Hlavní / Tlak

Proč má novorozené dítě velké, konvexní čelo

Tlak

Konvexní čelo u dítěte je příčinou úzkosti rodičů. Někdy to naznačuje vývoj nebezpečných patologií. Z článku se čtenář dozví, proč má dítě zvětšené čelo, jak je nebezpečný a zda je nutné s ním zacházet.

Dítě má velké čelo

Příčiny konvexní čelo

Příčiny konvexního čela u dítěte jsou různé.

Nesrovnalost lebky sutury

Během prvních měsíců života má dítě fontanely. Se zvýšením intrakraniálního tlaku se zvyšuje. V tomto případě se centrální fontanel stane vyšší než úroveň hlavy, pokud je dítě ve svislé poloze. Se zvýšeným intrakraniálním tlakem u dítěte je možná divergence sešívání lebek.

Pozornost! Rozdíl v stehu je způsoben skutečností, že kosti lebky ještě nejsou zcela osifikovány. Žíly na hlavě mírně vyčnívají a někdy tvoří žilní síť.

Rozdíl ve švech je způsoben přírodními příčinami. Faktem je, že tělo nezávisle reguluje intrakraniální tlak. „Natahování“ lebky zabraňuje zranění a poškození mozku. Se snížením tlaku uvnitř lebky se stav rychle stabilizuje, aniž by to mělo na tělo negativní důsledky.

Vrozený intrakraniální tlak

Vrozený kraniální tlak (ICP) není nezávislou patologií, ale příznakem určitého nervového onemocnění. Příčiny ICP:

  • zvýšená tvorba mozkomíšního moku;
  • přítomnost defektů, které přispívají ke zhoršování cirkulace mozkomíšního moku;
  • zhoršení absorpce mozkomíšního moku;
  • hydrocefalus.

Poznámka! U dětí je nejčastěji detekována vrozená forma hydrocefalu, která se vytváří i v období nitroděložního vývoje..

Predispoziční faktory rozvoje ICP:

  • genetická nebo chromozomální onemocnění;
  • fetální infekce;
  • hluboký stupeň předčasnosti;
  • placentární nedostatečnost;
  • závažné somatické patologie těhotenství;
  • vývoj nemocí se závažnými metabolickými poruchami.

Anatomický rys

Každý člověk se od sebe liší, hlavní roli zde hraje velikost hlavy. Pokud si rodiče všimnou, že dítě má vysoké čelo, musí se to prokázat lékaři. Vyšetření dítěte, měření velikosti hlavy a v některých případech provedení ultrazvukové diagnostiky pomůže odpovědět na otázku, zda je zvětšení hlavy normou nebo patologií..

Pozornost! Pokud čelo vyčnívá z dítěte a během vyšetření není detekována patologie, rodiče by se neměli bát. Kosti se postupem času mění a velikost lebky se vrátí do normálu..

Poranění

Vyskytuje se v důsledku poškození tkání plodu během porodu. Otokem tkání hlavy se vytvoří tzv. Rodný nádor. Edém zmizí za pár dní.

V důsledku vaskulárních ruptur dochází k krvácení pod periostem kraniálních kostí. Tento jev je doprovázen zvětšením lebky. Hematom zcela zmizí asi za 8 týdnů života.

V přítomnosti velkých cefalohematomů (nad 6 cm v průměru) se musí dítě podrobit rentgenové lebce, aby se vyloučily možné zlomeniny kosti..

Stojí za to si dělat starosti

Změna obličeje u dětí může být buď individuálním rysem těla, nebo příznakem nemoci. Přítomnost patologie bude určovat pouze lékařská kontrola. Pokud má dítě velké čelo, měla by to být příležitost navštívit lékaře.

V přítomnosti vysokého čela u novorozence musíte věnovat pozornost tomu, zda má příznaky ICP:

  • otok centrálního fontanelu;
  • rozdíly ve švech lebky;
  • vzdělávání na čele žilní sítě;
  • časté plivání;
  • třes rukou nebo brady;
  • letargie;
  • zaostává ve fyzickém a psychoemotivním vývoji;
  • snížení přírůstku hmotnosti;
  • poruchy spánku;
  • příznak zapadajícího slunce (zatímco oči dítěte se dívají dolů, spodní část duhovky je zakrytá);
  • křeče a zvýšený svalový tonus.

Pokud se obvod hlavy zvýšil o více než 7 cm za měsíc, měli by rodiče okamžitě navštívit lékaře.

Neurologické vyšetření dítěte

Neurolog by měl dítě vyšetřit po 1, 3, 6 a 12 měsících. Lékař zkontroluje:

  • přítomnost nepodmíněných reflexů;
  • svalový tonus;
  • koordinace pohybů;
  • obvod hlavy dítěte;
  • schopnost převrátit se, držet hlavu, rozpoznat rodiče;
  • schopnost lézt na nohy, stát a chodit za rukojeť.

Neurologické vyšetření dítěte

Rodiče by měli dítě neplánovaně ukazovat v přítomnosti záchvatů, neklidného spánku, otoků a pulzace fontanelu.

Pokud rodiče nazývají doma neurologa, musí splnit tyto požadavky:

  • kontrola by se měla provádět na přebalovacím stole;
  • doma je nutné pozorovat klidné prostředí;
  • kontrola by měla být provedena asi půl hodiny po krmení;
  • teplota vzduchu by neměla být nižší než 25 stupňů.

Diagnóza ICP u dětí

Hlavní diagnostické metody pro vrozený kraniální tlak u kojenců jsou následující:

  1. Vyšetření dětským neurologem s povinnou kontrolou stavu fontanelu, posouzení svalového tonusu a změření obvodu hlavy dítěte.
  2. Vyšetření fundusu oftalmologem.
  3. Neurosonografie.
  4. Jejich zobrazování pomocí magnetické rezonance pomocí počítače.

Neurosonografie se provádí pouze s otevřeným velkým fontanelem - je schopna přenášet ultrazvuk. V tomto případě lékař odhadne velikost komor. Jejich zvýšení je známkou zvýšeného intrakraniálního tlaku.

U ICP je široce používána encefalografická metoda. Lékař může zjistit přesné ukazatele intrakraniálního tlaku u dítěte s punkcí komor mozku a mozkomíšního moku. Tyto postupy mohou být předepsány, pokud byly jiné metody výzkumu neúčinné..

Encefalografie u dítěte

Predikce ICP

Při včasném ošetření, použití všech účinných metod, je prognóza vysokého kraniálního tlaku příznivá. Dítě se bude plně rozvíjet a všechny jeho ukazatele budou v normálních mezích. Pokud se rodiče pokusí o samoléčení, aniž by znali příčiny patologie, mohou být důsledky závažné. Možné komplikace ICP:

  • vývojové zpoždění dítěte;
  • rozvoj kapky mozku;
  • vzhled nesnesitelných bolestí hlavy.

Zvýšení čela u dítěte by nemělo projít bez pozornosti rodičů. Pokud dítě současně nespí dobře, vyvine křeče, vyskytuje se hojný a častý plivání, měl by být neprodleně předveden lékaři. Úplný vývoj dítěte závisí na zahájení léčby.

Vertikální vroubkování na čele u dítěte. Kdo to měl?

jo ty. také toto.

autor, zdá se mi, že lékaři by vám něco řekli při narození. nezabalujte se

  • Nezobrazovat moje jméno (anonymní odpověď)
  • předplatit
  • obchodní publikace Podrobnosti >>>
  • Dnes
  • Včera
  • 7 dní
  • 30 dní
  • © KidStaff - snadný nákup, snadný prodej!

    Dejte radu, podělte se, řekněte to

    Používání této webové stránky představuje souhlas s podmínkami používání.

    Význam včasné diagnostiky vrozených kraniálních deformit u dětí

    A.V. Lopatin, S.A. Yasonov, Oddělení orální a maxilofaciální chirurgie, Státní instituce Ruská dětská klinická nemocnice Roszdrav

    Téměř každý lékař v průběhu obecné anatomie si pamatuje existenci specifických forem lebky, jako je scaphocephalic (protáhlý v anteroposteriorním směru) a brachycephalic (zvětšený na šířku). Jen zřídka si však někdo vzpomíná, že neobvyklý tvar lebky u dítěte je v mnoha případech známkou předčasné fúze lebečních stehů.

    Samozřejmě, všichni lékaři jsou obeznámeni s termínem kraniostenosis - předčasná fúze švů lebky, což vede k nespecifickému poškození mozku v důsledku nedostatečné expanze lebeční dutiny v období nejaktivnějšího růstu mozku. Když vyvstává otázka, jak léčit kraniostenózu, málokdo si vzpomíná na možnost chirurgické excize předčasně zarostlých stehů a jen málokdo ví o existenci metody kraniotomie s dvojitým lalokem..

    Mezitím podle mezinárodních statistik dochází k předčasnému uzavření jednoho ze stehů lebky (izolovaná kraniosynostóza) přibližně u jednoho z 1000 dětí. Je zajímavé poznamenat, že stejná frekvence je také charakteristická pro děti s rozštěpem rtu. Současně není pro nikoho obtížné diagnostikovat rtuťové rozštěpy, protože samozřejmě každý lékař takové pacienty viděl. Zatímco téměř žádný z praktických lékařů si nepamatuje, jestli někdy viděl dítě s předčasnou fúzí lebkových stehů.

    Cesta na Kalvárii

    Kraniosynostóza je předčasná fúze jednoho nebo více stehů lebky, což vede k vytvoření charakteristické deformace hlavy. Již v porodnici tedy může být dítě s podezřením na kraniosynostózu izolováno od celkové hmotnosti novorozenců a posláno k dalšímu vyšetření. V praxi však bohužel v této fázi lékaři považují všechny lebeční deformity u dětí za rysy poporodní konfigurace hlavy a není jim věnována náležitá pozornost. V novorozeneckém období tvar lebky také není příliš důležitý. Dětský lékař obvykle reaguje na obavy rodičů: „... Je to v pořádku, přibírá na váze, žloutenka je pryč a jeho hlava je tak, že leží na boku. Začne chodit a všechno zmizí “.

    Psychomotorický vývoj dětí je opožděný, deformace lebky spontánně nezmizí, některé deformace se stávají méně znatelné, schovávají se pod vlasy, jiní jsou lékaři mylně považovány za jiné nemoci, a jiné zase ustupují do pozadí, když jsou zjevně narušené orgány a systémy. Děti s kraniosynostózou jsou často konzultovány genetikou a často je skupina onemocnění správně stanovena a předpokládá se dokonce přímý genetický syndrom. Navzdory tomu jednotky takových pacientů chodí na specializované kliniky k léčbě. Drtivá většina dětí, které nebyly léčeny, má sníženou inteligenci a je zdravotně postižená. Kvůli neobvyklému tvaru lebky jsou porušeny proporce obličeje a v době puberty u těchto dětí častěji než u jiných dochází k potížím v sociální komunikaci a dokonce jsou možné i sebevražedné pokusy..

    Rodiče postupně přestávají věnovat pozornost drobným deformacím lebky a v přítomnosti obličejové deformity vyjádřené u dítěte jim dětští chirurgové vysvětlují, že oprava kosmetických defektů se provádí až ve věku 16 let..

    Na základě výše uvedeného můžeme dojít k závěru, že v naší zemi neexistuje téměř žádná kvalifikovaná pomoc dětem s předčasným zamořením jednoho nebo více lebečních švů. Kromě toho byla v posledních čtyřiceti letech věnována velká pozornost léčbě dětí s vrozenými deformitami lebky a vyvinuté metody chirurgické léčby mohou eliminovat kompresi mozku a výrazně zlepšit vzhled dětí s kraniosynostózou ve věku od tří do šesti měsíců. Hlavním důvodem této mezery je nedostatek dostupných informací o vlastnostech diagnostiky a léčby vrozených deformací lebky u dětí. Abychom mírně napravili stávající situaci, doporučujeme zvážit nejčastější problémy v diagnostice a léčbě kraniosynostózy..

