Hlavní / Diagnostika

MRI pro fokální mozkové léze

Diagnostika

fokální léze Fokální léze mozku mohou být způsobeny traumatem, infekčním onemocněním, cévní atrofií a mnoha dalšími faktory. Degenerativní změny jsou často doprovázeny problémy spojenými s porušením normálních funkcí života a koordinací lidského pohybu.

    Obsah:
  1. Příznaky fokálních lézí
  2. Diagnostika změn

MRI pro fokální mozkové léze pomáhá identifikovat problém v raných stádiích, koordinovat lékovou terapii. V případě potřeby lze podle výsledků vyšetření předepsat minimálně invazivní chirurgický zákrok..

Příznaky fokálních lézí

Všechny poruchy mozku se projevují v přirozených denních funkcích lidského života. Umístění léze ovlivňuje fungování vnitřních orgánů a svalového systému.

Změna vaskulárního původu může vést k duševním poruchám, způsobit zvýšení krevního tlaku, mrtvice a další nepříjemné následky. Na druhé straně subkortikální ložiska nemusí mít klinické projevy a mohou být asymptomatické..

Jedním z jasných příznaků fokální léze je:

  • Hypertenze - nedostatek kyslíku do mozku způsobený cévní degenerací vede k tomu, že mozek zrychluje a zvyšuje krevní oběh.
  • Záchvaty.
  • Duševní poruchy - vyskytují se v patologii subarachnoidálních prostorů, provázené krvácením. Současně lze pozorovat přetížení v pozadí. Charakteristickým rysem patologie je rychlá tvorba ztmavnutí, prasknutí cév a prasknutí sítnice, což vám umožní určit pravděpodobné místo fokální léze..
  • Cévní mozkové příhody - výrazné fokální změny mozku cévní povahy na MRI mohou vytvořit stav před mrtvicí a předepsat vhodnou terapii.
  • Syndrom bolesti - chronické bolesti hlavy, migrény mohou naznačovat potřebu celkového vyšetření pacienta. Ignorování příznaků může vést k postižení nebo smrti..
  • Nedobrovolné svalové kontrakce.

Diagnostika změn

Malé ohniskové změny, které nejsou na první rušivé, mohou mít za následek mozkovou příhodu. Fokusy se zvýšenou echogenitou vaskulární geneze mohou navíc indikovat onkologickou příčinu poruch.

Včasná identifikace problému pomáhá předepsat nejúčinnější terapii. Ohnisko discirkulační geneze jasně viditelné na MRI může naznačovat následující patologie:

  • V mozkových hemisférách - indikují následující možné příčiny: blokování krevního toku pravé obratlové tepny vrozenou anomálií nebo aterosklerotickým plakem. Tento stav může být doprovázen kýlou krční páteře..
  • V bílé hmotě čelního laloku může být příčinou změny normální hypertenze, zejména po krizi. Některé anomálie a jednotlivé malé ohniska v látce jsou vrozené a představují hrozbu pro normální život. Znepokojující je tendence ke zvětšení oblasti poškození, jakož i doprovodné změny v poruchách funkce motoru.
  • Více fokálních změn v mozkové hmotě naznačuje přítomnost závažných abnormalit v genezi. Může to být způsobeno stavem před cévní mozkovou příhodou a senilní demencí, epilepsií a mnoha dalšími chorobami, jejichž vývoj je doprovázen atrofií cév.

Pokud závěr MRI naznačuje diagnózu: „známky multifokálního poškození mozku cévní povahy“ - to je důvod k určitým obavám. Ošetřující lékař bude muset zjistit příčinu změn a určit metody konzervativní a restorativní terapie.

Na druhé straně dochází k mikro-fokálním změnám téměř u každého pacienta po 50 letech. Foci jsou viditelné v angiografickém režimu, pokud je příčinou porušení v genezi.

Pokud je detekována léze dystrofické povahy, terapeut určitě předepíše soubor celkové historie pacienta. Pokud neexistují další důvody k obavám, bude doporučeno pravidelně sledovat trendy ve vývoji patologie. Mohou být předepsány oběhové stimulanty..

