková hypoplasie se vyskytuje ve formě úbytku celého mozečku nebo zahrnuje samostatné části, zatímco normální struktury jsou zachovány bez ztráty funkce. K dispozici je jednoduchá a oboustranná, lobarská, lobulární a intrakortikální hypoplasie. Změny v konfiguraci cerebelárních letáků jsou obvykle prezentovány ve formě allogyrie, polygyrie nebo hagie.

Někteří autoři navíc rozlišují dva další typy:

  • typ „0“ - nemoc má podobný klinický obraz se syndromem Arnolda Chiariho, ale bez anatomických změn v prolapsu mandlí nebo cerebelární hypoplasie;
  • typ „1,5“ - u pacientů je odhalen prolaps nejen mandlí cerebellum do týlních foramen, ale také mozkový kmen.

Příčiny

Kromě role dědičných a genetických faktorů existuje několik teorií výskytu cerebelárních defektů. Tradiční teorie říká, že vynechání mandlí je způsobeno napětím struny míchy v důsledku napětí koncového vlákna během vývoje jedné nebo druhé malformace. Výjimkou je Chiariho choroba typu 1, protože jediným porušením v tomto případě je opomenutí mandlí a může být spuštěno:

  • hydrodynamické jevy - narušení oběhu mozkomíšního moku;
  • kraniocerebrální a porodní poranění;
  • malformace - malá velikost a omezená týlní foramen může vést ke snížení mandlí do lumenu míchy;
  • abnormálně napjatý vaz - tzv. koncová nit (podle teorie Dr. M. B. Royo Salvador - Filum System).

Vědci navíc identifikují řadu faktorů, které mohou zvýšit riziko vzniku anomálie prvního typu Arnold-Chiari:

  • genetická predispozice - přítomnost patologie u rodičů a vzdálenějších předků, ačkoli chromozomální abnormality dosud nebyly identifikovány;
  • zranění, zejména pády, mohou způsobit stlačení a zvýšené napětí koncového závitu a vést k opomenutí mandlí cerebellum;
  • nesprávné chování a špatné návyky ženy v období porodu - zneužívání a chaotické léky, kouření, pití alkoholu a také virová onemocnění.

Příznaky

Symptomy pro různé typy syndromu Arnolda Chiariho se mohou výrazně lišit - vše záleží na stupni napětí a stlačení nervových struktur v týlní oblasti, ale nejčastěji u pacientů jsou:

  • bolesti hlavy;
  • postupné zvyšování obvodu hlavy;
  • periodická bolest v různých částech páteře;
  • paréza a bolest v různých oblastech končetin;
  • zhoršené vidění a citlivost, včetně dysestézie a parestézie;
  • tinnitus;
  • ochrnutí obličeje, okulomotorického nervu;
  • zachvění;
  • závratě;
  • nespavost;
  • zvracení
  • mdloby
  • nystagmus;
  • apnoe;
  • zhoršené fungování svěračů, svalů jazyka, hltanu, necitlivosti a různých projevů slabosti svalů;
  • zhoršená schopnost polykání (dysfagie);
  • poškození paměti;
  • nejednotnost pohybů (ataxie) a v důsledku toho trapná chůze a porušení jsou nejvýraznější ve stádiu formace;
  • skolióza;
  • potíže s udržováním tělesných pozic a rovnováhy, jakož i koordinace;
  • potíže s vyjádřením myšlenek a výběrem slov.

Projevy Arnold-Chiariho syndromu jsou chronické, mají tendenci zvyšovat intenzitu, což pokaždé výrazně zhoršuje stav pacienta a omezuje jeho obvyklý životní styl.

Nejnebezpečnější věc je, že anomálie Arnold-Chiari může vést k náhlému úmrtí, protože páteřová centra jsou zodpovědná za kardiovaskulární funkce a tlak na mandlích mozečku na ně může způsobit zástavu dýchacích cest - apnoe, což povede k smrti.

Symptomy, které způsobují anomálie Arnold Chiari 1 stupeň

Patologie 1. stupně je obvykle detekována náhodně během MRI, protože kromě epizod apnoe a mdloby mohou pacienti zažít pouze:

  • bolest v krční a týlní oblasti;
  • snížení citlivosti.

Testy a diagnostika

Při prvních příznacích je nutné podstoupit neurologické vyšetření a posoudit závažnost klinických a funkčních poruch. K potvrzení diagnózy se nejčastěji používají následující:

  • neuroimaging technika, nejvýhodněji MRI;
  • elektroencefalografie;
  • Rentgen lebky;
  • myelografie, která umožňuje identifikovat defekty horní krční míchy, mozkového kmene, stejně jako lokalizaci mozečku pod rysem Chamberlainu v týlním foramenu.

