Hlavní / Nádor

Cerebelární ataxie: příznaky a léčba narušené koordinace

Nádor

1. Jak funguje „normální“ mozeček? 2. Co je mozková ataxie? 3. Příznaky cerebelárních poruch 4. Ataktická chůze 5. Úmyslný třes 6. Nystagmus 7. Adiadokhokinez 8. Mimik nebo hypermetrie 9. Zpěv řeči 10. Difuzní hypotenze svalů 11. Příčiny nemoci 12. Zděděné formy 13. O léčbě

Koordinace pohybů je přirozenou a nezbytnou kvalitou každého živého tvora s pohyblivostí nebo schopností libovolně měnit své postavení v prostoru. Do této funkce musí být zapojeny speciální nervové buňky..

V případě červů, které se pohybují v letadle, není nutné pro tento účel vybrat zvláštní orgán. Ale již u primitivních obojživelníků a ryb se objevuje samostatná struktura, která se nazývá mozeček. U savců se tento orgán díky různým pohybům zlepšuje, ale nejvíce se vyvíjel u ptáků, protože pták dokonale ovládá všechny stupně svobody..

U lidí existuje specifika pohybů, která jsou spojena s použitím rukou jako nástrojů. Výsledkem bylo, že koordinace pohybů byla nemyslitelná, aniž by bylo nutné ovládat jemné motorické schopnosti rukou a prstů. Navíc, jediný způsob, jak pohybovat osobou, je ve vzpřímené poloze. Koordinace polohy lidského těla v prostoru je tedy nemyslitelná bez stálé rovnováhy.

Jsou to funkce, které odlišují mozek člověka od zdánlivě podobného orgánu u jiných vyšších primátů, a u dítěte se musí ještě dozrát a naučit se správné regulaci. Stejně jako u každého jednotlivého orgánu nebo struktury však může být mozeček ovlivněn různými nemocemi. Výsledkem je, že výše uvedené funkce jsou narušeny a rozvíjí se stav zvaný cerebelární ataxie.

Jak funguje „normální“ mozeček??

Předtím, než přistoupíme k popisu mozkových chorob, je třeba krátce hovořit o tom, jak je mozeček uspořádán a jak funguje..

Mozek je umístěn pod mozkem, pod týlními laloky mozkových hemisfér.

Skládá se z malé střední části, červa a polokoule. Červ je starobylé oddělení a jeho funkcí je zajistit rovnováhu a statiku a hemisféry se vyvinuly spolu s mozkovou kůrou a poskytují komplexní motorické akty, například proces psaní tohoto článku na klávesnici počítače.

Mozeček je úzce spojen se všemi šlachy a svaly těla. Obsahují speciální receptory, které „říkají“ mozečku, v jakém stavu jsou svaly. Tento pocit se nazývá propriorecepce. Například každý z nás ví, aniž by se podíval, v jaké poloze a kde je jeho noha nebo paže, dokonce i ve tmě a v klidu. Tento pocit dosáhne mozečku podél spinocerebelárních cest, které stoupají v míše..

Kromě toho je mozeček spojen se systémem polokruhových kanálů nebo vestibulárním aparátem, stejně jako s vodiči pocitu kloubních svalů..

Je to tato cesta, která skvěle funguje, když člověk uklouzne „tančí“ na ledě. Člověk nemá čas přijít na to, co se děje, a nemá čas se bát, člověk obnovuje rovnováhu. To spustilo „relé“ a okamžitě přepnulo informace z vestibulárního aparátu o změně polohy těla, přes cerebelární červ, na bazální gangliá a poté na svaly. Protože se to stalo "na stroji", bez účasti mozkové kůry, nastává proces obnovení rovnováhy nevědomě..

Mozek je úzce spojen s mozkovou kůrou a reguluje vědomé pohyby končetin. K této regulaci dochází v mozkových hemisférách.

Co je mozková ataxie??

Přeloženo z řečtiny, taxíky je hnutí, taxíky. A předpona „a“ znamená negaci. V širokém smyslu je ataxie poruchou dobrovolného hnutí. K tomuto porušení však může dojít například mrtvicí. Proto je do definice přidáno přídavné jméno. Výsledkem je, že pojem „cerebelární ataxie“ se týká souboru příznaků, které ukazují na zhoršenou koordinaci pohybů způsobenou zhoršenou funkcí mozku.

Je důležité vědět, že kromě ataxie je cerebelární syndrom doprovázen asinergií, tj. Narušením přívětivosti pohybů prováděných vůči sobě navzájem.

Někteří lidé si myslí, že cerebelární ataxie je nemoc, která postihuje dospělé a děti. Ve skutečnosti se nejedná o nemoc, ale o syndrom, který může mít různé příčiny a může být nalezen u nádorů, zranění, roztroušené sklerózy a dalších nemocí. Jak se projevuje tato mozková léze? Tato porucha se projevuje ve formě statické ataxie a dynamické ataxie. Co to je?

Statická ataxie je narušení koordinace pohybů v klidu a dynamická ataxie je jejich porušením v pohybu. Ale lékaři při vyšetřování pacienta, který trpí cerebelární ataxií, nerozlišují takové formy. Mnohem důležitější jsou příznaky, které ukazují na lokalizaci léze.

Příznaky cerebelárních poruch

Funkce tohoto těla je následující:

  • udržování svalového tónu prostřednictvím reflexů;
  • udržování rovnováhy;
  • koordinace pohybů;
  • jejich soudržnost, tj. synergie.

Proto jsou všechny příznaky poškození mozku v jednom nebo druhém stupni poruchou výše uvedených funkcí. Uvádíme a vysvětlíme nejdůležitější z nich..

Ataktická chůze

Úmyslný třes

Tento příznak se objevuje při pohybu a téměř není pozorován v klidu. Jeho význam je vzhled a zesílení amplitudy kmitání distálních končetin při dosažení cíle. Požádáte-li nemocného, ​​aby se dotkl ukazováčku vlastního nosu, a čím blíže byl prst k nosu, tím více se bude chvět a popsat různé kruhy. Záměr je možný nejen v rukou, ale také v nohou. Toto je odhaleno během testu paty-kolena, když je pacientovi nabídnuta pata jedné nohy, aby padla do kolena druhé, prodloužené nohy.

