Hlavní / Tlak

Ataxie při chůzi

Tlak

ATAXIA / INCOODINATION - narušení koordinace působení svalových skupin - agonisté, antagonisté, synergisté.

Pohyby ztrácejí soudržnost, přesnost, plynulost, proporcionalitu, často nedosáhnou cíle. Současně je dostatečná síla svalů, nedochází k parezi (kortikální svalová cesta je zachována)

Patogeneze ataxie: narušená reciproční inervace nebo ukončení proprioceptivní inervace (ze svalových vřeten, těl Golgiho šlachy) podél jedné nebo druhé vzestupné aferentní cesty.

TYPY ATAXIE

To je spojeno s poškozením dorzálního thalamo-kortikálního traktu, tj. s poruchou motorového analyzátoru.

Trpí jak motorická koordinace, tak pocit svalnatého kloubu (to znamená, že je vždy kombinován s poruchou a funkčním odpojením jednotlivých segmentů končetin s vyššími oblastmi mozku).

- je nemožné upevnit knoflíky, zasáhnout prstem špičku nosu

- v klidu v rukou - nedobrovolné pohyby (pseudoathetóza)

- když se pokusíte dotknout paty jedné dolní končetiny kolenního kloubu jiné - klikatá, je těžké se dostat; běhne po přední straně holenní kosti s odchylkami

- svalový tonus je snížen jak u flexorů, tak u extenzorů

Rombergova pozice: pacientovi ve stálé poloze je nabídnuto, aby se jeho nohy pevně pohybovaly, jeho hlava je mírně zvednutá, jeho horní končetiny jsou sklopeny podél trupu (komplikace: natáhněte paže do vodorovné polohy nebo položte jednu nohu před druhou na stejnou linii). Nejprve se zavřenýma očima a pak se zavřenýma očima.
- Rombergův příznak: ohromující ve stálé poloze, zejména při zavírání nohou a současném zavírání očí

- pohyb je nejistý, chodidla se prudce zvedají a klesají klepáním na zem

- chodí se sklonenou hlavou, ovládá chůzi pomocí vidění

- ve tmě se frustrace zintenzivňuje

Spojeno s poškozením mozkového systému

Červ se podílí na regulaci kontrakcí svalů trupu a rozlišuje se mozková kůra v regulaci distálních končetin => 2 formy cerebelární ataxie.

Spojeno s poškozením cerebelárního červa => postavení a chůze jsou frustrované

- pacient stojí s nohama dokořán, houpe se

- při chůzi se tělo odchyluje od stran (odchylky od strany mozkové léze), „opilá chůze“

- v poloze Romberg se pacient otáčí ve správném směru (obojí ve dvou směrech), nebo nemůže stát s posunutýma nohama - pozitivním příznakem Romberga. S porážkou předního červa => klopýtajícím v předním směru.

- asynergie / dysenergie (je narušena kombinace jednoduchých pohybů, které tvoří sekvenční řetězec komplexních motorických dějů)

Při poškození mozkové hemisféry => jsou narušeny libovolné pohyby končetin

Souvisí s poškozením proprioreceptorů v bludišti

- rovnováha těla je naštvaná, při chůzi se odchyluje od postiženého bludiště

- systémové závratě, nevolnost

- sluch je narušen na straně postiženého bludiště

- horizontální rotátorový nystagmus (jako vrozený)

KONCEPCE ALTERNATIVNÍ PARALÝZY V POŠKOZENÍ BRZDY. SYNDROMY WEBER, MILLIAR - GUUBLER, JACKSON.

Alternativní syndromy (lat. Alterno - alternativní) - syndromy, které kombinují poškození kraniálních nervů na straně zaostření s poruchami vodivosti motorických a senzorických funkcí na opačné straně.

Ataxie

Ataxie je neuromuskulární porucha pohyblivosti, která se vyznačuje zhoršenou koordinací pohybů a ztrátou rovnováhy v klidu i při chůzi. Nekonzistence účinků různých svalů může nastat v důsledku lézí určitých částí mozku nebo vestibulárního aparátu, což je někdy způsobeno genetickou predispozicí. Léčba ataxie a prognóza jejího vývoje závisí na příčině onemocnění.

Druhy ataxie

V klinické praxi se rozlišují následující typy ataxií:

  • Citlivý
  • Vestibulární;
  • Kortikální nebo frontální;
  • Cerebellar.

S citlivou ataxií dochází k narušení vláken hluboké citlivosti, která přenášejí informace o vlastnostech okolního prostoru a poloze těla v něm. Příčinou může být poškození zadních sloupců míchy, thalamu nebo míchy, stejně jako polyneuropatie a nedostatek vitaminu B12..

Při vyšetření jsou odhaleny následující příznaky citlivé ataxie:

  • Závislost koordinace na vizuální kontrole;
  • Porušení vibrační a kloubně-svalové citlivosti;
  • Ztráta rovnováhy se zavřenýma očima v Rombergově pozici;
  • Ztráta nebo snížení reflexů šlachy;
  • Nesprávná chůze.

Charakteristickým znakem smyslové ataxie je pocit chůze po koberci nebo bavlně. Aby se vykompenzovaly motorické poruchy, pacienti se neustále dívají pod nohy, zvedají a ohýbají nohy silně v kolenních a kyčelních kloubech a poté celou sílu chodidla násilně snižují k podlaze..

Při vestibulární ataxii vede dysfunkce vestibulárního aparátu ke zvláštním poruchám chůze, systémovým závratům, nevolnosti a zvracení. Všechny příznaky se zhoršují ostrými zatáčkami hlavy a změnami v poloze těla. Jsou možné poruchy sluchu a horizontální nystagmus - nedobrovolné pohyby očí. Tento typ onemocnění může být způsoben stonkovou encefalitidou, ušními onemocněními, mozkovými ventrikulárními nádory a Meniereho syndromem..

Kortikální ataxie je způsobena poruchami frontálního laloku mozku v důsledku dysfunkce fronto-cerebelárního systému. Příčinou může být nesprávná mozková cirkulace, otok nebo abscesy..

Čelní ataxie se projevuje na straně těla naproti postižené hemisféře. Nestabilita, sklon nebo zablokování začínají v zatáčkách a u těžkých zranění pacienti obvykle nejsou schopni stát a chodit. Pro tuto koordinační poruchu jsou také charakteristické poruchy vůně, mentální změny a výrazný uchopovací reflex..

Charakteristickými rysy cerebelární ataxie jsou ztráta plynulosti řeči, třes různých typů, svalová hypotenze a okulomotorická dysfunkce. Chůze má také charakteristické znaky: pacienti si široce roztahují nohy a houpají se ze strany na stranu. V Rombergově pozici je pozorována extrémní nestabilita, často klesající. K vážnému narušení koordinace pohybů dochází během tandemové chůze, kdy je pata jedné nohy položena proti špičce druhé. Cerebelární ataxie může být způsobena celou řadou nemocí - od nedostatku vitamínů a intoxikace léky po maligní nádor.

Dědičné degenerativní změny v mozečku způsobují spinocerebelární ataxii, chronické onemocnění progresivní povahy, které může být dominantní nebo recesivní.

Autozomálně dominantní cerebelární forma onemocnění je často doprovázena následujícími příznaky:

  • Třes;
  • Hyperreflexie;
  • Amyotropie;
  • Oftalmoplegie;
  • Poruchy pánve.

Patologickým příznakem ataxie Pierra Marie je mozková hypoplasie, méně často atrofie nižších oliv a ponků. První poruchy chůze začínají v průměru ve věku 35 let. Následně jsou přidány výrazy obličeje a poruchy řeči. Duševní poruchy se projevují ve formě deprese, snížené inteligence.

Autozomálně recesivní spinocerebelární ataxie je kombinována s následujícími příznaky:

  • Areflexie;
  • Dysarthria
  • Svalová hypertonicita;
  • Skolióza;
  • Kardiomyopatie;
  • Diabetes mellitus.

