Hlavní / Tlak

Retroperitoneální neuroblastom u dětí a dospělých

Tlak

Zhoubný novotvar, který je často diagnostikován v pediatrii - neuroblastom u dětí. Toto je nediferencovaný nádor. Může vzniknout z embryonálních buněk nervové tkáně. Stává se to vrozené i postnatální - začíná růst po narození dítěte. Podle lokalizace jsou až 2/3 případů retroperitoneální a retrosternální prostory. Léčba by se měla zabývat specializovaná specialista - onkolog.

Co je neuroblastom

Neuroblastom dosud nebyl plně studován. Lékaři musí ještě udělat hodně výzkumu, aby zjistili etiologii a diferenciaci nádorů. Přesto předkládají takové teorie tvorby nádorů jako:

  • náhodné - selhání tvorby neuroblastů nezávisí na vnějších / vnitřních faktorech;
  • genetická - predispozice se přenáší z generace na generaci;
  • mutační - změny v DNA jsou podobné mutačnímu procesu.

Při správné nitroděložní tvorbě plodu by v době narození dítěte měl počet neuroblastů zůstat minimální - jsou přestavěny a transformovány do jiných tkání. Pokud buňky zůstanou, mohou se v budoucnu znovu narodit - například retroperitoneální neuroblastom u dětí. S věkem jsou šance na její výskyt sníženy - po 5-8 letech je takový nádor zřídka diagnostikován.

U dospělých nenastává téměř žádný neuroblastom mozku. Koneckonců, jejich nervový systém - centrální a periferní je již vytvořen a nevzniká potřeba neuroblastů.

Příčiny

Při výskytu neuroblastomu u dětí odborníci vnímají vliv postanálních mutací - pod vlivem negativních faktorů se neuroblasty začnou rychle dělit a transformovat na nádor. Pro objasnění provokatérů pokračují experti ve výzkumu.

Nejčastěji lze pozorovat nadledvinový neuroblastom u dětí. Její buňky nemají čas dozrát, nadále se náhodně dělí. To slouží jako předpoklad pro vznik nádoru. V 1-2% případů se jedná o dědičné onemocnění v autozomálně dominantní variantě. Adrenální neuroblastom v rodinné formě onkologie je prvotním debutem nemoci a agresivních metastáz.

V 60–80% případů neuroblastomu není primární příčina specifikována a ani její umístění není možné. Je náchylná k recidivě - sekundárním nádorům. Genetické defekty mohou tlačit tělo - častěji do ramene 1. chromozomu.

Je možné určit vlastnosti a příznaky neuroblastomu u dětí do 3–8 měsíců po narození. Obzvláště opatrní by měli být rodiče, v jejichž rodině již byly případy takových novotvarů.

Symptomatologie

Za jejich lokalizaci vděčí celá řada projevů neuroblastomů - v pánvi nebo mediastinu, v retroperitoneálním prostoru. Ovlivňuje také blízké struktury v onkologickém procesu - metastázy, mačkání, oteklé lymfatické uzliny.

Pokud to děti v počátečním stádiu neuroblastomu nijak necítí - klinický obraz je spíše nespecifický, později se začnou obávat lokálních nepříjemných pocitů, nepohodlí. Když se tedy v mediastinu nachází neuroblastom, příznaky budou suchý kašel a potíže s dýcháním - bez příznaků respiračního onemocnění. Zároveň dochází k porušení zákona o polykání jídla - děti zhubnou až do kachexie. Syndrom bolesti se spojí později - s růstem nádoru. Stížnosti na bolest ve dne i v noci.

Neuroblastom v retroperitoneální zóně se cítí v hustých uzlech, které lze pociťovat během palpace. Jak růst nádoru pokračuje, jeho buňky se pohybují do páteřní oblasti s poškozením kostní dřeně. Bude charakteristické:

  • rostoucí slabost;
  • konstantní letargie;
  • krvácející
  • sklon k častým infekcím.

Se zaměřením na oblast krku se vedle vizuálně znatelného ztluštění objevují příznaky poškození kraniálních nervů, zejména v zrakové a sluchové sféře, je pozorována menší koordinace. Zatímco u dětí panuje neuroblastom v pánvi, močový systém často trpí.