Výsledky MRI s abnormalitou Arnolda Chiariho s injekční cystou a normální

Léčba

Terapeutické taktiky pro různé typy mozkových malformací Arnold-Chiari jsou obvykle konzervativní nebo promyšlené neurochirurgem a představují dekompresi, posun (s těžkým hydrocefalem) nebo týlní kraniotomii.

Avšak díky Dr. M. B. Royo Salvador vyvinul inovativní etiologickou léčebnou techniku ​​- systém Filum, jehož cílem je eliminovat příčinu onemocnění a patologický mechanismus napětí minimálním invazivním chirurgickým řezáním koncového vlákna. Výhodou této techniky je schopnost zastavit Arnold Chiariho chorobu s minimálním rizikem (úmrtnost - 0%), hlavní věcí je odhalit malformaci a provést operaci co nejdříve. Obvykle to netrvá déle než 45 minut a umožňuje vám dosáhnout symptomatického zlepšení a v některých případech dokonce zvýšit mandle mozečku. Navzdory krátké době zotavení má tato technika několik nevýhod:

  • po operaci zůstane malý šev;
  • může dojít k subjektivnímu pocitu snížení síly končetiny;
  • zlepšená mozková cirkulace na začátku pooperačního období může způsobit výkyvy nálad.

Ve srovnání s nevýhodami týlní kraniotomie však jde o drobné nepříjemnosti, kdy:

  • úmrtnost 1-12%;
  • příčina onemocnění není odstraněna, proto vylepšení zůstávají po krátkou dobu;
  • následky chirurgického zákroku mohou být velmi závažné a nepředvídatelné, včetně mozkového edému, dalšího opomenutí mozkových tonzil, zhoršení neurologických příznaků, hemodynamických poruch, hydrocefalu, pneumoencefálie, intracerebrálního krvácení, tetraparézy, neurologického deficitu atd..

Anomálie Arnolda Chiariho: typy patologických a léčebných funkcí

Chiariho anomálie je diagnostikována docela jednoduše a natolik, aby mohla být provedena MRI. Patologii lze vyléčit pouze chirurgicky..

Mechanismus vývoje Arnold-Chiari Anomaly

Anomálie Arnolda Chiariho je vrozená malformace, která se objevuje v důsledku malé lebeční kapacity. V této chvíli mozek změní své standardní umístění a částečně „migruje“ do lumenu páteře. Klinika se může projevit okamžitě při narození dítěte. Někteří pacienti se o tom dozvědí náhodou po 30 letech..
Tato nemoc vděčí za své jméno dvěma vědcům. První, Hans Chiari, byl rakouský patolog, který na konci 19. století popsal čtyři anomálie při tvorbě mozečku. Druhým je Julius Arnold, který současně studoval přemístění mandlí cerebella a mozku kaudálního do velkého týlního foramenu..

U 70-85% subjektů je malformace spojena s přítomností cerebrospinálních dutin naplněných mozkomíšním moku. Poslední uvedené patologické změny jsou syringomyelia.

Skutečná hranice přechodu jednoho mozku do druhého v přírodě neexistuje. Přiřaďte pouze podmíněnou linii, pro kterou se vezme velký týlní foramen, který je na částečný úvazek a „opouští“ z lebky. Ve skutečnosti patří do zadní kraniální fossy, nebo, jak doktoři často označují, do gastrointestinálního traktu, který obsahuje můstek, medulla oblongata, cerebellum. Výsledkem této patologie je změna fyziologické lokalizace těchto oddělení.

Mozek je proniknut do lumen kanálu a je ve zúžené poloze a vytváří blok mozkomíšního moku a hemodynamiku. Ve třetině případů jsou na tomto místě diagnostikovány doprovodné poruchy embryogeneze, což pouze zhoršuje klinický obraz..

Druhy nemocí a rysy každé z nich

V roce 1891 vědci z Chiari identifikovali čtyři typy této choroby. Tato klasifikace je dnes relevantní, takže ji lékaři aktivně používají:

  1. Anomálie Arnolda Chiariho typu 1 - je charakterizována poklesem podél osy páteře komponentů týlní kraniální fosílie na úroveň prvního nebo druhého obratle.
  2. Typ II - velmi často můžete vidět vývoj hydrocefalu.
  3. Typ III - není nalezen tak často jako první dva a je charakterizován výrazným přemístěním většiny složek zadní kraniální fossy.
  4. IV typ - dochází k mozkové hypoplasii, zatímco se nepohybuje dolů.

Pokud má osoba anomálii typu III nebo IV, není možné s ní žít.

Mezi míchou a mozkem existuje určité rozlišení, které je týlní foramen. Na tomto místě jsou spojeny a nad ní je lokalizována zadní kraniální fossa obsahující mozeček, můstek a dřeň. U Chiariho choroby spadá mozková tkáň do týlních foramen, díky čemuž jsou stlačeny podlouhlé a míchy lokalizované v této oblasti.

Chiariho syndrom patří mezi vrozené patologie spojení lebky a horní páteře.

