Hlavní / Diagnostika

Arnold Chiari syndrom

Diagnostika

a) Terminologie:
1. Zkratky:
• Malformace typu I Arnold-Chiari I (IAC I)
2. Synonyma:
• Chiari I
3. Definice:
• Neexistuje shoda ohledně toho, co IAC I je:
o Tradiční chápání: pád podlouhlých kónických mandlí mozečku pod velkým týlním foramenem do horního krční páteře:
- Použití kritéria „5 mm“ pro hodnocení dystopie mozkových mandlí pod linií McRae (basion-opistion) je nesprávné:
Umístění mozkových mandlí může být ve studiích měřeno odlišně a může se také měnit v průběhu času.
o MAK I: soubor příznaků (a ne nemoc, nejen strukturální rys):
- Neobvyklé uspořádání mandlí mozečku v kombinaci s neobvyklým tvarem (protáhlý, špičatý):
Umístění cerebelárních mandlí je také rizikovým faktorem pro syringomyelii (čím nižší jsou mandle, tím vyšší je riziko)
- „Zavřít“ zadní lebeční fossa v kombinaci s kompresí prostorů obsahujících alkohol
- Studie základny lebky, horní krční páteře:
Často existuje krátký sklon, anomálie asimilace kraniovertebrálního přechodu (CVP)

1. Obecné vlastnosti malformace Arnold-Chiari I. typu
• Nejlepší diagnostická kritéria:
o Kombinace vynechání „špičatých“ mandlí mozečku s „stísněným“ zadním lebečním lýtkem, zúžením prostoru retrocerebelárního mozkomíšního moku na úrovni velké týlní foramen / horní krční páteře
• Morfologie:
o Nízko položené špičaté mandle mozečku kónického tvaru se šikmou vertikální drážkou, protáhlou, ale normálně umístěnou IV komorou (normální hřbetní směrový stan)

2. CT vyšetření na malformaci Arnold-Chiari typu I:
• CT, kostní okno:
o Obvykle beze změny; v atypických případech => krátký sklon, segmentace / abnormalita struktury kostí

3. MRI s malformací Arnold-Chiari typu I:
• T1-VI:
o Špičaté (ne zaoblené) mandle mozečku umístěné 5 mm nebo více pod velkým týlním foramenem; “Těsné” velké týlní foramen se sníženými / chybějícími cisternami
o ± prodloužení IV komory, abnormality zadního mozku
• T2-VI:
o Šikmé listy cerebelárních mandlí (podobné liché seržantovi)
o ± krátký sklon => viditelný prolaps IV komory, medulla oblongata
o ± syringomyelia (14-75%)
• Kino MRI:
o Erratická pulsace CTC, T mobilita mozkového kmene / mandle cerebella => T maximální systolická rychlost, snížený proud CSF přes velké týlní foramen
- Pulsace mozkových mandlí může být ve srovnání s CSF informativním ukazatelem

4. Doporučení pro vizualizaci malformace Arnold-Chiari typu I:
• Nejlepší vizualizační nástroj:
o Multiplanar MRI + sagitální kino-MRI

a) MRI, T1-VI, sagitální řez (osteopetrosa): výrazná ektopie mozkových mandlí, jejich prodloužení a přemístění do horního krční páteře do úrovně C2-C3. Hypointenzivní signál z kostní dřeně obratlů odráží jeho rozptýlenou sklerózu.
(b) MRI, T2-VI, axiální řez (osteopetrosa): charakteristické znaky „zúžení“ MAC I velkého okcipitálního foramenu s prodloužením mozkových mandlí ektopických na horní krční páteřní kanál.

c) Diferenciální diagnostika malformace Arnold-Chiari I. typu

1. Posun mandlí mozečku pod velkým týlním foramenem jako varianta normy:
• Normální mandle mohou ležet pod velkým týlním hrudníkem.
• Malformace Arnold-Chiari typu I je nepravděpodobná, pokud mandle nejsou špičkou a tupou BZO

2. Intrakraniální hypotenze:
• Sekundární s ohledem na „intrakraniální hypotenzi„ strhávání “(lumboperitoneální zkrat, tekutina):
o ochablý mozkový kmen, tonzilární kýla, jednotný kontrast dura mater, rozšířený epidurální plexus, hromadění tekutin za míchou na úrovni segmentů C1 / C2, hygroma páteře
• Nepleťte si s malformací Arnold-Chiari typu I:
o Během dekomprese BZO / C1 může dojít ke zhoršení tekutin s katastrofickými následky.