Nystagmus

Nystagmus se nazývá úmyslný třes, který se vyskytuje ve svalech očních bulví. Pokud je pacient požádán, aby odvrátil pozornost, je zde rovnoměrné rytmické škubání očních bulvů. Nystagmus je horizontální, méně často vertikální nebo rotační (rotační).

Adiadhokinesis

Tento jev lze ověřit následovně. Požádejte sedícího pacienta, aby položil ruce na kolena, dlaněmi nahoru. Pak je musíte rychle otočit dlaněmi dolů a znovu nahoru. Výsledkem by měla být série „otřesů“ pohybů, synchronních v obou rukou. Pozitivním testem je pacient zmatený a synchronizace je přerušena.

Padající nebo hypermetrie

Tento příznak se projevuje, pokud požádáte pacienta, aby rychle dostal ukazováček do jakéhokoli objektu (například kladiva neurologa), jehož poloha se neustále mění. Druhou možností je dostat se do statického nehybného cíle, ale nejprve s otevřenými očima a poté se zavřenýma očima.

Zpívaná řeč

Příznaky poruch řeči nejsou ničím jiným než úmyslným chvěním hlasového aparátu. Výsledkem je, že řeč se stává výbušnou, výbušnou, ztrácí měkkost a hladkost.

Difuzní svalová hypotenze

Protože mozeček reguluje svalový tonus, může být příčinou jeho difúzního poklesu příznaky ataxie. V tomto případě se svaly stanou ochablé, letargické. Klouby se stávají křehkými, protože svaly neomezují rozsah pohybu, je možný výskyt obvyklých a chronických subluxací..

Kromě těchto snadno kontrolovatelných příznaků se mozkové poruchy mohou projevit změnami rukopisu a dalšími příznaky..

Příčiny onemocnění

Je třeba říci, že za rozvoj ataxie není vždy vina mozkem, a úkolem lékaře je pochopit, na jaké úrovni došlo k lézi. Zde jsou nejcharakterističtější příčiny vývoje mozkové formy a ataxie mimo mozeček:

  • Poškození zadní šňůry míchy. To způsobuje citlivou ataxii. Citlivá ataxie se nazývá proto, že pacient má v nohou zhoršený pocit kloubního svalstva a není schopen normálně chodit ve tmě, dokud neuvidí své vlastní nohy. Tento stav je charakteristický fungální myelosis, která se vyvíjí u onemocnění spojeného s nedostatkem vitaminu B12..
  • Extra cerebelární ataxie se může vyvinout při onemocněních bludiště. Takže vestibulární poruchy a Meniereho choroba mohou způsobit závratě, pokles, ačkoli mozek není zapojen do patologického procesu;
  • Vzhled neurinomu vestibulo-kochleárního nervu. Tento benigní nádor může vést k jednostranným mozkovým příznakům..

Skutečné mozkové příčiny ataxie u dospělých a dětí se mohou objevit s poraněním mozku, cévními onemocněními a také v důsledku mozkového nádoru. Ale tyto izolované léze jsou vzácné. Častěji je ataxie doprovázena dalšími příznaky, například hemiparézou, poruchou funkce pánevních orgánů. To se děje s roztroušenou sklerózou. Pokud je demyelinizační proces úspěšně léčen, pak příznaky cerebelárního poškození ustupují.

Zděděné formy

Existuje však celá skupina dědičných chorob, u nichž je systém koordinace pohybů ovlivněn hlavně. Tyto nemoci zahrnují:

  • Friedreichova spinální ataxie;
  • dědičná mozková ataxie Pierra Marie.

Cerebelární ataxie Pierra Marie byla dříve považována za jednu nemoc, ale nyní rozlišuje několik variant kurzu. Jaké jsou příznaky této choroby? Tato ataxie začíná pozdě, ve 3 nebo 4 dekádách a vůbec u dítěte, jak si mnozí myslí. Navzdory pozdnímu nástupu, poruchy řeči typu dysartrie, zvýšení reflexů šlach se připojují k příznakům cerebelární ataxie. Příznaky doprovázené spasticitou kosterních svalů.

Obvykle choroba začíná narušenou chůzí, a poté začíná nystagmus, narušuje se koordinace v rukou, dochází k oživení hlubokých reflexů, zvyšuje se svalový tonus. S optickou atrofií dochází k nepříznivé prognóze..

Toto onemocnění se vyznačuje snížením paměti, inteligence, jakož i zhoršenou kontrolou emocí a volební sféry. Kurz neustále postupuje, prognóza je nepříznivá.

O léčbě

Léčba cerebelární ataxie jako sekundárního syndromu téměř vždy závisí na úspěchu v léčbě základního onemocnění. V případě, že nemoc progreduje například jako dědičná ataxie, pak v pozdějších fázích vývoje nemoci je prognóza zklamáním..

Pokud například v důsledku modřin v mozku v zádech hlavy dojde k výrazné narušené koordinaci pohybů, může být léčba mozkové ataxie úspěšná, pokud v mozečku není krvácení a nedochází k nekróze buněk..

Velmi důležitou součástí léčby je vestibulární gymnastika, která musí být prováděna pravidelně. Mozeček, stejně jako jiné tkáně, je schopen se „učit“ a obnovit nová asociativní spojení. To znamená, že musíte trénovat koordinaci pohybů nejen s poškozením mozku, ale také s mozkovou mrtvicí, onemocněním vnitřního ucha a dalšími lézemi..

Lidové léky na cerebelární ataxii neexistují, protože tradiční medicína neměla představu o mozečku. Zde je maximum, které lze nalézt na léčení závratí, nevolnosti a zvracení, tj. Čistě symptomatických léků.

Pokud tedy máte problémy s chôdzou, chvěním, jemnými motorickými dovednostmi, nemusíte odkládat návštěvu neurologovi: předcházet nemoci snáze než léčit.

Cerebelární ataxie

Ataxie je termín, který označuje různé poruchy pohybu, cerebelární ataxie označuje poruchy pohybu způsobené poškozením mozečku, protože mozek je součástí mozku, která je zodpovědná za rovnováhu, koordinaci pohybů a svalový tonus..

Kromě cerebeláru je zde také citlivá ataxie a vestibulární, jsou způsobeny poškozením jiných částí mozku.