Je možné detekovat přítomnost nemoci za jeden až dva dny od okamžiku narození, ale některé typy onemocnění se vyskytují pouze v dospělosti. Arnold Chiariho choroba se nejčastěji rozvíjí spolu se stříkačkou, která je charakterizována prázdnými oblastmi v látce míchy a medulla oblongata.

Příčiny

Arnold Chiariho syndrom byl nedávno vnímán jako čistě vrozený, vznikající z patologického těhotenství, které bylo doprovázeno narušením procesů vývoje plodu v děloze.

Tato teorie identifikovala následující příčiny vzniku choroby:

  • infekce přenášené matkou během těhotenství (zarděnky, plané neštovice, hepatitida);
  • používání léčiv s teratogenními účinky;
  • kouření a závislost na alkoholu, psychotropní látky;
  • nepříznivé podmínky prostředí (škodlivá chemická výroba atd.);
  • vliv ionizujícího záření na ženu.

Ale teď docela často mluví o získaném stavu této anomálie.

Předpokládá se, že mohou nemoc vyvolat:

  • traumatické poškození kostí lebky při porodu;
  • nesprávná porodnická taktika (například antikoncepce přirozeným způsobem s anatomicky úzkou pánví a velkým plodem);
  • použití vakuových extraktorů a kleští;
  • četné TBI v dětství.

Výše uvedené důvody vedou k poškození interosseózních stehů a narušení fyziologické formace lebky: týlní kost je zploštělá a snížená, kapacita zadní lebeční fosílie neodpovídá objemu struktur v ní umístěných. Ty jsou stlačovány rostoucími hemisférami mozku a jsou „tlačeny“ ven velkým okcipitálním foramenem do lumen spinálního kanálu. Situace je také pozorována u novotvarů, velkých cyst, které mohou „pohybovat“ mozkem a kmenem.

Nelze zabránit anomálii, ale pokud během těhotenství pravidelně navštěvujete lékaře, můžete ji včas diagnostikovat.

Symptomatologie

Anomálie Arnolda Chiariho prvního stupně je diagnostikována nejčastěji. Kombinuje následující syndromy:

  • Syringomyelický;
  • Hypertenze tekutin;
  • Cerebellobulbar.

Na tomto pozadí jsou ovlivněna vlákna lebečních nervů a tato patologie žije až do dospívání bez příznaků. U některých lidí se první známky projeví po 20 letech.

Hypertenzivní syndrom, který je charakteristický pro anomálii Arnolda Chiariho, se projevuje těmito příznaky:

  • Bolest v krční a týlní oblasti, která se projevuje během kašle a kýchání, jakož i v důsledku svalového napětí v tomto místě;
  • Nepříčinné zvracení;
  • Svalové napětí krku;
  • Nesoudržná řeč;
  • Zhoršená koordinace pohybů;
  • Nekontrolované výkyvy očí (nystagmus).

V průběhu času má člověk v důsledku poškození mozkového kmene a okolních nervů následující příznaky:

  • Zrakové postižení;
  • Rozvětvený obrázek před očima (diplopie);
  • Problémy s polykáním;
  • Sluchové postižení;
  • Časté závratě;
  • Hluk v uších;
  • Poruchy spánku doprovázené zástavou dýchacích cest nosem a ústy po dobu 10 nebo více sekund;
  • Ztráta vědomí;
  • Nedostatečný přísun krve do mozku, projevující se nízkým krevním tlakem při změně polohy těla.

S anomálií Arnolda Chiariho se symptomy zesilují v důsledku ostrých zatáček hlavy a nemoc se projevuje takto:

  • Zesiluje závratě;
  • Tinnitus zesiluje;
  • Častěji se vědomí ztrácí;
  • Polovina jazyka podléhá atrofické změně (zmenšení velikosti);
  • Svaly hrtanu oslabují, kvůli nimž je obtížné dýchat, a hlas sípá;
  • Oslabení svalů končetin, zejména svršku.

Patologie se často vyznačuje syndromem syringomyelic a v tomto případě se projevuje takto:

  • Senzorické poškození;
  • Deficit proteinové energie (hypotrofie) svalové tkáně;
  • Znecitlivění;
  • Oslabení nebo úplná absence abdominálních reflexů;
  • Poruchy pánve
  • Neurogenní artropatie (deformita kloubů).

Cerebellobulbarský syndrom, který se vyskytuje u Chiariho choroby, se projevuje následujícími příznaky:

  • Porušení funkcí trigeminálního nervu;
  • Vestibulocochlear nerv;
  • Problémy s koordinací;
  • Nystagmus;
  • Závrať.