Fáze

Zkušenost onkologů s pozorováním neuroblastů jim umožnila rozlišit 4 stadia průběhu maligního onemocnění. Každý má své vlastní vlastnosti a předpověď:

  1. fáze - minimální velikost léze, bez postižení sousedních tkání. Navzdory nízké diferenciaci neuroblastů bude prognóza při komplexní léčbě příznivá. Zpravidla se uchylují k chirurgickým metodám boje - děti podstoupí excizi nádoru, aby se zvýšila jejich šance na přežití.
  2. stadium - velikost neuroblastomu se zvětšuje, může dosáhnout 1-8 cm. Metastázy a zapojení lymfatického systému nebyly pozorovány. V terapii převažují operační režimy léčby. Chemoterapie se přidává méně často..
  3. fáze - velikost novotvaru je inherentní asi 10 cm a více. U velkých neuroblastomů se však metastázy do sousedních tkání nepohybují, stejně jako do lymfatických uzlin. Při léčbě je obvyklé kombinovat jak excizi ložisek, tak zavedení cytostatik.
  4. stadium - jedná se o mnoho středně velkých nádorů nebo o jedinou velkou formaci. Sousední orgány jsou nezbytně zapojeny do patologického procesu, metastázy se pohybují do vzdálených částí těla podél lymfatického systému a vytvářejí sekundární ložiska. Neuroblastom fáze 4 prakticky nezanechává žádné šance na uzdravení. Prognóza je velmi nepříznivá.

Pokroky v moderní medicíně umožňují identifikovat neuroblastomy v raných stádiích jejich formování. Po vhodné terapii se děti vyvíjejí podle věku, fyzicky i intelektuálně.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že novorozené děti nejsou schopny vyprávět nic o svém zdraví, je včasná identifikace neuroblastomu úkolem dětského lékaře nebo neonatologa. Za tímto účelem by dítě mělo každý měsíc navštěvovat lékaře - za účelem úplného vyšetření i pro provedení instrumentálních / laboratorních testů v souladu se stávajícími standardy lékařské péče. Úkolem rodičů je pečlivě sledovat děti a při nejmenších varovných znacích vyhledat druhou konzultaci.

Potvrzení nebo vyvrácení diagnózy neuroblastomu pomůže:

  • krevní testy - obecné, biochemické, na rakovinných buňkách;
  • vyšetření kostní dřeně;
  • Ultrazvuk lymfatických uzlin a vzdálených orgánů;
  • pokud nejsou informace o individuálních potřebách nejasné, podstupují děti magnetickou rezonanci / počítačovou tomografii;
  • pro diferenciální diagnostiku - například u ganglioneuromu nebo neuroblastomu bude nutné odebrat vzorek nádorové tkáně - biopsii.

Po porovnání všech informací - umístění a velikost nádoru, cytologická analýza struktury buněk, postižení lymfatických uzlin nebo přítomnost metastáz, si bude odborník moci vybrat adekvátní protinádorovou terapii pro děti.

Léčebné metody

Malá studie neuroblastomu a zákeřnosti jeho klinického obrazu - metastázy se mohou objevit kdykoli, neumožňují odložit načasování chirurgické léčby pro předběžnou konzervativní terapii. Zatímco úplná excize fokusu tumoru ve stadiích 1 až 2 v průběhu onemocnění zvyšuje šance na zotavení.

Ve 3. fázi neuroblastomu budou děti nuceny užívat speciální léky - chemoterapeutika, která inhibují růst a reprodukci neuroblastů. Jejich negativní dopad se však projeví na zdravých buňkách. Tělo dítěte je proto stěží toleruje. Když se účastní procesu kostní dřeně, prokázala se chemoterapie s transplantací - biomateriál se odebírá od příbuzného dítěte.

Při absenci pozitivního výsledku z chirurgické léčby a chemoterapie je radiační terapie spojena s komplexem pro boj s neuroblastomem u dětí. Vystavení paprskům záření zpomaluje růst nádoru, ale nezaručuje jeho úplné zastavení.

Autogenní transplantace kmenových buněk, inovativní způsob boje proti neuroblastomu, může být doporučena pro děti se špatnou prognózou. Řada odborníků podporuje protinádorové metody založené na korekci imunity.

Prognóza a prevence

Onkologové s velkou péčí dávají prognózu dětem s neuroblastomem - nádor zůstává nepředvídatelný a nejvíce neprozkoumaný z jiných typů a forem rakoviny. Je třeba zvážit mnoho faktorů, od načasování diagnózy až po toleranci léčebných metod pro děti..