Příčiny

Dobrovolné pohyby jsou obvykle zajištěny přesnou koordinací mezi svaly synergenty a antagonisty. Interakce mezi nimi je řízena mozkem, který má spojení se všemi strukturami centrálního nervového systému, které se účastní motorické funkce. Mozek lze nazvat hlavním koordinačním centrem pohybu, přijímá informace ze struktur mozku a zajišťuje synchronizaci a přesnost svalových kontrakcí a také zpracovává informace o pohybu těla v prostoru. Tím je zajištěna přesnost a plynulost libovolných pohybů. V případě poškození mozečku dochází k desynchronizaci svalových kontrakcí různých skupin, což se projevuje ataxií.

Příčiny poškození mozku mohou být následující:

  • akutní cévní mozková příhoda (mrtvice) postihující mozek;
  • traumatické zranění mozku;
  • infekční cerebellitida, včetně parazitického původu;
  • mozkový absces;
  • akutní a chronická intoxikace, včetně intoxikace léky (antikonvulziva, prášky na spaní, anxiolytika, antipsychotika, bismutová léčiva, chemoterapeutika atd.);
  • alkoholismus;
  • nedostatek vitamínů B1, B12, E;
  • úpal;
  • hypoglykémie;
  • hypotyreóza;
  • roztroušená skleróza;
  • Arnold - Chiariovy anomálie;
  • canalopathies (nemoci způsobené geneticky určenými defekty iontových kanálů);
  • genetická onemocnění (Friedreichova ataxie);
  • prionová onemocnění;
  • nádory (obzvláště často jsou postiženy mozkomíšní medulloblastom, mozkomíšní schwannom a hemangioblastom);
  • paraneoplastická cerebelární degenerace (sekundární nádor mozečku);
  • Hakimi-Adamsův syndrom (normotenzní hydrocefalus);
  • mitochondriální encefalomyopatie (Leuova choroba, MELAS syndrom atd.);
  • idiopatická degenerativní ataxie způsobená neurodegenerativními chorobami (parenchymální kortikální cerebelární atrofie, mnohočetná systémová atrofie, dědičná cerebelární ataxie Pierre-Marie);
  • dědičné a genetické metabolické poruchy (acidurie, Hartnupova choroba, Gaucherova choroba typu 3, Tay-Sachsova choroba, Refsumova choroba atd.).

Formy mozkové ataxie

Různé části mozečku (červ a polokoule) jsou zodpovědné za různé typy pohybů; v souladu s převládající lézí konkrétní anatomické struktury orgánu se rozlišují dvě formy patologie:

  • dynamický - způsobený poškozením hemisfér, charakterizovaný nekoordinací pohybů končetin;
  • statický lokomotor - způsobený poškozením červa, v důsledku toho je narušena chůze a stabilita.

Kromě toho může být cerebelární ataxie:

  • akutní - způsobené akutními příčinami, například mrtvicí nebo traumatickým poraněním mozku;
  • chronický - způsobený dlouhodobými mozkovými lézemi, například s chronickým alkoholismem.

Podle povahy distribuce:

  • zobecněný - všechna svévolná hnutí jsou porušena;
  • izolovaný - některé typy pohybů jsou narušeny, například chůze, řeč, pohyby paží.

Ataxie je také jednostranná a dvoustranná.

Příznaky mozkové ataxie

Projevy mozkové ataxie závisí na tom, která konkrétní struktura mozečku byla poškozena..

Je-li červ poškozen, je narušena schopnost udržovat stabilní polohu těla, pacient se otáčí ve stoje, protože pro stabilitu musí zůstat v rovnováze s rukama a nohama od sebe, jinak by se mohl opřít. Chůze připomíná choulost opilého člověka, není jisté, pacient je obzvláště nestabilní v zatáčkách, houpe se, jeho tělo je ostře narovnáno, nohy při chůzi příliš vysoko..

V případě poškození hemisfér, poruchy chodu, lze také pozorovat nestabilní polohu těla, zatímco pacient „padá“ na stranu léze. Hlavním projevem jsou nepříjemné a nekonzistentní pohyby končetin, které brání provádění přesných akcí.

Mírná ataxie se kontroluje pomocí funkčních testů, zatímco výrazná ataxie někdy neumožňuje člověku chodit vůbec, a v některých případech nemůže ani stát, ani sedět..

Jak se stav zhoršuje, dysfagie (porušení polykání) a dysartrie (porucha řeči) se připojují k popsaným poruchám.

Příznaky ataxie jsou doprovázeny příznaky charakteristickými pro základní onemocnění.

Diagnostika

Když se objeví příznaky ataxie, pacient podstoupí neurologické vyšetření. Vyžaduje se nejen potvrzení cerebelární povahy patologie, ale také identifikace stavu, který vedl k jejímu rozvoji..

V případě nevyjádřených příznaků se provádějí koordinační (funkční) testy, například:

Podpůrný reakční test

Pacient je požádán, aby stál s posunutými nohama. Je obtížné udržet tuto pozici s ataxií, pacient se ohromí, ztratí stabilitu.

Testování stability v Rombergově poloze

Pacient je požádán, aby se postavil s pevně posunutými nohama, zvedl hlavu a natáhl ruce dopředu. Ataxie se projevuje nestabilitou polohy těla, pacient se začne houpat a může padat.

Testování stability v senzibilizované (komplikované) Rombergově póze

Pacient je požádán, aby stál takovým způsobem, aby špička jedné nohy spočívala na patě druhé nohy, zatímco mírně zvedá hlavu a natahuje paže. S ataxií nebude schopen udržet stabilitu ani na krátkou dobu..

Test skokové reakce

Pokud je ohroženo, že osoba stojící s posunutýma nohama spadne na stranu, noha na této straně se pohybuje ve směru pádu a druhá noha sestupuje z podlahy. S ataxií se doktor stává za pacientem a drží ho pro pojištění a tlačí na stranu. U ataxie způsobí pokles i malý tlak, jedná se o tzv. Pozitivní tlačný symptom.

Pokud je předepsána potvrzená ataxie:

  • neuroimagingové studie: CT (počítačová tomografie mozku), MRI (magnetické rezonance mozku);
  • neurofyziologické studie: elektroneuromyografie, metoda evokovaných potenciálů.

Pomocí těchto metod jsou stanoveny funkční a strukturální změny v centrálním a periferním nervovém systému.

