Hlavní / Mrtvice

Generalizovaná epilepsie

Mrtvice

O epilepsii obvykle slyšíme ne tak často, jako například o infarktech a mozkových příhodách. Téměř každý z nás, tak či onak, je však s touto nemocí obeznámen, ne-li osobně, pak z příběhů ostatních, kteří trpí touto nemocí na příbuzné nebo přátele. A to není náhoda, protože epilepsie je pozorována u téměř 5% populace naší planety a u dětí je toto onemocnění zaznamenáno třikrát častěji než u dospělých. A obecný termín „epilepsie“, podle závěru moderních praktických neurologů, kombinuje více než padesát různých klinických projevů a léčení nemocí, včetně nejčastější generalizované epilepsie.

Co je to generalizovaná epilepsie

Generalizovaná epilepsie je chronická patologie mozku, která je charakterizována tvorbou (v obou polokoulích) neuronových impulsů nadměrné intenzity. Během výsledných záchvatů (které se opakují) je dočasně narušeno mnoho organických funkcí pacienta:

  • motor
  • vegetativní
  • citlivý
  • duševní

Generalizovaná epilepsie dnes znamená všechny epileptické formy založené na stereotypním vzhledu epiprotepsů. Posledně jmenované sestávají z nepřítomností (krátkodobých, doslova na několik sekund, vypnutí vědomí), generalizovaného myoklonického (spojeného s nedobrovolným svalovým napětím) a tonicko-klonického (spojeného se změnou svalového napětí a přerušovaných svalových kontrakcí) paroxysmů.

Jaké typy generalizované epilepsie jsou známy

V závislosti na povaze původu se generalizovaná epilepsie obvykle dělí na:

  • idiopatický - přenášený geneticky a hlavně se vyskytující v dětství nebo adolescenci (nebo s možným projevem již v dospělosti), charakterizovaný absencí patologií nervového systému a zejména strukturálních změn v mozku (s výjimkou změn zaznamenaných EEG a MRI)
  • symptomatický - vznikající z traumatických poranění mozku (ve většině případů při porodu) nebo v důsledku rozsáhlého organického poškození mozku po neurointoxikaci, infekčních chorob, jakož i na pozadí dědičných patologií, novotvarů, některých dysmetabolických stavů (včetně intrauterinní hypoxie plodu);
  • kryptogenní - s neznámou etiologií.

V závislosti na přítomnosti záchvatů při záchvatech se generalizovaná epilepsie dělí na:

  • non-křečovitý (charakterizovaný přítomností nepřítomností ve záchvatech);
  • křečovité (charakterizované tonicko-klonickými fázemi útoku).

Jaké jsou příznaky generalizované epilepsie

Příznaky generalizované epilepsie obvykle závisí na jejím tvaru..

IdiopatickéSymptomatický
Věk prvního projevuDěti a dospívání (hlavně do 21 let).Charakteristickým je jakékoli věkové období, ale vrozené a dědičné patologie.
Kognitivní projevyDuševní schopnosti jsou normální, i když někdy se mohou dočasně mírně snížit (přibližně u 5–8% pacientů).Dochází k poklesu intelektuálních schopností, u dětí se může vyvinout oligofrenie, dětská mozková obrna.

Jaká je diagnóza generalizované epilepsie

Generalizovaná epilepsie je diagnostikována lékařem na základě:

  • důkladná anamnéza (včetně informací o přítomnosti choroby v rodu, věku pacienta, u kterého byl zaznamenán první útok, trvání a povaha útoku, přítomnost záchvatů)
  • laboratorní testy krve a moči
  • echoencefalografie (včetně monitorování EEG)

K objasnění diagnózy budete možná potřebovat:

  • CT
  • NMRT
  • biochemické vyšetření krve a mozkomíšního moku
  • konzultace s dalšími specialisty (neurochirurg, specialista na infekční choroby, dětský oftalmolog)

Jaká je léčba generalizované epilepsie

Účinná léčba tohoto typu epilepsie přímo závisí na formě nemoci a na povaze útoků. A pokud to pacientovi vždy neumožňuje zapomenout na jeho nemoc, v ideálním případě by mělo být zaměřeno na maximální snížení frekvence a síly záchvatů..

Antikonvulzivní terapie pro generalizovanou epilepsii se obvykle doporučuje zahájit nejdříve po druhém útoku a pouze v případě, že je provedena přesná diagnóza. Obvykle to začínají předepisováním základního léku pro tuto epiformu (například valproát atd.), Počínaje dávkou asi čtvrtiny standardního terapeutika. V průběhu následujících dvou až tří týdnů (s nezbytným stavem dobré tolerance a absence terapeutického účinku) se počáteční dávka zvyšuje o další polovinu, čímž ji dále zvyšuje na průměrnou terapeutickou hodnotu. Taková monoterapie je obvykle docela účinná v případě idiopatické generalizované epilepsie..

Pokud v důsledku léčby není pozorována pozitivní dynamika nebo je stav zhoršen různými vedlejšími účinky, může být léčivo nahrazeno lékařem jiným. Úspěšná terapie může být považována za nástup úplné remise (bez záchvatů) do tří let od začátku léčby, po které je možné snížení dávky.

Generalizovaná epilepsie dnes není pro pacienta větou, protože správná diagnóza a účinná terapie včas umožňují pacientovi výrazně zlepšit kvalitu jeho života již v prvních stádiích léčby. Máte strach z tohoto onemocnění? Zkušení odborníci zdravotnického centra Shifa jsou vždy připraveni poskytnout vám nezbytnou pomoc a zítra vám dají příležitost se s důvěrou dívat.!

Co je to idiopatická generalizovaná epilepsie

Jak se projevuje idiopatická generalizovaná epilepsie?

Epilepsie je běžná forma neurologické patologie, která postihuje děti a dospívající. Třetina z celkového počtu onemocnění je idiopatická generalizovaná epilepsie.

Termín "idiopatický" znamená, že s ním nejsou detekovány žádné známky organického poškození mozku, to znamená, že se jedná o nezávislou nosologickou jednotku.

Druhy útoků

Tato forma onemocnění má určité příznaky, které se kombinují v různých formách a závisí na věku pacienta. Pro ni jsou charakteristické následující typy záchvatů:

  1. Absence.
  2. Myoklonus.
  3. Generalizované tonicko-klonické záchvaty.

U takové nemoci jsou tonické a atonické záchvaty mnohem méně běžné..

Symptomatologie

Generalizovaná epilepsie má určité vlastnosti určené EEG. Některé z nich lze pozorovat pouze ve věkovém rozmezí a jiné - po celý život pacienta.

Abscesy jsou záchvaty s krátkodobou ztrátou vědomí, zastavením pohledu a charakteristickými vzory na EEG ve formě pravidelných komplexů. To je typická forma nepřítomnosti. Lze je vyjádřit klinicky, pokud doba výboje není delší než 5 sekund. Jinak se zvláštní projevy v tomto stavu nedodržují..

Měli by být odlišeni od atypických případů, které se vyskytují u dětí se symptomatickou nebo kryptogenní epilepsií. Začátek a konec takového útoku se vyvíjí postupně, svalový tonus se mění více a po záchvatu se po nějakou dobu objeví zmatek.

Myoklonus se projevuje při výskytu náhlé a nedobrovolné svalové kontrakce. Mohou být generalizovány a někdy ovlivňují určitou svalovou skupinu. V tomto případě jsou výboje charakteristické pro epilepsii zaznamenány na EEG.

Generalizované záchvaty s tonicko-klonickými záchvaty jsou sekvenční kontinuální a intermitentní kontrakce svalových vláken. Počátek takového záchvatu se vyznačuje ztrátou vědomí a ostrým napětím všech svalů, které trvá až 40 sekund.