Druhý a třetí stupeň onemocnění se projevuje podobným způsobem, ale první příznaky jsou viditelné po 2-3 dnech od okamžiku narození. U anomálií typu 2 Arnold Chiari existují charakteristické rysy:

  • Hlasité dýchání, které se někdy zastaví na 10-15 sekund;
  • Oboustranné oslabení svalů hrtanu, v důsledku čehož se vyvinou problémy s polykáním a tekuté jídlo se často vrhne do nosu;
  • Nystagmus;
  • Kalení svalů horních končetin kvůli zvýšenému tónu;
  • Modrá kůže (cyanóza);
  • Obtížnost pohybů až ochrnutí většiny těla (tetraplegie).

Třetí typ anomálie je mnohem těžší a málokdy kompatibilní se životem kvůli závažným porušením.

Chiariho anomálie typu I je nejčastější formou syndromu, jehož klinické příznaky jsou podmíněně spojeny do pěti syndromů:

  • Hypertenzní syndrom se projevuje cefalgií, zvýšeným krevním tlakem v dopoledních hodinách, napětím a hypertonicitou krčních svalů, nepohodlí a bolestí v krční páteři, dyspeptickými příznaky, celkovou asténií těla.. Dítě neustále pláče, odmítá prsa.
  • V přítomnosti cerebelárních poruch u pacientů se změna výslovnosti mění, řeč se zpívá, vyskytuje se vertikální nystagmus. Stěžují si na časté závratě, špatné vyrovnání pohybů, nestabilní chůze, chvění rukou, nerovnováhu, dezorientaci ve vesmíru. Pacienti s velkými obtížemi provádějí jednoduché cílené akce, nejasnost a koordinaci pohybů.
  • Poškození kraniálních nervů se projevuje příznaky radikulárního syndromu. Pacienti mají omezenou pohyblivost jazyka a měkkého patra, což vede k narušení řeči a požití jídla. Jejich hlas se mění směrem k nosu a chraplavosti, řeč se stává temnou, dýchání je obtížné. U většiny pacientů je zaznamenáno porušení nočního dýchání. Mají hypopnoe, centrální nebo obstrukční apnoe, s vývojem akutního respiračního selhání. Osoby se syndromem jsou neslyšící a neviditelné, mají v uších dvojí vidění a hluk. Na straně orgánů zraku si pacienti při pohybu s očima všimnou přítomnosti fotofobie a bolesti. Oftalmologové často detekují anisocorii, křeče v ubytování nebo skotomy. Jedním z hlavních příznaků syndromu je hypestezie - snížení citlivosti kůže obličeje a končetin. Tyto patologické změny jsou spojeny s tlumenou reakcí kožních receptorů na vnější podněty: teplo nebo chlad, injekce, mrtvice. V závažných případech nervové zakončení obvykle přestává vnímat různé exogenní účinky.
  • Syringomyelický syndrom - komplexní komplex symptomů, který se projevuje parestézií nebo znecitlivěním končetin; změna svalového tónu a jejich podvýživy vedoucí k myastenickým poruchám; poškození periferních nervů, projevující se bolestí v končetinách; dysfunkce pánevních orgánů ve formě obtíží při defekaci nebo spontánní močení; možná artropatie - poškození kloubů.
  • U pacientů s pyramidální nedostatečností je snížena síla v dolních končetinách a schopnost jemných pohybů, rozsah pohybů je omezený, svalový tonus se zvyšuje - tzv. Spasticita, například spastická chůze. Zvýšení šlachových reflexů je spojeno se současným snížením kožních reflexů - břicha. Možná výskyt patologických reflexů. Pacienti trpí jemnými motorickými dovednostmi.

Jakýkoli neopatrný pohyb posiluje příznaky patologie, činí je výraznějšími a jasnějšími. Změna polohy hlavy je běžnou příčinou ztráty vědomí.

Neurologické příznaky typu 0 a 1 anomálie Arnold-Chiari se nejčastěji začínají trápit ve věku 20–40 let. Stupeň dislokace mandlí cerebella se může pod vlivem nepříznivých faktorů zvýšit. Nejčastěji jsou stížnosti na MAK typu 0 bolest hlavy, zejména lokalizace krční a týlní, stejně jako bolest krku.

Arnoldova anomálie - Chiari typ 1 u dospělých se častěji projevuje stížnostmi na nystagmu, dysartrii, ataxii, úmyslném třesu (třes s dobrovolným pohybem), bolesti hlavy, závratě, zhoršená citlivost, paréza, narušené pánevní orgány, zhoršený srdeční rytmus a rytmus, rytmus dýchání, labilita krevního tlaku, příznaky poškození kaudální skupiny lebečních nervů (páry IX, X, XI, XII) - narušení citlivosti obličeje a poruch bulbu (poruchy polykání a řeči).

Arnold-Chiariho syndrom 2. stupně se poprvé neprojevuje u dospělých, ale u novorozenců nebo v raném dětství. MAK typu 2 je závažnější, děti s touto patologií se již rodí s hydrocefalickou lebkou. Hydrocephalus narušuje normální vývoj. Navíc tyto děti trpí dýchacími, srdečními a polykajícími problémy..