Friedreichova rodinná ataxie se vyskytuje v důsledku poškození páteřních systémů, nejčastěji v důsledku souvisejícího manželství. Hlavním patologickým příznakem je rostoucí degenerace zadních a laterálních sloupců míchy. Ve věku asi 15 let dochází k chvění při chůzi a častých pádech. V průběhu času změny v kostře způsobují tendenci k časté dislokaci kloubů a kyphoscoliosis. Srdce trpí - síňové zuby jsou zdeformované, srdeční rytmus je narušen. Po jakékoli fyzické námaze začíná dušnost a paroxysmální bolest v srdci.

Diagnostika a léčba ataxie

U cerebelární ataxie se provádějí následující studie:

  • EEG. Detekuje snížení alfa rytmu a difúzní aktivity delta a theta;
  • MRI Provedeno k detekci atrofie kmenů mozku a míchy;
  • Elektromyografie. Ukazuje poškození axonálních demyelinizací vláken periferních nervů;
  • Laboratorní testy. Nechte pozorovat porušení metabolismu aminokyselin;
  • DNA test. Stanovuje genetickou predispozici k ataxii.

Léčba ataxie je zaměřena na odstranění příznaků. Je prováděno neurologem a zahrnuje:

  • Obecná posilovací terapie - anticholinesterázová činidla, cerebrolysin, ATP, B vitamíny;
  • Komplex pohybové terapie - posílení svalů a snížení diskoordinace.

Při léčbě spinocerebelární ataxie může být vyžadován průběh imunoglobulinu pro korekci imunodeficience a jakékoli ozařování je kontraindikováno. Kyselina jantarová, riboflavin, vitamin E a další léky jsou někdy předepsány k udržení mitochondriální funkce.

Prognóza dědičné ataxie je nepříznivá. Postižení se zpravidla snižuje a duševní poruchy se vyvíjejí.

Video z YouTube na téma článku:

Informace se shromažďují a poskytují pouze pro informační účely. Navštivte svého lékaře při prvních známkách nemoci. Samoléčení je pro zdraví nebezpečné.!

Ataxie

Ataxie je porušení motorické koordinace, které není způsobeno slabostí svalů. V tomto případě je pacient schopen provádět pohyby, ale je pozorována jejich nekoordinace. Výsledkem je porušení většiny tělesných funkcí - pohyb, řeč, chůze, polykání, jemné motorické dovednosti. Ataxie není považována za nezávislé onemocnění, ale spíše za sekundární, protože se vyvíjí na pozadí onemocnění nervového systému.

Klasifikace ataxií

Lékaři klasifikují ataxii v závislosti na tom, která oblast mozku byla ovlivněna. Celkem se rozlišují čtyři formy nemoci..

  1. Při poškození vestibulárního aparátu je diagnostikována vestibulární ataxie..
  2. U pacientů s lézemi frontální nebo supraoccipitální oblasti je diagnostikována kortikální ataxie.
  3. Cerebelární ataxie je detekována u pacientů s poškozením mozku.
  4. Citlivé - s porušením vodičů hluboké svalové citlivosti.

Příznaky ataxie

Senzorická ataxie

Ve většině případů k této patologii dochází v důsledku poškození zadních sloupců, zadních nervů, periferních uzlů, optického tuberkulózy a kůry mozkového nervu. Příznaky citlivé ataxie lze pozorovat jak ve všech končetinách najednou, tak pouze v jedné z nich. Lékaři často diagnostikují příznaky ataxie v důsledku rozrušení senzace kloubních svalů v nohou.

Charakteristickými příznaky ataxie bude nestabilita pacienta, nadměrné ohýbání nohou v kolenním a kyčelním kloubu. V tomto případě se mnoho pacientů často cítí, jako by chodili po bavlněné vlně nebo koberci. Pacienti se snaží kompenzovat poruchy chůze pomocí vidění, protože se neustále dívají pod nohy. Vzhledem k vážnému poškození zadních sloupců pacienti téměř úplně přestanou chodit.

Cerebelární ataxie

Vyskytuje se v důsledku vážné porážky cerebelárního červa, stejně jako jeho nohou a polokoulí. Je však třeba poznamenat, že mozková ataxie může být příznakem onemocnění, jako je roztroušená skleróza, encefalitida a maligní nádory v mozečku nebo mozkovém kmeni. Pacienti s touto patologií při chůzi obvykle padají ve směru k poškozeným mozkovým hemisférám. Během takových epizod jsou možné i pády..

Pacient obvykle při chůzi klopýtá a nohy také příliš široký, jeho pohyby jsou pomalé, zametavé a nepříjemné. Porušení koordinace se prakticky nemění ani při kontrole zraku. U pacientů může dojít k vážnému poškození řeči, které se postupně zpomaluje, zpívá a protahuje. Existují také problémy s rukopisem, který se stává nerovnoměrným a zametajícím.

Vestibulární ataxie

K této patologii dochází v důsledku poškození vestibulárního nervu, labyrintu, kortikálního centra a jader v mozkovém kmeni. Tento typ ataxie je pozorován u různých onemocnění ucha, kmenové encefalitidy, Meniereho syndromu, nádorů čtvrté mozkové komory. Za hlavní známku patologie se považuje pravidelná těžká závratě, v jejímž důsledku se pacient začíná zdát, že všechny objekty se pohybují jedním směrem. Otočením hlavy cítí pacient zvýšené závratě.

Těžké závratě vedou k nestabilní chůzi a pádům. Je také patrné, že se pacient snaží provádět velmi opatrné pohyby hlavy. Vestibulární ataxie má také příznaky, jako je zvracení, nevolnost a horizontální nystagmus..

Kortikální ataxie

Kortikální ataxie se ve většině případů vyskytuje v důsledku poškození čelního laloku mozku. Mezi jeho nejčastější příčiny patří nádory, oběhové poruchy v mozku a abscesy. V případě tohoto typu ataxie se objevují příznaky, jako je nestabilita při chůzi, blokování nebo ohýbání na stranu.

Vzhledem k vážnému poškození čelního laloku mohou pacienti ztratit schopnost chodit a stát. Kortikální ataxie jsou charakteristické také pro další příznaky: změny v psychice, uchopovací reflex, zhoršený čich. Klinický obraz kortikální ataxie je v mnoha ohledech podobný příznakům mozkové patologie..

Cerebellar Pierre-Marie ataxia

Hlavním projevem nemoci je cerebelární ataxie. Existuje onemocnění způsobené mozkovou hypoplasií, atrofií mozkového můstku a nižšími olivami. První známky patologie se obvykle objevují u pacienta ve věku 35 let.

Za nejcharakterističtější příznaky nemoci se považuje porucha chůze, projevu řeči a obličeje. Kromě toho mají pacienti obvykle dysmetrii, statickou ataxii, adiadokinezi, zvýšení reflexů šlach a snížení síly ve svalech končetin. Pacienti jsou často diagnostikováni s poruchami okulomotoru:

  • nedostatek konvence;
  • ptóza;
  • paréza abducentního nervu;
  • Argyll-Robertsonův příznak;
  • snížená ostrost zraku;
  • zúžení zorných polí;
  • optická atrofie.

Ataxia-telangiectasia

Tento typ ataxie je také dědičný a je přenášen autozomálně recesivně. První příznaky patologie se často objevují ve velmi raném věku. Nemoc postupuje velmi rychle, takže ve věku 10 let dítě téměř úplně ztrácí schopnost samostatně chodit. Patologii může doprovázet poškození lebečních nervů a duševní únava..

Friedreichova rodinná ataxie

Toto onemocnění je dědičné a vyskytuje se v důsledku poškození míchy. Na základě studií bylo zjištěno, že mnoho pacientů s tímto typem ataxie má často v rodokmenu krevní sňatky. Nejistá a nepříjemná chůze je považována za hlavní příznak ataxie..