Pokud existuje podezření na dědičná ataktická onemocnění, provede se analýza DNA pacientů. Pokud je to nutné, pacient nebo jeho příbuzní jsou předáni ke genetickému poradenství. Pokud existuje důvod k podezření na dědičnou patologii plodu, provede se prenatální test DNA..

Důkladné hledání příčin ataxie může zahrnovat širokou škálu studií, včetně zobrazovacích technik (vyhledávání nádorů), krevních testů na hormony (hledání endokrinních poruch), biochemických studií (hledání metabolických poruch), toxikologické analýzy (hledání možných intoxikací) atd. Pacient mohou být předány ke konzultacím příbuzným odborníkům - kardiologovi, endokrinologovi, neurochirurgovi a dalším.

Léčba cerebelární ataxie

Terapeutická taktika závisí na příčině ataxie, úsilí je zaměřeno na léčbu základního onemocnění. Například, pokud je příčinou patologie resekovatelný nádor, bude léčba chirurgická a pokud je neresekovatelná - chemoterapie nebo radioterapie, pokud je příčinou hypovitaminóza, je předepsána vitamínová terapie, je léčba kraniocerebrálních poranění prováděna podle schématu přijatého pro tento typ poškození a léčba roztroušené sklerózy je při užívání imunomodulačních léků. V takových případech je léčba základního onemocnění obvykle dostatečná k tomu, aby příznaky cerebelární ataxie úplně zmizely nebo alespoň přestaly progredovat a snižovat se..

V literatuře existují informace o úspěšném užívání určitých léků (pregabalin, amantadin, faktor uvolňující thyrotropin, buspiron, L-5-hydroxytryptofan) pro ataxii degenerativní etiologie, klinické studie, které by mohly tuto informaci potvrdit, však nebyly provedeny. Existují také důkazy o účinnosti inosiazidu a řady antikonvulziv (karbamazepin, klonazepam, topiramát) v cerebelární ataxii, ale tato data je také třeba ověřit a potvrdit..

V současné době probíhá výzkum léčby ataxie dědičného původu metodami buněčné a genové terapie, tyto oblasti jsou hodnoceny jako nejslibnější při řešení tohoto problému..

Fyzioterapie

To je jedna z klíčových metod léčby a rehabilitace pacientů s cerebelární ataxií. Fyzioterapie může zlepšit koordinaci, podpořit motorické funkce, zabránit rozvoji svalové atrofie a kontraktur. Byly vyvinuty komplexní programy, včetně cvičení zaměřených na obnovení zpětné vazby, speciálních cvičení pro výcvik cerebelárních funkcí (Frenkelova metoda), proprioceptivní svalové úlevy (PMF, proprioceptivní svalové usnadnění).

Největšího účinku lze dosáhnout kombinací užívání drog a fyzikální terapie.

Prevence

Prevence mozkové ataxie je v případech, kdy je to možné, předcházet podmínkám, které k ní vedou. Například odmítnutí zneužívání alkoholu, použití přilby během tříd, plné zranění lebky, včasné léčení somatických chorob. Genetické poradenství je opatření pro prevenci dědičných ataktických chorob.

Důsledky a komplikace

S progresivní cerebelární ataxií, svalovou atrofií se mohou vyvíjet kontraktury a nakonec dochází k postižení. Navíc tento stav vede k sociální maladaptaci pacienta. S úspěšnou léčbou je prognóza mírně příznivá - ataktické příznaky obvykle nelze zcela odstranit, ale ukáže se, že je lze významně snížit a kvalita života udržovat na přijatelné úrovni.

Video

Nabízíme vám ke shlédnutí videa na téma článku.

Ataxie: léčba, typy, příznaky, diagnostika

Ataxie (z řeckého slova ataxia - chaos, porucha) je nemoc, jejíž charakteristickým znakem je porucha koordinace. Charakteristika nemoci: šlápnutí a chůze pacienta jsou nestabilní, pohyby jsou nepříjemné, často může věci a předměty upustit. Podle těchto příznaků se rozlišují dva typy nemocí:

  • statická ataxie - při ztrátě váhy ve vodorovné poloze
  • dynamická ataxie - nedostatek koordinace pohybů při chůzi. Pacient může zcela ztratit sílu v končetinách a zachránit ji.

Nemoc má mnoho nuancí, zvažte: ataxii - co je a jak se s ní zachází podrobněji.

Druhy ataxie

Lékaři rozlišují čtyři běžné typy nemocí:

  • Cerebellar. Mozek je ovlivněn, v důsledku čehož má pacient potíže postavit se na nohy. Aby si udržel rovnováhu, musí si roztáhnout nohy široké..

Při chůzi může spadnout trochu stranou. Existují problémy s řečí. Pohyby se zametaly. Cerebelární ataxie u dětí se začíná objevovat v období od 5 měsíců do 2 let.

  • Kortikální ataxie. Je ovlivněna přední část mozku, člověk ztratí kontrolu nad nohou naproti postiženému laloku (například pokud je poškozena levá strana, ztratí se koordinace na pravé končetině).

Charakteristické jsou také následující příznaky: duševní poruchy, hysterie, špatný čich;

  • Vestibulární ataxie. Hlavním příznakem je poškození vestibulárního aparátu. Vestibulární ataxie se vyznačuje pravidelnými závratěmi, zejména při chůzi.
  • Citlivá ataxie. Při onemocnění je postižena hlavně parietální část mozku, ale mohou být ovlivněny také zadní sloupce nebo periferní uzly. Citlivá ataxie je charakterizována slabým svalovým tonem, díky kterému trpí pacientova chůze.

Při chůzi neovládá své pohyby dobře, takže příliš tvrdě šlápne na zem, neustále se dívá pod nohy (instinkt sebezáchovy) nebo nepřirozeně ohýbá kolena pro zdravou procházku.

  • S mírným typem citlivé ataxie, v případě izolované léze míchy, má koordinace a chůze mírnou formu poruchy.
  • Průměrná úroveň rušení je, když člověk nemůže zapnout knoflíky kvůli sníženému tónu ohýbačů a extensorů. Pacientovi se zdá, že jeho nohy selhávají při chůzi, chůze je ve tvaru razítka se silným snížením a ohnutím nohou. Při chůzi potřebujete vizuální kontrolu
  • Citlivá ataxie těžké formy obecně zbavuje člověka možnosti zaujmout vzpřímenou pozici a udělat krok.