S časnou detekcí neuroblastomu a jeho včasným chirurgickým odstraněním je však více dětí s příznivou prognózou - dvouleté přežití je 75–85%. Ve stadiích 2-3 procesu se časování liší - 20–50% dětí žije do 3-5 let od okamžiku vývoje nádoru. U neuroblastomu 4. fáze je prognóza nejnepříznivější - přežije více než 6–10% dvouletých dětí..

Neexistuje žádná specifická profylaxe pro neuroblastomy - je jednoduše nemožné předvídat její možný vývoj u dítěte. V rodinách s nepříznivou dědičností by však budoucí rodiče měli být obzvláště opatrní a při plánování těhotenství se snažit minimalizovat mutační faktory - škodlivé pracovní podmínky, radiační expozici, zneužívání alkoholu a drog. Pouze zdravý životní styl může sloužit jako relativní záruka absence neuroblastomů u dětí.

Příčiny a odrůdy neuroblastomu

Jaký druh onemocnění je neuroblastom? Toto čistě dětské onemocnění je zhoubný novotvar. Toto onemocnění nijak neohrožuje dospělé, protože neuroblastom vzniká na úrovni embryogeneze, vyvíjející se z zárodečných buněk budoucího nervového systému dítěte.

Co je to neuroblastom?

Nejběžnější maligní nádor diagnostikovaný u dětí novorozence (novorozence) a raného dětství se vyvíjí z neuroblastů, které z nějakého důvodu zůstaly v embryonálním stavu. Přestože je maturace těchto buněk narušena, neztrácejí však schopnost růstu a dělení, což vede ke vzniku novotvarů. Přítomnost takových nezralých neuroblastů je ve většině případů neuroblastom.

Neuroblastom (Neuroblastom) označuje nádory periferních neuroblastů, podle ICD-10 jeho kód je C47, což znamená maligní nádor nervů a autonomního nervového systému.

Toto onemocnění tvoří asi 15% všech registrovaných novotvarů u dětí. V zásadě se neuroblastom (neoplázie) vyskytuje u dětí mladších 5 let, i když jsou známy případy jeho detekce a později ve věku 11–15 let. Jak dítě roste, procento pravděpodobnosti této choroby klesá. Remise s neuroblastomem je zcela běžná..

Přední kliniky v Izraeli

Druhy neuroblastomu

Neuroblastom (sympatoblastom) je extrémně maligní nádor, obvykle lokalizovaný v retroperitoneálním prostoru.

Neurofibroblastom je benigní nádor sestávající z pojivové vláknité tkáně. Existují tuhé fibromy (dominují vláknité struktury) a měkké, kde je více buněčných prvků (fibroblasty). Prognóza léčby je často příznivá, relapsy jsou vzácné..

Ganglioneuroblastom je zralý nádor pocházející z nervových ganglií. Častěji se vyvíjí v nadledvinách. Skládá se hlavně z diferencovaných gangliových buněk a nervových vláken, většinou měkkých.

Nephroblastom je maligní nádor tvořený zrajícími tkáněmi ledvin. Jedná se o častou diagnózu novotvarů v genitourinárním traktu u dětí. Při včasné léčbě je prognóza příznivá..

Leukoblastom - v lékařské anamnéze označovaný jako leukémie, je rakovina krve a maligní typ rakoviny.

Vlastnosti nemoci

I u malých shluků nezralých nervových buněk není skutečností, že u dítěte mladšího 3 měsíců se může vyvinout neuroblastom. Jedním ze znaků této patologie je to, že některé nezralé buňky se začínají plně rozvíjet, a to i bez jakéhokoli vnějšího rušení. Možná je procento neuroblastomů mezi jinými vývojovými abnormalitami mnohem vyšší, než uvádějí statistiky, ale někdy je průběh nemoci asymptomatický a je možné regresi nemoci, není známo, zda k tomuto onemocnění vůbec došlo. To však není jediná vlastnost této choroby.