3. Získaná kýla mandlí (získaná malformace Arnold-Chiari typu I):
• Získaná bazilární intususcepce -> snížená zadní kraniální fossa:
o Nedokonalá osteogeneze
O Pagetově nemoci
o Kraniosynostóza
o křivicích
o achondroplasii
O uživateli Acromegaly:
• "Strhnout":
o Chronické lumboperitoneální posunování; zahušťování kostí lebky, předčasné splynutí stehů, arachnoidální adheze
o zvýšený intrakraniální tlak (ICP), tvorba intrakraniálního objemu

4. Složitá malformace Arnold-Chiari:
• Někdy je neurochirurgové označováni jako „Chiari 1.5“:
o Tonzilární kýla s kaudálním přemístěním mozkového kmene (nízká lokalizovaná chlopně, tenké jádro)
o Abnormality kostí (jako retroflexe dentoidního procesu, asimilace C0-C1, krátký sklon atd.)
o Vážnější klinické projevy ve srovnání s MAC I mohou vyžadovat dekompresi přední i zadní.

a) MRI, T2-VI, sagitální řez (asymptomatický MAC I): stanoví se výrazná ektopie mandlí cerebella. Mandle způsobují deformaci horní krční míchy a zvýšení signálu v této oblasti, což může odrážet otoky a být známkou presyringomyelie.
b) MRI, T2-VI, axiální řez (asymptomatický MAC I): stanoví se kaudální přemístění ektopických mozkových mandlí do velkých týlních foramen, úplné vymizení lumenu bazálních cisteren a přemístění spodní míchy

d) Patologie malformace Arnold-Chiari typu I:

1. Obecné vlastnosti:
• Etiologie:
o Hydrodynamická teorie:
- Systolické „pístové“ snižování lisovaných mandlí cerebellum / medulla oblongata => blokování výtokové cesty CSF na úrovni velkého týlního foramenu
- Medulla oblongata / cerebelární mandle, rychle se během diastoly přemísťovala, uvolňuje velké týlní foramen a přispívá k normální diastolické pulzaci CSF
o Teorie nedostatečného vývoje zadní lebeční fosílie:
- Nedostatečný vývoj týlních somitů paraxiální mezodermy => snížená zadní kraniální fossa => sekundární tonzilární kýla
- Avšak ne všichni pacienti s MAC mám sníženou zadní kraniální fossu.
• Genetika:
o Autozomálně dominantní typ dědičnosti se sníženou penetrací nebo autozomálně recesivní dědičností
o Syndromický / rodinný vztah:
- Velookardiofaciální / mikrodelece 22 chromozomů, Williamsův syndrom, kraniosynostóza, achondrodysplasie, Haidu-Cheneyho syndrom a Klippel-Feilův syndrom
• Přidružené anomálie:
o Syndromy čtvrtého týlního sklerotomu (50%): krátký sklon, abnormality segmentace / fúze kostních struktur CVP
o Abnormality kostí základny lebky / kostry (25–50%):
- Skolióza ± kyphosis (42%); levý hrudní oblouk
- Retroflexe dentoidního procesu (26%)
- Platibasie, bazální invaginace (25-50%)
- Klippel-Feilův syndrom (5-10%)
- Nedokončená osifikace C1 oblouků (5%)
- Atlasová asimilace (1 - 5%)
o Syringomyelie (30-60%); 60-90% u pacientů se symptomatickou malformací Arnold-Chiari I. typu
- Nejčastěji C4-C6; hydrosyringomyelie celé míchy, cervikální / horní hrudní stříkačka, vzácná injekční stříkačka
o hydrocefalus (11%)
• Arachnoidní adheze v oblasti velkých týlních foramenů, obstrukce => obtížná komunikace v mozkomíšním prostoru