Pacient má ostrou cyanózu, potom se křeče stávají rytmickými. Intervaly mezi nimi mohou být až několik minut. Na konci útoku dojde k úplné relaxaci, osoba usne.

V řadě případů je zaznamenána kryptogenní fokální epilepsie se sekundární generalizací. S tím je také nemožné určit příčinu choroby podle výzkumu a analýzy, ale později ve 40% případů jsou stále detekovány.

Je zřejmé, že věda na své současné úrovni zatím nemůže určit etiologický základ tohoto typu záchvatů. Znakem tohoto typu epilepsie je to, že použití antikonvulziv s ním prakticky nemá pozitivní výsledek..

Formy nemoci

Lékaři se nejčastěji musí zabývat následujícími formami idiopatické generalizované epilepsie:

  1. Infililní abscesová epilepsie. Vyskytuje se ve věku 2 až 8 let. S touto formou se vyvíjejí jednoduché i složité absence, ve 22% případů jsou smíšené. Jsou pozorovány hlavně ve dne, jejich trvání je až 15 sekund. Neurologický stav a vývoj netrpí.
  2. Epilepsie mladistvých abscesů. Věk pacientů je od 7 do 12 let. Ve většině případů jsou zaznamenány jednoduché absence. Trvání záchvatu ve srovnání s DAE je delší, ale zhoršené vědomí se tak hluboce neprojevuje. Většina pacientů má generalizované záchvaty. Duševní a neurologické abnormality nejsou pozorovány..
  3. Absence epilepsie mladého věku. Častěji jsou chlapci nemocní, nemoc začíná před dosažením věku 4 let. Frekvence záchvatů a jejich trvání jsou méně výrazné než u prvních dvou možností.
  4. Juvenilní myoklonická epilepsie. Lze zaznamenat u mladých lidí i dospělých. Ženy trpí dvakrát častěji než muži. Často existuje dědičná predispozice. K myoklonickým a generalizovaným útokům dochází hlavně ráno.

Léčba a terapie

Léčba idiopatické generalizované epilepsie má určité potíže, protože pacient je nejčastěji nucen užívat drogy na celý život.

K tomuto účelu se používají následující léky:

  • Nejúčinnějším lékem na tento typ záchvatů je valproát sodný. Měli byste začít s monoterapií, jejíž účinnost je obvykle asi 75%. Tento lék je zvláště vhodný pro nepřítomnosti a myoklonické záchvaty. To může zlepšit stav, když se u pacienta vyvine fotocitlivost. Ale řada vedlejších účinků a vlastností farmakokinetiky v některých případech nedovoluje jejich použití po dlouhou dobu.
  • Clonazepam eliminuje téměř všechny typy záchvatů, ale vyvíjí se na něj velmi rychlá závislost..
  • Lamotrigin není schopen zastavit myoklonus, jeho účinnost ve vztahu k pacientům s podobnými příznaky je obtížné předvídat..
  • Jako lék volby při epilepsii dětského abscesu lze zvolit ethosuximid. Nepomáhá však pacientům s juvenilní formou.
  • Existují nové léky, které odvádějí dobrou práci s generalizovanými záchvaty - topiramát a levetiracetam.

Formy, příznaky a metody léčby idiopatické epilepsie

Idiopatická epilepsie je onemocnění charakterizované narušenou funkcí mozku a fungováním nervového systému. Častější mezi mladými lidmi (děti a dospívající).

Jedná se o závažné onemocnění, které může vést k narušení nervového systému a výraznému zhoršení stavu pacienta. Navzdory skutečnosti, že toto onemocnění je známo již dlouhou dobu, nebyla dosud navržena žádná účinná léčba, která by tuto chorobu zcela eliminovala..

Idiopatická epilepsie se vyvíjí u dětí ve věku 4–10 let a 12–18 let. Navíc u dětí do 10 let se onemocnění vyvíjí mnohem častěji.

Klasifikace nemocí

K dnešnímu dni lze rozlišit následující formy onemocnění:

  • benigní křeče novorozence;
  • myoklonická epilepsie;
  • abscesová epilepsie;
  • juvenilní myoklonická epilepsie;
  • absces juvenilní epilepsie;
  • epilepsie s těžkým výskytem choroby;
  • epilepsie s generalizovanými příznaky.

Jedná se o nejběžnější formy nemoci, i když jiné varianty této diagnózy jsou známy medicíně. Lokalizací může být tento typ onemocnění dvou typů: lokálně způsobený (idiopatická fokální epilepsie) a generalizovaný.

Absence typu epilepsie vynikají mimo jiné krátkodobou ztrátou vědomí nemocného, ​​pozastavením jeho pohledu a žádnou kontrolou nad činy. Trvání jednoho útoku může být různé, ale v průměru se pohybuje od pěti sekund do tří minut.

Myoklonus se zpravidla projevuje nekontrolovanými a opakovanými pohyby člověka, které se vyskytují nečekaně. Tento typ epilepsie může pokrýt celé tělo i jednotlivé svalové skupiny..

Provokativní faktory

Až dosud nebylo možné identifikovat všechny důvody, proč se vyvíjí idiopatická epilepsie. Jedním z běžných faktorů onemocnění je genetická predispozice.

Například, pokud má matka nebo otec takové onemocnění, pak v 10% případů bude mít tato diagnóza i dítě. Vzácným důvodem rozvoje onemocnění je užívání některých léků..

Jiné důvody pro vývoj nemoci zahrnují následující:

  • závislost na alkoholu a drogách;
  • neuropsychiatrická onemocnění;
  • infekční choroby;
  • onkologie;
  • patologie ve vývoji mozku;
  • zranění hlavy.

Vědci však dokázali zjistit, že se tato choroba začíná vyvíjet kvůli narušení struktury mozku nebo šedé hmoty. To znamená, že mozková mrtvice a porucha nervového systému lze také nazvat provokačními faktory pro vývoj onemocnění..

Klinika nemoci

Symptomy této nemoci jsou zpravidla výrazné, a proto je téměř nemožné ji zaměnit s vývojem jiné nemoci. Příznaky epilepsie tohoto typu závisí na věku pacienta, stupni vývoje onemocnění a individuálních kvalitách osoby.

Mezi příznaky idiopatické epilepsie patří:

  • ztráta vědomí;
  • parciální záchvaty;
  • ztráta svalového tónu;
  • svalová slabost;
  • škubání končetin nebo celého těla;
  • říhání;
  • zrakové postižení;
  • ztráta orientace.

Trvání příznaků závisí na typu útoku a průběhu nemoci..

Stanovení diagnózy

Včasná diagnóza je velmi důležitá při studiu epilepsie. Kromě toho, aby se pacient rychle zotavil, musí být přesný. První věc, kterou musíte začít, je identifikovat příčiny útoku. Léčba bude záviset na příčinách onemocnění..

Jednou z důležitých metod diagnostiky je elektroencefalografie. díky čemuž je možné mezi dvěma body identifikovat elektrický potenciál. Pro provedení tohoto postupu je třeba nosit elektrody na hlavě. Tato metoda umožňuje identifikovat zaměření zánětu, charakteristiku vln a změnu stavu nemocného v období mezi útoky.

Kromě toho by mělo být vyšetření pacienta provedeno neurologem, který po vyšetření může vyvodit následující závěry:

  • jak výrazné reflexy jsou v pacientovi;
  • zda existují odchylky v emoční a intelektuální sféře;
  • je pacient v dobrém stavu.

Mezi pomocné metody pro potvrzení diagnózy patří:

Reliéf útoků

Jak již bylo zmíněno výše, je dnes nemožné se úplně zbavit nemoci, a proto se s léčbou musíte celý život vypořádat.