Toto onemocnění je často doprovázeno křečovými záchvaty. U dětí se rozvíjí nystagmus, apnoe, stridor, paréza hlasivek, dysfagie s regurgitací, zhoršený tón končetin. Závažnost neurologických příznaků závisí primárně na závažnosti poruch mozkomíšního moku a nikoliv na stupni ektopie mozkových mandlí..

Klasifikace Arnold-Chiariho syndromu

Chiariho anomálie je pozorována u 3-8 lidí ze 100 tisíc populace. Takový běh je způsoben různými frekvencemi jednotlivých typů malformací. Některé z nich se nenacházejí v životě, protože nevykazují výraznou kliniku. Deficit se dělí nejen s ohledem na přemístění mozkových struktur, ale také v souvislosti se stupněm jejich „ztráty“..

Existují 4 typy malformací:

  • první je charakterizován „ztrátou“ pouze mandlí mozečku z lebky, proto ji lékaři považují za nejpříznivější;
  • druhý je představován opomenutím téměř celého hindbrainu, což již zhoršuje prognózu patologie;
  • třetí je nejnebezpečnější. Kromě skutečnosti, že všechny útvary gastrointestinálního traktu jsou umístěny mimo lebku, často se vyskytují v herniálním výčnělku tvořeném skořepinami míchy. To je doprovázeno vadou kostí krku a oblouků obratlů. Kromě toho velikost velkých týlních foramen výrazně překračuje normu;
  • za čtvrté - je to jen částečně přičítáno syndromu. Koneckonců, je to vlastní porušování formace mozečku, ale nikoli narušení jeho struktur.

Chiariho anomálie prvních dvou typů je pozorována mnohem častěji než ostatní. Tato situace je způsobena skutečností, že dva další typy nemoci jsou jednoduše neslučitelné se životem a dítě umírá několik dní po narození..

Stupně

První stupeň závažnosti patologie je samozřejmě nejjednodušší. V tomto případě se jeho příznaky prakticky nedetekují. Pokud se objeví výrazný klinický obraz onemocnění, je vyvolán předchozím zraněním hlavy, neuroinfekcí a špatným oběhem.

Arnold-Chiariova anomálie druhého a třetího stupně je spojena s přítomností doprovodných malformací centrálního nervového systému, a proto je stav a prognóza pacienta pro pozdější život mnohem horší. Pozorováno:

  • změna v normální architektuře kůry;
  • konvoluční hypoplasie;
  • formování cysty.

Patologická terapie

Léčba asymptomatického onemocnění se neprovádí. Pokud pacienti trpí bolestí v krku nebo krku a nejsou přítomny žádné další příznaky, provádí se konzervativní terapie. Pacientům se doporučuje užívat svalové relaxancia, analgetika a protizánětlivé léky..

V případě neurologických poruch ve formě poruch citlivosti, parézy, zhoršeného svalového tonusu a bolestivosti, kterou nelze zastavit léky, je předepsán chirurgický zákrok.

Chirurgický zásah, při kterém může být resekována zadní polovina prvních dvou obratlů krku a mozečku, eliminuje kompresi trupu. Během operace je do dura mater nalita náplast z umělého materiálu, která normalizuje cirkulaci mozkomíšního moku.

V případě nemoci se pacienti podrobují posunovacím operacím, během kterých je mozkomíšní mok vypuštěn z centrálního kanálu míchy, který je předem expandován. Při lumboperitoneální drenáži je mozkomíšní tekutina odkloněna na hrudník nebo břicho.

Existuje několik způsobů, jak léčit nemoc. Výběr určité metody provádí lékař v souladu se znaky patologie.

Klinické projevy Arnold-Chiariho syndromu

Arnold-Chiariho syndrom se projeví různými způsoby, protože klinika je zcela závislá na typu a vedoucím syndromu, z nichž je šest. Klíčové příznaky patologie jsou způsobeny kompresí stonkových útvarů, proto je narušen odtok mozkomíšního moku, zhoršuje se krevní oběh, narušuje se struktura nervů vycházející z lebky velkým okcipitálním otvorem..

Funkce projevu v závislosti na typu anomálie

Hlavním rysem onemocnění typu I je jeho dlouhodobé asymptomatické a někdy celoživotní onemocnění. Zatímco kompenzační schopnosti těla jsou velké, neprojevuje se vůbec a obvykle se stává náhodným objevem při provádění MRI o jiném onemocnění.

Chiari malformace typu II je často kombinována s míšními kýlami umístěnými v bederní oblasti.

Nezaměňujte si s herniovaným diskem. Meningomyelocele neboli kýla míchy je výčnělek nervové tkáně, který prochází otvorem tvořeným nestíněným obratlovým obloukem.