Vlastnosti syndromu cerebelární ataxie

Cerebelární ataxie je v lékařské praxi považována za nejběžnější. Syndrom mozkové ataxie je charakterizován následujícími příznaky:

  • Celkové porušení svalového tónu. Tento účinek je navíc spojen se všemi končetinami: pacient cítí slabost v pažích i nohou;
  • Nestabilní chůze, nerovnoměrné postavení. S nemocí trpí pohyb člověka, protože neovládá své končetiny;
  • Poškození řeči. Pacient vyslovuje slova pomalu, protahovací fráze;
  • Nedobrovolné škubání rohů očí. Je to kvůli svalovým křečím;
  • Záměrný třes hlavy a rukou. Tyto části těla se mohou neustále třást kvůli zhoršenému svalovému tónu..

Vzhledem k výše uvedeným příznakům se cerebelární forma nemoci také často nazývá „hysterická ataxie“..

Existují dva typy nemocí:

  • statický lokomotor - pozorován v případě poškození cerebelárního červa - ztráta stability, narušená chůze;
  • dynamická ataxie - jsou ovlivněny mozkové hemisféry a končetiny mají potíže s prováděním libovolných pohybů.

Dědičná ataxie Pierra Marie

Marie je cerebelární ataxie je genetické onemocnění, které bylo předáno z generace na generaci. Pravděpodobnost vyhnout se této nemoci je extrémně nízká, pokud jí trpěl jeden z blízkých krevních příbuzných (matka nebo otec). Případy, kdy jeden z rodičů onemocněl syndromem Pierra Marie a tento genotyp nepředal dítěti, v lékařské praxi se téměř nikdy nevyskytují.

Syndrom Pierre Marie může vést k úplné demenci ve věku 50–55 let, pokud nebudou včas přijata vhodná preventivní opatření. Pokud tedy víte, že se u vás může vyvinout dědičná mozková ataxie, poraďte se s lékařem do 30 let.

Friedreichova rodinná ataxie

Friedreichova ataxie je také dědičné onemocnění, které se přenáší autozomálně dominantním způsobem. Jsou zasaženy hřbety mozečku.

U tohoto typu patologie je pravděpodobný projev citlivé ataxie s mozkem.

Příznaky tohoto onemocnění:

  • Stejně jako v jiných případech jsou pozorovány poruchy chůze: běhoun je nestabilní a nejistý;
  • Lidské pohyby jsou rozptýlené a trapné;
  • Nemoc se také projeví na výrazu obličeje pacienta: reakce na jakoukoli situaci je potlačena;
  • Změny řeči, pacient natáhne slova a fráze, někdy nemusí dokončit to, co začal říkat;
  • Hvězdy kazí;
  • V posledních stádiích onemocnění se objevují srdeční problémy. K onemocnění se nejčastěji přidává tachykardie a přetrvávající dušnost..

Ataxia-telangiectasia (Louis-Barův syndrom)

Louis-Barův syndrom (ataxia-telangiectasia) je dědičné onemocnění, při kterém je postižen mozeček. Bylo otevřeno v roce 1941 ve Francii. Louis Bar syndrom je obvykle přenášen genotypy od obou rodičů, to znamená, že to nemůže být zděděno pouze od matky nebo otce.

Ataxia-telangiectasia je poměrně vzácné onemocnění: podle posledních odhadů jí trpí pouze 1 ze 40 000 novorozenců.

S telangiektázií jsou charakteristické následující příznaky:

  1. Citlivost na infekční onemocnění dýchacích cest. Pacienti často trpí bronchitidou, anginou, konjunktivitidou, zánětem středního ucha atd. S Louis-Barovým syndromem se mohou tyto nemoci pro dítě stát fatální, protože imunitní systém není schopen vypořádat se s patogenními mikroby;
  2. Vzhled maligních nádorů. Louis-Barův syndrom se projevuje tělngiektázií kůže: to znamená, že tělo je více citlivé na výskyt maligních nádorů než obvykle.
  3. Porušení chodu a koordinace pohybů. Louis-Barův syndrom je charakterizován ztrátou rovnováhy, v důsledku čehož se dezén stává nejistým a pohyby trapné.

Příznaky ataxie

V závislosti na typu onemocnění se příznaky onemocnění mohou lišit. Příznaky, které naznačují, že pacient trpí touto nemocí:

  • Poškozená chůze. Toto znamení se vyznačuje vestibulární ataxií a spinocerebelární ataxií. Vyjadřuje se v nestabilních stupních a ztrátě rovnováhy v horizontální poloze. Člověk se často dívá pod nohy, jako by se bál pádu, chodí pomalu a měřeně;
  • Jsou ovlivněny komunikační dovednosti. Člověk protahuje slova a fráze, řeč se stává obtížnou. Zdálo se, že pacient pečlivě zvažoval, co říct. S pokročilým stupněm se řeč stává zcela nesoudržnou;
  • Chvění rukou a hlavy. Spinocerebelární ataxie je často charakterizována tímto příznakem. Svalový tón je ztracen, v důsledku čehož pacient není schopen ovládat své končetiny a hlavu, včetně zastavení chvění;
  • Pacient nemůže stát v poloze „pata a prsty na nohou“. Vestibulární ataxie je charakterizována skutečností, že osoba může být v horizontální poloze pouze s nohama od sebe. Důvodem je ztráta zůstatku..

Komplikace ataxie

Dědičné, spinocerebelární a jiné typy ataxie mohou způsobit takové komplikace:

  1. Nemoci dýchacích cest - bronchiální astma, rýma, sinusitida, faryngitida atd.;
  2. Choroby kardiovaskulárního systému - hypertenze, tachykardie, srdeční selhání atd.;
  3. Tendence k relapsům infekčních a virových onemocnění.

Lokomotorická ataxie může také vést k problémům se sluchem a smyslová ataxie může vést k potížím s pachem..

Diagnóza ataxie

Spinocerebelární ataxie a další typy onemocnění se stanoví v pěti fázích:

  1. Předběžná konverzace s pacientem a analýza jeho stížností. Lékař shromažďuje všechny potřebné informace: zda osoba v rodině měla lidi trpící podobným onemocněním, jak dlouho se objevily první příznaky, jaké léky vzal minulý měsíc;
  2. Inspekce neurologem. Testy se provádějí s cílem zjistit, zda existuje nějaká narušená koordinace, řeč, chůze. Například ve výše uvedeném videu můžete vidět, jak se provádějí testy kolenní paty a prstu k identifikaci dynamické rozmanitosti nemoci.
  3. Vyšetření otolaryngologem na problémy se sluchem;
  4. Krevní test: zkontroloval počet červených krvinek a bílých krvinek;
  5. Provádění počítačové tomografie. Podle jeho výsledků se dochází k závěru, zda byla narušena struktura mozku..