Postupný vývoj nemoci vede k narušení pohybů rukou, problémům s výrazy obličeje, zpomalení řeči a ztrátě sluchu. Další rozvoj ataxie vede ke změně kostry, narušení srdečního rytmu, endokrinní poruchy, časté dislokace, kyphoscoliosis.

Diagnóza ataxie

  1. Diagnóza onemocnění začíná sbírkou stížností a anamnézou. Konkrétně musí lékař s pacientem upřesnit, jak dlouho se objevily stížnosti na nestabilitu chůze a nedostatečnou koordinaci pohybů, jak často a pravidelně se tyto příznaky objevují. Ujistěte se, že u pacienta zjistíte, zda jeho příbuzní onemocněli touto chorobou. Musíte také zjistit, zda pacient užil nějaké léky, jako jsou benzodiazepiny a barbituráty..
  2. Pacienti s podezřením na ataxii vyžadují neurologické vyšetření. Toto vyšetření zahrnuje posouzení koordinace pohybů a chůze, posouzení síly v končetinách a svalového tonusu, přítomnost nystagmu, sílu v končetinách.
  3. Správné posouzení sluchu bude také vyžadovat vyšetření otolaryngologem.

Laboratorní výzkum

Laboratorní testy mají velký význam při diagnostice ataxie.

  1. Konkrétně, pro studium příznaků otravy, které by mohly způsobit narušení koordinace, je předepsána toxikologická analýza.
  2. Krevní test je povinný, protože s ataxií jsou možné známky zánětu v krvi a zvýšení hladiny bílých krvinek.
  3. Provádí se také stanovení koncentrace vitaminu B12 v krvi..

Další analýzy

Pro podrobnější studium nemoci bude nutná konzultace s neurochirurgem, stejně jako řada instrumentálních studií.

  1. Zejména lze pomocí elektroencefalografie získat spoustu informací o nemoci. Tato technika vyhodnocuje elektrickou aktivitu různých částí mozku, které mají tendenci se měnit s různými druhy nemocí..
  2. Neméně účinnými technikami jsou také CT a MR mozku. Umožňují vám vrstvu po vrstvě studovat strukturu mozku, detekovat porušení struktury jeho tkání, identifikovat vředy, nádory, krvácení.
  3. Magnetická rezonanční angiografie umožní detekovat nádory v mozku a posoudit integritu tepen v lebce..

Komplikace ataxie

Léčba ataxie by měla být včasná, protože jinak jsou možné závažné komplikace. Jedna z nejnebezpečnějších komplikací ataxie je považována za srdeční selhání. Jedná se o akutní nebo chronický stav, který je doprovázen dušností, otokem, častou únavou. Nebezpečí patologie je, že může způsobit plicní edém. Dnes je srdeční selhání jednou z běžných příčin smrti. Opakované infekční choroby a respirační selhání nejsou neméně nebezpečnými komplikacemi ataxie..

Léčba ataxie

Léčba ataxie je zaměřena na odstranění etiologického faktoru, který spustil vývoj. V závislosti na konkrétní nemoci mohou být předepsány následující operace:

  • odstranění nádoru;
  • eliminace krvácení;
  • odstranění abscesu a následná antibiotická terapie.

Ve vzácných případech budete možná potřebovat postup ke snížení tlaku v zadní lebeční dutině. Konkrétně se tento postup provádí v případě detekce anomálie Arnold-Chiari u pacienta, která se vyznačuje mírným poklesem části mozečku do otvoru lebky, což v konečném důsledku vede k těžké kompresi mozkového kmene. Příčinou ataxie může být také hydrocefalus, který je charakterizován akumulací mozkomíšního moku v mozkové komoře. V tomto případě lékaři vytvářejí odtok mozkomíšního moku, díky čemuž dochází k normalizaci metabolismu v mozku.

Pokud je příčinou tohoto vážného onemocnění vysoký krevní tlak, je nutné jej normalizovat pomocí lékové terapie. Při poruchách oběhu v mozku jsou také zobrazeny léky, které zlepšují metabolismus a průtok krve. Patří sem především nootropika a angioprotektory.

Onemocnění uší mohou také vést k rozvoji ataxie. V případě infekční mozkové léze způsobené patologií ucha je předepsán průběh antibiotické terapie. S nedostatkem vitamínu B12 musí být kompenzován. Pro eliminaci otravy se předepisují vitamíny skupin A, B, C. U demyelinizačních chorob je indikováno jmenování hormonálních léků i plazmaferéza. Tento postup zahrnuje odstranění krevní plazmy, ale zachování krevních buněk.

Ataxie je nebezpečné onemocnění, protože v důsledku nedostatečné koordinace může pacient utrpět vážná zranění. Tomu lze zabránit, pokud dodržujete několik pravidel:

  • Všichni pacienti, bez ohledu na stav jejich nemoci, je lepší odmítnout řídit auto a pracovat s elektrickým nářadím. V těchto situacích může špatná koordinace způsobit vážné zranění..
  • Pacienti s ataxií by měli udržovat místnost vždy dobře osvětlenou, aby se zvýšila hloubka vnímání a zabránilo se zranění. Soumrak je zvláště nebezpečný pro pacienty.
  • Mnoho pacientů má vážné potíže s lezení po schodech. Aby se předešlo zranění, je nezbytné držet se zábradlí při lezení po schodech nebo používat vnější pomoc.
  • Pokud je pro pacienta velmi obtížné samostatně se pohybovat kvůli nedostatečné koordinaci, měl by při pohybu používat chodítko nebo vycházkovou hůl.
  • V případě pocitu nevolnosti nebo těžkých závratí se musíte okamžitě posadit nebo lehnout.
  • Lékaři také doporučují poslouchat své tělo. Proto v případě zhoršení nemoci stojí za to se domluvit s neurologem.

Prognóza ataxie

Pokud jde o dědičná onemocnění, jejich prognóza je nepříznivá, protože u mnoha pacientů dochází k rozvoji neuropsychiatrických poruch. Navíc je výrazně snížena jejich schopnost pracovat. Prognózu pacientů je možné zlepšit pomocí symptomatické léčby onemocnění, jakož i prevencí úrazů a infekčních chorob. Abychom se vyhnuli dědičné ataxii, je vhodné vyloučit jakoukoli možnost rodinných manželství.

Prevence ataxie

Aby předešli této nemoci, lékaři doporučují vést aktivní životní styl. Jmenovitě stojí za to denně chodit na čerstvý vzduch, dodržovat správný spánek a bdělý režim, dodržovat zásady zdravé výživy a sportovat. Je vhodné včas léčit všechny infekční nemoci a neustále sledovat krevní tlak.

Cerebelární ataxie: příznaky a léčba

Cerebelární ataxie je syndrom, který nastává, když je poškozena speciální struktura mozku zvaná mozeček nebo její spojení s jinými částmi nervového systému. Cerebelární ataxie je velmi častá a může být výsledkem celé řady nemocí. Jeho hlavními projevy jsou porucha koordinace pohybů, jejich hladkost a proporcionalita, nerovnováha a udržování držení těla. Některé známky cerebelární ataxie jsou viditelné pouhým okem i pro osobu bez lékařského titulu, zatímco jiné jsou detekovány pomocí speciálních testů. Léčba cerebelární ataxie do značné míry závisí na příčině jejího výskytu, na onemocnění, které je důsledkem. Co může způsobit cerebelární ataxii, jaké symptomy se projevuje a jak se s ní vypořádat, se dozvíte přečtením tohoto článku.