    Diagnostika

    Obrázek 1

    Hlavními stehy lebeční klenby jsou sagitální, koronární, lambdoidní a metopické (obr. 1). S předčasnou fúzí kostního švu dochází ke kompenzačnímu růstu kosti kolmo k jeho ose (Virchowův zákon). Výsledkem je charakteristická deformace. Popisujeme nejčastější formy kraniosynostózy.

    Sagitální kraniosynostóza

    Předčasná fúze sagitálního švu vede ke zvětšení přední předsádky lebky s převislými čelními a týlními oblastmi a ke zmenšení její šířky s vytvořením úzké oválné tváře (obr. 2). Tento typ deformace se nazývá Scapocephaly, nebo Scaphoid. Jedná se o nejčastější onemocnění z celkového počtu izolovaných synostóz (50–60%). Charakteristický tvar lebky je patrný od narození. Při pohledu z horní části hlavy je patrné zatažení parietálních oblastí, což dává pocit kruhového zúžení lebeční klenby v ušních boltcích nebo mírně za nimi. Velký fontanel je jasně definován a jeho rozměry se neliší od normy. Za charakteristickou se považuje přítomnost hřebenu kosti hmatatelného v promítání sagitálního stehu.

    Obrázek 2: a - dítě před ab a po odstranění skapcefalie.

    Metopická kraniosynostóza

    Nejvzácnějším představitelem skupiny izolovaných kraniosynostóz je metopická kraniosynostóza nebo trigonocefalie, což představuje 5–10% z jejich celkového počtu. Přesto je toto onemocnění pravděpodobně nejčastěji rozpoznáváno jako vrozená deformita lebky kvůli charakteristickému klinickému obrazu..

    S časným uzavřením metopického švu dochází k tvorbě trojúhelníkové deformace čela při tvorbě kostního kýlu, vedoucího od horní k velké fontanelu. Při pohledu na takovou lebku shora je patrná jasná trojúhelníková deformace s vrcholem v oblasti stropu. V tomto případě jsou horní a boční okraje drah posunuty dozadu, což dává pocit otočení roviny drah směrem ven a zmenšení interorbitální vzdálenosti (hypotetismus). Deformace čela je tak neobvyklá, že děti s trigonocefálií jsou často vyšetřovány genetiky a jsou pozorovány jako nosiče dědičných syndromů, doprovázených snížením inteligence. Ve skutečnosti je trigonocefalie považována za nedílnou součást syndromů jako Opitz, Oro-facio-digital syndrom a některé další. Je také pravda, že mnoho syndromických nemocí vede ke zpoždění intelektuálního vývoje, ale jejich frekvence je tak nízká a klinický obraz je tak charakteristický, že nestojí za to, aby byly všechny děti s metopickou synostózou považovány za rizikovou skupinu pro rozvoj duševní podřadnosti..

    Jednostranná koronární kraniosynostóza

    Koronární sutura je kolmá ke středové linii lebky a skládá se ze dvou stejných polovin. Takže s předčasnou fúzí jedné z jejích polovin se vytvoří typická asymetrická deformace, zvaná plagiocephaly. Vzhled dítěte s plagiocefálií je charakterizován zploštěním horního orbitálního okraje orbity a čelní kosti na postižené straně kompenzačním přesahem opačné poloviny čela (zdá se, že se dítě zamračuje na jedné straně obličeje). S věkem se jasněji projevuje ipsilaterální zploštění zygomatické oblasti a zakřivení nosu stejným směrem. Ve školním věku je malocluze spojena se zvýšením výšky horní čelisti a v důsledku toho posunem spodní čelisti na straně předčasně uzavřeného stehu. V těžkých případech dochází dokonce ke kompenzačnímu vyklenutí týlní oblasti ze strany synostózy. Porušení orgánu zraku je nejčastěji zastoupeno jednostranným strabismem. Plagiocephaly je nejčastěji považována za rys poporodní konfigurace hlavy. Na rozdíl od posledně jmenovaných však v prvních týdnech života nezmizí, ale naopak s věkem postupuje.

    Tvar lebky tak hraje při správné diagnóze obrovskou roli..

    Z instrumentálních diagnostických metod je nejlepší provádět počítačovou tomografii s trojrozměrným přetvořením obrazu kostí lebeční klenby a obličeje. Toto vyšetření pomáhá identifikovat souběžnou patologii mozku, potvrdit přítomnost synostózy v případě izolovaného poškození a stanovit všechny zainteresované stehy v případě polysynostózy..

    Léčba

    Za nejaktivnější období růstu mozku se považují dva roky staré. Z funkčního hlediska lze tedy kraniostenózou zabránit včasnou chirurgickou léčbou. Optimální věk pro operaci kraniosynostózy lze považovat za období od 3 do 9 měsíců. Výhody léčby v tomto věku lze zvážit:

    • snadná manipulace s tenkými a měkkými kostmi lebky;
    • usnadnění konečného přetvoření tvaru lebky rychle rostoucím mozkem;
    • úplnější a rychlejší hojení zbytkových kostních defektů.

    Pokud je léčba prováděna po pěti letech, je pochybné, že povede k významnému zlepšení funkce mozku. Operace bude ve větší míře zaměřena na odstranění deformity hlavy..

    Hlavním rysem moderní chirurgické léčby je nejen zvětšení objemu lebky, ale také korekce jejího tvaru a kombinovaná deformace obličeje během jedné operace..

    Ještě jednou upozorňujeme čtenáře na skutečnost, že je lepší hrát na bezpečí a přenést dítě s kraniální deformitou na specialistu, než je patologie přeskočení. Klinika orální a maxilofaciální chirurgie Ruské dětské kliniky získala rozsáhlé zkušenosti s diagnostikou a léčbou těchto stavů u dětí. Malí pacienti jsou přijímáni na oddělení ze všech oblastí Ruska. Chcete-li se domluvit s odborníkem, musíte kontaktovat poradenské oddělení nemocnice. Je vhodné mít regionální zdravotnické oddělení. Pokud dítě skutečně potřebuje chirurgickou pomoc, je nastíněn plán vyšetření a je vydán poukaz na hospitalizaci, který uvádí datum přijetí do nemocnice a seznam všech nezbytných dokumentů. Délka pobytu na klinice je průměrně 34 týdnů. Děti mohou být na oddělení s jedním z rodičů. Všechny děti po léčbě do věku 18 let jsou pod dohledem lékařů oddělení 1.

    Na základě výše uvedeného si ještě jednou všimneme: v naší zemi existuje rozsáhlá vrstva pacientů, kteří kvůli nízké informovanosti lékařů o moderních možnostech diagnostiky a léčby kraniosynostózy nedostávají odpovídající pomoc. Mezitím je diagnostika takových stavů poměrně jednoduchá a možná již v raných stádiích. Včasná kvalifikovaná pomoc dětem s kraniosynostózou umožňuje eliminovat nejen funkční deficit v prvních měsících života, ale také napravit doprovodnou kosmetickou deformitu.

    Informace o autorech:

    Andrey Vyacheslavovich Lopatin, vedoucí. Klinika orální a maxilofaciální chirurgie, Státní instituce Ruská dětská klinická nemocnice Roszdrav, profesor, Dr. med. věd

    Sergey Aleksandrovich Yasonov, lékař oddělení orální a maxilofaciální chirurgie, Státní instituce Ruská dětská klinika, Roszdrav

    Trigonocephaly (metopická synostóza)

    Trigonocephaly - předčasná fúze metopické švy. Metopický šev - šev spojující 2 poloviny přední kosti. Normálně se tento šev uzavírá ve věku 8 měsíců až 2 roky. Předčasná fúze stehu způsobuje deformaci lebeční klenby a je škodlivější pro oblast obličeje. Je důležité rozlišovat mezi dvěma stavy, které se vyskytují u metopické kraniosynostózy: trigonocefálie a asymptomatické kraniosynostózy („metopický hřeben“ nebo „mírný methopik“). V prvním případě dochází k uzavření metopického švu in utero nebo po 1-2 měsících života. V tomto případě je klasická deformace lebky vytvořena podle typu trigonocefálie, hypotézy (snížená vzdálenost mezi oběma drahami). V místě metopického šití lze zjistit hřeben kostí palpací, velký fontanel se uzavře o 1–2 měsíce. Protože růst čelní kosti do značné míry závisí přesně na metopickém švu, její předčasné uzavření vede k hypoplasii čelní kosti a horní čelisti, která vizuálně vypadá jako „malá“ tvář.

    Podpis: Sémantický obraz trigonocefálie

    Ve druhém případě dochází k uzavření metopické švy později - za 3–4 měsíce, což způsobuje výskyt kostního hřebene v místě metopické švy, mírnou deformaci přední kosti bez rozvoje kraniocerebrální nerovnováhy. V kterémkoli z těchto případů je nutná konzultace s neurochirurgem..

    Podpis: Mírná metopika bez známek kraniocerebrální nerovnováhy.

    Metopická kraniosynostóza se vyskytuje s frekvencí 1: 8 000 novorozenců a tvoří asi 25% z celkového počtu kraniosynostóz. V posledních několika letech byl zaznamenán zvýšený výskyt metopické kraniosynostózy.

    Na klinickém obraze metopické kraniosynostózy se vyvíjí hypertenzní syndrom, poruchy zraku a duševní poruchy. Podle velkých mezinárodních studií dochází ke snížení kognitivní funkce u metopické kraniosynostózy u 50–60% případů, zatímco různá zraková postižení u 70% případů.

    Ve většině případů může být diagnóza metopické kraniosynostózy stanovena rutinním vyšetřením dítěte neonatologem, pediatrem nebo neurologem: během palpace oblasti metopického švu je hřeben celé délky výraznější, výraznější na spodní části lebky, „uzavřený“ nebo zmenšený a deformovaný velký fontanel.

    Zlatým standardem v diferenciální diagnostice metopické kraniosynostózy je počítačová tomografie. Je to diagnostická metoda, která může odhalit známky kraniocerebrální nerovnováhy a komprese čelních laloků mozku..

    Podpis: SKT s 3D rekonstrukcí metopické kraniosynostózy

    Metopická kraniosynostóza s vývojem trigonocefálie je přímou indikací pro operativní léčbu. Přední orbitální rekonstrukce je metodou volby metopické kraniosynostózy. Donedávna byly při léčbě metopické kraniosynostózy používány minimálně invazivní techniky, ale podle posledních údajů jsou neúčinné.

    Podpis: Metopická kraniosynostóza po minimálně invazivní korekci a opakované rekonstrukční chirurgii

    Přední orbitální rekonstrukce spočívá v remodelaci přední kosti a obočí, což jim dává správný tvar a fixaci pomocí desek. Optimální pro provádění operace je věk 5-8 měsíců. V dřívějším věku je chirurgický zákrok prováděn pouze s časným rozvojem kraniostenózy.

    Období zotavení po operaci je asi 10 dní. V současné době se pacient obléká, konzervativní terapie. První 3–4 dny po operaci má dítě otoky orbit, které nevyžadují zvláštní léčbu.

    Pro podrobnější konzultaci můžete kontaktovat sekci „Kontakty“

    5 měsíců starý hřeben na čele

    Náš výběr

    Ve snaze o ovulaci: folikulometrie

    Doporučeno

    První známky těhotenství. Ankety.