2. Stupňování a klasifikace:
• Diagnostická kritéria: kýla alespoň jedné mozkové mandle> 5 mm nebo kýla obou mozkových mandlí> 3-5 mm pod linií McRae (basion-opistion):
o Kýly obou mandlí mozečku> 3 - 3 mm pod velkým týlním foramenem + injekční stříkačka, cervikomedulární inflace, prodloužení IV komory nebo mandlí => vrozená MAC I
o Kýla mandlí (a) MRI, T2-VI, sagitální řez: stanoví se výrazná ektopie mandlí cerebella s nezměněnou střechou středního mozku a normální polohou IV komory. Je zaznamenáno mírné zkrácení svahu, stejně jako retroflexe dentoidního procesu. Kromě toho je v děložním hrdle stanoven centrální intramedulární edém bez zjevných příznaků injekčního podání (takový nález byl popsán jako „presyringomyelie“)..
b) MRI, T2-VI: v axiálním řezu je potvrzeno přemístění mimoděložních pyroonsilů velkými týlními forameny, což způsobuje „omezování“.

d) Klinický obraz malformace Arnold-Chiari I. typu

1. Projevy:
• Nejčastější příznaky / symptomy:
o Až 50% MAK I je asymptomatických (zejména s kaudálním posunem 12 mm mají téměř vždy klinické projevy; u 30% pacientů s tonzilou visícími 5-10 mm pod velkým týlním foramenem je pozorován asymptomatický průběh)
- U pacientů s kombinací MAK I a syringomyelia jsou klinické projevy syringomyelia téměř vždy pozorovány; v případech šíření syringomyelických cyst na mozkové kmenové kmenové příznaky převládají
o Trauma obvykle přispívá k nástupu příznaků.
• Klinický profil:
o Klinické projevy syndromu Chiari 1.5: bolest hlavy, epizody pseudotumoru, syndrom podobný Meniereho chorobě, příznaky dolních lebečních nervů a míchy

2. Demografické údaje:
• Věk:
o Od 10 měsíců do 65 let; u pacientů se syringomyelií, vrozenými malformacemi CVP, je pozorována časnější detekce MAC I
• Rod:
o F> M (3: 2)
• Epidemiologie:
o Incidence: 0,01-0,6% ve všech věkových skupinách, 0,9% ve skupině pediatrických pacientů
o Identifikace MAC I u pacientů bez klinických projevů je pozorována relativně často; nejoptimálnějším popisem takových nálezů je ektopie mozkových mandlí

3. Průběh a předpověď:
• Přirozený kurz není zcela pochopen:
o Mnoho pacientů nemá žádné klinické projevy, malformace Arnold-Chiari typu I je detekována náhodně
o Čím výraznější ektopie =>, tím vyšší je riziko stříkačky
• Reakce na léčbu je vyšší u dětí než u dospělých

d) Diagnostická poznámka:
1. Upozornění:
• Stupeň vynechání mandlí cerebellum koreluje se závažností klinického průběhu
• Klinicky významné, pravděpodobně pouze případy se snížením mandlí> 5 mm a jejich ostření ± „blízký“ zadní kraniální fossa “
2. Tipy pro interpretaci výzkumu:
• Nepoužívejte samostatně 5 mm kritérium k diagnostice malformace Arnold-Chiari typu I (zvažte další známky, klinické projevy).

f) Reference:

  1. Alperin N et al: Obrazové rysy bolesti hlavy u malformace Chiariho typu I. Neurochirurgie. ePub, 2015
  2. Bond AE et al: Změny toku mozkomíšního moku hodnocené pomocí intraoperativní MRI během dekomprese zadní fosílie pro Chiari malformaci. J Neurosurg. 1-8, 2015
  3. Quon JL et al: Multimodální hodnocení dynamiky CSF po extradurální dekompresi pro Chiari malformaci I. typu Neurosurgova páteř. 1-9, 2015
  4. Roller LA et al: Demografické zmatky v objemové MRI analýze: je zadní fossa opravdu malá u malformace Chiari 1 u dospělých? AJR Am J Roentgenol. 204 (4): 835-41, 2015
  5. Strahle J et al: Umístění a velikost Syrinxu podle etiologie: identifikace syrinxu spojeného s Chianem. J Neurosurg Pediatr. 1-9, 2015
  6. Godzik J et al: Vztah velikosti syrinxu a tonzilárního sestupu k páteřní deformitě při malformaci Chiari typu I s přidanou syringomyelií. J Neurosurg Pediatr. 13 (4): 368-74,2014
  7. Lee S et al: Chirurgický výsledek malformace Chiari I u dětí: klinicko-radiologické faktory a technické aspekty. Childs NervSyst. 30 (4): 613-23, 2014
  8. McVige JW et al: Zobrazování malformace Chiari I. typu a stříkačky a hydromastelie. Neurol Clin. 32 (1): 95-126, 2014
  9. Moore HE et al: Zobrazovací vlastnosti magnetické rezonance komplexní varianty malformace Chiari malformace Chiari 1. Pediatr Radiol. 44 (11): 1403-11, 2014

Střih: Iskander Milewski. Datum vydání: 24.2.2019

Arnold-Chiari anomálie: příznaky a léčba

Anomálie Arnold-Chiari je porušením struktury a umístění mozečku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteři. Tato podmínka se týká vrozených malformací, ačkoli se ne vždy projevuje od prvních dnů života. První příznaky se někdy objevují po 40 letech. Anomálie Arnold-Chiari se může projevovat různými příznaky poškození mozku, míchy a narušeného oběhu mozkomíšního moku. Bod v diagnóze se obvykle stanoví zobrazováním magnetickou rezonancí. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. V tomto článku se můžete dozvědět více o příznacích, diagnóze a metodách léčby anomálie Arnold-Chiari..

Normálně je linie mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kostmi lebky a krční páteře. Zde je velký týlní foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněná linie. Podmíněně, protože mozková tkáň přechází do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury umístěné nad velkým týlním foramenem, zejména medulla oblongata, most a mozeček, patří k formacím zadního lebečního lýtka. Pokud tyto formace (jeden po druhém nebo všechny dohromady) sestoupí pod rovinu velkého týlního foramenu, pak vznikne anomálie Arnold-Chiari. Takové nesprávné uspořádání mozečku, medulla oblongata vede ke stlačení míchy v krční páteři a narušuje normální oběh mozkomíšního moku. Někdy je anomálie Arnold-Chiari kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního přechodu, tj. S místem přechodu lebky na páteř. V takových kombinovaných případech je symptomatologie obvykle výraznější a cítí se docela brzy..

Anomálie Arnold-Chiari je pojmenována podle dvou vědců: rakouského patologa Hansa Chiariho a německého patologa Julia Arnolda. První již v roce 1891 popisoval řadu anomálií při vývoji mozkového kmene a mozkového kmene, druhý v roce 1894 poskytl anatomický popis snížení dolních polokoulí mozečku do velkého týlního foramenu.

Odrůdy Arnold-Chiari Anomalies

Podle statistik se vyskytuje anomálie Arnold-Chiari s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Takový široký rozsah je částečně způsoben různorodostí této malformace. O čem to je? Skutečnost je taková, že anomálie Arnold-Chiari je obvykle rozdělena do čtyř podtypů (popsaných Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy na velké týlní forameny a jak nepravidelné jsou ve struktuře:

  • Arnold-Chiari I anomálie - když mandle mozečku sestoupí do páteřního kanálu z lebeční krabice (spodní část mozkových hemisfér);
  • Anomálie Arnold-Chiari II - když většina mozečku (včetně červa), medulla oblongata, IV komora sestupuje do míchy;
  • Anomálie Arnold-Chiari III - jsou-li téměř všechny formace zadní kraniální fosílie (mozeček, medulla oblongata, IV komora, můstek) umístěny pod velkým týlním foramenem. Poměrně často se nacházejí v mozkové kýle cervikálně-týlní oblasti (situace, kdy je defekt v páteřním kanálu ve formě nezavření obratlů a obsah durálního vaku, tj. Mícha se všemi membránami, vyčnívá do této vady). Průměr velkého týlního foramenu se v případě tohoto typu anomálie zvětšuje;
  • Arnold-Chiari IV anomálie - nedostatečný vývoj mozečku (hypoplasie), ale samotný mozeček (nebo spíše to, co se vytvořilo na jeho místě) je správně lokalizováno.