Ale pokud se pravidelně angažujete v léčbě, můžete se na chvíli vyhnout relapsům a zapomenout na záchvaty na několik let. Avšak u všech provokujících faktorů se nemoc projeví obnovenou energií..

Takové případy jsou známy, když je vyžadován chirurgický zákrok. Tyto manipulace jsou však zpravidla nezbytné pouze pro částečnou epilepsii.

K překonání tohoto onemocnění je často nutné užívat valproát sodný, což je nejúčinnější v boji proti záchvatům. V 75% případů po ukončení léčby se stav pacienta zlepšil.

Ale stojí za zmínku, že tyto léky nejsou vhodné pro každého, a protože se onemocnění u dětí často vyvíjí, mohou drogy také způsobit vedlejší účinky. Léčbu může předepsat pouze lékař.

Clonazepam je stejně běžný lék, který může zabránit útokům. Tento nástroj má však také vedlejší účinky a je návykový..

Léky, které lékaři předepisují pro léčbu idiopatické epilepsie, zahrnují následující:

Osoba, která je nemocná s idiopatickou epilepsií, musí neustále brát léky, jinak se komplikacím nelze vyhnout. Alternativní metody tradiční medicíny mohou být také použity v léčbě, pokud bylinné přípravky nemají kontraindikace a vedlejší účinky..

Během terapie by měl člověk dodržovat následující princip: začít užívat léky s malou dávkou a postupně ji zvyšovat. Pokud je tento lék neúčinný, je nahrazen jiným, počínaje malou dávkou.

Životní styl a varování

Pro zlepšení stavu pacienta je nutné dodržovat dietu předepsanou lékařem. Zpravidla se neliší od diet předepsaných lidem s jinými formami epilepsie..

Někteří lékaři vylučují tekutinu z pacientovy stravy, zatímco jiní lékaři předepisují dietu bez bílkovin nebo solí. Bezpochyby bude muset pacient opustit následující:

Lékař může předepsat ketogenní dietu. jehož cílem je snížit počet záchvatů. Stojí za to začít hladováním, to znamená, že můžete pít pouze vodu nesycené oxidem uhličitým. Počínaje čtvrtým dnem je dovoleno do jídla zavádět některá jídla. Strava by měla mít vysoký obsah tuku..

Lidé, kteří mají tuto nemoc, se zpravidla považují za zdravotně postižené, protože mají v souvislosti s prací určitá omezení.

Lidé s touto diagnózou tedy nemohou pracovat s následujícím zařízením v následujících oblastech:

  • s výpočetními zařízeními;
  • na dopravních linkách;
  • s vodou, chemikáliemi;
  • s ohniskem ohně a ohně;
  • v podnicích s nízkou nebo vysokou teplotou.

Abyste nemocnému nemohli ublížit na zdraví, musíte dodržovat následující doporučení:

  • omezit používání piercingových a řezných předmětů;
  • řídit auto pouze v přítomnosti jiných osob;
  • každoročně relaxovat v sanatoriu;
  • navštívit bazény, rybníky, řeky v přítomnosti ostatních;
  • každý den chodit na čerstvý vzduch a dělat fyzické cvičení.

Komplikace a prevence

Mezi komplikace idiopatické epilepsie patří:

Je-li dosaženo remise, může člověk zapomenout na záchvaty na jeden rok, ale je třeba si uvědomit, že jakýkoli provokující faktor znovu obnoví nemoc. Prognóza onemocnění závisí na použité terapii..

Stojí za zmínku, že této nemoci nelze zabránit, protože její příčiny dosud nebyly zcela identifikovány. Na prevenci nemocí se však mohou podílet lidé se sekundární epilepsií.

V tomto případě lze k vyvolávajícím faktorům útoku přiřadit následující akce:

Idiopatická epilepsie je jedním z běžných onemocnění, kterým musí lidstvo čelit. Pokud jsou dodržována všechna doporučení lékaře, můžete zlepšit stav pacienta a zapomenout na útoky alespoň na rok. Kompletní léčba této choroby však dosud nebyla vynalezena.

Idiopatická forma epilepsie

Idiopatická epilepsie je obecně považována za nejběžnější formu, a to nejen mezi dětmi nebo adolescenty. IEG (ideopatický generalizovaný) představuje až třetinu všech případů. Samotná nemoc vede ke znatelnému zhoršení práce neurologického systému as tím i kvality života pacienta, školní výkonnosti dětí a konečně k omezené sociální adaptaci. A přesto, navzdory intenzitě výzkumu v medicíně, úroveň péče a kvalifikovaná léčba není dostatečně vysoká, v Rusku není dostatek odborníků a jen peníze nestačí na kvalitní diagnostiku a terapii. Tento článek byl vytvořen za účelem posílení znalostí o tom, jak se projevuje generalizovaná nebo fokální idiopatická forma epilepsie..

Obecná charakteristika choroby

Tento typ znamená, že pacient opakuje útoky, zatímco strukturální poškození mozku chybí. Skupina syndromů, které se mohou navzájem kombinovat, hovoří o přítomnosti epilepsie nemoci, některé převládají - jedná se o nepřítomnosti, myoklonus a generalizované záchvaty samotné tonicko-klonické formy.

U IHE je obvykle snadné diagnostikovat, syndromy se objevují jasně.

Polovina příznaků závisí na věku a může zmizet nebo být přidána, takže obraz onemocnění epilepsie se u dětí mění s nástupem dospívání. Díky klasifikaci IHE syndromů vytvořených v roce 1989 ILAE lze rozlišovat následující formy onemocnění:

  • Nezhoubné novorozenecké a rodinné křeče.
  • Myoklonická epilepsie u dětí.
  • Absance Epilepsie u dětí.
  • Absense juvenilní a juvenilní myoklonik.
  • Epilepsie se specifickými provokačními faktory (například při záblescích jasného světla).
  • Epilepsie s generalizovanými záchvaty bdění.
  • Skupina ostatních.

Syndromy, které mohou pacienti trpět, zahrnují projevy v závislosti na typu: myoklonie víček s nástupem abscesů se nazývá Jivonsův syndrom, zatímco běžné myoklonické nepřítomnosti se nazývají Tassinariho syndrom atd..

Klasifikace útoku

Podívejme se podrobně na projev každého z nich.

Typ útoku, který se vyznačuje zevšeobecněnou povahou a stavem krátkodobé ztráty vědomí se zastavením pohledu. Poprvé byly nepřítomnosti studovány a popsány v roce 1705, ačkoli termín „nepřítomnosti“ byl použit v roce 1824.

Podle statistik se fokální nebo jiná epilepsie projevuje v nepřítomnosti u 2 až 8 osob na 100 000. Častější u dětí a dívek jsou dvakrát častější než chlapci.

Téměř všichni pacienti, nejméně 9 z 10, trpí variabilními motorickými poruchami s nepřítomností a přibližně dvě třetiny zažívají automatismy - nekontrolované opakující se akce. S kombinací několika příznaků projevu abscesu u dětí nebo dospělých se nazývá komplex.

Pokud sledujeme chování abscence na EEG, uvidíme bilaterální synchronní komplexy vrchol-vlna zaznamenané při frekvenci 3 Hz. V tomto případě maximální hodnota vrcholové vlny padá na přední části, minimum na zadní část hlavy a časové laloky. To však neznamená, že zdrojem činnosti je frontální lalok. Na jedné z hemisfér mohou být komplexy výraznější, ale tato převaha může změnit jeho stranu, jak naznačuje obecná epilepsie. Také u 40% a více pacientů jsou výboje zaznamenány na EEG a mezi útoky.