Mezi další znaky této maligní novotvary patří:

  • Metastáza na místa, která preferuje. Kostní dřeň, lymfatický a kosterní systém obvykle trpí metastázami. Někdy se metastázy nacházejí v játrech a kůži;
  • Schopnost jak zvětšit velikost a dát metastázy, a náhle přestat růst a dokonce zmizet (tato schopnost nezávisí na počtu metastáz a objemu samotného nádoru). Žádný jiný zhoubný nádor není toho schopen;
  • Zhoubný novotvar, na samém začátku přičítaný nediferencovaným (nebo nízko diferencovaným) nádorům, může vykazovat touhu po diferenciaci, nebo může začít zrát (někdy zcela zřídka) a proměnit se v benigní - ganglioneurom (ve skutečnosti je to zralý neuroblastom)..

Ve skutečnosti je to jeden z nejzáhadnějších a nepředvídatelných nádorů. Důvody „zmrazení“ zrání zárodečných buněk a výskytu nádoru v místě jejich akumulace nejsou přesně stanoveny. Předpokládá se, že většina (80%) všech neuroblastomů se neobjevuje bez zjevného důvodu, a pouze malá část má dědičnou autozomálně dominantní povahu. U dětí s vrozenými malformacemi a imunodeficiencí se zvyšuje riziko vzniku neuroblastomu.

Nebezpečný věk pro neuroblastom a místo jeho vývoje

Vrchol tohoto onemocnění se objevuje za 2 roky. Ve většině případů je neuroblastom diagnostikován až do 5 let. Již v dospívání je detekován velmi zřídka, zatímco u dospělých se nevyvíjí vůbec.

Obvykle se vyskytuje v nadledvinách, mediastinu, krku, retroperitoneálním prostoru nebo v pánevní oblasti. Pokud vezmeme frekvenci umístění na konkrétním místě, zjistíme, že ve 32% případů se nachází v nadledvinách, ve 28% případů - v retroperitoneálním prostoru (sympatoblastom), v mediastinu - v 15% případů, v 5,6% případů - v pánevní oblasti a na krku - 2%.

U více než poloviny pacientů s diagnózou jsou detekovány lymfogenní a hematogenní metastázy. Kostní dřeň, kosti, mízní uzliny jsou obvykle postiženy méně často - kůže a játra. Velmi zřídka se sekundární ložiska nacházejí v mozku. A v 17% případů není možné určit zaměření primárního uzlu.

Příčiny vzniku neuroblastomu

Je známo pouze to, že nádor pochází z místa nerozvinutých nervových buněk. Přítomnost netvořených neuroblastů však nemusí nutně vést ke vzniku nádoru.

Jako důvody přispívající k rozvoji nádoru vědci nazývají získané mutace, které vznikají vlivem různých nepříznivých faktorů. Samotné faktory však dosud nebyly přesně určeny. Ve 2% případů je toto onemocnění dědičné a poté je typickým časným projevem choroby (vrchol se objevuje po 8 měsících) a ve skutečnosti současnou tvorbou několika ložisek nemoci. Existuje také vztah mezi možností nádoru a vývojovými abnormalitami a vrozenými imunitními poruchami..

Příznaky nemoci

Vnější známky závisí na umístění nádoru. Obecně jsou pro neuroblastom charakteristické různé příznaky, které lze vysvětlit rozdílnou lokalizací samotného nádoru nebo jeho metastázami. V raných stádiích je však obraz nespecifický:

  • U 30-35% pacientů může dojít k lokální bolesti;
  • V 25-30% teplota stoupá;
  • 20% - úbytek hmotnosti nastává nebo zaostává ve svém souboru vzhledem k věkové normě.

Pokud je neuroblastom umístěn v retroperitoneálním prostoru, mohou být prvními příznaky uzly (které jsou určeny palpací břišní dutiny), které se mohou následně šířit a způsobit kompresi míchy..

Pokud je nádor umístěn v mediastinální zóně, může dojít k potížím s dýcháním, kašlem, častým pliváním. Během růstu může neoplázie způsobit deformaci hrudníku. Poloha nádoru v pánevní oblasti je plná poruch močení a defekace. Pokud je nádor lokalizován v krku, lze detekovat Hornerův syndrom, který zahrnuje ptózu, miózu, inhibici reakce žáka na světlo, endoftalmy.

Klinické projevy metastáz jsou také charakterizovány celou řadou příznaků, které závisí na umístění metastáz..