Cerebellum je část mozku lokalizovaná v zadní lebeční fosílii pod a za hlavní částí mozku. Mozek se skládá ze dvou hemisfér a červu, střední části, která spojuje hemisféry navzájem. Hmotnost mozečku je v průměru 135 ga velikost je 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, ale navzdory tak malým parametrům jsou jeho funkce velmi důležité. Nikdo z nás si nemyslí, na které svaly je třeba napnout, například si jen sednout nebo vstát, vzít si do ruky lžíci. Zdá se, že se to děje automaticky, prostě chcete. Ve skutečnosti je však pro provádění těchto jednoduchých motorických úkonů nezbytná harmonická a simultánní práce mnoha svalů, což je možné pouze při aktivním fungování mozečku..

Hlavní funkce mozečku jsou:

  • udržování a přerozdělování svalového tonusu, aby bylo tělo v rovnováze;
  • koordinace pohybů ve formě jejich přesnosti, plynulosti a proporcionality;
  • udržování a redistribuce svalového tónu v synergických svalech (provádějící stejný pohyb) a antagonistických svalů (provádějící vícesměrné pohyby). Například pro ohnutí nohy je nutné současně napnout ohýbače a uvolnit extenzory;
  • hospodárné využití energie ve formě minimálních svalových kontrakcí nezbytných k provedení konkrétního typu práce;
  • účast na procesech motorického tréninku (například formování odborných dovedností souvisejících s redukcí některých svalů).

Je-li mozek zdravý, všechny tyto funkce jsou pro nás vykonávány nepostřehnutelně, aniž by bylo třeba přemýšlet. Pokud je ovlivněna jakákoli část mozečku nebo jeho spojení s jinými strukturami, výkon těchto funkcí se stává obtížným a někdy jednoduše nemožným. Pak tzv. Cerebelární ataxie.

Spektrum neurologické patologie vyskytující se se známkami cerebelární ataxie je velmi rozmanité. Příčiny cerebelární ataxie mohou být:

  • cerebrovaskulární příhoda v pánvi obratlů (ischemická a hemoragická mrtvice, přechodné ischemické záchvaty, discirkulační encefalopatie);
  • roztroušená skleróza;
  • nádory mozečku a můstkového mozkového úhlu;
  • traumatické poškození mozku s poškozením mozečku a jeho spojení;
  • meningitida, meningoencefalitida;
  • degenerativní choroby a abnormality nervového systému s poškozením mozečku a jeho spojení (Friedreich ataxia, Arnold-Chiari anomálie a další);
  • intoxikace a metabolické léze (například užívání alkoholu a drog, intoxikace olovem, diabetes mellitus atd.);
  • předávkování antikonvulzivy;
  • nedostatek vitaminu B12;
  • obstrukční hydrocefalus.

Příznaky mozkové ataxie

Je obvyklé rozlišovat dva typy cerebelární ataxie: statický (statický-lokomotor) a dynamický. Statická mozková ataxie se vyvíjí s poškozením mozkového červa a dynamická - s patologií mozkových hemisfér a jejich spojením. Každý typ ataxie má své vlastní vlastnosti. Cerebelární ataxie jakéhokoli druhu je charakterizována snížením svalového tonusu.

Statická lokomotorická ataxie

Tento typ cerebelární ataxie je charakterizován porušením antigravitační funkce mozečku. V důsledku toho se stát a chůze stává pro tělo příliš velkou zátěží. Příznaky statické lokomotorické ataxie mohou být:

  • neschopnost stát rovnoměrně v poloze „pata a prsty na nohou“;
  • padající dopředu, dozadu nebo kymácející se do stran;
  • pacient může odolat jen s roztaženými nohama a vyvažováním rukama;
  • chvějící se chůze (jako opilý);
  • při otočení pacienta „staví“ na stranu a může spadnout.

K identifikaci ataxie statického lokomotoru se používá několik jednoduchých vzorků. Tady jsou některé z nich:

  • stojící v póze Romberg. Póza je následující: ponožky a podpatky se pohybují společně, paže se natahují dopředu do vodorovné úrovně, dlaně se dívají dolů se široce rozprostřenými prsty. Nejprve naznačují, že pacient stojí s otevřenými očima a pak se zavřenýma očima. Při statické lokomotorické ataxii je pacient nestabilní jak s otevřenýma očima, tak se zavřenýma očima. Pokud nedochází k odchylkám v Rombergově poloze, je pacient požádán, aby stál ve složité Rombergově poloze, kdy jedna noha musí být umístěna před druhou tak, aby se pata dotýkala špičky (udržení takového stabilního držení těla je možné pouze v případě, že není přítomna patologie z mozečku);
  • pacient je nabízen k procházce podmíněnou přímkou. U statické lokomotorické ataxie je to nemožné, pacient se nevyhnutelně odchýlí v jednom nebo druhém směru, roztáhne nohy a může dokonce spadnout. Žádají se také, aby se náhle zastavili a otočili o 90 ° doleva nebo doprava (s ataxií osoba spadne);
  • pacient je nabídnut k procházce jako postupující krok. Takový krok se statickou lokomotorickou ataxií se stane, jako by tančil, tělo zaostává za končetinami;
  • vzorek "hvězdičky" nebo Panov. Tento test umožňuje identifikovat porušení s mírnou ataxií statického lokomotoru. Technika je následující: pacient musí postupně učinit tři kroky vpřed v přímé linii a poté tři kroky zpět, také v přímé linii. Nejprve se zkouška provádí s otevřenými kanály a poté s uzavřenými kanály. Pokud je pacient s otevřenýma očima schopen provést tento test více či méně, pak se se zavřenýma očima nevyhnutelně rozvine (přímka nevychází).

Kromě zhoršeného postavení a chůze se projevuje statická lokomotorická ataxie jako porušení koordinované svalové kontrakce během různých pohybů. To se v medicíně nazývá mozkové asynergie. K jejich identifikaci se používá také několik vzorků:

  • pacient je požádán, aby náhle seděl z náchylné polohy s rukama zkříženýma na prsou. Normálně se současně současně zmenšují svaly trupu a zadní skupina stehenních svalů, člověk si může sednout. Se statickou lokomotorickou ataxií je synchronní kontrakce obou svalových skupin nemožná, v důsledku čehož je nemožné sedět bez pomoci rukou, pacient klesá dozadu a jedna noha stoupá současně. Toto je tzv. Babinská asergie v poloze na zádech;
  • Babinského synergie ve stoje je následující: ve stoje je pacient nabídnut, aby se ohnul zpět a házel hlavou dozadu. Za normálních okolností bude muset člověk nedobrovolně ohnout kolena a narovnat se v kyčelních kloubech. U ataxie se statickou lokomotorou nedochází k žádnému ohybu ani prodloužení v odpovídajících kloubech a pokusu ohyby končí v pádu;
  • test Ozhekhovsky. Doktor natáhne ruce s dlaněmi nahoru a nabídne stojícího nebo sedícího pacienta, aby se o ně opřel dlaněmi. Pak doktor náhle položí ruce dolů. Normálně pacientova bleskově rychlá nedobrovolná kontrakce svalů přispívá k tomu, že se buď nakloní, nebo zůstane nehybný. U pacienta se statickou lokomotorickou ataxií to nebude fungovat - padne dopředu;
  • fenomén absence zpětného tlaku (pozitivní test Stuart-Holmese). Pacientovi se nabídne, že silou natáhne ruku v loketním kloubu, a lékař na to působí a poté náhle zastaví. Se statickou lokomotorickou ataxií je pacientova ruka vyhodena silou zpět a zasáhne pacientovu hruď.

Dynamická cerebelární ataxie

Jeho podstata obecně spočívá v narušení plynulosti a proporcionality, přesnosti a obratnosti pohybů. Může to být bilaterální (s poškozením mozkových hemisfér) a jednostranné (s patologií jedné mozkové hemisféry). Jednostranná dynamická ataxie je mnohem běžnější.