    Sofya Sokolova publikovala článek v Příznaky těhotenství, 13. září 2019

    Doporučeno

    Wobenzym zvyšuje pravděpodobnost početí

    Doporučeno

    Gynekologická masáž - fantastický efekt?

    Irina Shirokova publikovala článek v Gynekologii 19. září 2019

    Doporučeno

    AMG - hormon proti mullerům

    Sofya Sokolova publikoval článek v Analýze a průzkumech, 22. září 2019

    Doporučeno

    Oblíbená témata

    Zaslal: Aleshkaaa
    Vytvořeno před 9 hodinami

    Zaslal: darka20
    Vytvořeno před 22 hodinami

    Zaslal: Malek.
    Vytvořeno před 22 hodinami

    Autor: BeremenYulya
    Vytvořeno před 9 hodinami

    Zaslal: yalyubima
    Vytvořeno před 10 hodinami

    Zaslal: Kasatik01
    Vytvořeno před 9 hodinami

    Zaslal: Chriss91
    Vytvořeno před 7 hodinami

    Zaslal: Olga746
    Vytvořeno před 8 hodinami

    Zaslal: radio operator_Kat
    Vytvořeno před 12 hodinami

    Zaslal: Samerti
    Vytvořeno před 6 hodinami

    O webu

    Rychlé odkazy

    Populární sekce

    Materiály zveřejněné na našem webu slouží pouze pro informační účely a jsou určeny pro vzdělávací účely. Nepoužívejte je jako lékařská doporučení. Stanovení diagnózy a výběr léčebných metod zůstává výhradním právem vašeho lékaře!

    Vyklenutí na hlavě

    Na stránku

    Děti:
    Valeria, 14.8.2013

    Stav: Offline

    jako by se našla kost na kosti, protože všechno je spojeno dohromady a mělo by to jít.

    u novorozenců se to děje v důsledku průchodu porodním kanálem, ale ne u 4měsíčního dítěte, které NEBOLO
    Jste si jisti, že nedošlo ke zranění? možná chrastítko dítě zasáhlo?

    Přidáno po 46 sekundách:

    kolik dní se objevila boule?
    ve velikosti se zvýšila / snížila
    je to jednoduchý otok nebo zahušťování?

    Děti:
    Valeria, 14.8.2013

    Stav: Offline

    Určitě ne zasažen. Velikost se nemění. Vypadá to jako hřeben. Objevilo se 2. ledna. Tvrdé jako těsnění

    Přidáno po 3 minutách:

    Než jsem šel k lékaři, četl jsem o nějaké nemoci (nepamatuji si jméno, písmeno „k“), které podle všeho rychle rostou kosti lebky. Ale zeptal jsem se, jestli nám to Bůh zakáže. Doktor řekl, že pokud by byl, byl by viditelný ve tvaru hlavy od narození.

    Přidáno po 44 sekundách:

    A řekla, že pravděpodobně vzroste prameny o 9 měsíců

    Děti:
    Valeria, 14.8.2013

    Stav: Offline

    Přidáno po 53 minutách:

    Kvalita fotografie je nízká; ale ten malý se točí a těžko fotografovat

    tvrdá jako kost?

    kolik dní se objevilo?
    Před tím byla naprosto normální zaoblení hlavy?

    Děti:
    Valeria, 14.8.2013

    Stav: Offline

    Ano, jako kost. 4 dny zpátky. Předtím bylo všechno v pořádku.

    Přidáno po 2 minutách:

    Prohlédl jsem si její dřívější fotografie a možná tam byla drsnost. Ale jen trochu. Na dotek to nebylo. A ta velikost rozhodně nebyla. Ve 3 měsících jsme byli s velmi dobrým neurologem. K hlavě nebyly žádné komentáře. Už se začínám bát (to je něco vážného?

    Děti:
    Valeria, 14.8.2013

    Stav: Offline

    Přidáno po 2 minutách:

    Teď jsem si všiml, že na levé straně hlavy mezi přední a zadní částí lebky, v intervalu mezi nymfami, to vypadalo, že jde trochu hlouběji. Jako zářez. Vždy jsme to měli na obou stranách. A teď, na levé straně, když se podíváte shora, je to prohloubené

    Přidáno po 7 minutách:

    Děti:
    Valeria, 14.8.2013

    Stav: Offline

    Myslíte si, že je možná sinastóza? Nakloníte se k němu? Proč není nic dříve patrné? Neurolog na klinice neměl vůbec žádné komentáře a ujistil mě, že by ses neměl bát

    Přidáno po 5 minutách:

    Nebo můžete v PM poradit neurochirurgovi, kterého můžete kontaktovat

    Přidáno po 3 minutách:

    ullii
    Můžete cítit fontanel?
    Navštívili jste neurologa měsíc nebo možná ve 3? Nebyly tam žádné zvláštnosti? NSG (mozkový ultrazvuk)?

    Ano, fontanel, mohu sondovat. Neurolog měl měsíc a tři. U nsg se kapalina minimálně zvyšuje - 3.1. Ještě před ultrazvukem neurologka předepsala masáže - neměla ráda ten malý, když ležela na břiše, vzala ruce zpět. Nyní je vše v pořádku

    Přidáno po 36 minutách:

    A pokud Bůh zakáže tuto bolest, může se boule stále zvětšovat?

    Metopická synostóza u dítěte - příznaky, příčiny a léčba

    Trigonocefálie (metopická synostóza) u dětí a dospělých: operace, foto

    Trigonocephaly - předčasné uzavření (osifikace) metopické kraniální švy v období embryonálního vývoje dítěte. Středem čelní kosti prochází metopický šev, který spojuje 2 její části. Hlavním znakem trigonocefálie je vertikální výčnělek středního segmentu čelní kosti rovnoběžný s časně zarostlým stehem.

    Strana čela je často stlačená.
    Obsah:

    Metopická šva po narození zůstává otevřená během prvního roku života. Proces zarůstání trvá až 8 let.

    Předčasná synostóza vede k vytvoření charakteristického hřebenu na čele dítěte, které určuje trojúhelníkový tvar lebky.

    Výčnělek na čelní kosti pokračuje od glabelly (bod mezi nadočnicovými oblouky, nosem) k velkému fontanelu, který se nachází na průsečíku metopické a koronální stehy (spojení čelní kosti je kolmé k stehu mezi čelní a párovou kostní kostí lebky). Objem lebky je snížen ve frontální části a zvětšen v parietálních lalocích díky kompenzačnímu růstu kostí, čímž je deformace ještě výraznější. Charakteristický trojúhelníkový tvar hlavy u dítěte je detekován ihned po narození.

    Možné příčiny trigonocefalie:

    1. Vada genů zodpovědných za výskyt receptorů fibroblastového růstového faktoru.
    2. Chromozomální mutace vedou k vrozeným syndromům, mezi něž patří trigonocefalie.

    Příklady: Jacobsenův syndrom, Opitzův trigonocephalusův syndrom, u kterého je pozorována nejen deformace hlavy ve formě kýlu, ale také další vnější odchylky, patologie vnitřních orgánů, často mentální retardace.

  • PPCNS (poškození nervového systému plodu nebo novorozence v prvních dnech života, obvykle v důsledku hypoxie mozku).
  • Předčasnost statisticky zvyšuje riziko předčasného růstu metopické švy.

    Trigonocephaly představuje 20% všech forem kraniosynostózy. U chlapců je to třikrát častěji než u dívek. Onemocnění je zděděno ve 2-8% případů.

    Je nutné rozlišovat mezi trigonocefálií a přípustným vydutím metopického švu, které není způsobeno skutečnou kraniostenózou. Mírně výrazný hřeben na čele není patologií, ale anatomickým rysem, který se může zvyšovat úměrně s růstem dítěte. Zůstává malý tuberkulus, který nevyžaduje korekci a nebrání plnému vývoji.

    Časná synostóza metopického švu určuje trojúhelníkový tvar lebky s kostním kýlem na čele, který je dobře hmatatelný a na rozdíl od hrboly je na dotek tvrdý.

    S prodlouženým omezením růstu a těžkou deformací lebky, kdy nejen přední frontální šev vyčnívá, ale jsou jasně viditelné i depresivní oblasti v blízkosti chrámů, může dojít k očním problémům. Zrakové postižení - důsledky sevření optického nervu nebo pomocného aparátu oka, který zahrnuje víčka a 6 párů očních svalů.

    Včasné uzavření metopického švu na čele může vést k řadě problémů spojených se vzhledem a fungováním orgánů vidění:

    • hypotetismus (nedostatečná vzdálenost mezi očními patkami kvůli abnormalitám ve formování lebky);
    • exophthalmos (konvexní oční bulvy, ve vzácných případech, doprovázené přemístěním žáků do stran);
    • strabismus.

    Pro posouzení neurologického zdraví pacienta, přítomnost komplikací trigonocefalie, provádí dětský neurolog vyšetření několika způsoby:

    • stupeň omezení růstu lebečních kostí;
    • expozice expandujícímu mozku;
    • fungování kraniálních nervů;
    • svalový tonus, paréza, v těžkých případech ochrnutí, včetně anamnézy;
    • těžké poškození mozku je určeno běžnými příznaky dysfunkce orgánů: slabost, apatie, úzkost, záchvaty, časté vyplivnutí po jídle.

    U starších dětí s neléčenou patologií je pozorována mentální retardace. Trigonocephaly se liší od ostatních nesyndromických (nekomplikovaných souběžnými poruchami) kraniosynostóz s nejvyšším procentem kognitivních defektů. Inteligence trpí přibližně u 15–20% pacientů. Kognitivní porucha může nastat až ve věku základní školy..

    Přibližně 1 z 5 dětí s diagnózou trigonocefalie má průvodní neurologické patologie:

    • zvýšený intrakraniální tlak (riziko zvýšení intrakraniálního tlaku se zvyšuje v kombinaci s jinými formami kraniostenózy);
    • hydrocefalus;
    • městský optický disk;
    • vrozené vady viditelného orgánu (zřídka);
    • potíže s pamětí, pomalý duševní vývoj (riziko mentální retardace hlavně u kojenců s vysokou ICP).

    Až 3% dětí s trigonocephalem má v anamnéze ventrikuloloperitoneální posun (provádí se k odstranění hydrocefalu).
    Stupeň a nebezpečí trigonocephaly je diagnostikováno v několika stádiích. Povinná jsou: odběr historie, hodnocení fyzického a neurologického stavu dítěte. Při první návštěvě lékař zjistí následující údaje:

    • věk dítěte;
    • životní podmínky rodiny (ekologie);
    • místo výkonu práce rodičů, včetně minulosti (k identifikaci rizik vlivu nepříznivých faktorů na genetiku);
    • přítomnost jakékoli formy kraniosynostózy v bezprostřední rodině;
    • patologie během těhotenství, poranění;
    • stav dítěte po narození, dynamika a vývojová patologie;
    • když byly objeveny první známky trigonocephaly, jak se lebka v budoucnu změnila (vizuální kritéria);
    • výsledky dříve provedených průzkumů, použité metody léčby (pokud existují), existují další patologie spojené s tvorbou kostní tkáně a celkovým vývojem dítěte.

    Poloha a stupeň poškození kraniálních stehů odhalí při vyšetření pediatr, dětský neurolog nebo neurochirurg. Pro instrumentální diagnostiku metopické synostózy platí:

    1. CT 3D (trojrozměrná CT rekonstrukce lebky). Tato metoda je považována za nejpřesnější pro kraniostenózu. Vystupoval na spirálovém tomografu. Nepoužívají se prášky na spaní, postup je předepsán na dobu podezření ze spánku nebo stavu spánku dítěte.
    2. MRI Poskytuje další informace o přítomnosti kognitivních poruch v kombinaci s trigonocephalem..
    3. Ultrazvuk lebky (neurosonografie).
    4. RTG (zřídka použitý, neúčinný).