Klasifikace

Existuje několik druhů klasifikací, ale ruští vědci používají následující, přizpůsobené velikosti a prevalenci nádoru:

  • Fáze 1 - existuje pouze jeden uzel, ne více než 5 cm, metastázy zcela chybí;
  • 2 - existuje jeden uzel o průměru 5 až 10 cm. Neexistují ani metastázy;
  • 3 - existuje pouze jeden uzel, ne více než 10 cm, s lézí lymfatických uzlin, ale bez zachycení vzdálených orgánů nebo nádorem větším než 10 cm, ale bez léze lymfatických uzlin a vzdálených orgánů;
  • 4A fáze - v odlehlých částech těla je nádor jakékoli velikosti s metastázami, není možné posoudit míru postižení lymfatických uzlin;
  • 4B fáze - existuje několik neoplazmů se současným růstem. Přítomnost nebo nepřítomnost metastáz v lymfatických uzlinách nebo ve vzdálených orgánech nelze určit.

Stanovení diagnózy

Diagnóza neuroblastomu se provádí s ohledem na data externího vyšetření. Použijte údaje z CT, MRI a ultrazvuku retroperitoneálního prostoru, rentgenového a CT hrudníku, MRI krku a další diagnostiky. Jiné specifické postupy jsou předepsány za předpokladu vzdálených metastáz..

Seznam laboratorních metod používaných k diagnostice tohoto onemocnění rovněž zahrnuje: stanovení hladiny ferritinu, glykolipidů vázaných na membránu v krvi a hladiny katecholaminů v moči. Je také určen test pro stanovení hladiny neurospecifické enolázy (NSE) v krvi.

Léčba

Pro léčbu nádoru se předpokládá radioterapie a chemoterapie, transplantace kostní dřeně a chirurgické odstranění nádoru. Účel různých způsobů léčby závisí na stadiu onemocnění. Například chirurgické zákroky se provádějí ve stadiích 1 a 2 onemocnění, někdy po chemoterapii. Ve fázi 3 je chemoterapie před operací nezbytným prvkem léčby, aby byla zajištěna regrese nádoru.

Někdy se používá radioterapie spolu s chemoterapií. Ale vzhledem k vysokému riziku komplikací u dětí je tato léčba stále méně zahrnuta. Rozhodnutí o jejím jmenování se přijímá individuálně.

Léčbu tohoto onemocnění provádějí odborníci v různých oborech medicíny: endokrinologové, plicní lékaři, onkologové a další, v závislosti na poloze novotvaru..

Předpověď

Prognóza těchto pacientů závisí více na věku pacienta, typu a stadiu rakoviny, strukturálních vlastnostech nádoru a dalších faktorech. S ohledem na všechny faktory lékaři rozlišují tři skupiny pacientů s touto diagnózou:

  1. S příznivou prognózou: dvouleté přežití je více než 89%;
  2. Při střednědobé prognóze je přežití (2 roky) 20–80%;
  3. Se špatnou prognózou: míra přežití pod 20%.

Nejvýznamnějším faktorem těchto předpovědí je věk pacienta. Ve věku mladším než jeden rok je prognóza příznivá. Dalším důležitým faktorem je umístění nádoru: nejvýhodnějšími umístěními jsou oblast mediastina, nepříznivá - retroperitoneální prostor.

Chcete znát náklady na léčbu rakoviny v zahraničí?

* Po obdržení údajů o pacientově nemoci bude zástupce kliniky schopen vypočítat přesnou cenu léčby.

Stádium samotné nemoci má také velký význam v prognóze: ve stadiu 1 pětileté přežití asi 90%, ve stadiu 2 - 70-80%, ve stadiu 3 - 40-70%. Ve 4. fázi se míra přežití liší v závislosti na věku: čím je dítě starší, tím nižší je míra přežití.

Související video:

Doporučení a prevence léčby

Čím dříve je takový nádor detekován a čím menší je věk malého pacienta, tím je pravděpodobnější úspěšný výsledek léčby. Rovněž příznivá prognóza závisí na umístění nádoru. Bohužel, neexistují žádná doporučení pro prevenci tohoto onemocnění, protože příčiny tohoto nádoru stále nejsou zcela objasněny..

Jedinou věcí, kterou lze vysledovat, je rodinná náchylnost. Proto, pokud byla u jedné z příbuzných diagnostikována taková patologie, měla by být do plánování těhotenství zapojena genetika.