Známky této patologie se objevují ihned po narození a vyvíjejí se bulbův syndrom. Dítě se nemůže normálně kojit, neustále se dusí, vyplivne. Mléko může proniknout nosem dítěte. Existují také problémy s dýcháním, jmenovitě s jeho rytmem, existují období apnoe, to znamená její zastavení.

Při malformaci typu III (v 95% případů končí smrtelně) jsou všechny zadní části mozku nalezeny v herniální vak. Kromě toho jsou pozorovány doprovodné defekty nervové a kostní tkáně. Dítě nedýchá samo o sobě, kardiovaskulární systém dítěte je narušen kompresí medulla oblongata.

Chiariho anomálie typu IV, která nemá nic společného s výše uvedeným a je vypsána pouze historickou tradicí, se projevuje mozkovou dysfunkcí: narušená koordinace, motorické dovednosti, třes, nystagmus (trhavé oko trhavé).

6 hlavních syndromů

Klinika Arnold-Chiari Anomaly je představována šesti předními komplexy symptomů různé závažnosti u každého pacienta.

Patří sem následující syndromy:

  • mozek - charakterizovaný závratí, zhoršenou koordinací a úmyslnými pohyby. Pacient je nestabilní, otáčí se různými směry. Někdy se v prstech třese, mění se řeč: pacient vyslovuje slova slabiky hlasitě, jako by říkal verš. Specifickým znakem jsou oscilační pohyby oční bulvy (nystagmus), směřující dolů. V důsledku těchto oscilačních pohybů očí se často zdvojnásobuje;
  • hypertenzně-hydrocefalický - je vytvářen na pozadí blokování toku mozkomíšního moku ze subarachnoidální zóny mozku do stejné míchy, když mandle mozečku „vypadnou“ do týlního foramenu. Absorpce mozkomíšního moku do žilní krve nestačí. V důsledku toho se vyvíjí intrakraniální hypertenze a pak hydrocefalus (zvětšené komory a prostory pod skořápkou). Tento patologický proces způsobuje prasknutí hlavy, které roste ráno a napětí; zvýšený tón svalů krku; častá nevolnost, často doprovázená zvracením, která nesouvisí s jídlem;
  • bulbar-pyramidální - vyvíjí se, když je komůrka podlouhlá s pyramidami stlačena. Hlavními příznaky jsou paralýza a paréza (oslabení končetin s narušeným pohybem v nich) a znecitlivění různých lokalizací, cvrlikání, nosní hlas, patologie dýchání a řeči;
  • vertebrobasilar nedostatečnost - v podstatě má zhoršení v zásobování krve kaudálním mozkem v důsledku stlačení cév, které jej dodávají. Je doprovázena paroxysmální závratí, náhlým poklesem svalového tonusu a synkopických stavů (mdloby), zhoršením zraku;
  • radikulární - vyskytuje se v důsledku poškození mozkových nervů patřících do kaudální skupiny (vagus, sublingvální atd.). Projevuje se jako porušení polykání, mluvení, poškození sluchu, znecitlivění obličeje a zadní třetiny jazyka;
  • syringomyelitis - je spojena s přítomností cyst v tkáni míchy. Problémy se vytvářejí v citlivé sféře: je zachována její hluboká (proprioceptivní) část, která je zodpovědná za vnímání polohy paží a nohou v prostoru a pocit bolesti, dotyku, teplotní rozdíl zmizí. Symptomový komplex je také doprovázen slabostí v jednotlivých končetinách, dysfunkcí pánevních orgánů ve formě močové inkontinence.

Je třeba mít na paměti: malé děti vám nebudou moci říct o bolestech hlavy, necitlivosti v končetinách a těle, závratě, zhoršené stabilitě atd. Proto by rodiče neměli ignorovat vzhled zvracení, regurgitaci u kojenců, podrážděnost a bezpříčinnost na první pohled, pláč. Důvod těchto změn může pochopit pouze pediatr nebo neurolog. Neměli byste odkládat návštěvu u lékaře.

Příznaky

Výskyt (jak často se symptom projevuje při dané nemoci)
Závrať70%
Bolesti hlavy v týlní oblasti (šíje)padesáti%
Nestabilita při chůzi40%
Potíže s polykáním (dysfagie, potíže s polykáním, porucha polykání)10%
Obtížnost řeči (porucha řeči, porucha řeči, řečové problémy)5%
Mdloby (ztráta vědomí)5%
Znecitlivění obličeje5%
Zvracení jiné povahy, včetně nezkrotného5%
Poruchy sluchu (sluchové postižení, sluchové postižení, špatné sluchu)5%
Nezřetelná výslovnost zvuků0%
Postupně se zvyšující slabost ve svalech rukou0%

Diagnóza Arnold-Chiariho anomálie

Diagnóza vady je založena na:

  • data historie. Lékař určitě určí, jak těhotenství prošlo, období porodu, zda došlo k působení toxinů, léků;
  • výsledný neuroimaging obrázek. Proveďte počítačové nebo magnetické rezonance. MRI je navíc více informativní, protože umožňuje vidět zadní kraniální fosílii a mozek, který se tam nachází. Použití CT bez intravenózního vylepšení, tj. Zavedení rentgenového kontrastního jodu obsahujícího činidla, nemá význam - nezjistí malformaci.