Některé z příznaků dynamické cerebelární ataxie se překrývají s příznaky statické a lokomotorické ataxie. Týká se to například přítomnosti cerebelárních asynergií (Babinského asinergie ležící a stojící, vzorky Orzekekského a Stuart-Holmese). Existuje jen nepatrný rozdíl: protože dynamická mozková ataxie je spojena s poškozením mozkových hemisfér, tyto testy převládají na straně léze (například při poškození mozkové hemisféry budou „problémy“ s levými končetinami a naopak).

Také se projevuje dynamická cerebelární ataxie:

  • intenzivní chvění (třes) v končetinách. Tomu se říká jitter, který se vyskytuje nebo zesiluje ke konci pohybu. V klidu se chvění nepozoruje. Například, pokud požádáte pacienta, aby odebral kuličkové pero ze stolu, pak bude nejprve pohyb normální a v okamžiku, kdy je pero přímo odebráno, objeví se záškuby prstů;
  • slečna a slečna. Tyto jevy jsou výsledkem nepřiměřené svalové kontrakce: například ohýbače se stahují silněji, než je nutné k provedení specifického pohybu, a extenzory se řádně neuvolňují. Výsledkem je, že je obtížné provádět nejznámější akce: přineste lžíci do úst, upevněte knoflíky, šněrovací boty, oholte atd.;
  • porušení rukopisu. Dynamická ataxie je charakterizována velkými, nerovnoměrnými písmeny, klikatá orientace písma;
  • skandovala řeč. Tímto pojmem se rozumí přerušovaná a trhaná řeč, rozdělení vět na samostatné fragmenty. Řeč pacienta vypadá, jako by mluvil z rozpisku s několika slogany;
  • nystagmus. Nystagmus je nedobrovolný chvějící se pohyb očí. Ve skutečnosti je to výsledek diskoordinace kontrakce svalu oka. Oči se škubají, jako by byly, zejména při pohledu ze strany;
  • adiadhokineze. Adiadochokinéza je patologická motorická porucha, ke které dochází během rychlého opakování vícesměrných pohybů. Například, pokud požádáte pacienta, aby rychle otočil dlaně proti jeho ose (jako by otočením žárovky), pak s dynamickou ataxií, postižené rameno to bude dělat pomaleji a trapně ve srovnání se zdravým;
  • kyvadlový charakter kolenních reflexů. Normálně, neurologické rázy kladivem pod patellou způsobí jediný pohyb nohy o jeden stupeň nebo jiný. S dynamickou mozkovou ataxií jsou vibrace nohou prováděny několikrát po jednom úderu (tj. Noha se otáčí jako kyvadlo).

Pro identifikaci dynamické ataxie je obvyklé použít několik vzorků, protože stupeň jejich závažnosti vždy nedosahuje významných limitů a je okamžitě patrný. Při minimálních lézích mozečku lze detekovat pouze vzorky:

  • prstový test. S narovnanou a zvednutou vodorovnou rukou s malým vodítkem na stranu s otevřenými a zavřenými očima požádejte pacienta, aby si špičku ukazováčku dostal do nosu. Pokud je člověk zdravý, bude toho schopen dosáhnout bez větších obtíží. S dynamickou mozkovou ataxií chybí ukazováček, když se blíží k nosu, existuje úmyslné chvění;
  • prstový test. Se zavřenýma očima je pacientovi nabídnuto, aby se hroty ukazováčků dostaly do sebe trochu od sebe. Podobně jako v předchozím testu, v přítomnosti dynamické ataxie nedochází ke kontaktu, lze pozorovat třes;
  • prstový test. Lékař posouvá neurologické kladivo před očima pacienta a pacient musí padnout ukazováčkem přesně do dásně kladiva;
  • zkouška pomocí kladiva A.G. Panova. Pacientovi je v jedné ruce podáno neurologické kladivo a prsty druhé ruky je nabídnuto střídavě a rychle stlačit kladivo buď pro úzkou část (rukojeť) nebo pro širokou část (elastický pás);
  • test na patě-koleno. Provádí se v poloze na zádech. Je třeba zvednout narovnanou nohu asi o 50-60 °, dostat patu do kolena druhé nohy a, jak to bylo, „projet“ patu podél přední plochy spodní nohy k noze. Zkouška se provádí s otevřenýma očima a poté se zavřenýma očima;
  • test na nadbytečnost a nepřiměřenost pohybů. Pacient je požádán, aby natáhl ruce dopředu do vodorovné roviny s dlaněmi nahoru a poté na příkaz lékaře otočil dlaně dolů, tj. Jasně otočil o 180 °. V přítomnosti dynamické cerebelární ataxie se jedno z ramen otáčí nadměrně, tj. O více než 180 °;
  • test na diadochokinézu. Pacient by měl ohýbat ruce na loktech a jako by si vzal jablko do svých rukou, a pak je třeba rychle udělat kroucení pohyby rukama;
  • fenomén prstu Doinikova. V sedu jsou uvolněné ruce pacienta na kolenou a dlaněmi nahoru. Na postižené straně je možné ohýbání prstů a otáčení ruky v důsledku nevyváženosti v tónu flexoru a extenzorových svalů..

Tak velké množství vzorků pro dynamickou ataxii je způsobeno tím, že není vždy detekováno pouze jedním testem. Vše záleží na rozsahu poškození tkáně mozečku. Pro hloubkovou analýzu se proto obvykle provádí několik vzorků současně.

Léčba cerebelární ataxie

Neexistuje jediná léčebná strategie pro cerebelární ataxii. Je to kvůli velkému počtu možných příčin jejího výskytu. Nejprve je proto třeba stanovit patologický stav (například mozková mrtvice nebo roztroušená skleróza), která vedla k cerebelární ataxii, a poté se buduje léčebná strategie.

Mezi symptomatická činidla nejčastěji používaná pro cerebelární ataxii patří:

  • drogy skupiny Betagistin (Betaserk, Vestibo, Westinorm a další);
  • Nootropika a antioxidanty (piracetam, fenotropil, Picamilon, fenibut, cytoflavin, cerebrolysin, aktovegin, mexidol a další);
  • léky na zlepšení krevního oběhu (Cavinton, Pentoxifylin, Sermion a další);
  • Vitaminy B a jejich komplexy (Milgamma, Neurobeks a další);
  • léky ovlivňující svalový tonus (Midokalm, baklofen, Sirdalud);
  • antikonvulziva (karbamazepin, pregabalin).

Pomoc v boji proti cerebelární ataxii je fyzioterapie a masáže. Provedení určitých cviků vám umožní normalizovat svalový tonus, koordinovat redukci a relaxaci flexorů a extensorů a také pomáhá pacientovi přizpůsobit se novým podmínkám pohybu.

Při léčbě cerebelární ataxie mohou být použity fyzioterapeutické metody, zejména elektrická stimulace, vodoléčba (koupele) a magnetoterapie. Logoped pomůže normalizovat poruchy řeči.

Aby se usnadnil proces pohybu, doporučuje se, aby pacient se závažnými projevy mozkové ataxie používal další prostředky: hole, chodce a dokonce i invalidní vozíky..

V mnoha ohledech je prognóza zotavení určována příčinou cerebelární ataxie. Takže v přítomnosti benigního nádoru mozečku po jeho chirurgickém odstranění je možné úplné zotavení. Cerebelární ataxie spojená s mírnými poruchami oběhu a traumatickými poraněními mozku, meningitida, meningoencefalitida je úspěšně léčena. Degenerativní onemocnění, horší terapie roztroušené sklerózy.

Cerebelární ataxie je tedy vždy důsledkem nemoci a ne vždy neurologická. Její příznaky nejsou tak četné a její přítomnost může být detekována pomocí jednoduchých testů. Je velmi důležité stanovit skutečnou příčinu cerebelární ataxie, aby se symptomy co nejrychleji a nejúčinněji vyřešily. Taktika řízení pacienta je stanovena v každém případě.