Délka jednoho absintu je od 5 sekund do 2-3 minut. U dětí se tak často objevují atypické nepřítomnosti, které mohou být přerušeny vnějšími faktory.

Epilepsie idiopatického typu se často projevuje ve formě nedobrovolných svalových kontrakcí, které mohou být doprovázeny kloubními pohyby. Epilepsie s myoklonem může být generalizována (obecné křečové záchvaty), nebo pro jednotlivé svalové skupiny, fokální.

Každý záchvat s myoklonem odpovídá elektrickému výboji na EEG.

Když je myoklonus v negativní formě, existuje další možnost - tón ​​„zhasne“, ale pohyb pokračuje pod vlivem gravitace.

Generalizovaný tonicko-klonický záchvat

Další možností, jak se epilepsie může projevit, jsou postupné fáze kontinuálních křečí, po nichž následují přerušované kontrakce. Často dochází ke ztrátě vědomí a jedna fáze prodlouženého tónu je 30-40 sekund, po které začínají ostré rytmické záškuby. Na konci útoku - úplná relaxace, až po slabost a spánek. Často dochází ke slinění, nedobrovolnému močení a kalorii.

Jednotlivé formy epilepsie

Z výše uvedeného je podle klasifikace ILAE nejčastěji u dětí idiopatická abscesová epilepsie, která se projevuje poprvé od 2 do 8 let.

Na 100 000 dětí mladších 15 let trpí touto chorobou přibližně 6-8. Kromě toho jsou 76% případů dívky.

Typicky se typické nepřítomnosti projevují se zastavením pohledu v jednom bodě, i když 43% má také komplexní, s přílivem dalších příznaků. Po útoku si dítě nepamatuje, co se mu stalo, jeho řeč může být také přerušena. Za den může nastat až několik desítek nepřítomností, z nichž každá trvá až 15 sekund. Navíc se nejčastěji projevuje epilepsie ve dne.

Výše popsané generalizované tonicko-klonické záchvaty jsou ve 40% případů smíšeny s komplexními nepřítomnostmi. Obvykle se objevují později, ve věku 10-13 let, často útočí na děti, když se probudí. Mezi spouštěcí faktory způsobující záchvat patří metabolické změny, někdy fotocitlivost. Prognóza epilepsie abscesu je velmi příznivá: s včasným zahájením léčby je možné zbavit se choroby ve 100% případů, což jsou jediné faktory, které mohou léčbu komplikovat:

  • Farmakologická odolnost vůči určitým skupinám léčiv.
  • Fotocitlivost.
  • Přítomnost 10 nebo více útoků denně.

Juvenilní epilepsie je běžná v období dospívání, která se vyznačuje také typickými jednoduchými nepřítomnostmi (asi 66% všech projevů). K záchvaty však dochází méně často - od jednoho do několika za den, zatímco vědomí je charakterizováno menší hloubkou poškození a útokem - delší dobou trvání. V 80% se epilepsie projevuje také formou generalizovaných tonicko-klonických záchvatů, které se obvykle přidávají ve věku 14–15 let. Hyperventilace a nespavost jsou považovány za hlavní spouštěcí faktory..

Jak se ještě projevuje epilepsie - interiktální idiopatická, abscesová epilepsie raného věku, fotocitlivá atd. IGE s generalizovanými křečovitými útoky probuzení, nebo izolovanou formou, se nejvíce projevuje. Liší se tím, že záchvaty se vyskytují u pacienta během prvních 2 hodin po probuzení, i když ne nezbytně. Tato forma se projevuje docela pozdě, ve věku 9 až 24 let, je-li považována za vrozenou. Kromě tohoto syndromu se u pacienta často vyskytují myoklonické útoky, útoky.

S touto formou epilepsie nedochází aura, člověk jednoduše spontánně padá na zem.

Epilepsie se někdy začíná projevovat ne náhle, ale s řadou myoklon a nepřítomností, do nichž jsou zapojeny ruce a obličej. Přibližně každý čtvrtý případ je doprovázen ohniskem: hlava se otočí ke straně, oči běží. Mezi provokativní faktory patří kromě konkrétních také nadměrná konzumace alkoholu, menstruační cyklus u žen, deprivace spánku, silný stres, u 18% pacientů a fotocitlivost.

Léčba idiopatických forem epilepsie

Nejčastěji nelze vrozenou formu idiopatické epilepsie zcela vyléčit, člověk musí dodržovat celoživotní léčbu. K recidivám dochází u 85–90% juvenilní epilepsie u dospívajících. Ale obecně, pokud identifikujete příznaky včas a podstoupíte úplné vyšetření elektroencefalografií, můžete si vybudovat léčebný postup tak, aby epilepsie skončila na dlouhou dobu. Bude to trvat 3 až 5 let, musíte na to být psychicky a finančně připraveni, protože léky, bohužel, nejsou levné.

Nejoblíbenější praxí je použití přípravků valproátu sodného. V 75% případů monoterapie je pozorováno vymizení nepřítomností, myoklonie, fotocitlivost. Farmakokinetické vlastnosti však nejsou vhodné pro každého a vedlejší účinky mohou být zvláště akutní u dětí.

Klonazepam je další účinný lék, opět rychle návykový a má vedlejší účinky. Někdy se lékaři místo toho pokoušejí injikovat Lamotrigin, který je schopen kontrolovat nepřítomnosti.

Pokud jde o myoklonus, jeho účinek je zde nepředvídatelný. Používá se ethosuximid, který také pomáhá při dětských nepřítomnostech, ale při generalizovaných tonicko-klonických záchvatech je neúčinný..

Mezi léky nové generace univerzálního spektra se prokázaly Topiramate a Levetiracetam, zatímco klinická hodnocení stále probíhají. U myoklonie je indikována polyterapie. Užívání Piracetamu lze kombinovat s Valproate, který také pracuje s nepřítomností. U GKTP se doporučuje sedativum barbituráty, karbamazepin a také polyterapie..

Stav stravy a pacienta

V přítomnosti této formy epilepsie rozvíjející se idiopatické, zejména zobecněné, má pacient trpět zdravotním postižením. Protože je pro epileptiky nebezpečné pracovat na dopravních linkách, s jakýmikoli výpočetními zařízeními, v blízkosti ohně, vysokých a nízkých teplot a pracovat s chemikáliemi a vodou. Je lepší omezit volný čas pacienta vyloučením kontaktu s nebezpečnými, ostrými předměty, příliš intenzivní fyzickou aktivitou. Cvičební terapie a léčebná cvičení jsou však nezbytná, stejně jako lázeňská dovolená několikrát do roka.

Pokud jde o stravu, je stejná jako u jiných forem epilepsie, lékař ji podrobně napíše. Stává se to, předepište dietu bez obsahu solí nebo bílkovin, omezte příjem tekutin. Alkohol, kouření, čaj a káva by měly být vyloučeny přesně. Alternativní medicína může být použita, pokud kombinace rostlinných přípravků a léků nezpůsobuje vedlejší účinky a nezasahuje do léčby.

Nezapomeňte, že i při dokončení kurzu musíte neustále kontrolovat diagnózu a znovu projít EEG. Pokud se příznaky změní, pouze lék může změnit dávkování léků, nemusíte experimentovat s vysazením nebo podáváním sami.

Silné pocení je způsobeno parazity v těle! Nezapomeňte dostat všechny plazy ven, pít ráno.

L. Bokeria: „Abych se vyhnul zablokování krevních cév a zachránil nemocné srdce, poradím ti - ráno.

Chrápání navždy zmizí! Netolerovatelné chrápání? Zachraňte osobu před chrápáním za jeden večer!