    V počáteční diagnóze trigonocefalie a během přípravy na chirurgický zákrok se odhaduje vzdálenost mezi částmi obličeje.

    IndikátoryPravidla měření: co je třeba udělat? Norma u dětí
    Interorbitální vzdálenostZměřte vzdálenost mezi slznými hřebeny ve vnitřních rozích očí1,6 cm
    Interorbitální kruhový indexVydělte vzdálenost mezi vnitřními okraji očí obvodem hlavy a poté vynásobte 1003,8-6,8
    Přední úhelVypočítává ji pouze lékař na CT pomocí speciálních programů.více než 103 °
    Čelní stenózaUrčeno pomocí CT. Je nutné rozdělit BDP (vzdálenost mezi krajními body parietálních kostí) MKR (délka segmentu mezi krajními body koronární stehy)1,21

    Pro zajištění přesnosti výsledků proveďte výpočty v centimetrech. Pro určení relevance jejich zkušeností a vhodnosti mimořádné návštěvy v nemocnici mohou rodiče nezávisle určit interorbitální vzdálenost pomocí běžného centimetru. Čelní úhel a stenóza se měří pouze pomocí hardwarových schopností počítačové tomografie.

    Získané výsledky měření jsou také důležité při hodnocení výsledků operace a v procesu sledování dítěte v období korekce zbytkových poruch..

    Lékaři doporučují, aby pacienti pravidelně chodili rok po operaci, aby okamžitě odhalili relaps nemoci, pokud je to možné, aby opravili minimální odchylky, například pomocí ortopedické helmy.

    Existují-li známky souběžného porušování, jsou předepsány další vyšetřovací metody:

    • Ultrazvuk zažívacího traktu;
    • MRI hrudníku, páteře;
    • echokardiografie;
    • elektrokardiografie;
    • ultrazvuková angiografie cév hlavy a krku.

    Pokud dítě nejen vyčnívá z čelního stehu, ale má také problémy se zrakem, je jmenována konzultace s neuroftalmologem. Fundus je vyšetřen pomocí oftalmoskopu a hledají se známky optické atrofie..

    Genetická konzultace je nutná u dětí, u nichž je trigonocefalie kombinována s jinými vývojovými abnormalitami. Návštěva genetiky a další vyšetření pomůže určit, zda je povaha kraniostenózy dědičná, jaké je procento pravděpodobnosti dědičnosti nemoci.

    Úplně odstranit výčnělek na čele u dítěte je možné pouze pomocí chirurgického zákroku. Doba hospitalizace v tomto případě bude od 2 dnů do týdne.

    Důvodem hospitalizace dětí se zkresleným tvarem lebky podle typu trigonocefalie je výsledek úplného vyšetření s potvrzením 3D CT skenu, které vykazuje známky předčasného růstu metopické švy.

    Tato studie se také provádí jeden den po operaci a používá se každé 3 až 6 měsíců pod dynamickým pozorováním..

    Pooperační sledování je důležité pro moderní korekci opakovaných poruch a sledování celkového stavu dítěte. Pozorování malého pacienta se provádí po dobu 2-3 let od okamžiku propuštění z nemocnice. Pokud rodina žije daleko od lékařského centra, ve kterém byla operace provedena, monitorování se provádí na dálku z CT skenů, fotografií nebo videohovorů.

    K dosažení vynikajícího výsledku operace je nutné provést následnou ortotickou terapii (s korekční přilbou).

    Ortopedická korekční přilba - dynamický systém určený pro neinvazivní korekci trojúhelníkového tvaru hlavy s trigonocefálií.

    Ortopedická helma se někdy nazývá „druhá lebka“, protože její konstrukce je vytvářena s ohledem na jednotlivé parametry dítěte. Tlak je vyvíjen pouze na deformované (konvexní) zóny, což ponechává prostor pro přirozený růst zbývajících kostí lebky.

    Modelovací helmy jsou navrženy tak, aby korigovaly zbytkové deformace po operaci.

    Rovněž se úspěšně používají k mírným formám trigonocefalie, kdy jsou diagnostikovány pouze kosmetické defekty..

    Ortopedické helmy jsou zcela bezpečné a efektivní, podléhají kvalitnímu zpracování a řádnému používání. Provádí se korekce celé lebky, včetně části obličeje..

    Ortéza helmy je nejúčinnější v prvním roce života dítěte, pokud je vydutí přední kosti mírně zřetelné. Chcete-li léčit trigonocephalus bez chirurgického zákroku, musíte nosit ortopedickou helmu alespoň 20 hodin denně.

    Pokud je přilba pro korekci tvaru hlavy vyrobena správně, jediným negativním důsledkem nošení může být podráždění kůže.

    Plánovaný chirurgický zákrok se provádí 1-3 dny poté, co dítě dorazí na kliniku. Operace trigonocephaly jsou předepsány po úplném vyšetření, jsou prováděny podle plánu.

    Zdravotnický personál zapojený do operace:

    • anesteziolog;
    • anesteziolog (obvykle sestra anesteziologa);
    • chirurg;
    • asistent;
    • provozní sestra.

    Poloha dítěte na operačním stole: ležící na zádech, hlava rovná, mírně nakloněná k hrudi. Pro správné tvarování a nehybnou fixaci polohy se používají silikonové prvky: opěrka hlavy, podšívka pod krkem, váleček, koberec. Chirurgické pole pro trigonocephaly je na hlavě dítěte. Místa, kde je plánováno vytvoření řezů, jsou označena předem, poté se nasadí funkční prádlo. Oblast vlivu: čelní kost, přední fontanelle, koronární šev.

    Očekávané výsledky operace:

    • zvýšení interorbitální vzdálenosti a indexu interorbitálního obvodu k normálu;
    • vnější zmenšení nebo vymizení hřebenu z centrální části čelní kosti;
    • úplné přemnožení (vymizení) kostních defektů;
    • eliminace hypotézy (pokud se projeví).

    Časté důsledky chirurgické léčby trigonocephaly:

    • nevolnost a zvracení;
    • bolest spojená s jejím neklidným stavem;
    • zvýšení teploty na 37 ° -39 ° během 2-3 dnů;
    • otok měkkých tkání hlavy může nastat několik dní po operaci, trvá asi týden.

    K nebezpečným komplikacím dochází zřídka:

    • poškození sagitálního sinu;
    • infekce subdurálního prostoru;
    • velká ztráta krve (přípustná ztráta krve je 20-90 ml, v případě potřeby je objem doplněn krevní transfúzí);
    • subkutánní hematom vznikající z nahromadění krve (pro odstranění je nutná punkce);
    • křeče
    • vzduchová embolie (blokování pohybu krve cévami vzduchovými bublinami).

    Většinu těchto komplikací zastavují antibiotika a protizánětlivé léky. Operace na lebce je komplexní, vždy doprovázená ztrátou krve. Doporučuje se provádět pouze v případě, že existují jasné náznaky. U dítěte se někdy vyskytuje trigonocefalický tvar hlavy, ale nedochází k předčasné synostóze kraniálních šicích. V tomto případě by měla být operace ukončena, pokud jste připraveni vyrovnat se s minimálními kosmetickými vadami v dospělosti..
    Minimálně invazivní operace se provádějí pomocí speciálního endoskopického navíječe. Používá se také šroub nebo držák stojanu. Endoskopická metoda umožňuje lékaři používat obě ruce, což zvyšuje užitečnost zákroku a minimalizuje riziko negativních následků.

    Další výhodou endoskopie je optické monitorování ve všech fázích operace. Obraz je přenášen do endoskopického stojanu s video systémem.

    Operace se provádí po instalaci držáků navíječe a po nastavení endoskopu. Nejsou lineární, ale jsou provedeny vlnové profily. Plocha řezu je určena v závislosti na tom, na jakém místě je metopický šev výraznější..

    Pokud je vyboulení výraznější ve středu čela, provede se řez podél vlasové linie nebo trochu dále k zadní části hlavy. Když je deformace vyšší, spadne střed řezu na přední fontanel. Délka kraniotomie (řez lebky) během endoskopie je pouze 2-3 cm.

    Použití raspatorů, řez a exfoliace měkkých tkání a periosteum z oblasti velkého fontanelu do úhlu nosohltanu.

    Po odstranění navíječe se vnitřní švy aplikují za použití zcela absorbovatelného materiálu. Místo vnějších švů se často používá lepidlo na kůži..

    Průměrná doba trvání endoskopické chirurgie pro trigonocephaly: 50-90 minut. Po jeho dokončení je dítě převedeno na intenzivní péči, kde je 2-3 hodiny.

    Kromě endoskopie se pro korekci vystupujících kostí na čele používá prodloužení předních orbitálů.

    I po úspěšné léčbě trigonocefalie může být nutná druhá operace. Důkazy o ní se obvykle projeví během prvního roku po propuštění z nemocnice.
    Na první fotografii dítě s kosmetickým problémem: vyčnívá z čelního stehu.

    Ve struktuře postiženého švu může pojivová tkáň zcela chybět (nebo být obsažena v nedostatečných množstvích). V oblasti metopické synostózy dochází ke zvýšení hustoty a hyperostózy (patologické proliferace) kosti..

    Tyto údaje jsou získány na histologickém vyšetření provedeném po chirurgickém zákroku.

    Další případ metopické kraniostenózy před a po korekci

    Deformační zóna pokrývá nejen čelní kost, ale také oběžné dráhy očí, části ethmoidních a sfenoidních kostí.

    Správnou volbou metody korekce trigonocefalie se dosáhne pozitivního klinického účinku ve formě regrese kosmetických, neurologických, očních příznaků nemoci..

    Synostóza

    Synostóza je spojení několika kostí mezi sebou. Důsledky patologických synostóz závisí na jejich lokalizaci, možná jak na asymptomatickém průběhu, tak na bezprostředním ohrožení života. Fúze kostí v kloubu (ankylóza) a fúze fragmentů kosti po zlomenině (konsolidace) by měla být odlišena od synostózy. Léčbu synostózy provádějí ortopedičtí traumatologové.

    Přirozená fúze kostí je anatomickou normou, je tvořena v určitém období života a nemá žádné negativní důsledky. Přirozené synostózy zahrnují například fúzi pánevních kostí u dospělých. Příčinou patologické synostózy může být trauma, porušení nitroděložního vývoje, některé specifické infekce.

    Fyziologická synostóza - normální spojení kostí, ke kterému dochází při stárnutí.

    Normálně se synostózy tvoří v adolescenci a mládí v místě synchondrózy (chrupavkové klouby) mezi pánevními kostmi, sakrálními obratly a základnou lebky.

    S hypergonadismem, eunuchoidismem, Kašin-Beckovou chorobou a některými dalšími chorobami se tento proces zpomaluje nebo akceleruje, což může způsobit poruchy vývoje pohybového aparátu..

    Vrozená synostóza je patologická kostní fúze způsobená hypoplasií nebo aplasií pojivové tkáně mezi těmito kostmi. Nejčastěji se tvořil mezi ulnarem a poloměrem.

    Kraniostenosis (předčasná fúze dvou nebo více lebečních stehů), synostóza nehtu a prostředních phalanges pátého prstu a synostóza kostí zápěstí jsou méně časté..