Neurolog M. M. Sperling hovoří o ataxii:

Vše o citlivé ataxii: mechanismy nemoci a předpovědi

Ataxia: jak je to?

Ataxie je nemoc spojená s neschopností přesně řídit pohyby. Normálně je koordinace realizována prostřednictvím aktivity svalových struktur: synergisty, antagonisty. Pro normální sled kontrakcí má koordinační systém tři kontrolní mechanismy: prostřednictvím mozečku, receptory a impulsy vestibulárního aparátu. Mozek je ústředním orgánem, jeho spojení, systémy jsou nejdůležitější pro správnou koordinaci. Receptory jsou potřebné k vyhodnocení toho, jak se protahují svaly, tašky kloubů, šlachy. Prostřednictvím receptorů vstupuje do koordinačního centra v každém okamžiku informace o stavu tkání. Nakonec jsou zapotřebí impulsy k vyhodnocení polohy organismu v prostoru.

Ataxie je patologický stav, při kterém je přerušena práce jednoho ze tří bodů nebo více najednou. Klasifikace případů je založena na posouzení výkonnosti různých prvků koordinačního systému..

Patogeneze

Citlivá ataxie způsobuje poškození vláken, které tvoří periferní nervy, zadní kořeny a zadní sloupce míchy, jakož i střední smyčku.
Tato vlákna nesou proprioceptivní impulsy (obsahují informace o poloze částí těla a jejich pohybu) z receptorů do mozkové kůry..

Artikulárně-svalový pocit je poskytován receptorovým aparátem, který je reprezentován těly Pacini (neenkapsulované nervové zakončení umístěné v kapslích kloubů, vazů, svalů a periostu)..

Impulzy z receptorů procházejí procesy smyslových neuronů prvního řádu (tlustá myelinizovaná vlákna typu A), které vstupují do zadního rohu míchy, a poté bez překročení do složení zadních sloupců..

Proprioceptivní informace jsou přenášeny z dolních končetin přes středově umístěný Gaulův paprsek (tenký paprsek) a od horních končetin - přes laterální Burdachův paprsek (klínovitý paprsek).

Vlákna přicházející v těchto drahách vytvářejí synapse se senzorickými neurony druhého řádu, které tvoří jádra tenkých a klínovitých svazků ve spodní části dřeňové oblongaty..

Kříží se procesy neuronů druhého řádu, po kterých se v rámci střední smyčky dostanou do ventrálního zadního jádra thalamu.

Ve ventrálním zadním jádru thalamu jsou umístěny senzorické neurony třetího řádu spojené s kůrou parietálního laloku..

O typech více

Syndrom citlivého typu ataxie se může vyskytnout, pokud je narušena integrita, funkčnost periferních uzlů nebo zadního mozkového kmene, mozková oblast parietálního mozku, zadní nervy a tuberkulóza zodpovědná za vidění.

Mozková forma je pozorována, pokud je narušeno zdraví, integrita červa tohoto orgánu, nohou a hemisfér. Častěji je to pozorováno na pozadí sklerotických procesů, encefalitidy.

Vestibulární forma ataxie je pozorována, pokud je práce přerušena, integrita vestibulárního aparátu (kterékoli jeho části). Mohou být ovlivněna jádra mozkových kmenů, krusty v časném mozku, labyrint mozku nebo nerv zodpovědný za systém.

Kortikální forma je možná, když je narušen přední mozkový lalok.

Dědičná ataxie může být přenášena jedním ze dvou mechanismů: autozomálně recesivní, autozomálně dominantní.

Diagnostika


Člověk se smyslovou ataxií popisuje své pocity chůze jako „chůzi po měkkém koberci“ nebo „chůzi po bavlně“
Citlivá ataxie je detekována při počátečním vyšetření pacienta neurologem. K identifikaci příčiny onemocnění se používají následující diagnostické metody:

  • neurologické vyšetření vám umožní vyloučit jiné typy ataxií (cerebelární, kortikální nebo vestibulární) nebo identifikovat jejich kombinaci;
  • krevní chemie;
  • lumbální punkce. Studie mozkomíšního moku je nezbytná k detekci roztroušené sklerózy, neurosyfilie nebo jiných zánětlivých procesů v centrálním nervovém systému;
  • CT a MRI mozku a míchy;
  • ENMG (elektroneuromyografie). Jsou vyšetřeny periferní nervy a svaly;
  • genetické poradenství pro identifikaci dědičných chorob.

Jak si toho všimnout?

Příznaky ataxie závisí na formě onemocnění. Zejména u citlivých nohou trpí v první řadě svaly a klouby. Pacient ztrácí stabilitu, zatímco při chůzi zbytečně ohýbá nohy, cítí se, jako by chodil po bavlně. Reflexně se takový člověk neustále dívá pod nohy, zatímco se pohybuje, aby kompenzoval nedostatek činnosti motorového přístroje. Pokud zavřete oči, symptomy budou výraznější. Pokud je poškození mozkových oblastí velmi závažné, ztrácí pacient v zásadě pohyb.

Mezi příznaky mozkové ataxie patří třes při chůzi, nespravedlivě široké nohy a zametací pohyby. Pacient je nepříjemný a při chůzi hromádek na jedné straně to ukazuje, která cerebrální hemisféra trpěla. Problémy s koordinací nezávisí na vizuální kontrole situace, symptomatologie je stejně zachována, pokud jsou oči otevřené a zavřené. Pacient pomalu mluví, píše zametavě. Svalový tón se snižuje, šlachy jsou narušeny.

Projevy: které jsou stále možné?

Pokud se vestibulární forma vyvíjí, lze ji pozorovat častým nutkáním na nevolnost a zvracení. Pacient má závratě, tento pocit zesílí, když otočíte hlavu, a to i hladkým pohybem.

Kortikální ataxie se projevuje nestabilitou během pohybu, nejvýrazněji během zatáček, zhoršeným vnímáním pachů a mentálními abnormalitami. Pacient má uchopovací reflex.

Příznaky, které provázejí vývoj patologie

Vestibulární ataxie se může projevit v pohybu a ve stoje. Vestibulární typ se liší od ostatních forem nemoci v závislosti na projevech na zatáčkách a pohybech trupu a hlavy. Intenzita příznaků při otáčení hlavy, trupu, očí způsobuje, že osoba odmítá výše uvedené pohyby implementovat nebo je provádět příliš pomalu. Ovládání zraku znatelně kompenzuje narušenou koordinaci, a proto se člověk při zavření očí cítí nejistě a progresi symptomů.

Poškození vestibulárního aparátu je hlavně jednostranné, takže nemoc je charakterizována nestabilním chováním, odchylkou těla ve stejném směru, v jakém se nachází léze. U sedící nebo stojící pozice se pacient také vychýlí k poškozené straně. Tento příznak se také projeví, když se člověk pokusí překonat malou vzdálenost se zavřenýma očima..

Charakteristickým projevem ataxie je systémové závratě, kdy se pacient cítí jako rotace vlastního těla. Někdy pociťujete závratě při sezení se zavřenýma očima. V takové situaci je provázena nevolností s zvracením. Interakce vestibulárního aparátu a autonomního nervového systému vede k bledé nebo červené tváři, zhoršenému tluku srdce, pulsu, tvorbě pocitu strachu a vyrážky na kůži.

Vestibulární ataxii obvykle doplňuje nystagmus v horizontální poloze, jeho směr je opačný k postižené straně. Může se také vyvinout vertikální nystagmus..

V případě narušení periferie vestibulárního aparátu se nystagmus zvyšuje pohybem hlavy nebo nakláněním hlavy.

Zděděné formy

Pierre-Marie ataxia se ve svých projevech blíží mozku. Častěji se první projevy onemocnění pozorují ve věku asi 35 let - chůze je přerušená, jsou pozorovány potíže s výrazy obličeje. Pro pacienta je obtížné pohybovat pažemi a mluvit, reflexy šlach se zvyšují a síla svalů dolních končetin oslabuje. Možné nedobrovolné krátkodobé křeče. Vize klesá, inteligence se zhoršuje. Mnoho trpí depresí..