Ústav dětské neurologie a epilepsie

IDNE (od roku 2006), IDNNE (od roku 2016), Centrum pro veřejné zdraví a sociální rozvoj (od roku 2017) a OTSMU (od roku 2019) pojmenované po Luke

IDIOPATICKÉ GENERALIZOVANÉ EPILEPSY. ZKUŠENOSTI DOSPĚLÉHO EPILEPTOLOGISTA

Problémy spojené s diagnostikou a léčbou idiopatické generalizované epilepsie (IHE) u dospělých byly zkoumány u 114 dospělých pacientů. IHE představoval 9,5% všech forem epilepsie dospělých. Struktura IHE zahrnovala následující formy epilepsie: juvenilní myoklonická epilepsie (UME) - 42% (n = 48), juvenilní abscesová epilepsie - 12% (n = 14), dětská absentující epilepsie (DAE) - 8% (n = 9), IGE s neznámým fenotypem - 38% (n = 43). Pozdní diagnóza IHE (maximálně 68 let) byla zaznamenána u 1/3 (n = 32) pacientů. Hlavními důvody pozdní diagnózy IHE byly ignorování nepřítomností a myoklonických záchvatů (n = 21), chybná diagnóza fokální epilepsie (n = 16).
Většina pacientů ve studované skupině byla léčena karbamazepinem. To byl hlavní důvod neúčinné léčby a závažného průběhu IHE. Farmakorezistentní epilepsie byla diagnostikována u 10% pacientů. 75% pacientů mělo remisi epilepsie trvající 5–13 let, ale pokračovalo v antiepileptické terapii. Zrušení léčby bylo provedeno u 46 pacientů. Nejlepší výsledky byly získány u pacientů s DAE (relaps u jednoho ze 6 pacientů). Nejméně příznivé výsledky byly získány u pacientů s IHE s neznámým fenotypem (recidiva záchvatů - 60%). Uspokojivé výsledky léčby u dospělých pacientů s IHE (dosažení klinické remise) byly získány v 70% případů, avšak přerušení léčby u těchto pacientů zůstává závažným problémem.

Klíčová slova: idiopatická generalizovaná epilepsie, dospělí, diagnostika, léčba.

Studie idiopatických generalizovaných epilepsií (IGE) zahrnovala 114 dospělých pacientů. Podíl případů IGE byl 9,5% všech forem epilepsie dospělých. Struktura IGE byla následující: juvenilní myoklonická epilepsie (JME) - 42% (n = 48), juvenilní absence epilepsie (JAE) - 12 (n = 14), epilepsie pro dětskou absenci (CAE) - 8% (n = 9) ), IGE s neurčitým fenotypem -38% (n = 43). Pozdní diagnóza IGE (tach. - 68 let) byla identifikována u 1/3 (n = 32) pacientů. Hlavními příčinami pozdní diagnózy IGE bylo neschopnost rozpoznat nepřítomnosti a myoklonické záchvaty (n = 21) nebo zmeškaná diagnóza fosilní epilepsie (n = 16)..
Hlavní příčinou neúčinné terapie nebo těžkých záchvatů byla léčba karbamazepinem. Farmakorezistentní epilepsie byla diagnostikována u 10% pacientů. U 75% pacientů byla zjištěna remise 5 až 13 let, i když tito pacienti stále užívali léky na pípání (AED). Terapie byla přerušena u 46 pacientů a nejlepších výsledků bylo dosaženo u pacientů s CAE (relaps záchvatů se objevil u 1 ze 6 pacientů). Nejhorší výsledky byly pozorovány u pacientů s neurologickým fenotypem IGE (záchvaty se recidivují v 60% případů). Obecně byly uspokojivé výsledky léčby AED (remise záchvatů) dosaženy u 70% dospělých pacientů. Problémem však zůstává přerušení léčby AED u pacientů s IGE.

Keu slova: idiopatická generalizovaná epilepsie, dospělí, diagnostika, léčba.

S rostoucím věkem v populaci pacientů s epilepsií klesá podíl pacientů s idiopatickou generalizovanou epilepsií (IGE), z nichž velká většina je charakterizována debutem závislým na věku; současně se zvyšuje podíl lidí trpících parciálními symptomatickými a kryptogenními formami epilepsie (SPE). Většina forem IHE má příznivou prognózu a vysokou účinnost přípravků kyseliny valproové [1, 4, 5, 7, 8]. To je důvod, proč se poměr IGE / SPE, který je v dětské populaci 40/60, mění v dospělou populaci podle různých zdrojů, 10-20 / 80-90, což lze vysvětlit větší odolností parciálních záchvatů k léčbě, t. E. méně pravděpodobné dosažení remise [2]. Určitá řada problémů spojených s IHE, která se často nevyřeší včas, však přetrvává mnoho let, někdy i po celý život..

Podle údajů získaných během práce epileptologického úřadu BWW MONIKI je podíl pacientů s IHE z celkového počtu pacientů s epilepsií pro dospělou populaci v moskevském regionu 9,5%: celkem 114 lidí (48 žen a 66 mužů) ve věku 18 až 68 let roky s trváním nemoci 1,5 až 60 let (průměr -16 let). Aktivní epilepsie je pozorována u 30% (o = 38) z nich, zbývající pacienti mají remisi léků různého trvání. Poměr forem IHE je následující: YME je 42% (o = 48), DAE je 8 (o = 9), juvenilní abscesová epilepsie je 12 (o = 14), IHE s neurčeným (variabilním) fenotypem je 38% (o = 43).
Nejčastější problémy v této skupině pacientů jsou: neobvykle pozdní debut IHE, nedostatečná diagnóza formy epilepsie v dětství, prodloužená nedostatečná terapie, farmakorezistence záchvatů, relaps onemocnění po přerušení léčby, diferenciální diagnostika s epileptickými stavy.

U více než 30% sledovaných pacientů byla zaznamenána neobvyklá pozdní diagnóza dětských a juvenilní formy epilepsie po 20 nebo dokonce 30 nebo více letech. U některých z nich došlo k relapsu dříve nediagnostikovaného onemocnění po dlouhodobé spontánní remisi trvající déle než 5 let (n = 11).

Klinický příklad

Pacient A., 30 let. Stížnosti na opakované záchvaty do jednoho roku s frekvencí 1–2 krát za měsíc ve formě ztráty vědomí a záchvaty, ke kterým dochází ráno po probuzení; útoku záchvatů obvykle předchází třes rukou. Historie krátkých vzácných epizod chvění rukou ve věku 19–20 let během vojenské služby, která se spontánně zastavila bez léčby. Během video-EEG monitorování spánku byly odhaleny typické změny, které jsou typické pro UME, když usínají a probouzí se v pozadí, objevují se generalizované vysokorychlostní shluky komplexů píku a polypů s převahou vlevo trvající od 1,5 do 3 s. Předepsaná terapie depakinem chrono v dávce 25 mg / kg vedla ke stabilní elektro-klinické remisi pozorované po dobu 1 roku.
Je možné, že v tomto a podobných pozorováních nebyla prodloužená klinická remise pravdivá, protože pacient nebyl pozorován po dlouhou dobu života, včetně EEG nebyl zaznamenán. Podle Panayiotopolus et al. (1991), a to i přes jasně definovaná kritéria pro YME, procento diagnostických chyb zůstává vysoké kvůli nedostatečné pozornosti ze strany pacienta a lékařů myoklonu a variabilitě EEG vzorců tohoto onemocnění. Nespecifičnost změn EEG v JME v mnoha případech a charakteristická detekce fokálních změn zdůrazňují mnozí vědci [1, 2, 5, 8].