Typy I a II jsou běžnější. Důvodem je skutečnost, že typy III a IV obvykle nejsou kompatibilní se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnold-Chiari je kombinováno s přítomností syringomyelia (onemocnění charakterizované přítomností dutin, které nahrazují mozkovou tkáň v míše).

Při vývoji anomálií patří hlavní role k porušování tvorby struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktor: trauma hlavy přijaté během porodu, opakovaná traumatická poranění mozku v dětství mohou poškodit kostní švy v oblasti základny lebky. V důsledku toho je narušena normální tvorba zadní lebeční fosílie. Stává se příliš malým, se zploštělým sklonem, a proto se do něj všechny struktury zadní lebeční fosílie jednoduše nemohou zapadnout. „Hledají cestu ven“ a vrhnou se do velkého týlního foramenu a pak do páteřního kanálu. Tato situace je do jisté míry považována za získanou anomálii Arnold-Chiari. Symptomy podobné anomálii Arnolda-Chiariho se mohou objevit také s vývojem mozkového nádoru, který způsobuje, že se mozková hemisféra přemísťuje do velkého týlního foramenu a míchy..

Příznaky

Hlavní klinické projevy abnormality Arnold-Chiari jsou spojeny s kompresí mozkových struktur. Současně jsou zkomprimovány cévy zásobující mozek, dráhy mozkomíšního moku, kořeny lebečních nervů procházející touto oblastí.

Je obvyklé rozlišovat 6 neurologických syndromů, které mohou být doprovázeny Arnold-Chiariho anomálií:

Přirozeně zdaleka není přítomno všech 6 syndromů. Jejich závažnost se liší v závislosti na tom, jaké struktury a kolik jsou komprimovány..

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku narušení oběhu mozkomíšního moku (mozkomíšního moku). Normálně cerebrospinální tekutina volně proudí z subarachnoidálního prostoru mozku do subarachnoidálního prostoru míchy. Spodní část mandlí mozečku blokuje tento proces jako korek v láhvi. Tvorba mozkomíšního moku ve vaskulárních plexech mozku pokračuje a proudit z velké části nemá kam jít (kromě přírodních mechanismů absorpce, které v tomto případě nestačí). Cerebrospinální tekutina se hromadí v mozku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a rozšíření cerebrospinálních tekutin (hydrocefalus). Projevuje se to jako prasklá bolest hlavy, která se zintenzivňuje kašlem, kýcháním, smíchem, namáháním. Bolest je cítit v zadní části hlavy, oblasti krku a svaly krku mohou být napjaté. Mohou se vyskytnout epizody náhlého zvracení, které nijak nesouvisejí s příjmem potravy..

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, „opilá“ chůze a pokles při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají závratí. Vzhled chvění v končetinách. Řeč může být narušena (rozděluje se na samostatné slabiky, zpívá). Docela specifický příznak je považován za „stávkující nystagmus“. Jedná se o nedobrovolné škubání očních bulví, směřované v tomto případě směrem dolů. Pacienti si mohou kvůli nystagmu stěžovat na dvojí vidění.

Bulbar-pyramidový syndrom nese takové jméno jménem struktur, které podstupují kompresi. Bulbus je jméno medulla oblongata kvůli svému cibulovému tvaru, takže bulbarův syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. A pyramidy jsou anatomické útvary medulla oblongata, což jsou svazky nervových vláken, které přenášejí impulsy z kůry mozkových hemisfér do nervových buněk předních rohů míchy. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby končetin a trupu. Podle výše uvedeného se bulbar-pyramidový syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost v končetinách, necitlivost a ztráta bolesti a citlivosti na teplotu (vlákna procházejí přes dřeň). Komprese jádra lebečních nervů v mozkovém kmeni způsobuje poškození zraku a sluchu, řeč (kvůli zhoršeným pohybům jazyka), nosní hlas, dusení při jídle, potíže s dýcháním. Při zachovaném vědomí je možná krátkodobá ztráta vědomí nebo ztráta svalového tónu.