„Prolaps“ dolních částí mozečku z lebeční dutiny a změna polohy ostatních kmenových struktur pozorovaných na tomogramu svědčí o defektu.

Léčba

Pokud je zjištěna abnormalita, je nutné zahájit léčbu. První dva typy onemocnění jsou léčitelné.

Konzervativní metoda

Pro předepsání průběhu léčby by měl lékař studovat všechny ukazatele vyšetření pacienta. Pokud je hlavním příznakem onemocnění bolest hlavy, bude předepsána konzervativní léčba.

Nesteroidní protizánětlivé léky, svalové relaxanty budou předepsány:

  • Ibuprofen;
  • Piroxikam;
  • Diclofenac;
  • Vecuronium;
  • Atracuria;
  • Tubocurarine.

Po odstranění syndromu bolesti se předepisují diuretika. Zachrípnutí lze odstranit pomocí logopedu. Kromě léčby drogy je prospěšné i cvičení.

Průběh léčby trvá několik měsíců, po kterých je nutné podstoupit úplné vyšetření. Při absenci pozitivních výsledků je předepsána chirurgická léčba..

Terapeutická opatření

Léčba je v tomto případě konzervativní a rychlá. První je však považován za symptomatický, protože neřeší hlavní problém - „ztrátu“ mozkových struktur. Situaci může radikálně změnit pouze chirurgický zákrok. Výběr metody závisí na přítomnosti nebo nepřítomnosti příznaků a jejich závažnosti.

To znamená, že pokud byla na MRI náhodou zjištěna abnormalita, a nebudou jednat. Výrazný klinický obraz však znamená okamžité zahájení terapeutických opatření a rozhodnutí o potřebě chirurgického zákroku.

Konzervativní léčba je vybrána s ohledem na prevalenci konkrétního syndromu. U hypertenze tekutin jsou tedy předepisována dehydratační činidla, zejména diuretika (Diacarb, Veroshpiron). Pro snížení bolesti hlavy pacienti užívají nesteroidní protizánětlivá léčiva (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Bojují se závratěmi s vestibulocorreaders (Betagistin).

Všem pacientům se však doporučuje užívat tyto skupiny léků:

  • neuroprotektory (Ceraxon, Farmakson);
  • metabolity (cerebrolysin, cortexin);
  • Vitaminy B (Milgamma, Combilipen);
  • antioxidanty (Mexiprim, Mexidol);
  • cévní agens (cytoflavin, kyselina nikotinová).

Všechny pomáhají bojovat s hypoxií a normalizovat metabolické procesy v nervové tkáni..

Se zlepšením stavu pacienta na pozadí lékové terapie jsou na něj omezeni. Pokud ale není nutný účinek a příznaky se stále zvyšují, pak začínají radikální fázi boje proti patologii.

  • vytvoření shuntu, ten se používá k odstranění "přebytečné" mozkomíšní tekutiny nahromaděné v lebce pomocí zvláštního podkožního katétru, který je vložen do břišní dutiny;
  • trepanace a následná remodelace kostí, které tvoří hřbet lebky. Tato operace také zahrnuje odstranění „zavěšených“ částí mozečku a druh „čištění“ subarachnoidálního prostoru, tj. Vyříznutí různých adhezí a cyst, které zabraňují odtoku mozkomíšního moku.

Musíte si pamatovat: samoléčení a oddalování doby návštěvy u lékaře s anomálií Arnold-Chiari je mimořádně nebezpečné. Čím dříve byla operace provedena, tím větší je šance na obnovení ztracených funkcí (citlivost, řeč, pohyby).

Pokud malformace typu I často nevyžaduje žádný z typů léčby, pak ve druhém případě se chirurgický zákrok provádí u absolutně všech pacientů a v dětství.

Odrůdy patologického procesu

Pokud pacienti trpí silnou bolestí hlavy, bolestí v krku, svalech a kloubech, jsou jim předepsány tyto skupiny léků:

  1. Anestetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID ke snížení bolesti - „Meloxikam“, „Ibuprofen“, „Voltaren“.
  3. Svalové relaxanty pro uvolnění napětí ze svalu krku - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Patogenetická léčba syndromu zahrnuje:

  • Léky, které zlepšují mozkovou cirkulaci - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretika ke snížení tvorby mozkomíšního moku a za účelem dehydratace - „Furosemid“, „Mannitol“.
  • Vitaminy skupiny B, které podporují fungování nervového systému na optimální úrovni a mají antioxidační účinek - thiamin, pyridoxin. Nejběžnějšími vitamínovými produkty jsou Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Pokud je stav pacienta uznán za mimořádně závažný, bude okamžitě hospitalizován na jednotce intenzivní péče. Tam je pacient napojen na ventilátor, eliminuje existující mozkový edém, zabraňuje infekčním patologiím a opravuje neurologické poruchy.