Další částí pacientů s pozdně diagnostikovanou IHE (o = 32) jsou případy, kdy aktivní epilepsie trvala mnoho let nebo dokonce desetiletí pod rouškou jiné formy onemocnění. Zejména často typické generalizované záchvaty (nepřítomnosti a myoklonické paroxysmy) byly považovány a považovány za částečné. Hlavním důvodem byla absence v anamnéze pacientů trpících IHE po dlouhou dobu, diferenciace na formy epilepsie a typy záchvatů, dominance vzorců „epilepsie“ nebo „epizindrom“, „záchvaty podle typu nepřítomností“. Nejvíce ignorovanými typy záchvatů u pacientů i lékařů byly myoklonické záchvaty: myoklonus rukou (n = 16) a myoklonus očních víček (n = 5) v rámci syndromu UME a Jivons. Téměř všechny lékařské anamnézy obsahovaly defekty v záznamu a interpretaci EEG, buď nebyla studie EEG provedena vůbec, nebo byly záznamy EEG ztraceny. U většiny pacientů v této skupině byla léčba prováděna karbamazepinovými léčivy v monoterapii nebo polyterapii, což nejenže není odůvodněno, ale může vyvolat útoky s IHE [1, 5, 8]. To vše vysvětluje neopodstatněně pozdní diagnózu IHE, nedostatek diferencovaného přístupu k antiepileptické terapii, jeho nedostatečnost a v důsledku toho prodlouženou perzistenci a vznik obtížně napadnutelných záchvatů..

Klinický příklad

Pacient P., 31 let. Debut epilepsie ve věku 13 let s generalizovaným křečovým záchvatem (SHG), který se po probuzení náhle vyvinul. Při kontaktu s lékařem byla okamžitě stanovena diagnóza epilepsie a byla předepsána terapie finlepsinem, která byla prováděna neustále až do 31 let s periodickou úpravou dávky (maximální dávka byla 600 mg za den).
Stereotypní SHG se opakovaly až po probuzení s postupným zvyšováním času: od 1 času za měsíc na začátku onemocnění do desítek měsíců za měsíc, a periodicky až do denních záchvatů o 29 let, kdy se pacient obrátil na BWC MONICA.
Při zkoumání narušení duševního, somatického a neurologického stavu není zaznamenáno. Prezentované EEG - několik krátkých rutinních záznamů (ne více než 5 minut) - neobsahovaly typické vzorce epileptiformní aktivity. Obrázek mozkové MRI odpovídal normální variantě.
Během sledování videa-EEG během nočního spánku byla zaznamenána normální aktivita na pozadí v kombinaci s jednoduchými krátkými generalizovanými výboji s velkou amplitudou špičkových, dvojitých a polypových pomalých vln, které se v dopoledních hodinách mění na pravidelnější a dlouhé dávky až 1,5 s frekvencí 3 Hz 1. a 2. min. hyperventilace v synchronizaci s ohnisky, byly zaznamenány 2 epizody vzestupné vštípení oční bulvy se zvýšeným blikáním (typický abscesový obrazec s myoklonickou složkou) (obr. 1) Ve 20. minutě po probuzení se vyvinul generalizovaný křečový záchvat GSP současně s EEG vzorem GSP.

Obr. 1. EEG pacient P., 29 let. Na nezměněném pozadí jsou periodicky se vyskytující ohnisky generalizované bilaterální synchronní aktivity zaznamenávány špičkově-pomalá vlna s frekvencí 3 - 3,5 Hz, amplitudou 250 - 300 μV a trváním 3 - 5 s - typický vzor abscesu..

Klinický obraz a charakteristiky EEG tedy odpovídaly diagnóze SAE, která se projevila SHG a typickými nepřítomnostmi; pacient nevěděl o jeho přítomnosti. Po dobu 16 let byla prováděna finlepsinová terapie, která vedla ke vzniku těžké, obtížně léčitelné epilepsie. Na pozadí terapie po dobu dvou let (nejprve, depakin chrono v dávce až 3000 mg / den v monoterapeutickém režimu, poté depakin chrono 3000 mg / den v kombinaci s topiramátem 300 mg / den) nebyla dosažena stabilní remise. Na pozadí poslední kombinace AED (depakine chrono v kombinaci s topiramátem) přetrvávají vzácné SHG, nepřítomnosti nejsou pozorovány.

13 (10%) pozorování (SAE - 2, UME - 3, IGE s neurčeným fenotypem - 8) jsme zařadili do kategorie těžko léčitelných nebo lékově rezistentních IHE. Jak je známo, rysem IHE je vysoká citlivost záchvatů ve všech formách epilepsie na přípravky s kyselinou valproovou, při léčbě kterých je remise dosažena u 70-75% a významné zlepšení ve 20% případů u dětí a dospívajících [1, 3, 4, 5, 6].
Pro léčbu obtížně léčitelné epilepsie s nedostatečnou klinickou účinností přípravků obsahujících kyselinu valproovou v maximální dávce jsme použili kombinovanou terapii zahrnující valproát a topiramát (v dávce 200–400 mg / den u 8 pacientů), valproát a levetiracetam (v dávce)

3000 mg / den u 5 pacientů). První kombinace umožnila účinně kontrolovat rezistentní myoklonické a heralizované křečové záchvaty, druhá - všechny tři typy záchvatů. Je třeba poznamenat, že dosažení klinické remise u 7 pacientů z obou skupin nekoreluje s elektrickou remisi, která je ve většině forem IHE často spojena s nepříznivou prognózou a vysokou pravděpodobností relapsů po ukončení antiepileptické terapie [1, 2, 8]. Tři pacienti vykázali významné snížení záchvatů, ale úplné remise nebylo možné dosáhnout..
Většina pacientů s IHE (n = 75), kteří se obrátili na epileptologa, měla prodlouženou klinickou remisi léků (více než 5 let, maximálně 13 let) a pokračovala v neustálém užívání předepsané terapie. Ve většině z nich byl proveden pokus o zrušení léčby. Snížení dávky valproátu bylo provedeno ne rychleji než 250-300 mg jednou měsíčně pod kontrolou rutinního záznamu EEG. Bohužel ne ve všech případech bylo možné provést monitorování EEG videa před přerušením terapie. S tím spojujeme relaps záchvatů u některých pacientů, kteří zřejmě neměli elektroklinickou remisi. Nebyl zjištěn žádný významný vztah mezi stabilitou klinické remise po ukončení léčby a délkou remise léku v různých formách IHE. Nejlepší ukazatele byly nalezeny u pacientů s DAE. K recidivě SHG došlo u jednoho ze 6 pacientů s 50% snížením dávky valproátu. Z 8 pacientů s UAE se záchvaty obnovily během prvních 6 měsíců, v jednom - po 14 měsících. po přerušení léčby. U zbývajících pacientů s diagnózou JME a IHE s nejistým fenotypem byla AED v 60% případů úplně zrušena z důvodu obnovení záchvatů nebo výskytu epileptiformní aktivity na EEG, což bylo zaznamenáno již v procesu zrušení léčby nebo v prvních měsících po jejím ukončení. V průměru bylo nejlepších výsledků dosaženo u pacientů, u nichž byla přítomnost elektroklinické remise potvrzena monitorováním EEG po mnoho hodin. Naše zkušenost potvrzuje, že zrušení antiepileptické terapie u dospělých pacientů s IHE vyžaduje pečlivější sledování EEG s fázovým sledováním EEG jak v procesu výběru léčby, tak při rozhodování o tom, zda léčbu přerušit a v případě postupného přerušení léčby.
Někdy byla potřeba diferenciální diagnostiky IHE u somatických onemocnění.