Změny v mozkové hmotě dyscirkulační-dystrofické povahy naznačují závažnější problémy. Tlakové a oběhové selhání může být způsobeno traumatem nebo jinými příčinami..

Příznaky malého fokálního poškození mozku s vaskulární etiologií mírné expanze mohou způsobit diagnózu encefalopatie, vrozenou a získanou v přírodě. Některé léky mohou problém jen zhoršit. Proto terapeut zkontroluje vztah mezi léky a ischemií.

Jakékoli patologické a degenerativní změny by měly být dobře prozkoumány a ověřeny. Byla stanovena příčina fokální léze a podle výsledků MRI byla předepsána prevence nebo léčba detekovaného onemocnění.

Příčiny, klasifikace, příznaky a léčba mozkových lézí

Organické poškození mozku je poškození orgánů, bez ohledu na příčinu a čas výskytu. V takových případech se v jeho práci vyskytuje porucha, která se projevuje snížením koncentrace pozornosti, narušenou pamětí, motorickými funkcemi a řeči. Tato skupina podmínek také zahrnuje poškození cév orgánu způsobené vnitřními příčinami..

Mezinárodní patologie klasifikace nemocí 10 Revize (ICD 10), přiřazený kód G93.

Příčiny poškození mozku

Jednou z běžných příčin poškození mozku je poranění hlavy, které způsobilo změnu jeho struktury. K poranění dochází vždy v důsledku mechanického poškození mozku, které způsobuje otoky a zvýšený intrakraniální tlak.

Cerebrospinální tekutina, která obklopuje mozek, má ochranný a tlumící účinek, ale pokud dojde k poškození mozku, zvyšuje se intrakraniální tlak, protože cerebrospinální tekutina není schopna komprimovat. To způsobuje buněčnou smrt zvýšením tlaku na mozek..

Poškození orgánu také nastává na pozadí vnitřního krvácení, který často znamená vytvoření rozsáhlých hematomů a smrt neuronů centrální nervové soustavy, které jsou umístěny ve vazomotorickém centru. To zase způsobuje nevratné následky a často smrt.

Poškození mozku je ovlivněno prenatálními a postnatálními faktory. V prvním případě dochází k narušení vývoje plodu v lůně matky, které je ovlivněno životním stylem ženy během těhotenství. U dětí dochází během porodu k organickému poškození mozku. Provokující faktory zahrnují předčasné placentární abrupce, časné a obtížné porody, hypoxii plodu, snížený tonus dělohy atd..

Někdy prenatální a postnatální patologie způsobují smrt dítěte ve věku 5-15 let. I při zachování života však dochází k nevratným změnám, které způsobují přiřazení skupiny zdravotně postižených.

Organické poškození mozku je důsledkem expozice tělu infekce, která způsobuje vývoj vhodných nemocí, a to:

  1. Meningitida. Zánětlivý proces probíhá ve skořápce mozku. Geneze patologického stavu je spojena s expozicí bakteriální nebo virové infekci. Existuje primární forma poškození, tj. Přímá infekce orgánu a sekundární - se stavem imunodeficience organismu.
  2. Encefalitida. Zánětlivý proces se vyskytuje v mozkových tkáních, nikoli v membráně, jako při meningitidě. Encefalitida je považována za závažnější onemocnění než zánět orgánové membrány, protože je často doprovázena hnisavou fúzí a ztenčováním míst, což způsobuje přetrvávající poruchy fungování těla.
  3. Ventriculitis. Zánětlivý proces probíhá ve skrytých tkáních, které tvoří komory. Častěji je patologie diagnostikována u kojenců. V tomto případě se zvyšuje intrakraniální tlak a vyvíjí se hydrocefalus.

Existují toxické faktory, které vedou k poškození mozku, například účinek složité chemické sloučeniny (arsen, dusíkaté látky atd.) Na tělo, která má neurotoxické vlastnosti a proniká hematoencefalickou bariérou. V tomto případě dochází k organickému poškození určitých částí nervových buněk, které může způsobit přetrvávající encefalopatii, úplnou ztrátu určitých funkcí těla.