Friedreichova choroba je doprovázena zhoršeným výkonem systémů Gaulle, Clark, páteře. Chůze je nepříjemná, člověk se pohybuje nejistě, zametavě, zatímco jeho nohy jsou nepřiměřeně široké od sebe. Pacient se odchyluje od středu různými směry. Výraz obličeje postupně trpí, řeč se zhoršuje, reflexy určitých skupin šlach se snižují a sluch je oslabený. Pokud je nemoc závažná, kostra se změní, srdce trpí.

Louis Bar syndrom se obvykle objevuje u dětí. Toto onemocnění se vyznačuje vysokou mírou pokroku a ve věku deseti let se pacient již nemůže pohybovat. Práce nervů lebky je narušena, intelekt zaostává, imunita klesá. Pacienti s tímto syndromem se vyznačují častou bronchitidou, pneumonií, rýmou.

Jak objasnit podmínku?

Předpokládáme-li mozkovou ataxii, vestibulární nebo některou z výše uvedených situací, je nutné konzultovat s lékařem kompletní diagnózu. Pouze po formulaci konečné diagnózy si můžete vybrat léčebný program.

Pokud je podezření na ataxii, je pacient požádán o MRI, aby vyhodnotil stav mozku, elektroencefalografii a elektromyografii. Pokud existuje podezření na dědičnou formu, je nutná diagnostika DNA. Podle výsledků nepřímé analýzy tohoto typu doktoři identifikují, jak vysoká je pravděpodobnost zdědění patogenu v rodině. Pacientovi je rovněž předepsána angiografie MRI. Pokud existují nádory na mozku, pomáhá tato metoda co nejpřesněji je určit..

K identifikaci dědičné, statické, cerebelární ataxie a jakékoli jiné formy se provádí řada dalších studií. Pacient je vyšetřen oftalmologem, neuropatologem, psychiatrem. V laboratorních testech je možné identifikovat metabolické problémy.

Příčiny neurologické choroby

Nejčastější příčiny senzorické ataxie z hlediska fyziologických procesů:

  • poškození kordů míchy - obvykle se vyskytuje při poranění míchy způsobeném ostrým ohybem;
  • ničení periferních nervů - dochází k vývoji nemocí, které ničí strukturu vláken;
  • poškození kořenů páteře umístěných vzadu, ke kterému dochází v důsledku zranění nebo mačkání;
  • poškození střední smyčky, která je v mozkovém kmeni;
  • ničení thalamusových buněk, což vede ke změně nepodmíněných reflexů a citlivosti.

Jak bojovat?

Léčba ataxií je možná pouze v klinickém prostředí. Je nemožné se s touto nemocí vyrovnat sami - nehraje roli, v jaké formě a jakým typem se porucha vyvíjí. Kontrola léčby spočívá na neurologovi. Hlavní myšlenkou léčebného postupu je eliminace onemocnění, které vedlo k ataxii. Pokud se jedná o novotvar, odstraní se, krvácení - odstraní poškozenou tkáň. V některých případech je indikováno odstranění abscesu a stabilizace tlaku v oběhovém systému, snížení tlaku ve fosílii lebky v zádech..

Léčba ataxie zahrnuje cvičení gymnastických cviků, jejichž komplex je vyvíjen na základě stavu pacienta. Hlavním cílem gymnastiky je posílit svalovou tkáň a usnadnit koordinační problémy. Pacientovi jsou předepsány obecné regenerační látky, vitamíny, ATP.

Jak zacházet s ataxií syndromem Louis-Bar? Kromě výše popsaných opatření se pacientovi zobrazují léčiva pro odstranění imunodeficience. Přiřaďte kurz imunoglobulinu. U Friedreichovy choroby jsou zobrazeny léky, které vám umožňují upravit výkon mitochondrie.

Léčba

Léčba ataxie je zaměřena na celkové posílení těla, zvýšení imunity a maximální zachování motorické aktivity pacientů. Je také možné pacienta téměř úplně vyléčit, pokud je odstraněna příčina ataxie (nádor, absces, ztráta tlaku, detoxikace).

V restorativní terapii patří použití neurovitaminů, vitamínu E, kyseliny jantarové, stejně jako léků zaměřených na korekci imunity, normalizaci krevního tlaku, zlepšení mikrocirkulace mozku.

Pro infekční léze se používá antibiotická terapie..

U demyelinizačních onemocnění jsou indikovány hormonální přípravky a plazmaferéza..

Pro zlepšení pohody a kontroly nad koordinací, posílení svalů a zvýšení tónu se doporučuje pravidelné cvičení, zejména se používají „smyslová“ a „cerebelární“ cvičení. Doporučuje se také používat hole, chodce a jiná zařízení..

Předpověď

Při absenci léčby je prognóza postižení i života nepříznivá. Dochází k postupnému ničení neuropsychického systému, což ovlivňuje jak celkovou pohodu pacienta, tak i možnost společenské aktivity. Infekční choroby, otrava, zranění zhoršují situaci.

Prognóza onemocnění může být zlepšena jeho včasnou detekcí a jmenováním adekvátní terapie, jakož i pomoci pacientům přizpůsobit se. To vám umožní prodloužit dobu aktivního pracovního života..

A pokud nebude léčeno?

U ataxie se člověk nemůže normálně pohybovat, takže se patologický vývoj stává důvodem pro přiřazení statusu zdravotně postižené osoby. Hrozí nebezpečí smrti. U ataxie trpí pacienti třesem rukou, cítí se silně a často závratě, je nemožné se pohybovat nebo polykat sami a možnost defekace je snížena. Postupem času dochází k selhání dýchacího systému, srdce v chronické formě, imunitní stav klesá. Pacient se vyznačuje častými infekcemi.

Zřejmé komplikace nejsou pozorovány ve 100% případů. Pokud přísně dodržujete doporučení lékaře a užíváte léky předepsané odborníkem, přijměte opatření k nápravě symptomů nemoci, kvalita života zůstane na stejné úrovni. Pacienti podstupující adekvátní terapii přežívají do pokročilých let.

Nebezpečí a pravděpodobnost onemocnění

Převládající procento pacientů jsou osoby náchylné k ataxii v důsledku genetického faktoru. S vysokou pravděpodobností bude vyžadována léčba ataxie (cerebelární, citlivé nebo jiného typu) u lidí, kteří trpěli infekcí mozku, trpěli epilepsií a maligními nádory. Vyšší pravděpodobnost ataxie v přítomnosti malformací lebky, mozku a také problémů s průtokem krve.

Aby se minimalizovalo narození těch, kteří trpí ataxií, je třeba se špatnou dědičností zaujmout k otázce plození velmi odpovědný přístup. V některých případech může lékař v zásadě doporučit, aby neměl děti. To platí zejména v případě, že již existují děti s geneticky určenou ataxií..

Prevence ataxie zahrnuje odmítnutí sňatků mezi blízkými příbuznými, léčbu infekčních ložisek a kontrolu tlaku, jakož i dodržování běžné denní rutinní správné výživy. Vyvarujte se sportu, který představuje riziko poranění hlavy.

Jaká mozková onemocnění mohou vést k poškození vestibulární funkce?

Vestibulární ataxie se také může vyvinout v důsledku patologických procesů, které se objevují v zúčastněných strukturách mozku. Mezi hlavní patří:

  • komprese medulla oblongata v důsledku abnormalit, zranění, výskytu ložisek infekce;
  • hypoxický stav s cerebrovaskulární příhodou;
  • anatomické anomálie a malformace;
  • nádorové procesy.

Nebezpečné jsou porušování ve formě ischemických nebo hemoragických mrtvic, syndromu obratlovců, hypertenze, různých aneuryzmat. Vestibulární ataxie je popsána proti aterosklerotickým plakům na vnitřní stěně cévních kmenů a také ke zhoršení reologických vlastností krve..