Klinický příklad

Pacient S., 68 let. Diagnóza: epilepsie dětského abscesu. Tok stavu absence. Z anamnézy je známo, že ve věku 8 až 9 let debutovaly generalizované křečové záchvaty, které následně dominovaly klinický obraz onemocnění v průběhu celého života. Nebyly zjištěny žádné známky absencí v anamnéze (možná si jich pacient nepamatoval). Frekvence záchvatů v dospělosti byla vysoká - až 7 nebo více záchvatů za měsíc. Po mnoho let byl pacient léčen difeninem (300 mg / den) a fenobarbitalem (300 mg / den). Po 60 letech došlo k vedlejším účinkům (podle pacienta) antiepileptické terapie ve formě poruch gastrointestinálního traktu, v souvislosti s nimiž byla dávka AED snížena na polovinu a do léčby byl přidán karbamazepin v dávce 300 mg / den. Frekvence SHG s věkem se postupně snižovala na 1-2 za rok (záchvaty se mohly vyskytovat častěji, ale protože pacient žil sám, mohli zůstat bez povšimnutí). Objevily se však podmínky, za nichž se pacientka stala letargickou, inhibovala několik dní (od 3 do 7), prakticky se nedostala z postele, nejedla a kontakt s ní byl obtížný. Podmínky byly považovány za projevy discirkulační encefalopatie. Předepsaná vaskulární terapie byla neúčinná. Státy byly náhle přerušeny, jak se vyvíjely. Poté, co pacient kontaktoval epileptologa KDO MONIKA, byla provedena elektroencefalografická studie, ve které byla detekována téměř kontinuální generalizovaná bilaterální synchronní aktivita s vysokou amplitudou vrcholové vlny s frekvencí 3 Hz - vzor typického stavu nepřítomnosti (obr. 2). Absorpční remise byla dosažena během léčby depakinovým chronem v dávce 20 mg / kg / den.

Obr. 2. EEG pacient S., 68 let. Po celou dobu záznamu jsou na pozadí zaznamenány časté a prakticky nepřetržité (po 3 - 5 sekundách) záblesky generalizované bilaterální synchronní aktivity vrchol-pomalá vlna se štěstím 3-3,5 Hz - stavový vzor typických nepřítomností.

Obecně lze terapii IHE u dospělých pacientů, navzdory přechodným obtížím a nedostatkům předchozí léčby, hodnotit jako vysoce efektivní. Uspokojivé kontroly záchvatů je dosaženo v 70% případů, ale prognóza týkající se vyhlídky na přerušení léčby ve většině případů zůstává poměrně závažná.

Bibliografie

1. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Idiopatická generalizovaná epilepsie: systematika, diagnostika, terapie. - M.: Art-Business Center, 2000. - C 285-318.
2. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Glukhova L.Yu. Epilepsie. Atlas elektroklinické diagnostiky - M.: Alvarez Publishing, 2004. - S.202-240.
3. Petrukhin A.S. Pediatrická epileptologie: Průvodce pro lékaře. - M.: Medicine, 2000. - S. 44-62.
4. Janc D. Juvenilní myoklonická epilepsie // In: Dam M., Gram L. (eds). Komplexní epileptologie - New York: Raven Press, 1991. - str.171-185.
5. Loiseau R. Epilepsie v dětském věku // In: Roger J. a kol. (Eds) Epileptické syndromy v kojeneckém věku, dětství a dospívání - Londýn: Libbey, 1992 - P. 135 - 150.
6. Panayiotopolus S.P., Tahan R., Obeid T. Juvenilní myoklonická epilepsie: Faktory chyb podílející se na diagnostice a léčbě // Epilepsie - 1991. - sv. 32. - R. 672-676.
7. Panayiotopolus S.P. Epilepsie. Záchvaty, syndromy a léčba. - Blandon Medical Publishing, 2005. - P.271-349.
8. Thomas R. Genton R. Wolf R. // In: J. Roger a kol. (eds) Epileptické zvuky v dětství, dětství a dospívání - Londýn: Libbey, 2002.-- s. 335-355.

Epilepsie

Definice epilepsie se nezměnila od 19. století, kdy ji navrhl X. Jackson:

"Epilepsie označuje periodicky se vyskytující náhlý, výjimečně rychlý lokální výboj v šedé hmotě mozku.".

Klinicky je epilepsie paroxysmální porucha, při níž výboje neuronů mozkové kůry vedou ke krátkodobým stereotypním útokům na změny vědomí, zhoršené motorické nebo smyslové funkce, chování nebo emoce.

Je třeba rozlišovat mezi samostatnými záchvaty a opakovanými záchvaty - epilepsií.

Klasifikace a důvody

Epileptické záchvaty jsou podmíněně rozděleny na částečné (částečné) a zobecněné. Dílčí se zase dělí na:

  • jednoduché částečné záchvaty, plynoucí s udrženým vědomím
  • komplexní parciální záchvaty, u nichž je vědomí v jakékoli fázi útoku narušeno.

Parciální záchvaty mohou být sekundárně generalizovány, když pacient ztratí vědomí s klinickými příznaky šíření excitace podél mozkové kůry, jako v případě bilaterálních záchvatů..

Podrobnější klasifikace epilepsie v těchto kategoriích v souladu s výsledky klinických a EEG vyšetření je uvedena v tabulce. 1.

Tabulka 1. Klasifikace epilepsie

Epilepsie je rozdělena na idiopatickou (u většiny pacientů s epilepsií) a symptomatickou, tj. s prokázanou příčinou. Příčiny symptomatické epilepsie jsou uvedeny v tabulce. 2. Idiopatická epilepsie je onemocnění s dědičnou predispozicí.

Tabulka 2. Příčiny symptomatické epilepsie

Zneužívání alkoholu, užívání drog

Degenerativní poruchy (Alzheimerova choroba, prionová onemocnění)

Ne všechna onemocnění jsou přísně svázána s určitým věkem, například nádory se mohou objevit v raném věku..

Některé důvody nesouvisející s věkem:

Infekce (meningitida, encefalitida, absces, cysticerkóza)

Zánětlivé procesy - roztroušená skleróza (vzácná), vaskulitida

Až 196 celé populace trpí epilepsií ročně, 50 až 50 lidí ze 100 000 lidí má epilepsii poprvé. Odhadovaná úmrtnost na epilepsii je 2 případy na 100 000 za rok. Smrt může být spojena jak přímo s epilepsií, například když pacient neobnoví vědomí po sérii záchvatů (status epilepticus), tak s poraněním vyplývajícími ze záchvatů. Případy náhlé smrti u lidí s epilepsií jsou obvykle spojeny s traumatem během záchvatu a současným narušením kardiovaskulárního systému..

Hlavní syndromy epilepsie u dospělých

Primární generalizovaná epilepsie

Epilepsie tohoto typu často začíná v dětství, ale primární generalizovaná epilepsie je běžná u dospělých, a tonicko-klonické záchvaty (grand mal), které mají své vlastní charakteristické rozdíly, jsou nejcharakterističtější, a proto vyžadují samostatný popis..

Před záchvatem se u pacienta mohou objevit závratě, podrážděnost, výkyvy nálad. Křeče samy o sobě mohou začít „epileptickým výkřikem“. Pacient ztrácí vědomí a padá. Během první fáze (tonické) se generalizují svalové křeče, které trvají několik sekund. V další klonické fázi dochází k ostrým rytmickým svalovým kontrakcím. Možné je kousání jazyka, vylučování moči a přecitlivělost. Když se záchvaty zastaví, pacient zůstane v bezvědomí asi půl hodiny a může zůstat ve stavu zmateného vědomí po dobu několika hodin. Když se vědomí vrací, obvykle se vyskytují bolesti hlavy a letargie a jsou možná i traumatická zranění utrpěná během pádu. Často se vyskytují bolesti zad způsobené svalovým křečem a poranění páteře. Tento typ epilepsie lze obvykle zvládnout jediným lékem..