    V literatuře jsou popsány případy fúze fhalang sousedních prstů se syndakticky, synostózou několika normálně vyvinutých žeber, stejně jako fúze prvních a dalších krčních žeber. S Klippel-Feil syndromem se tvoří synostózy obratlů.

    Entley-Bixlerův syndrom je charakterizován celou skupinou patologických adhezí, včetně kraniostenózy, dechové kostí synostózy, fúze kapitátů a háčkových kostí zápěstí, brachioradiální synostózy a syneózy radiálního kloubu.

    Posttraumatická synostóza je fúze sousedních kostí v důsledku poškození kostní tkáně, epifyzální chrupavky nebo periostu. Nejčastěji je detekována synostóza mezi kostí nohy, kostí předloktí a sousedních obratlů.

    Příčinou synostózy ulnární a radiální, jakož i fibuly a holenní kosti je obvykle konvergence fragmentů těchto kostí v zóně poškození..

    Vertebrální synostóza nastává v důsledku osifikace předního podélného vazu po okrajových zlomeninách těla a dislokaci obratlů.

    Umělá synostóza - vytvoření fúze mezi kostmi během operace. Používá se k eliminaci rozsáhlých kostních defektů, k prevenci vzniku falešných kloubů atd..

    Mezi tibií se nejčastěji vytváří umělá synostóza.

    Po operaci padá hlavní zátěž při chůzi na fibulu, která v průběhu času kompenzační zhoustne na velikost holenní kosti.

    Jiné patologické synostózy. V některých případech dochází ke kostní fúzi v důsledku nespecifického zánětu (osteomyelitida), specifické infekce (tyfus, brucelóza, tuberkulóza) nebo výrazného degenerativního procesu (osteochondróza)..

    Synostóza kostí předloktí nebo radio-lunární synostóza je vrozená patologická fúze ulna a poloměr. Může se tvořit na kterékoli části předloktí, nejčastěji jsou však detekovány synostózy v proximální části.

    Délka místa fúze se může lišit od 1 do 12 cm. V některých případech je pozorována kombinace synostózy a syndesmózy..

    Hrubá deformace zpravidla chybí, dochází k nějaké atrofii ruky a předloktí v kombinaci s hypertrofií ulnárního procesu.

    Charakteristickým rysem je nemožnost aktivní a pasivní rotace předloktí, předloktí je fixováno v poloze pronace.

    Taková instalace končetiny s sebou nese významná omezení pracovní kapacity a péče o sebe. Pacienti s radio-lunární synostózou nemohou brát předměty do dlaně nebo provádět spirálové pohyby štětcem.

    Je pro ně obtížné se oblékat, naučit se psát, přesouvat talíř nebo držet lžíci správně.

    Diagnóza radio-lunární synostózy je potvrzena rentgenem předloktí. Ve věku 3 let se provádí konzervativní léčba: opravné sádrové obvazy, cvičební terapie, masáž rukou. V procesu korekce se předloktí posune do polohy supinace.

    Obvazy se mění každé dva týdny, doba léčby je od 6 do 10 měsíců. Následně pokračují intenzivní třídy terapeutické gymnastiky, je předepsána ergoterapie pro rozvoj kompenzačních pohybů v kloubech.

    Po dosažení 4–6 let provádějí chirurgické zákroky, vylučují synostózu nebo posouvají předloktí do funkčně výhodné polohy..

    Dříve používané paliativní a radikální operace pro synostózu často nepřinesly uspokojivý výsledek kvůli opakované fúzi poloměru a ulna.

    V současné době se s touto patologií v traumatologii a ortopedii stále více používají speciální modifikace Ilizarovových aparátů, které postupně eliminují rotaci, zajišťují dostatečné natahování interosseózní membrány a vytvářejí podmínky pro trénink svalů obloukových opěr a pronátorů..

    Kraniostenosis

    Je detekován u jednoho ze dvou tisíc novorozenců, je častější u chlapců, v některých případech v kombinaci s vrozenými srdečními vadami. Projevuje se předčasným uzavřením kraniálních stehů.

    Je doprovázena změnou tvaru lebky, omezením objemu lebky a rozvojem intrakraniální hypertenze. Intelekt není zpočátku narušen, následně je možné sekundární zpoždění mentálního vývoje.

    Příčinou vzniku jsou některá intrauterinní a dědičná onemocnění. Spouštěcím faktorem je porušení záložky lebečních kostí.

    Synostózy se mohou tvořit jak v prenatálním období, tak i po narození dítěte. Při intrauterinní fúzi jsou zaznamenány výraznější deformity lebky. Několik typů kraniostenosis se rozlišuje v závislosti na fúzi různých sutur..

    S scaphocephaly (časná fúze sagitálního stehu) je detekováno zúžení hlavy a zvětšení přední strany lebky. U brachycefalie (časná fúze jehněčího a koronálního stehu) je lebka krátká, zvětšená v příčné velikosti..

    S trigonocephaly (časná fúze metopických stehů) se v přední oblasti vyskytuje trojúhelníkový výčnělek.

    Kromě viditelné kraniální deformity během kraniostenózy jsou pozorovány intrakraniální hypertenze, meningální symptomy, bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, křeče (nedobrovolné svalové kontrakce, někdy se ztrátou vědomí), poruchy spánku (nespavost, časté probuzení, potíže s usínáním), ospalost, podrážděnost, úzkost., mentální retardace, ztráta paměti, strabismus a exophthalmos.

    Pro objasnění diagnózy a posouzení stavu intracerebrálních struktur je provedeno komplexní vyšetření. Pacienti jsou vyšetřeni neurologem, provádí se kraniometrie (měření velikosti lebky) a provádí se rentgen lebky..

    Pro identifikaci známek zvýšeného intrakraniálního tlaku je oftalmologovi předepsána konzultace s vyšetřením fundusu.

    Studium venózního výtoku z lebeční dutiny (umožňuje vám nepřímo identifikovat známky zvýšeného intrakraniálního tlaku) pomocí ultrazvukové venografie.

    Pro posouzení stavu intracerebrálních struktur jsou pacienti posíláni na CT a MRI mozku.

    V případě podezření na patologii z kardiovaskulárního systému je kardiologovi předepsána konzultace a je proveden ultrazvuk srdce. Chirurgické ošetření, pokud možno v prvních letech života pacienta.

    V raném věku jsou spojeny švy. Při závažném narušení tvaru lebky se provádějí rekonstrukční operace.

    Klippel-Feilův syndrom

    Vzácná vrozená anomálie vývoje páteře, doprovázená snížením počtu nebo synostóz krčních obratlů. Popsáni francouzskými lékaři Andre Feil a Maurice Clippel v roce 1912. Přenášeno autozomálně dominantním způsobem.

    Charakteristické rysy jsou krátký krk, omezení pohyblivosti horní páteře a snížení růstu vlasů v týlní oblasti. Možná kombinace s jinými abnormalitami, včetně srdečních vad, rozštěpového patra, bifidy páteře a skoliózy.

    Kromě toho u pacientů s Klippel-Feilovým syndromem jsou někdy detekovány vrozené vady dýchacího systému, žebra, ledviny, genitálie, prsty, horní a dolní končetiny, obličej a hlava..

    Pro potvrzení diagnózy jsou provedeny rentgenové snímky krční a hrudní páteře. Ošetření je často konzervativní, s výrazným kosmetickým defektem, někdy se provádí odstranění horních žeber.

    Pro zlepšení držení těla a prevenci sekundárních deformit jsou pacientům předepisovány masáže, fyzioterapie a fyzioterapie. Při vývoji radikulitidy se používají analgetika.

    Při silném stlačení nervových kořenů se provádí chirurgický zákrok..

    Synostóza

    Synostóza - je proces fúze některých částí kosti nebo dvou kostí umístěných mezi sebou. Existuje mnoho variant tohoto stavu. Je pozoruhodné, že některé z nich nemají patologický základ.

    Příčiny takové poruchy jsou poměrně hodně a všechny se budou lišit v závislosti na typu patologie. V některých případech jsou predispoziční faktory zcela neškodné.

    Toto onemocnění má charakteristickou vnější symptomatologii, vyjádřenou fúzí několika kostí nebo jiných typů deformity. Zkušený specialista bude schopen identifikovat patologii již při prvním vyšetření, ale určit formu onemocnění, bude vyžadováno několik instrumentálních vyšetření a konzultace specialistů z různých oborů medicíny.

    Léčebný režim bude přímo záviset na etiologickém faktoru a formě průběhu onemocnění.

    Mezinárodní klasifikace nemocí nevylučuje jediný význam této poruchy. Z toho vyplývá, že kód ICD-10 se bude lišit v závislosti na typu patologie.

    Etiologie

    V současné době lékaři neznají mechanismus vývoje a příčiny vrozené formy nemoci u dítěte. Lékaři však tvrdí, že hlavní roli hraje dědičný faktor. To naznačuje, že pokud je u jednoho z rodičů diagnostikována podobná patologie, potom se pravděpodobnost nemocného dítěte liší od 50 do 100%.

    Velké množství patologických případů synostózy je spojeno s intrauterinními abnormalitami struktury skeletu. V některých případech však může být takový proces sekundární, tj. Získaný.

    Zdroje takové poruchy mohou být:

    • široká škála zranění spojených s narušením integrity kostní tkáně, jakož i chrupavky nebo periostu;
    • přítomnost takové nemoci jako je osteomyelitida v anamnéze;
    • průběh degenerativních procesů s lokalizací v páteři;
    • poškození kostí tuberkulózy;
    • onemocnění, jako je brucelóza a tyfus;
    • endokrinní disrupce.

    Z toho vyplývá, že synostóza může být nezávislým onemocněním a může se vyvinout na pozadí nedostatečné včasné léčby jiných onemocnění. Kromě toho lze některé typy patologie kombinovat s jinými abnormalitami..

    V některých případech může být výsledkem chirurgického zákroku synostóza u dětí a dospělých. Někdy nemoc nemá patologický základ, ale je to zcela normální jev, například fúze kostí pánve..

    Zjišťování zdrojů nemoci je velmi vzácné..

    Klasifikace

    V závislosti na hlavní příčině výskytu se synostóza dělí na:

    • vrozená - je způsobena nitroděložními anomáliemi struktury, zejména takové stavy, jako je hypoplasie nebo aplazie pojivové tkáně mezi fúzovanými kostmi. V takových případech je často diagnostikována synostóza paprskových ulnarů, méně pravděpodobné se spojí kraniální stehy;
    • získané - často následkem nemocí ovlivňujících kosti;
    • fyziologický - nemá patologický základ a vzniká při růstu těla. Normálně se synostóza tvoří v dospívání, ale pod vlivem určitých nemocí může tento proces zrychlit nebo naopak zpomalit. Mezi taková onemocnění patří hypergonadismus, eunuchoidismus a Kashin-Beckův syndrom;
    • patologické;
    • umělé - vytvořené během operace. To je nutné k eliminaci rozsáhlých strukturálních defektů kostí a také k zabránění výskytu falešných kloubů. Nejčastěji je tento druh synostózy vytvářen mezi tibií;
    • posttraumatický - na základě názvu je vytvořen na pozadí narušení integrity kosti, ke kterému došlo na pozadí zranění. V naprosté většině situací jsou kosti dolní končetiny, předloktí a sousedních obratlů zdeformované.