Fyzioterapeutický účinek doplňuje léčbu léky, umožňuje rychle dosáhnout pozitivních výsledků, urychluje regeneraci tělesných funkcí a zotavení pacientů. Neurologové předepisují:

  1. Kryoterapie, která má analgetický účinek, stimuluje fungování endokrinních žláz a posiluje imunitní systém.
  2. Laserové ošetření, které zlepšuje trofickou a mikrocirkulaci v lézi.
  3. Magnetoterapie, která má obecný léčivý účinek a spouští vnitřní rezervy těla.

V současné době je obzvláště populární kineziologická terapie, která je zaměřena na rozvoj duševních schopností a dosažení fyzického zdraví prostřednictvím tělesných cvičení. Je také součástí léčebného režimu tohoto syndromu..

Léčba se neprovádí, pokud byla patologie objevena náhodou, během tomografického vyšetření z úplně jiného důvodu a pacient nemá žádné charakteristické příznaky. Experti provádějí dynamické sledování stavu těchto pacientů..

Přetrvávající neurologické poruchy s parestézií, svalovou dystonií, paralýzou a parézou vyžadují chirurgickou korekci. Chirurgie je také indikována v případech, kdy léková terapie nedává pozitivní výsledek. Operace mají jeden cíl - eliminace komprese a porušení mozku, stejně jako obnovení normální cirkulace mozkomíšního moku.

V současné době neurochirurgové zachraňují životy pacientů prováděním dekompresních a shuntových operací. V prvním případě je část týlní kosti vyříznuta, aby se rozšířil velký otvor, a ve druhém je vytvořeno řešení pro odtok mozkomíšního moku implantačními trubicemi, aby se snížil jeho objem a normalizoval intrakraniální tlak..

Po operaci jsou všem pacientům ukázány rehabilitační opatření. Pokud byla léčba úspěšná, u pacientů se obnovují ztracené funkce - dýchací, motorické, kardiovaskulární, nervózní. Do tří let je možné recidivu patologie. V takových případech jsou pacienti považováni za zdravotně postižené..

Malformace Chiari má následující typy vývoje:

  • První pohled. Anomálie Arnolda Chiariho typu 1 je charakterizována vstupem mozkových mandlí do týlních foramenů. Nemoc se projevuje hlavně v dospívání a někdy i v dospělosti. Velmi často se při malformaci Arnolda Chiariho typu 1 vyskytuje hydromyelie;
  • Druhý pohled. Tato diagnóza se provádí v prvních dnech od narození dítěte. Anomálie Arnold Chiari typu 2 probíhá významně těžší než 1 druh. V jejích případech padne do týlní dutiny kousek mozečku (kromě mandle), jakož i čtvrtá komora a dřeň. Hydrocefalus se u tohoto typu onemocnění vyskytuje mnohem častěji. Důvodem tohoto jevu je ve většině případů vrozená míšní kýla;
  • Třetí pohled. Jeho rozdíly od druhého typu spočívají v tom, že tkáně, které upadly do týlních foramenů, spadají do meningocele (kýly), která je umístěna v cervikálně-týlní části;
  • Čtvrtý pohled. Její podstatou je v nerozvinutém mozečku, které se na rozdíl od jiných typů nemoci nepřevádí do týlních foramen. Někteří odborníci se domnívají, že Chiariho choroba typu 4 je součástí Dandy-Walkerova syndromu. Je charakterizován vývojem cyst lokalizovaných v zadní kraniální fosílii a kapkou mozku.

Druhý a třetí typ anomálií často souvisí s abnormálním vývojem dalších tkání nervové soustavy, konkrétně:

  • Atypické uspořádání tkání mozkové kůry;
  • Patologie korpusu callosum;
  • Polymyrogyrie (mnoho malých závrat);
  • Nerozvinuté tkáně subkortikálních struktur, stejně jako srpek cerebellum.

Je možná prevence??

Specifická prevence vrozených malformací, které zahrnují malformaci Arnold-Chiari, v současné době neexistuje. Vše, co zbývá pro těhotné ženy, je postarat se o své zdraví a zdraví dítěte.

Pro snížení rizika patologie:

  • vyhnout se stresovým situacím a pracovním rizikům;
  • dodržovat zásady správné výživy a fyziologického režimu dne, spát nejméně 7 až 8 hodin;
  • pravidelně navštěvovat prenatální kliniky pro rutinní vyšetření.

Po narození dítěte je nutné ho chránit před zraněním a infekcemi, je-li to možné. Nemůžete také ignorovat vyšetření pediatrem, protože u malých dětí si rodiče často nevšimnou příznaků nemoci.