Nelze vyloučit možný negativní dopad traumatických faktorů, zejména pokud se jedná o jádra a kořeny vestibulárního nervu.

Cerebelární forma: funkce

U této formy nemoci pacient nemůže koordinovat pohyby, řeč se zpívá a křeče paží, nohou a hlavy jsou narušeny. Nemoc může ovlivnit dítě i dospělého. K objasnění diagnózy je nutné fyzické vyšetření a instrumentální studie. Je zcela nemožné eliminovat ataxii. S rychlým vývojem nemoci je prognóza negativní. Výjimkou je mozková ataxie způsobená infekcí..

Častěji je nemoc detekována v dědičné formě, mnohem menší procento případů se vyskytuje při získání. Cerebelární ataxie může vyvolat nedostatek vitaminu B12, poranění hlavy, novotvary, viry nebo infekce, sklerózu, dětskou mozkovou obrnu a podobné patologické stavy, mozkovou mrtvici, otravu jedy, kovy. Ze statistik je známo, že získaná forma je častěji pozorována po mrtvici nebo traumatu. Dědičnost může být vysvětlena genovou mutací. V současné době neexistuje podrobné vysvětlení příčin procesů..

Příčiny onemocnění

Cerebelární ataxie je největší skupinou ataxií. Vznikají poškozením mozečku nebo porušením jeho spojení s velkými hemisférami. V závislosti na rychlosti vývoje a progrese se dělí na akutní, subakutní a chronickou cerebelární ataxii.

Příčiny akutní mozkové ataxie jsou:

  • mrtvice lokalizované v mozečku;
  • infekční choroby;
  • postinfekční komplikace (abscesy, encefalomyelitida atd.);
  • otrava určitými skupinami drog (lithiové soli, anticholinesterázové léky - fyzostigmin, proserin).

Subakutní mozková ataxie se objevuje v důsledku těchto nemocí:

  • roztroušená skleróza;
  • subarachnoidální krvácení (důsledek hemoragické mrtvice nebo traumatického poškození mozku);
  • zvláštní případ syndromu Guillain-Barré - Miller-Fischerův syndrom;
  • mozkové nádory;
  • alkoholismus, který vede k Wernickeho encefalopatii;
  • zneužívání návykových látek;
  • otrava benzínovými výpary, rtutí atd..

Chronická cerebelární ataxie je důsledkem degenerativních procesů a je rozdělena na primární a sekundární.

K primární degeneraci mozkových struktur dochází díky:

  • dědičnost (skupina dědičné mozkové ataxie);
  • atrofické procesy v mozku (například Parkinsonova choroba, Alzheimerova choroba atd.);
  • idiopatická cerebelární degenerace (tj. nebyly stanoveny žádné spolehlivé důvody pro výskyt této skupiny ataxie).

Příčinou sekundární chronické cerebelární ataxie je:

  • roztroušená skleróza;
  • paraneoplastický syndrom;
  • hypotyreóza;
  • malabsorpční syndrom (malabsorpce živin ve střevě, zejména vitamínu E);
  • nesnášenlivost lepku;
  • alkoholismus;
  • Wilson-Konovalovova nemoc (narušený metabolismus mědi v těle);
  • mozkové nádory.

Citlivá ataxie je výsledkem léze.

  • periferní nervy, které nesou informaci o hluboké citlivosti v mozku (záškrtu, diabetice, alkoholické polyneuropatii);
  • mícha, jmenovitě její zadní sloupce, ve kterých procházejí vlákna hluboké citlivosti, dodávající informace z periferie do mozku (myelosa lanovky, nádory, mícha atd.).

Vestibulární ataxie je důsledkem poškození vestibulárního nervu nebo vestibulárního orgánu, který je umístěn ve vnitřním uchu. Tento typ ataxie se objevuje s Meniereho chorobou, nádory ve spodní části IV komory, infekce vnitřního ucha, zranění doprovázené zlomeninou dna lebky.

Kortikální ataxie, nebo jinak frontální, vzniká v důsledku patologických procesů ve frontálních lalocích nebo v týlní-časové oblasti mozku. Poškození těchto mozkových struktur může nastat při encefalitidě, abscesech, poranění hlavy, mrtvicích různých etiologií atd..

Druhy a formy: mozkový

Vrozené onemocnění může být vrozené a není náchylné k progresi, autozomálně recesivní a recesivní, u kterého postupně prochází mozková nedostatečnost. Rozlišují Battenovu formu, vrozenou formu, ve které se vývoj dítěte zpomaluje, ale v budoucnu se pacient dokáže přizpůsobit. Pozdní formát cerebelární ataxie je Pierre-Marieova nemoc. Většinou diagnostikována ve věku 25 a více let.

Cerebelární ataxie je akutní (na pozadí virové invaze, infekce), subakutní, vyvolaná neoplazmatem, sklerózou, chronickou, náchylnou k progresi a paroxysmálně epizodická. K objasnění, s jakou formou musíte v konkrétním případě bojovat, lékař předepíše testy a studie.

Specifické projevy mozkové formy

Klinický obraz progresivní formy onemocnění je specifický, takže přesné stanovení diagnózy je obvykle snadné. Onemocnění lze předpokládat na základě obecných příznaků, chování pacienta a jeho držení. Při pozorování člověka vzniká pocit, že se snaží vyrovnat, za což hodí rukama do stran. Pacient se snaží vyhnout se zatočení trupem a hlavou, náhodně padá z lehkého tlaku v okamžiku, kdy se snaží pohybovat nohama, a ani si toho neuvědomuje. Končetiny jsou napjaté, chůze je podobná jako u opilého, tělo se narovná a nakloní se zpět.

Jako progrese vede cerebelární ataxie k neschopnosti korigovat pohyby. Nelze se dotknout špičky nosu. Ledviny se mění, řeč, obličej je jako maska, svaly jsou vždy v dobrém stavu, bolí se záda, krk, nohy a paže. Možné záchvaty, nystagmus, strabismus. Někteří pacienti mají slabý zrak, sluch, je obtížné polykat.

Mozková forma: vrozená

Můžete mít podezření na nemoc u dítěte, pokud je úsilí vyvíjené dítětem k provádění pohybů nepřiměřené akci. Pacient je nestabilní, vývoj je pomalý, plazí se a chodí, začíná později než jeho vrstevníci. Nystagmus je pozorován, slova jsou vyslovována slabikami, jasně od sebe navzájem omezenými. Zpomalil rozvoj řeči, psychiky.

Uvedené příznaky mohou naznačovat nejen cerebelární ataxii, ale také některé další patologické stavy spojené s prací mozku. K objasnění diagnózy musíte dítě ukázat lékaři.

Co dělat?

U cerebelární ataxie je hlavním cílem léčby zpomalit negativní procesy. Friedreichova forma, stejně jako ostatní vrozené formy, se nezpracovává. Použití radikálních konzervativních přístupů pomáhá udržovat kvalitu života pacienta co nejdéle. Předepisujte léky, učte členy rodiny, jak se starat o potřebné.

Léčba ataxie zahrnuje použití nootropik, stimulátorů krevního toku v mozku, léků na záchvaty, látek, které snižují svalový tonus, uvolňovačů svalů a betagestinů.

Pacientovi jsou ukázány masáže, gymnastika, pracovní terapie, fyzioterapie, kurzy logopedie, psychoterapie. Lékař doporučí, jaké předměty se přizpůsobí životu - hole, postele, další předměty pro domácnost..

Přísné dodržování lékařských doporučení pomáhá zpomalit průběh stavu, ale je nemožné úplně se zbavit vrozené cerebelární ataxie. Prognóza je určována příčinami patologického stavu, formou projevu, věkem pacienta, životními znaky těla.