Po výše uvedených opatřeních, je-li potvrzena statická ataxie nebo její typy, je předepsána léčba.

Léčba a prognóza ataxie

Ataxie, jejíž léčba se provádí hlavně lékařskými metodami, lze s včasnou lékařskou péčí zcela eliminovat. Neurolog se podílí na léčbě nemoci. Může předepsat takové typy léčby:

  • Příjem posilujících vitamínů. Podle lékařských pozorování tělo pacientů nejčastěji postrádá vitamin B. Může být konzumován ve formě tobolek nebo roztoků;
  • Normalizace krevního oběhu. Předepsané léky, které stimulují krevní tok do mozku;
  • Užívání hormonálních léků (steroidů) k odstranění plazmy z krve (pokud bylo zjištěno během analýzy);
  • Chirurgické ošetření mozečku. Pozdní mozková ataxie je eliminována převážně operativním způsobem: krvácení je odstraněno, díky čemuž je možný průtok krve do mozku.

Léčí se spinocerebelární ataxie a další typy onemocnění..

Ataxia Training

Gymnastika s ataxií pomůže posílit svaly, obnovit jejich tón a koordinovat pohyby. Podle odborníků se spinocerebelární ataxie a další typy onemocnění léčí pomocí cvičení (terapeutická fyzikální kultura). Při přidělování školení je třeba zvážit několik nuancí:

  • Cvičební terapie se používá pouze v kombinaci s jinými léčebnými metodami (léky, chirurgie atd.). Pokud nemoc vznikla v důsledku infekce, musí být odstraněna, pokud byl nádor detekován, je chirurgicky odstraněn;
  • Soubor cvičení se provádí pod dohledem lékaře, jinak se pacient poškodí neopatrným jednáním. Správný výcvik léčí všechny typy nemocí, včetně ataxické dětské mozkové obrny..

MedGlav.com

Lékařský adresář nemocí

Ataxie. Druhy a klinické příznaky ataxie.

ATAXIA.


Ataxie (řecká ataxie - porucha) - narušená koordinace pohybů; jedna z nejčastěji pozorovaných motorických poruch. Pevnost v končetinách může být plně zachována. Pohyby se však stávají nepříjemnými, nepřesnými, jejich posloupnost je porušována “, konzistence, rovnováha při stání a chůzi.

  • statická ataxie - nevyváženost při stání,
  • dynamická ataxie - discoordination během pohybů.

Normální koordinace pohybů je způsobena přátelskou a vysoce automatizovanou aktivitou několika částí centrálního nervového systému - mozečku, vestibulárního aparátu, dirigentů hluboké citlivosti svalů, kůry čelních a časových oblastí. Ústředním orgánem koordinace pohybů je mozek..

Klinika.

V klinické praxi je obvyklé rozlišovat:

  • ataxie v případě narušení dirigentů hluboké svalové citlivosti (citlivá nebo zadní sloupcová ataxie);
  • ataxie s poškozením mozku (ataxie mozku);
  • ataxie s poškozením vestibulárního aparátu (vestibulární ataxie);
  • ataxie s lézemi kortexu frontální nebo temporálně-týlní oblasti (kortikální ataxie).

Citlivé nebo zadní ataxie vyskytuje se s lézemi zadních sloupů (svazky Gaulle a Burdach), mnohem méně často - periferních nervů, kořenů kořene, optického tuberkulózy, kůry mozkového nervu mozku (mícha, myelos lanovky, některé formy polyneuropatie, vaskulární poruchy, nádory).

V závislosti na umístění léze může být vyjádřena ve všech končetinách nebo pouze v nohou, v jedné noze nebo paži.
Nejcharakterističtější jevy smyslové ataxie vyskytující se při poruchách muskuloskeletálního pocitu na dolních končetinách. Je pozorována obecná nestabilita. Při chůzi pacient nadměrně ohýbá nohy v kolenních a kyčelních kloubech a nadměrně silou (děrovací chůze) je snižuje na podlahu. Často je pocit chůze na tlustý koberec nebo vatu. Pacient se pomocí kontroly zraku snaží kompenzovat zhoršenou funkci motoru, a proto se při chůzi neustále dívá pod nohy. Ovládání zraku výrazně snižuje a zavírání očí dramaticky zvyšuje účinky ataxie. V případě vážného poškození zadních sloupů je postavení a chůze zcela nemožné..

Cerebelární ataxie pozorováno při poškození červů, hemisfér a mozkových nohou.
V poloze Romberg nebo při chůzi se pacient odchýlí nebo padá směrem k postižené mozkové hemisféře. S porážkou červa dochází v různých směrech, často zpět. Při chůzi se pacient potácí, roztáhne nohy dokořán (opilá chůze). Chod boku je ostře narušen. Pohyby jsou nepříjemné, zametající. Zpomalení a nekoordinace pohybů jsou výraznější na straně léze. Ovládání zraku (zavírání a otevírání očí) má relativně malý vliv na závažnost poruch koordinace. Řeč je přerušená - stává se pomalým, roztaženým, trhaným, někdy zpívaným. Změny rukopisu se projevují nerovnoměrností, rozsahem, často dochází k makrografii. Svalový tón obvykle klesá, více na straně léze, a šlachy reflexy někdy klesají..

Cerebelární ataxie je pozorována při roztroušené skleróze, nádorech, encefalitidě, vaskulárních ložiskách v mozečku a mozkovém kmeni.

Vestibulární ataxie vyvíjí se s poškozením kterékoli části vestibulárního aparátu, který zahrnuje labyrint, vestibulární nerv, jádra mozkového kmene a kortikální centrum v temporálním laloku mozku.
Charakteristické příznaky vestibulární ataxie: systémové závratě (zdá se, že se všechny objekty pohybují určitým směrem), horizontální nystagmus, nevolnost a zvracení. Pacient se náhodně potácí na stranu nebo padá. Při otáčení hlavy se závratě zesiluje. Pozornost, s jakou pacienti provádějí pohyby hlavy, je patrná..
Vestibulární ataxie je pozorována u Meniereho syndromu (poruchy oběhu v obratlovém systému), kmenové encefalitidy, nádory čtvrté komory mozku, nemoci uší.