Radikulární syndrom v případě Arnold-Chiariho anomálie je výskyt příznaků narušené funkce kraniálních nervů. Může se jednat o narušení pohyblivosti jazyka, nazální nebo chraplavý hlas, narušení požití jídla, poruchy sluchu (včetně tinnitus), zhoršenou citlivost na obličej.

Syndrom vertebrobasilární nedostatečnosti je spojen s narušením krevního zásobení v odpovídajícím krevním zásobníku. Z tohoto důvodu existují záchvaty závratě, ztráta vědomí nebo svalové tóny a problémy se zrakem. Jak vidíte, je zřejmé, že většina symptomů anomálie Arnold-Chiari nevzniká v důsledku jedné bezprostřední příčiny, ale v důsledku kombinovaného vlivu různých faktorů. Útoky ztráty vědomí jsou tedy způsobeny jak kompresí specifických center medulla oblongata, tak narušením dodávky krve ve vertebrobasilární pánvi. Podobná situace nastává s poruchou zraku, sluchu, závratě atd..

Syndrom spingomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případech kombinace Arnold-Chiariho abnormality s cystickými změnami míchy. Tyto situace se projevují narušenou smyslovou poruchou (když je teplota, bolest a hmatová citlivost narušena izolovaně a hluboká (poloha končetin v prostoru) zůstává neporušená), necitlivost a slabost svalů v některých končetinách a dysfunkce pánevních orgánů (močová a fekální inkontinence). O samostatném článku se můžete dočíst, jak se projevuje injekční stříkačka.

Každý typ anomálie Arnold-Chiari má své vlastní klinické rysy. Anomálie typu I Arnold-Chiari se nemusí projevit až do 30-40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento druh vady náhodným nálezem při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými malformacemi: meningomyelocele bederní oblasti a stenóza akvaduktu mozku. Klinické projevy se objevují od prvních minut života. Kromě hlavních příznaků má dítě hlasité dýchání s periody zastavení, porušením polykání mléka, jídlem v nose (dítě se dusí, dusí a nemůže sát).

Typ III je také často kombinován s dalšími malformacemi mozku a krční a týlní oblasti. V mozkové kýle v cervikálně-týlní oblasti mohou být umístěny nejen mozkomíšky, ale také medulla oblongata. Tento svěrák je téměř neslučitelný se životem..

Někteří vědci typu IV v nedávné době nejsou v moderním smyslu považováni za komplex symptomů Chiari, protože není doprovázen opomenutím nedostatečně vyvinutého mozečku ve velkých týlních foramenech. Klasifikace rakouských Chiari, kteří tuto patologii poprvé popsali, však také obsahuje typ IV.

Diagnostika

Kombinace výše popsaných příznaků umožňuje lékaři podezření na anomálii Arnold-Chiari. Ale pro přesné potvrzení diagnózy je nezbytné počítačové nebo magnetické rezonance (druhá metoda je více informativní). Obrázek získaný pomocí zobrazování magnetickou rezonancí ukazuje sestup struktur zadních lebečních fossa pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu..

Léčba

Volba léčby anomálií Arnold-Chiari závisí na přítomnosti symptomů onemocnění..

Pokud byla vada zjištěna náhodou (tj. Nemá žádné klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během zobrazování magnetickou rezonancí u jiného onemocnění, pak se léčba vůbec neprovádí. Pacient je dynamicky sledován, aby nezmeškal okamžik, kdy se objeví první klinické příznaky komprese mozku.

Pokud se anomálie projeví jako mírně výrazný hypertenze-hydrocefalický syndrom, pokusí se o konzervativní léčbu. K tomuto účelu použijte:

  • dehydratační léčiva (diuretika). Snižují množství mozkomíšního moku a pomáhají snižovat bolest;
  • nesteroidní protizánětlivá léčiva ke snížení bolesti;
  • svalové relaxanty v přítomnosti svalového napětí v krční oblasti.