    V místě lokalizace má kostní fúze několik typů, například:

    • Radio-lunární synostóza - charakterizovaná poškozením kostí předloktí a je vrozeným onemocněním, při kterém dochází k fúzi radiálních a loketních kloubů. V takových případech se délka deformace může lišit od jednoho do dvanácti centimetrů;
    • kraniální synostóza nebo kraniostenóza - je poměrně vzácná patologie, která je diagnostikována u jednoho novorozence ze dvou tisíc. Je pozoruhodné, že je často detekován u chlapců a je často doprovázen vrozenými srdečními vadami. Podobný typ deformace však lze zjistit až po narození dítěte. Tento druh nemoci má několik typů, které se liší v závislosti na tom, které švy lebky prošly fúzí. Tím se rozlišuje koronární, lambdoidní a sagitální synostóza;
    • vertebrální synostóza je nejvzácnějším typem onemocnění, u kterého došlo ke změně počtu krčních obratlů ve srovnání s normou. V medicíně je patologie lépe známá jako Klippel-Feilův syndrom. Vzácně se setkáváme se synostózou páteře s pánví, křížovou kosti a kostrou;
    • žebrová synostóza - je vyjádřena fúzí kostí v přední nebo zadní části těla, extrémně vzácně žebra procházejí úplnou fúzí;
    • lambdoidní synostóza - patří do kategorie nejvzácnějších odrůd nemoci. Vyjadřuje se ve zvětšení tloušťky zátylku a expanzi velkého fontanelu, což má za následek zvětšení objemů přední části lebky;

    Jehněčí stehová synostóza

  • metopická synostóza - charakterizovaná předčasnou aktivací procesu fúze čelních kostí. Normálně k tomuto procesu dochází u kojenců až do dvou let. S takovým onemocněním se však fúze provádí ještě před narozením dítěte nebo bezprostředně po narození;
  • brachioradiální synostóza.

Symptomatologie

Klinické příznaky synostózy se budou lišit v závislosti na tom, do jaké rozmanitosti onemocnění patří. Například synostóza kostí předloktí nebo radio-lunární typ onemocnění je vyjádřena následujícími příznaky:

  • atrofie ruky a předloktí, které lze velmi zřídka kombinovat se stavem, jako je hypertrofie loketního kloubu;
  • nemožnost provádět pohyby ramen, což je spojeno se snížením pracovní kapacity a přítomností výrazných problémů se samoobsluhou;
  • omezení pohybu štětce.

Koronární synostóza je vyjádřena v:

    deformace tvaru lebky;

  • opožděný duševní a duševní vývoj dítěte;
  • přetrvávající bolesti hlavy;
  • záchvaty nevolnosti se zvracením;
  • křečové záchvaty;
  • krátkodobá ztráta vědomí;
  • poruchy cyklu spánku;
  • zvýšená podrážděnost a úzkost;
  • poškození paměti;
  • strabismus a exophthalmos.
  • Příznaky vertebrální synostózy:

    • zkrácený krk;
    • omezená pohyblivost horních oblastí páteře;
    • zhoršení růstu vlasů nebo jejich úplná absence v krku;
    • spina bifida;
    • snížená citlivost kůže;
    • zvětšené umístění lopatkové zóny;
    • skolióza;
    • přítomnost pterygoidních záhybů ve skapulární oblasti.

    Kromě toho je tento typ onemocnění často doprovázen srdečními vadami, rozštěpem patra, vývojovými abnormalitami orgánů reprodukčního systému, prsty a prsty, žebra a ledviny, dýchací systém a obličej.

    Jakákoli nemoc se vyznačuje bolestí. Lokalizace bolesti bude oblastí deformace kostí.

    Diagnostika

    Navzdory skutečnosti, že synostózy mají výrazné příznaky, bude stanovení konečné diagnózy vyžadovat provedení hardwarových vyšetření.

    V každém případě by však měla být provedena počáteční diagnóza, která je zaměřena na práci lékaře s pacientem. Z těchto opatření je třeba zdůraznit:

    • studium anamnézy a historie života pacienta - identifikovat povahu patologie;
    • důkladné fyzické vyšetření - zaměřené na identifikaci základní vady a souvisejících symptomů;
    • podrobný přehled o pacientovi - jeho potřeba je, aby lékař získal úplné informace o povaze průběhu nemoci.

    Diagnóza synostózy neznamená laboratorní testy krve, moči a stolice pacienta, protože takové testy nepředstavují diagnostickou hodnotu.

    Instrumentální metody pro stanovení konečné diagnózy zahrnují:

      radiografie lebky, žeber, všech částí páteře a pánevní oblasti - tento postup pomůže určit přítomnost patologie mezi žebrami vlevo nebo vpravo, v krční páteři a ocasní kosti;

    Rentgen lokte

    Podobnou diagnózu může provést ortoped nebo traumatolog, ale navíc budete potřebovat radu specialistů z jiných oborů medicíny, zejména z kardiologie, endokrinologie, neurologie a chirurgie.

    Léčba

    Léčebný režim přímo závisí na typu průběhu onemocnění.

    Synostóza kostí předloktí a radiolaktického typu onemocnění se léčí:

    • opravné omítky;
    • terapeutická masáž poškozené paže;
    • Cvičební terapie;
    • zajištění polohy předloktí;
    • chirurgické odstranění synostózy, ale pouze po deseti měsících konzervativní terapie.

    Léčba kraniální synostózy zahrnuje pouze chirurgický zákrok, který se provádí v prvních letech života pacienta.

    Deformace obratlů a ocasní kosti je eliminována použitím:

    • fyzioterapeutické procedury;
    • terapeutická masáž;
    • Cvičební terapie;
    • analgetika.

    O operaci se rozhoduje individuálně pro každého pacienta..

    Techniky zesílení převládají v léčbě synovózy žeber, ale při výrazné deformaci je indikován lékařský zásah. Při diagnostice metopické synostózy je jedinou možností léčby chirurgický zákrok..

    Prevence a prognóza

    Specifická preventivní opatření zaměřená na prevenci synostózy neexistují. Obecná pravidla zahrnují pouze:

    • správné řízení těhotenství;
    • včasná detekce a léčba patologických stavů, které mohou vést k rozvoji závažného onemocnění;
    • poradenství s genetikem dříve, než se pár rozhodne mít dítě
    • pravidelné lékařské vyšetření.

    Přestože je nemoc obtížně léčitelná, má příznivou prognózu. Po operaci a během intenzivní fyzikální terapie v pooperačním období je možné dosáhnout 100% obnovení funkce postižené patologie oblasti. Nicméně předčasná terapie může vést k postižení pacienta..

    V každém případě závisí výsledek na stupni poškození a deformaci kosti..

    Trigonocephaly (metopická synostóza)

    Trigonocephaly - předčasná fúze metopické švy. Metopický šev - šev spojující 2 poloviny přední kosti. Normálně se tento šev uzavírá ve věku 8 měsíců až 2 roky. Předčasná fúze stehu způsobuje deformaci lebeční klenby a je škodlivější pro oblast obličeje.

    Je důležité rozlišovat mezi dvěma stavy, které se vyskytují u metopické kraniosynostózy: trigonocefálie a asymptomatické kraniosynostózy („metopický hřeben“ nebo „mírný methopik“). V prvním případě dochází k uzavření metopického švu in utero nebo za 1-2 měsíce života.

    V tomto případě je klasická deformace lebky vytvořena podle typu trigonocefálie, hypotézy (snížená vzdálenost mezi oběma drahami). V místě metopického šití lze zjistit hřeben kostí palpací, velký fontanel se uzavře o 1–2 měsíce.

    Protože růst čelní kosti do značné míry závisí přesně na metopickém švu, její předčasné uzavření vede k hypoplasii čelní kosti a horní čelisti, která vizuálně vypadá jako „malá“ tvář.

    Podpis: Sémantický obraz trigonocefálie

    Ve druhém případě dochází k uzavření metopické švy později - za 3–4 měsíce, což způsobuje výskyt kostního hřebene v místě metopické švy, mírnou deformaci přední kosti bez rozvoje kraniocerebrální nerovnováhy. V kterémkoli z těchto případů je nutná konzultace s neurochirurgem..

    Podpis: Mírná metopika bez známek kraniocerebrální nerovnováhy.

    Metopická kraniosynostóza se vyskytuje s frekvencí 1: 8 000 novorozenců a tvoří asi 25% z celkového počtu kraniosynostóz. V posledních několika letech byl zaznamenán zvýšený výskyt metopické kraniosynostózy.

    Na klinickém obraze metopické kraniosynostózy se vyvíjí hypertenzní syndrom, poruchy zraku a duševní poruchy. Podle velkých mezinárodních studií dochází ke snížení kognitivní funkce u metopické kraniosynostózy u 50–60% případů, zatímco různá zraková postižení u 70% případů.

    Ve většině případů může být diagnóza metopické kraniosynostózy stanovena rutinním vyšetřením dítěte neonatologem, pediatrem nebo neurologem: během palpace oblasti metopického švu je hřeben celé délky výraznější, výraznější na spodní části lebky, „uzavřený“ nebo zmenšený a deformovaný velký fontanel.

    Zlatým standardem v diferenciální diagnostice metopické kraniosynostózy je počítačová tomografie. Je to diagnostická metoda, která může odhalit známky kraniocerebrální nerovnováhy a komprese čelních laloků mozku..

    Podpis: SKT s 3D rekonstrukcí metopické kraniosynostózy

    Metopická kraniosynostóza s vývojem trigonocefálie je přímou indikací pro operativní léčbu. Přední orbitální rekonstrukce je metodou volby metopické kraniosynostózy. Donedávna byly při léčbě metopické kraniosynostózy používány minimálně invazivní techniky, ale podle posledních údajů jsou neúčinné.

    Podpis: Metopická kraniosynostóza po minimálně invazivní korekci a opakované rekonstrukční chirurgii

    Přední orbitální rekonstrukce spočívá v remodelaci přední kosti a obočí, což jim dává správný tvar a fixaci pomocí desek. Optimální pro provádění operace je věk 5-8 měsíců. V dřívějším věku je chirurgický zákrok prováděn pouze s časným rozvojem kraniostenózy.

    Období zotavení po operaci je asi 10 dní. V současné době se pacient obléká, konzervativní terapie. První 3–4 dny po operaci má dítě otoky orbit, které nevyžadují zvláštní léčbu.

    Pro podrobnější konzultaci můžete kontaktovat sekci „Kontakty“

    Kraniosynostóza

    Kraniostenosis (kraniosynostóza) - předčasné uzavření nebo úplná absence kraniálních stehů u dítěte, což vede k deformaci lebky, omezení jejího objemu a intrakraniální hypertenze.

    • obecná informace
    • Příčiny
    • Příznaky
    • Diagnostika
    • Léčba
    • Předpověď
    • Prevence

    Lebka novorozeného dítěte se skládá ze šesti samostatných kostí: dvou parietálních, dvou časných, týlních a čelních. Mezi nimi leží tenké vrstvy vláknitých elastických tkání - kraniální švy. Oblasti, kde je spojeno několik kostí lebky, se nazývají fontanely nebo „měkká místa“.

    Stehy jsou nezbytné, aby se během průchodu porodním kanálem mohly kosti lebky částečně překrývat. Díky tomu je usnadněn proces porodu a snižuje se riziko poškození mozku novorozence. K uzavření fontanel dochází během prvního roku života dítěte.

    U 1 z 1 000 dětí je detekována nitroděložní nebo časné hojení kraniálních stehů, kraniostenóza. Patologie je častější u chlapců. Rozlišují se tři formy:

    • monosynostóza (nejčastější typ) - jeden šev je uzavřený - metopický, sagitální, koronární nebo lambdoid;
    • polynostóza - zahojeny jsou více než dvě stehy,
    • pansinostóza - chybí více než tři stehy.

    Kraniostenosis u novorozenců může být izolovanou anomálií nebo být součástí syndromu (20% případů) a může být kombinována s jinými malformacemi.