Kortikální ataxie vyvíjí se hlavně s poškozením frontálního laloku mozku v důsledku dysfunkce systému fronto-bridge-cerebellar.
Nejčastěji trpí kontralaterální ložiska nohy. Nestabilita se objevuje při chůzi, zejména při zatáčkách, odchylce od strany naproti postižené polokouli. Řízení zraku má relativně malý vliv na stupeň ataxie. V případě těžkých lézí čelního laloku pacient nemůže vůbec stát a chodit (astasia-abasia).

Čelní ataxie Je také doprovázena dalšími příznaky poškození čelního laloku (mentální změna, uchopovací reflex, zhoršený čich).
Frontální ataxie se někdy nedá snadno odlišit od mozečku. Důkazy o důkazu hypotenze v ataktické končetině jsou pro poškození mozku. Příčiny frontální ataxie jsou nejčastěji nádory, abscesy, cévní mozkové příhody.

Cerebelární ataxie u lidí: jak se má léčit

Cerebelární ataxie se vyvíjí v důsledku poškození mozku nebo nervových spojení mezi touto částí mozku a periferním nervovým systémem. Patologie je doprovázena zhoršením motorické koordinace, zrakové dysfunkce a poruchou řeči. Protože se mozek podílí na kontrole svalové aktivity a kognitivních funkcí, poškození jeho tkání negativně ovlivňuje duševní a motorickou aktivitu, zejména chůzi a jemné motorické schopnosti..

Patologická charakteristika

Mozková ataxie je patologie, která se projevuje hlavně jako porušení motorické koordinace a chůze. Schopnost chůze je založena na interakci funkcí:

  1. Locomotion - pohyb zaměřený na pohyb vlastního těla ve vesmíru.
  2. Udržování rovnováhy.
  3. Adaptivní reakce. Včasná reakce na překážky, regulace pohybů, s ohledem na měnící se vnější podmínky.

Obecná forma se vyznačuje narušením motorické aktivity ve všech částech těla. V místní formě ovlivňují motorické poruchy jednotlivé části těla nebo funkce - nohy, paže, řečové funkce a orgány zraku. Patologie se může objevit v jedné polovině těla (s poškozením mozkové tkáně na jedné straně) nebo v obou.

Ataxie spojená s poškozením mozečku je patologie, která odráží poruchy v mechanismech odpovědných za antiatriální regulaci, což znemožňuje normální pohybové charakteristiky (hladkost, rozměrnost, přesnost, uniformitu). Jakýkoli normální pohyb je výsledkem koordinované činnosti několika svalových skupin (extensory, flexory).

Koordinace svalové aktivity je prováděna mozkem prostřednictvím jeho obousměrné interakce s jinými částmi mozku zapojenými do výkonu motorických funkcí a částmi nervového systému periferního umístění. Mozeček je úzce spojen s bazálními gangliemi, kortikálními strukturami a jádry kmene..

Informace jsou přenášeny motoneurony lokalizovanými v oblasti míchy a proprioceptivní (spojené s periferními prvky smyslových orgánů) neurony umístěné ve svalech a vazech. Mozeček je hlavním koordinátorem pohybové aktivity, dostává informace o plánovaném pohybu, nejmenší změně svalového tónu a poloze částí těla. Správná funkce této části mozku zajišťuje jasnost a přesnost malých a složitých pohybů..

Nemoci ovlivňující tuto část mozku způsobují desynchronizaci svalových kontrakcí, což negativně ovlivňuje provádění jakýchkoli pohybů. I malé ložiska srdečních záchvatů a krvácení v mozečku jsou život ohrožující stavy, které často vyvolávají obstrukční (spojené se zhoršeným odtokem mozkomíšního moku) hydrocefalus.

Příčiny

Existují akutní a chronické formy onemocnění. Akutní patologie se obvykle vyvíjí na pozadí lakunaru, kardioembolie, aterotrombotického infarktu, ischemické hemoragické mrtvice s lokalizací fokusu v mozečku.

Cerebelární ataxie je onemocnění, které často doprovází další patologické stavy (roztroušená skleróza, trauma v oblasti hlavy, mozková infekční etiologie, mozkový absces, parazitární zamoření), což ukazuje na polymorfní etiologii. Další možné příčiny:

  • Intoxikace, akutní a chronické.
  • Nekontrolované léky (antipsychotika, antikonvulziva).
  • Arnold Chiari Anomaly.
  • MELASův syndrom (progresivní neurodegenerativní onemocnění iniciované genovými mutacemi).

V případě korelace s výše uvedenými patologiemi se ataxie kromě hlavních příznaků projevuje bolestí v oblasti hlavy, záchvaty opakovaného zvracení, závratě, známkami poškození kraniálních nervů (lokální paroxysmal, intenzivní bolest v oku, čelo, lícních kostech, čelisti, zrakové dysfunkci, poruchou citlivosti, vznikající ve formě hyperestezie nebo snížení senzorické citlivosti).

Chronická forma onemocnění je spojena s genetickými a genetickými faktory..

Ataxické léze v mladém věku jsou charakteristické pro pacienty s roztroušenou sklerózou. Patologie se může rozvíjet na pozadí tvorby objemových intrakraniálních formací (nádory, cysty, krvácení). K degeneraci mozkové tkáně dochází v důsledku hypotyreózy (nedostatečná produkce hormonů tyroxinu a trijodtyroninu), chronického alkoholismu a dlouhodobého nedostatku vitaminu B12, hypertermie (úpal).

Chronická progresivní ataxie vždy doprovází dědičné a sporadické (spontánní) degenerativní ataktické syndromy, projevující se motorickou dysontogenezí - odchylka od normy. Cerebelární ataxie je detekována u dětí s dětskou mozkovou obrnou au dospělých s apraxickými poruchami spojenými s poškozením kortikálních struktur.

Dědičná mozková ataxie je skupina polymorfních etiologických chorob s odlišným klinickým obrazem. Je diagnostikována v dětství a dospělosti. Častěji kvůli autozomálně recesivním nebo autozomálně dominantním mutacím. Pozdní cerebelární ataxie se vyvíjí na pozadí chronických patologií, které se vyskytují se symptomy charakteristickými pro poškození mozku.