Organické onemocnění mozku je důsledkem růstu onkologického nádoru, který se tvoří v tkáních mozku nebo v jiné oblasti těla, zatímco se šíří metastatické buňky do mozku. Mezi další příčiny patří AIDS, pokročilý HIV, dětská mozková obrna, schizofrenie, alkoholismus.

Cévní choroby jako samostatný typ poškození mozku

Příčinou symptomů poškození mozku jsou často patologie arteriálních cév, které se nacházejí v odpovídající oblasti. Pokud vezmeme v úvahu statistiky, můžeme dojít k závěru, že přibližně 40–50% případů se vyskytuje právě v této etiologii.

Každý je obeznámen s takovými nebezpečnými stavy, jako je mozková mrtvice a srdeční infarkt, ale je to pouze důsledek mnohaleté progresivní mozkové patologie. Mezi nimi:

  • revmatoidní vaskulitida na pozadí systémového zánětlivého onemocnění;
  • vrozená anomálie struktury cévního systému a srdce;
  • vrozená onemocnění páteře;
  • zhoršená žilní cirkulace;
  • dědičné onemocnění krve.

Vaskulární patologie může být detekována pouze na základě výsledků komplexní diagnózy. Často diagnostikována smíšená geneze poškození mozku, například aterosklerózy v kombinaci s hypertenzí.

Charakteristické klinické projevy

Příznaky poškození mozku závisí na tom, ve které oblasti orgánových změn došlo..

Čelní lalok

Pokud se v patologii podílí kůra čelního laloku, je narušena motorická funkce, což se projevuje ve vývoji následujících příznaků:

  • chvějící se chůze, nestabilita těla při chůzi;
  • svalová rigidita, obtíže při provádění pasivních pohybů končetin;
  • ochrnutí jedné nebo obou končetin na jedné straně těla;
  • ochrnutí hlavy a motorické funkce očí;
  • narušení funkce řeči, které je vyjádřeno v obtížích s výběrem slov během konverzace, jakož i synonym, případů, pořadí zvuků;
  • tonické nebo klonické křeče prstů končetin;
  • velké epileptické nebo tonicko-klonické záchvaty;
  • jednostranná ztráta vůně.

Existuje také duševní porucha, která je charakterizována dezinhibicí, bez příčinného vzteku, lhostejností, apatií.

Parietální lalok

Pokud je postižena kůra parietálního laloku, dochází k narušení vnímání a citlivosti, včetně:

  • dotykovou citlivost;
  • ztráta schopnosti číst, psát, počítat;
  • ztráta schopnosti najít konkrétní místo a obsadit ho.

Člověk ztrácí schopnost rozpoznávat známé předměty pocitem se zavřenýma očima.

Temporální lalok

Poškozením kortexu temporálního laloku je narušeno sluchové vnímání, vyskytují se halucinace a křečový syndrom. Kromě toho lze pozorovat následující příznaky:

  • snížení sluchové funkce s výskytem úplné nebo částečné hluchoty;
  • projev tinnitus;
  • ztráta schopnosti rozumět jazyku nebo hudbě;
  • krátkodobá nebo dlouhodobá ztráta paměti;
  • deja vu pocit;
  • demence.

Léze temporálního laloku je charakterizována výskytem epilepsie temporálního laloku.

Týlní lalok

Poškození týlní oblasti způsobuje poruchu vizuálního analyzátoru, která se projevuje:

  • úplná ztráta vizuální funkce;
  • ztráta vnímání jedné z polovin zorného pole;
  • neschopnost rozpoznat známé tváře, předmět, barvu.

K vizuálním iluzím může dojít, když se známý objekt zdá menší nebo větší, než ve skutečnosti je..

Mozeček a kmen

V tomto případě patologie mozku způsobuje nedostatečnou koordinaci pohybů:

  • ataxie - nestabilita chůze, provádění nepříjemných pohybů těla;
  • neschopnost koordinovat jemné motorické dovednosti ve formě třesu;
  • neschopnost provádět rychlé opakující se pohyby končetin, očí.