Pokud je užívání drog dostačující, pak se na nějakou dobu zastaví. Pokud nedochází k žádným účinkům nebo pokud pacient vykazuje známky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, příznaky zhoršené funkce lebečního nervu, periodické záchvaty ztráty vědomí atd.), Pak se uchýlí k chirurgické léčbě.

Chirurgické ošetření spočívá v trepanaci zadní kraniální fossy, odstranění části týlní kosti, resekci mozkových mandlí snížených do velkého týlního foramenu, disekci adhezí subarachnoidálního prostoru, které narušují cirkulaci mozkomíšního moku. Někdy může být nutná operace shuntu, jejímž účelem je odklonit přebytečnou mozkovou tekutinu. „Přebytečná tekutina“ přes speciální trubici (zkrat) je vypouštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Stanovení, kdy je nutná chirurgická léčba, je velmi důležitým a klíčovým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztráta svalové síly, defekty lebečních nervů se nemusí po operaci plně zotavit. Proto je důležité si nechat ujít okamžik, kdy se bez chirurgického zákroku opravdu neobejdete. U defektů typu II je chirurgická léčba indikována v téměř 100% případů bez předchozí konzervativní léčby..

Anomálie Arnold-Chiari je tedy jedním z defektů lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozmanité, diagnóza se provádí pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy jsou různé: od absence jakéhokoli zásahu po chirurgické metody. Objem ošetření je stanoven individuálně.

Chiariho anomálie

Definice

Chiariho anomálie je vrozené přemístění struktur zadní kraniální fossy v kaudálním směru. Hlavní roli hrál Chiari, který v roce 1891 popsal anomálie zadního mozku a dal jejich klasifikaci. Arnold (německý anatom, 1894) objevil kombinaci přemístění zadního mozku do míchy a bifidy páteře a navrhl termín malformace Arnold-Chiari. V současné době jsou popsány 3 typy této anomálie..

Morfologie

Týlní přemístění mandlí cerebellum by mělo být pro diagnostiku alespoň 4 až 5 mm a přemístěné mandle mají trojúhelníkový tvar. V tomto případě je mozkový kmen posunut dopředu, velká týlní cisterna je plně nebo subtotálně obsazena mozkem. Je třeba poznamenat, že ve věku 5 až 15 let není nízké umístění mandlí patologií, ale věkovou normou a vyžaduje sledování dynamiky. Někdy se na zadní straně míchy nachází další výčnělek, nazývaný „hrot“ míchy a široká interthalamická fúze.

Klinické příznaky

Klinické příznaky se mohou lišit. Vedlejší bolesti hlavy jsou některé z nejčastějších stížností. Kromě toho mohou být přítomny závratě a nystagmové záchvaty. Orofaryngeální dysfunkce byla popsána u malých dětí. Protože tato anomálie je často spojena se syngiohydromyelií a je často přítomna, měla by být také vždy vyšetřena páteř..

MRI a CT

Při zobrazování MR je primárním diagnostickým kritériem pro malformaci Arnolda-Chiariho tonální ektopie uvnitř otvoru. Fyziologicky by špička mozkových mandlí neměla ležet pod 5 mm linií velkých týlních foramen u malých dětí a dospělých a 6 mm pod touto linií u dětí ve věku 5 až 15 let (Mikulis et al., 1992). Kromě toho mohou být užitečné studie toku mozkomíšního moku s měřením kontrastu v uzavřené fázi. Nejdůležitější diferenciální diagnóza malformací Chiari I je s intrakraniální hypotenzí způsobenou chronickým únikem CSF..

Chiariho anomálie typu I (Arnold-Chiariho anomálie)

Chiari typu I (Arnold-Chiari)

Cerebelární mandle (mandle cerebelli) se nacházejí pod spodním okrajem velkého týlního foramenu (BZO) o více než 7 mm (průměrná hodnota 13 mm, odchylky od 5 do 29 mm) a jsou protáhlé (věšák - háček, háček, kolíček).