    Důvody rozvoje úplné nebo částečné kraniostenózy nebyly spolehlivě stanoveny. Srdcem vývoje patologie je narušení procesu tvorby kostní tkáně lebky, které začíná na konci prvního měsíce vývoje plodu. Předpokládá se, že k selhání dochází pod vlivem jednoho z následujících faktorů:

    • hormonální nerovnováha;
    • intrauterinní infekce (chřipka, herpes, zarděnka);
    • genetické patologie (vada genu kódujícího receptory fibroblastového růstového faktoru);
    • mačkání hlavy plodu v děloze.

    Normálně by měly být kosti lebky plodu do pátého měsíce těhotenství dobře tvarovány a odděleny stehy. Dojde-li kraniostenóza, je narušena funkce mozku a vyvinou se oční patologie.

    Závažnost příznaků kraniostenózy závisí na tom, kolik stehů je uzavřeno a v jakém období se to stalo. S intrauterinním růstem je klinický obraz výraznější.

    Hlavním vnějším projevem patologie je deformace lebky, ke které dochází v důsledku kompenzačního růstu kosti kolmého na postižené švy (Vikhrovův zákon). Charakteristiky deformace jsou určeny tím, jaký druh švů se předčasně uzavře. Rozlišují se tři typy patologie:

    • scaphocephaly - růst sagitálního stehu, který rozděluje hlavu v parietální části na pravou a levou polovinu;
    • plagiocephaly - uzavření koronární stehy, která probíhá kolmo na sagitální od ucha k uchu;
    • trigonocephaly - uzavření metopického švu rozdělujícího čelo na dvě stejné části;
    • brachycephaly - růst lambdoidních a koronárních stehů.

    Sagitální kraniostenosis (scapocephaly) je nejčastějším typem onemocnění. Šířka lebky se zmenší, její délka v podélném (předním) směru se zvětší. Převýšení týlních a čelních kostí. Whisky vypadá depresivně. Tvář dítěte má úzký oválný (skalní) tvar. Neurologické příznaky pro scaphocephaly netypické.

    Plagiocephaly může být frontální (frontální) nebo týlní, stejně jako jednoduchá nebo bilaterální. Nejčastěji je pozorována jednostranná frontální koronární kraniostenóza. V tomto případě je lebka deformována asymetricky.

    Na jedné straně čelo zhušťuje, obíhá dráha a obočí stoupá, ušnice vyčnívají, ohyby nosu, zygomatická oblast je zploštělá, čelist je posunutá atd..

    Morfologické změny nastávají s tím, jak dítě stárne. Strabismus se vyvíjí.

    Brachycefalie se vyznačuje zvýšením lebky v příčném průměru a snížením její výšky. Je doplněna očními a neurologickými příznaky.

    Trigonocephalus je doprovázen klínovitým výčnělkem čela dopředu - tvoří se kostní kýl, přecházející od velkého písma k epigastrii. Deformace spojená s hypotellorismem a zrakovým postižením.

    Další možné příznaky kraniostenózy (obvykle se objevují po 12 měsících):

    • hydrocefalus;
    • intrakraniální hypertenze;
    • bolest hlavy;
    • nevolnost, zvracení;
    • křeče
    • vypouklé oči (exophthalmos);
    • intelektuální retardace;
    • meningální příznaky.

    Kraniostenóza je diagnostikována na základě:

    • historie a analýza symptomů;
    • vizuální vyšetření lebky a kraniometrie pacienta (měření jeho parametrů pomocí pásky);
    • pocity fontanel;
    • neurologické a oční vyšetření;
    • vyšetření fundusu k posouzení intrakraniálního tlaku;
    • radiografie;
    • CT nebo MRI mozku.

    Tyto metody umožňují identifikovat nepřítomnost kraniálních švů, intrakraniální hypertenze, oční patologie, změny ve struktuře mozku a další poruchy.

    Kraniostenosis se liší od deformací lebky, které nevznikly v důsledku synostózy sešívání. Kromě toho je účelem diagnostiky identifikovat doprovodné malformace dítěte.

    Jak je léčeno kraniostenóza u dítěte? Hlavní metodou léčby je chirurgický zákrok. Jeho účelem je zvětšit lebeční dutinu a dát jí anatomický tvar v důsledku rozřezání roztavených stehů nebo remodelaci kostí oblouku pomocí rozptylovacích zařízení..

    Operace kraniostenózy se s výhodou provádí za 6-9 měsíců. Až 2 roky je aktivní růst mozku. Proto zásah v raném věku umožňuje regresi všech patologických projevů, včetně eliminace deformace kraniálních a obličejových kostí. Fotografie po operaci ukazují účinnost chirurgické léčby kraniostenózy.

    Dítě s kraniosynostózou před a po operaci

    Po 2-3 letech nemá operace prakticky žádný účinek na funkce mozku a vizuálního analyzátoru. Jeho výsledkem je zlepšení vzhledu dítěte..

    Nemůžete operovat bez kraniostenózy, pokud je izolovaná scaphocephaly pozorována bez neurologických poruch.

    Důsledky kraniostenózy závisí na závažnosti deformit a počtu zasažených stehů. Izolovaná forma patologie má příznivou prognózu podrobenou chirurgickému zákroku. Bez chirurgického zákroku vede kraniostenóza u dospělých ke komplikacím, jako jsou:

    • přetrvávající výrazná změna tvaru lebky;
    • bolesti hlavy;
    • periodické křečové záchvaty;
    • strabismus.

    Syndromická kraniostenóza je obvykle spojena s postižením.

    Hlavní směry prevence kraniostenózy:

    • korekce narušeného hormonálního pozadí u těhotné ženy;
    • prevence intrauterinních infekcí;
    • genetické poradenství.

    Kraniosynostóza

    A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

    Kraniosynostóza je předčasné přerůstání jednoho nebo více stehů lebky, které vede k vytvoření charakteristické deformity. Kraniosynostóza se vztahuje k poškození mozku, ke kterému dochází, když dutina lebky není dostatečně rozšířena během období nejaktivnějšího růstu mozku..

    V zemích SNS (Ukrajina, Rusko, Bělorusko atd.) Je nemoc snadno rozpoznána, ale ve vzácných případech je diagnostikována. Diagnóza je stanovena po 12 měsících, kvůli čemuž se prognóza zhoršuje a vzniká mnoho komplikací.

    Podle mezinárodních údajů je předčasné uzavření jednoho ze stehu lebky v průměru zaznamenáno u jednoho z 1 000 novorozenců, tj. Procento pacientů mezi kojenci je 0,02–4%. Frekvence syndromické kraniostenózy 1: 100 000 - 300 000.

    Rozdělení nemoci kvůli výskytu bylo navrženo v roce 1986 M. Cohenem:

    Syndromic se zase dělí na:

    • X-vázaná kraniosynostóza
    • monogenní kraniosynostóza
    • syndromy způsobené působením faktorů prostředí
    • neúplný syndrom
    • chromozomální kraniosynostóza

    Monosynostózy, polynostóza, pansinostóza se vyznačují anatomickými příznaky.

    Monosynostózy jsou následujících typů:

    • izolované metopické kraniosynostózy
    • izolovaná sagitální kraniosynostóza
    • izolovaná koronární bilaterální kraniosynostóza
    • izolovaná koronární jednostranná kraniosynostóza
    • izolované lambdoid bilaterální kraniosynostóza
    • izolované lambdoidní jednostranná kraniosynostóza

    Monosynostóza, která je předčasným uzavřením 1 stehu lebky, je téměř vždy diagnostikována. Pokud jsou do procesu zahrnuty dvě nebo více stehů, je diagnostikována polysynostóza. Pansinostóza se vyskytuje v extrémně závažných případech. Izolovaná kraniosynostóza je diagnostikována, pokud u předčasné synostózy neexistují žádné další malformace u dítěte.

    Povaha tohoto onemocnění byla dosud jen málo prozkoumána. Existuje však řada teorií o výskytu kraniostenózy. Teorie hovoří o těchto důvodech:

    • hormonální
    • intrauterinní
    • dědičné poruchy
    • stlačení hlavy plodu v děloze atd..

    Defekt v genu pro receptor fibroblastového růstového faktoru (FGFR) 1,2,3 je oficiálně uznáván jako faktor v patogenezi..

    Hlavní švy lebeční klenby:

    • koronární
    • sagitální
    • metopický
    • lambdoid

    Je-li ovlivněna sutura kostí, vyrovnávací růst kostí je fixován kolmo k jeho ose, což se v meditaci nazývá Virchowův zákon.

    Výsledkem tohoto procesu je charakteristická deformace - vlastní pro každý z uzavřených spojů.

    Sagitální kraniostenóza způsobuje skapcefálii a synostóza celého koronárního stehu způsobuje plagiocephalii. Dojde-li k synoptóze metopického švu, dojde k trigonocefálii.

    Synostóza celého lambdoidového švu nebo jeho poloviny vede k deformaci týlní oblasti. Jeho míra přímo závisí nejen na stupni synostózy a počtu stehů zahrnutých v deformaci, ale také na stavu samotného mozku. Například, pokud je s ním hydrocefál, zvyšuje se jeho závažnost.

    Pokud se velký fontanel brzy zavřel, můžete mluvit o předčasné synostóze šicích lebek.

    Pokud se syndromická synostóza podílí na procesu 2 nebo více stehů a dochází-li současně k expanzi komor mozku, nemusí být velký fontanel uzavřen, dokud není dítě ve věku 3 let..

    S předčasnou synostózou stehů lebky ukazují panoramatické snímky rentgenové snímky.

    Vzorec otisků prstů se zesílí, pokud jiné kompenzační mechanismy nedokáží vyrovnat se s intrakraniální hypertenzí. U novorozenců mohou být viditelné i otisky prstů..

    Dalším patognomickým příznakem zvýšeného tlaku ve středu lebky je žilní kongesce ve fundusu a otoky zrakového nervu. Pokud má osoba izolovanou monosynostózu, výše uvedený jev nemusí být vyřešen.

    U polysynostózy způsobuje intrakraniální hypertenze, která existuje již dlouhou dobu, vznik parciální atrofie optických nervů.

    U tohoto typu nemoci se přední lebka zvětšuje, zatímco šířka se zmenšuje.

    je třeba poznamenat, že hlava dítěte je ostře protáhlá v podélném směru a převažuje týlní a čelní oblast, zatímco chrámy jsou stlačené.

    Takové změny vedou k tomu, že obličej dítěte je oválný a úzký. Tento typ deformace se nazývá scaphocephaly nebo scaphoid.

    Netopická kraniosynostóza (trigonocefalie)

    Z izolovaných kraniosynostóz je tento druh nejméně pravděpodobný. Vytvoří se trojúhelníková deformace přední části hlavy, vytvoří se kostní kýl, který přechází z režie k velkému fontanelu. Sledujte hypotellorismus. Většina lékařů považuje trigonocephaly za součást syndromů, jako je Oro-facio-digital nebo Opitz..

    S růstem dítěte se deformace čela stává tak znatelnou, protože vrcholy hřebene jsou vyhlazeny a čelní dutiny se vyvíjejí. Ale přesto je vidět zakřivení čelní kosti, je zde otočení okrajů infraorbitálu směrem ven, zůstává zde hypotéza. Může dojít k poškození mozku, ale nelze je předvídat..

    Možné poškození zraku je zpoždění ve vývoji inteligence dítěte.

    Jednostranná koronární kraniosynostóza

    Koronární šev s uvažovanou patologií je umístěn kolmo ke střední ose, v jeho složení jsou pozorovány dvě stejné poloviny.