Příznaky nemoci

Mezi primární příznaky cerebelární (cerebelární) ataxie patří nestabilní, nestabilní, chvějící se chůze s výrazným rozšířením podpůrné základny, narušená koordinace, úhlovost a trapné pohyby. Další znaky:

  1. Dysarthria Zpěv, pomalý, trhaný projev.
  2. Dysmetrie (nadměrný nebo nedostatečný rozsah pohybu).
  3. Okulomotorické poruchy. Nystagmus (obvykle horizontální) - rychlé, časté fluktuace očních bulvů, saccade dysmetrie (rychlé, konzistentní pohyby očí).

Pacienti obvykle stojí s nohama dokořán. Pokus přiblížit nohy k sobě končí ztrátou rovnováhy, houpáním, někdy pádem. Z důvodu narušení regulace rovnováhy je nezbytné spoléhat se na okolní objekty nebo podporovat jinou osobu. Mechanický pohyb v přímce pomáhá detekovat sebemenší narušení chůze.

Příznaky cerebelární (cerebelární) ataxie jsou často doplněny o takové příznaky, jako je svalová hypotenze (slabost), pomalost při provádění pohybů, úmyslný třes (porucha jemných pohybových schopností končetin, která se projevuje jako třes a vyskytuje se po dokončení dobrovolného pohybu), která se bere v úvahu při určování taktiky léčby. Často existují známky:

  1. Asinergie. Zhoršení schopnosti provádět libovolné pohyby kombinované (konzistentní) povahy.
  2. Posílení posturálních reflexů (soubor reakcí, které vznikají při udržování dané pozice v prostoru části těla nebo celého těla).
  3. Zhoršení kognitivních schopností, afektivní poruchy vyvolané poškozením ischemické etiologie zadního mozečku.

Poruchy motorické aktivity během cerebrální ataxie často nekorelují se slabostí svalů, hyperkinézou (patologickými, náhlými pohyby způsobenými chybným mozkovým příkazem), spasticitou. Takové projevy patologie však komplikují klinický obraz. Pokud je porážka cerebelárního červa částečná, je pozorována patologická změna funkce postavení a chůze.

Rostrální léze (počátečních sekcí červa) vedou k vychýlení těla a pádu dopředu. Kaudální léze (kaudálních částí červa) iniciují odchylky těla a klesají dozadu. U jednostranného tvaru jsou pacienti otřeseni a jejich ipsilaterální (lokalizované na straně postižené části mozečku) je mírně sníženo. Pacienti s pohybem se odchylují od postižené oblasti.

U lézí vedení nervových drah je častěji pozorován drsný třes horních končetin ve stoje s přímými pažemi nataženými dopředu. Takové destruktivní procesy jsou často spojeny s roztroušenou sklerózou, což vede k poškození nervových zakončení a zhoršenému přenosu nervových impulsů..

Diagnostika

Akutní ataxie vyžaduje okamžité diagnostické vyšetření především ve formátu MRI a CT. Během vizualizace je odhalena lokalizace ložisek, je stanovena povaha poškození tkání mozečku. Další výzkumné metody:

  • Elektroencefalografie. Ukazuje bioelektrickou aktivitu mozkových struktur.
  • Elektroneuromyografie. Zobrazuje funkční stav svalů a periferních nervů..
  • Biochemický screening. Umožňuje identifikovat onemocnění spojená s metabolickými poruchami a doprovázené příznaky charakteristickými pro poškození mozečku a motorických oddělení kortikálních struktur.
  • Dopplerografie. Studium stavu mozkových cév.

Diagnóza podezření na dědičnou formu onemocnění se provádí podle výsledků analýzy DNA. U pacientů s chronickou formou sporadického typu jsou v průběhu diagnózy detekována somatická onemocnění (novotvary, poruchy endokrinního systému), které mohou způsobit syndrom mozkové ataxie.

Léčebné metody

Léčba cerebelární ataxie se provádí s přihlédnutím k příčinám vývoje onemocnění. Léčba samotné cerebelární ataxie se obvykle neprovádí, protože tento stav je vždy důsledkem jiných destruktivních procesů a patologií.

Cerebelární ataxie degenerativní etiologie u lidí je léčena léky jako Amantadin (antiparkinsonský lék), Buspiron (trankvilizér), L-5-hydroxytryptofan (neurotransmiterový prekurzor serotoninu), Pregabalin (antiepileptikum uvolňující hormon)).

Terapeutický účinek po použití těchto léků však není potvrzen randomizovanými klinickými studiemi. Chvění, které se vyskytuje v tomto stavu, je eliminováno pomocí antikonvulziv (karbamazepin, klonazepam) a léku Isoniazid (lék proti tuberkulóze).

V některých případech lékař doporučuje stereotaktickou radiochirurgickou proceduru v oblasti thalamusových jader. Fyzioterapeutické postupy jsou základní součástí léčebného programu. Fyzioterapie je zaměřena na prevenci komplikací (svalová atrofie, kontraktura - omezující pasivní pohyby v oblasti kloubů), zlepšení motorické koordinace a funkce chůze.

Prognóza a prevence

Pokud se provádí radiální (jasně cílené) ošetření, například oprava nedostatku vitaminu B6 a B12, chirurgické odstranění nádorů lokalizovaných v mozečku, antibiotická terapie pro infekční léze, detoxikační terapie pro otravu ethanolem, bizmutem, rtutí, inhibice progrese onemocnění a obnovení funkcí je vysoká.

Pokud není možné úplně odstranit příčiny patologických procesů, například u diagnózy roztroušené sklerózy nebo mitochondriální encefalomyopatie genetické etiologie, je prognóza špatná. Délka života závisí na povaze průběhu nemoci a rychlosti progrese patologických syndromů.

Pro prevenci se doporučuje omezit používání alkoholických nápojů, včasně léčit systémová onemocnění, která mohou vyvolat mozkovou dysfunkci.

Mozková ataxie je destruktivní proces, který se projevuje jako motorická dysfunkce, okulomotorické poruchy a porucha řeči. Moderní diagnostické metody nám umožňují identifikovat příčiny patologie a provádět správné terapeutické nebo symptomatické ošetření.