S tímto typem záchvatu se může aura nebo předzvěst útoku skládat z mentálních symptomů (jako je strach nebo pocit „již viděného“ - déjà vu), halucinace (čichové, vkusné nebo vizuální obrazy) nebo jednoduše nepříjemných pocitů v epigastriu. Pacienti se stávají úzkostným, zmateným vědomím, vytvářejí organizované, stereotypní automatizované pohyby, včetně plácnutí, žvýkání, které však mohou být složitější. Někdy je pozorována agresivita, krutost..

Fokální motorické útoky, které mohou začít ve svalech rohu úst, palce nebo ukazováčku. Pohyby se rychle rozšířily po tváři a nahoru po paži (Jackson pochod). Jacksonská epilepsie je obvykle spojena s primárním organickým poškozením mozku, jako je například nádor v motorické oblasti kůry. Po takovém útoku zůstává postižená končetina po určitou dobu slabá (Toddova ochrnutí).

Epelipsia subsidis Continua - vzácná forma Jacksonovy epilepsie, při které útok trvá dny, týdny, někdy i měsíce.

Důležité epileptické syndromy dětství a adolescentů

(Tato část se zaměřuje pouze na ty syndromy, které mohou mít důsledky v dospělosti.)

Záchvaty související s horečkou:

  • zjištěno u 3% zbytku zdravých dětí ve věku od 3 měsíců do 5 let
  • obvykle krátkodobé (méně než 15 minut) a generalizované záchvaty, i když některé děti mají dlouhé fokální záchvaty, někdy se zbytkovými neurologickými příznaky
  • vzniká jako izolovaný záchvat, který se v 70% případů znovu neobnoví
  • riziko následné epilepsie je pozorováno ve 2-5% případů
  • preventivní léčba antikonvulzivy obvykle není nutná.

Infantilní křeče (Westův syndrom)

Charakteristické jsou pro ně tři složky:

  • ostré křeče začínající v prvních měsících života; typicky ohýbání paží, hlavy a krku s vytažením kolen (křeč Salaam)
  • rostoucí potíže s učením
  • charakteristické změny v elektroencefalogramu (hypsarrhythmia).

U malého počtu pacientů je onemocnění idiopatické, obvykle způsobené perinatální asfyxií, encefalitidou, metabolickými poruchami a nádory v mozku..

Nejběžnější antikonvulziva jsou neúčinná (ačkoli použití valproátu sodného a vigabatrinu může mít pozitivní výsledek). Léčba kortikosteroidy.

Absence (petit mal)

  • Obvykle začíná v dětství (4–8 let, častěji u dívek)
  • K útoku (typický absces) dochází bez prekurzorů. Dítě přestane mluvit, neoddělitelně se dívá do prázdnoty. K návratu vědomí dochází během několika sekund, útoky lze opakovat několikrát denně
  • Při nepřítomnosti jsou pozorovány charakteristické změny na EEG: generalizované symetrické komplexy s frekvencí 3 Hz (obr. 1)
  • Léčba se provádí valproátem sodným, ethosuximidem nebo obojí
  • U pacientů se mohou vyvinout jiné typy záchvatů, pravděpodobnost rozvoje epilepsie v dospělosti je asi 10%.

Obr. 1. EEG. a je norma; b - typický příklad dětských nepřítomností (petit mal)

Juvenilní myoklonická epilepsie (Janzův syndrom)

Tato forma generalizované epilepsie je stále více uznávána; nástup onemocnění obvykle v období dospívání.

Charakteristická je následující klinická triáda:

  • zřídka generalizované záchvaty, obvykle po probuzení
  • denní nepřítomnosti
  • ostré, nedobrovolné záškuby (myoklonus), často ráno, v důsledku toho mohou pacienti rozlít snídani, rozptýlit ji po místnosti (Kelloggova epilepsie).

Na EEG jsou detekovány vícenásobné vlnové výboje a pozitivní vzorek fotostimulací. Léčba valproátem sodným je obvykle úspěšná, ale po přerušení léčby může dojít k relapsům. Tento benigní stav by měl být včas rozpoznán s přihlédnutím ke stávajícím dětským syndromům, které se vyznačují kombinací myoklonie a epilepsie na pozadí primárního degenerativního poškození mozku (progresivní myoklonická epilepsie). Správná diagnóza dětské myoklonické epilepsie je velmi důležitá, protože nedostatečné používání karbamezepinu se může zhoršit..

Diagnóza epilepsie je primárně klinická, založená na popisu záchvatů, často od očitých svědků, protože pacient může záchvaty amnézovat. Nemoci vyžadující diferenciální diagnostiku záchvatů jsou uvedeny v tabulce. 3; nejdůležitější z možných diagnóz je synkopa a pseudo-záchvaty (simulované záchvaty - nevědomě v případě hysterie nebo vědomě - v případě skutečné simulace).

Tabulka 3. Diferenciální diagnostika epilepsie

Přechodné ischemické útoky

Vyšetření pacienta s podezřením na epilepsii má následující cíle:

  • potvrzení klinické diagnózy
  • klasifikace epileptického syndromu
  • identifikace příčiny.

EEG hraje zvláštní roli při řešení prvních dvou problémů, zejména v dětství. U dospělých pacientů jsou nalezeny falešně pozitivní i falešně negativní výsledky. U většiny zdravých lidí se mohou vyskytnout mírné nespecifické změny EEG, zatímco u mnoha pacientů s epilepsií neexistují žádné odchylky v EEG mezi záchvaty. Diagnostická hodnota EEG se zvyšuje se zvyšující se dobou záznamu, když se registruje po deprivaci spánku. U některých pacientů je jediným potvrzením diagnózy EEG, pořízené ambulantně nebo telemetrii se současným videozáznamem záchvatů..

Pro stanovení příčiny onemocnění je užitečné stanovit obsah glukózy a vápníku v krevním séru. Mnohem důležitější je vizualizace mozku pomocí CT nebo MRI. Tyto studie jsou nezbytné pro pozdní epilepsii s parciálními záchvaty, s přítomností nebo nepřítomností fokálních neurologických příznaků a abnormalit na EEG. Neuroimagingová studie je indikována pro většinu dospělých pacientů s izolovanými záchvaty, ačkoli není vždy možné identifikovat fokální změny..

Většina neurologů nepředepisuje antikonvulziva jako profylaxi po prvním izolovaném záchvatu a léčba začíná po druhém útoku. Volba léku je založena na typu epileptického syndromu (tabulka 4). K určení minimální efektivní dávky a sledování vedlejších účinků je obvykle vyžadováno ambulantní monitorování. Užitečné může být stanovení koncentrace antikonvulziv v krvi. U většiny pacientů (70%) jsou záchvaty adekvátně kontrolovány užíváním jednoho léčiva (monoterapie). U ostatních pacientů je vyžadováno připojení druhého agens. Pokud pacient bere tři nebo více léků současně, je pravděpodobnost účinné léčby velmi malá. Příčiny refrakterní epilepsie jsou následující:

  • necitlivost na předepsané léky
  • non-epileptická povaha záchvatů (izolovaných nebo společně se skutečnou epileptikou)
  • souběžné organické poškození mozku (např. vývojové abnormality), které může nebo nemusí být k dispozici pro chirurgickou léčbu (viz níže)
  • zneužívání alkoholu a špatný životní styl.

Tabulka 4. Antikonvulziva a typy záchvatů