    Pokud se jeden z nich předčasně uzdraví, nastane typická asymetrická deformace, která se v lékařské literatuře nazývá plagiocephaly..

    U dítěte je horní orbitální okraj orbity a čelní kosti vyrovnána na straně, která je ovlivněna. A druhá polovina čela visí - kompenzační vývojový mechanismus.

    Čím je dítě starší, tím výraznější je zploštění zygomatické oblasti a nos je ohnutý k nepostižené straně. Od asi 6-7 let se skus začíná deformovat, protože výška horní čelisti se stále více zvyšuje. Důsledkem toho je přemístění spodní čelisti na stranu předčasně uzavřeného stehu.

    U tohoto typu kraniosynostózy je pozorováno poškození zraku, nejčastěji je to šilhání. Plagiocephaly může být vzata pro rysy poporodní konfigurace hlavy, ale to nezmizí v prvních 14-21 dnech života.

    Bilaterální koronární kraniosynostóza

    Vyskytuje se v přibližně 15–20 případech ze 100. V takových případech se vytvoří široká zploštělá plocha s plochým vysokým čelem, zatímco horní orbitální okraje jsou zploštěny. Tato forma se nazývá „brachycefálie“. Jsou-li případy závažné, je rozpoznán tvarem věže hlavy, je zvýrazněn, což se nazývá acrocephaly.

    Neurologický obraz je nespecifický, v dřívějších dobách jsou výraznější oftalmologické a neurologické jevy. Pravděpodobně je to kvůli velkému rozsahu švu.

    Jehněčí kraniosynostóza

    Lamboidový šev, podobně jako koronární, je v bodě kontaktu s sagitálním švem rozdělen do 1 částí. Proto může mít dítě jednostranné nebo dvoustranné poškození.

    Téměř ve všech případech je jednostranná povaha léze pozorována s uvažovanou formou kraniosynostózy. Objevuje se týlní zploštění, formuje se týlní plagiocephaly.

    Je velmi obtížné diagnostikovat tuto synostózu, protože jednostranná fúze zadní části hlavy je ve většině případů diagnostikem považována za „polohovou“, která nastává v důsledku nucené polohy hlavy dítěte na její straně..

    Tato situace nastává, když dítě má jednostranné zvýšení svalového tónu nebo s diagnózou torticollis.

    V takových případech lze synostózu odlišit tím, že se s věkem prakticky nemění, i když je určována i při narození dítěte. Pozice plagiocephaly významně postupuje, když je dítěti podána fyzioterapie.

    Pod vlasy dítěte je deformace viditelná jen nepatrně, neexistují žádné jasné neurologické projevy. Protože lambda synostóza u této skupiny nemocí je obtížné diagnostikovat.

    Doporučuje se však včasná diagnostika a správná léčba, protože existuje riziko neurologických poruch.

    Syndromická kraniosynostóza

    Toto je nejvzácnější a nejsložitější skupina vrozených nemocí v kraniofaciální oblasti. Chirurgická korekce je obtížná a je také velmi obtížné provést prognózu mentálního a neurologického vývoje. U dětí je narušen nejen růst kostí lebky obličeje, ale jsou zde problémy s dýcháním, zrakem, projevem kosmetické deformace..

    Hlavní příznak: brachycefie na pozadí předčasné synostózy koronárního švu. Horní čelist je nedostatečně vyvinutá, protože existuje odsazená deformita obličeje s exoftalmy a orbitální hypertellioriem. Proces kojení je narušen, protože je pro něj obtížné dýchat, navíc správnou polohu čelistí..

    Při syndromové kraniosynostóze dochází často k přerůstání koronárních a jiných šicích, což vede k kraniostenóze. Proto dítě kromě problémů s dýcháním a výživou také trpí neurologickými poruchami.

    V takových případech je důležitý včasný chirurgický zákrok. U mnoha dětí se syndromickou kraniosynostózou je velký fontanel ostře zvětšený, může dojít k prodloužení sagitálního stehu po celé délce.

    V diagnóze to způsobuje určité potíže, protože rozšířený fontanel je kombinován s předčasným přerůstáním stehů.

    Pacienti se syndromickou synostózou s nekvalifikovanou péčí umírají před 12 měsíci života na častá a těžká onemocnění dýchacích cest, jejichž komplikace jsou pneumonie. Pokud u těchto pacientů neexistuje chirurgická léčba, jsou u dětí později pozorovány neurologické a duševní problémy..

    Účinné jsou takové instrumentální diagnostické metody, jako je CT skenování (počítačová tomografie) s trojrozměrným přetvořením obrazu kostí lebeční klenby a obličeje. Studie odhaluje známky hypertenze uvnitř lebky, potvrzuje stenózu v případě izolovaného poškození, umožňuje lékařům zjistit všechny zainteresované klouby v případě polysynostózy.

    Během lékařského vyšetření může být detekována předčasná synostóza kraniálních stehů. Kraniosynostóza je patrná ve tvaru hlavy dítěte. Takové děti mají nestandardní tvar lebky, který je kombinován s deformací kostry obličeje. Pokud má dítě synostózu více než 2 stehy, existuje jasná tendence ke zvýšení stupně neurologického deficitu v poměru k počtu zapojených stehů.

    Pokud jsou postiženy více než 2 stehy, je diagnostikována kraniostenóza. Neurologické projevy se zpravidla mohou objevit ve věku 2-3 let. Ale s tak pozdní diagnózou je vždy detekováno poškození mozku v důsledku nemoci.

    Diferenciální diagnostika

    Deformace lebky u dítěte nevznikají pouze z časné synostózy švů. Nebo kraniosynostóza může nastat v důsledku nějakého poškození mozku, což vede k zastavení procesů jeho růstu. V takových případech jsou operace nutné pouze pro kosmetické účely, protože dítě bohužel po operaci nebude mít funkční vylepšení..

    Nejběžnějším příkladem nesynostotické kraniální deformity je poziční plagiocefálie. Hlava se mění u novorozeného dítěte, jeho spontánní pohybová aktivita je omezená, protože hlava se otáčí jedním nebo druhým směrem. Příčinou tohoto stavu je často torticollis nebo dystonická onemocnění, která jsou výsledkem perinatální encefalopatie.

    Rozdíl mezi polohovou deformací lebky a kraniosynostózou u novorozenců spočívá v tom, že se projevuje v prvních týdnech po narození dítěte. Synostóza je již při narození.

    Deformace se může výrazně zmenšit nebo úplně zmizet, pokud je dítě řádně postaráno, cvičení, fyzioterapie, masáže a normalizace polohy hlavy pomocí různých zařízení.

    Otok nebo ochabnutí určitých oblastí hlavy je pozorováno, když je v anamnéze jakákoli odchylka v normálním průběhu porodu nebo v časném postnatálním období.

    Kraniosynostóza by měla být také odlišena od mikrocefalie u dětí. Pro ni je také typické předčasné uzavření fontanel a sešívání lebky..

    V některých případech může existovat skutečná synostóza jednotlivých kraniálních stehů v nedostatečných obdobích. S mikrocefalií u novorozence dochází postupně k synostóze šic.

    K psychomotorickému vývoji u dětí s mikrocefalií dochází dříve a je vždy mnohem těžší než u kraniostenózy.

    Mikrocefálie se liší od kraniosynostózy, především projevy poškození mozku a absence známek zvýšeného intrakraniálního tlaku. To lze zjistit pomocí metod neuroimagingu, jako je CT nebo MRI..

    Léčba kraniosynostózy spočívá v tom, že provádějí chirurgický zákrok na specializované klinice. K dnešnímu dni jsou techniky tak vyvinuté, že pacienti téměř nikdy nezažijí komplikace. Čím dříve je u dítěte diagnostikována kraniosynostóza, tím větší jsou šance na úspěšný výsledek operace, tím lepší je kosmetický výsledek (typ obličeje a lebky).

    Mozek roste nejaktivněji, zatímco dítě ještě nemá 2 roky. V době, kdy je dítě 2 roky, má jeho mozek již 90% objemu dospělého. Kraniostenóze lze proto zabránit pouze pomocí včasného chirurgického zákroku..

    Lékaři se domnívají, že dané onemocnění lze účinně léčit ve věku 6-9 měsíců. Protože v tomto věku je snadné manipulovat s kostmi lebky dítěte, usnadňuje se konečná remodelace tvaru lebky rychle rostoucím mozkem..

    Ve věku 6-9 měsíců se zbytkové kostní defekty hojí více a rychleji.

    Pokud je nemoc diagnostikována pozdě a dítě podstoupí operaci, když má již 3 roky, není téměř žádná šance, že se funkce očí a mozku zlepší. Operace v takových případech pouze zlepší vzhled dítěte. Moderní ošetření umožňuje nejen zvětšení lebečního objemu, ale i korekci jeho tvaru na více či méně správný tvar.

    Léčba je nejúčinnější ve spolupráci s maxilofaciálním chirurgem a neurochirurgem. Chirurgické ošetření spočívá v remodelaci kostí lebeční klenby. Za tímto účelem jsou kosti deformovaných sekcí odstraněny a přeskupeny do správné anatomické polohy, čímž se zvětší lebeční dutina.

    Trápí vás něco? Chcete se dozvědět podrobnější informace o kraniosynostóze, jejích příčinách, symptomech, léčebných a preventivních metodách, průběhu onemocnění a dietě po něm? Nebo potřebujete prohlídku? Můžete si domluvit schůzku s lékařem - klinika Eurolab je vám vždy k dispozici! Nejlepší lékaři vás prozkoumají, prozkoumají vnější příznaky a pomohou určit nemoc podle příznaků, poradí vám a poskytnou nezbytnou pomoc a provedou diagnózu. Můžete také zavolat lékaře doma. Klinika Eurolab je pro vás otevřena 24 hodin denně.

    Jak kontaktovat kliniku:
    Telefon naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (vícekanálový). Tajemník kliniky vám vybere vhodný den a hodinu návštěvy u lékaře. Naše umístění a pokyny jsou uvedeny zde. Podrobnější informace o všech klinických službách najdete na jeho osobní stránce.

    Pokud jste již dříve provedli nějaké studie, nezapomeňte vzít jejich výsledky na konzultaci s lékařem. Pokud studie nebudou dokončeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

    Vy ? Musíte být velmi opatrní ohledně svého celkového zdraví. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznakům nemocí a neuvědomují si, že tyto nemoci mohou být život ohrožující. Existuje mnoho nemocí, které se nejprve v našem těle neprojeví, ale nakonec se ukáže, že je bohužel příliš pozdě na jejich léčbu.

    Každé onemocnění má své vlastní specifické příznaky, charakteristické vnější projevy - tzv. Příznaky choroby. Identifikace příznaků je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně.

    Chcete-li to provést, musíte být vyšetřeni lékařem několikrát ročně, abyste nejen předešli strašlivé nemoci, ale také udržovali zdravou mysl v těle a těle jako celku.

    Pokud se chcete zeptat lékaře - použijte sekci online konzultace, možná zde najdete odpovědi na své otázky a přečtěte si tipy k osobní péči.

    Pokud vás zajímají recenze o klinikách a lékařech, zkuste najít potřebné informace v sekci Všechny léky.

    Také se zaregistrujte na lékařském portálu Eurolab, abyste se drželi krok s nejnovějšími zprávami a informacemi o aktuálních informacích, které budou automaticky zaslány na váš e-mail..

    Pokud vás zajímají nějaké jiné typy nemocí a skupiny lidských chorob nebo máte nějaké další dotazy a návrhy - napište nám, pokusíme se vám pomoci.