Často kombinované s hydrocefalem a injekčně hydromyelií (30%), s kraniovertebrálními abnormalitami, jako jsou proatální zbytky, střední velké intususcepty a asimilace C1, přemístění mozkového kmene dopředu, což vede k „stupňovitému“ symptomu na přechodu míchy oblongata v míše. U anomálie Chiari 1. typu je velikost zadní fossy často malá.

Klinika je spojena s příznaky stlačení stonku na úrovni BZO, poškozením kaudální skupiny nervů a mozečku. Klinické příznaky: bolesti hlavy nebo děložního čípku, slabost končetin, ztráta teploty nebo citlivosti na bolest, diplopie, dysfázie, zvracení, dysartrie, cerebelární ataxie. Někteří pacienti nemají žádné klinické projevy.

Je třeba mít na paměti, že u dětí od 5 do 15 let by se za patologii nemělo považovat offset 5 mm. Chirurgická léčba spočívá v dekompresi gastrointestinálního traktu suboccipitální craniectomií a někdy laminektomií C1-C3 (u pacientů s klinickými příznaky).

Chiariho anomálie typu II

Prostřednictvím BZO se do velké cisterny v mozku vyrazí mandle cerebella, cerebelární červ, medulla oblongata, část nebo celá IV komora a můstek. Kritérium pro MRI (Greenberg, 1997) je uprostřed čtvrté komory pod linií spojující tuberkulus tureckého sedla a vnitřní týlní hřeben. Charakteristický kink-symptom (opakování, smyčka).

Je kombinován s jinými dysrafiemi. Téměř všichni pacienti mají myelomeningocele. Může to být spina bifida occulta, zásobování vodou stenózou, hydrocefalus, malý gastrointestinální trakt, nerozvinutí srpu, corpus callosum. Operace: posunování, v případě úspěchu - dekomprese gastrointestinálního traktu. Téměř všechny děti s malformacemi Chiari II také trpí štěpením páteře se současnou myelomeningocelou.

Typ Chiari III

Herniální výčnělek celého obsahu gastrointestinálního traktu spina bifida na úrovni C1 / C2 nebo do páteřního kanálu. Mimořádně vzácný stav. Obvykle nekompatibilní se životem.

Související změny

Chiari I anomálie je kombinována:

  • hydromyelie
  • Klippel-Feilův syndrom
  • hydrocefalus
  • Asimilace atlasu
  • bazální dojem

Diferenciální diagnostika

  • cerebelární tonzilní dystopie (ekzém mandle),
  • kýla mandlí cerebellum (edém mozku a vložení mandlí cerebellum do velkého týlního foramenu),
  • spontánní intrakraniální hypotenze.

Léčba

Chirurgická léčba - dekompresní osteotomie velkého týlního foramenu. V přítomnosti hydrocefalu - drenáž komorového systému.

Úplný nebo částečný dotisk tohoto článku je povolen při instalaci aktivního hypertextového odkazu na zdroj

Podobné články

Arachnoidální cysta - mozkomíšní cysta, jejíž stěny jsou tvořeny arachnoidální membránou. Arachnoidní cysty jsou umístěny mezi povrchem mozku a arachnoidální (arachnoidní) membránou.

Cephalocele - vrozená mozková kýla s výčnělkem části mozku nebo jeho membrán přes rozštěp v lebce, může být meningocele a meningoencephalocele

Ageneze corpus callosum může být úplná nebo částečná. Často doprovázen vrozeným lipomem a zvětšením komorového systému.

Anatomie Dandyho-Walkera je úplnou nebo částečnou agencí cerebelárního červa, rotace mozečku proti směru hodinových ručiček s expanzí IV komory na pozadí expanze zadní kraniální fosílie v důsledku posunu stanu nahoru

Septooptická dysplazie - kombinovaná hypoplasie zrakového nervu a nepřítomnost nebo hypogeneze průsvitného septa, ve 2/3 případech doprovázených hypotalamo-hypofyzární dysfunkcí