Při poškození kmene dochází k fokálním senzorickým a motorickým poruchám.

Diagnostika

Za účelem stanovení správné diagnózy, detekce mozkových onemocnění nebo poruch způsobených traumatickým poraněním mozku se provádí komplexní diagnostika..

Dopplerovský ultrazvuk

Tato technika je založena na integrovaném použití ultrazvukové analýzy a dopplerografie. Diagnostické opatření je absolutně bezpečné, informativní a umožňuje určit úroveň pohybu krve, identifikovat oblasti se zúžením vaskulárních lumenů, aterosklerotických formací, aneuryzmat.

Jedinou nevýhodou Dopplerova ultrazvuku je nepřístupnost. Ne každá klinika a soukromá kancelář má diagnostické zařízení. Mezi výhody - minimální počet kontraindikací, které zahrnují neschopnost být v poloze ležení.

Rheoencefalografie

Princip činnosti je podobný elektroencefalografii. Tato technika umožňuje posoudit hladinu krevního oběhu v mozkových cévách a studovat cévní tonus. Zvláštní analýza není nutná. Tato technika je bezpečná a nemá žádné kontraindikace.

Magnetická rezonance a počítačová tomografie

Zobrazování pomocí magnetické rezonance pomáhá studovat malé struktury orgánu, hodnotit stav krevních cév, mozkovou hmotu. Efektivní technika pro potvrzení mikrokroku a trombózy.

Počítačová tomografie je předepisována pro detekci zánětlivých procesů v hlavě a membránách, zvýšeném intrakraniálním tlaku, cystických a nádorových nádorech, roztroušené skleróze.

Dopplerografie

Dopplerografie umožňuje studovat hemodynamiku, rychlost průtoku krve, funkčnost a cévní plnost s krví. Transkraniální metoda zahrnuje použití digitálního výzkumu s hloubkou pronikání paprsků až do 9 cm.

Duplexní skenování krevních cév je předepsáno ke studiu vaskulárního tónu, lumenu a struktury, detekci deformit, trombózy, aterosklerotických změn.

Další metody

Echoencefalografie nebo ultrazvuková analýza mozku se provádí pomocí speciálního přístroje - osciloskopu. Metoda se používá k posouzení stavu krevních cév, aktivity orgánu jako celku nebo jeho jednotlivých částí.

Neurosonografie se provádí za účelem zjištění patologických stavů u novorozenců a malých dětí. Studují mozkovou hmotu, měkké tkáně, krevní cévy. Pomocí neurosonografie lze detekovat nádory, aneuryzmy a další neoplazmy..

Kraniografie je rentgenová diagnostika, která vám umožní studovat strukturální rysy lebky, identifikovat změny po poranění hlavy a s vývojem patologie mozku. Ve většině případů se kraniografie provádí za použití kontrastního média, které se vstřikuje do mozkové komory..

Elektroneuromyografie je studie, která vám umožní posoudit úroveň průchodnosti nervových impulsů v určité oblasti orgánu.

Pozitronová emisní tomografie přispívá ke studiu funkční činnosti mozku. Pomocí této metody je možné identifikovat malé nádorové nádory, které nezpůsobují závažné příznaky..

Léčba

Způsob léčby poškození mozku závisí na jeho typu, stupni patologických změn, závažnosti celkového stavu. Léčba traumatického poškození mozku a orgánových onemocnění je obvykle odlišná..

Zranění hlavy

Ihned po traumatickém poranění mozku je důležité poskytnout správnou první pomoc, která pomůže zmírnit stav a zlepšit prognózu.

Pokud nedochází k dýchání a pulsu, proveďte umělé dýchání a masáž srdce. Pokud se tyto nezmění, musí být oběť položena na svou stranu, aby se zabránilo zvracení během zvracení.

Dojde-li k úrazu v uzavřeném stavu, aplikujte na místo poškození studený obklad, abyste snížili bolest a otok. Při krvácení z rány na kůži je po ovázání hlavy zakryta segmentem gázy.

Nedoporučuje se před přijetím sanitky samostatně odstranit kostní fragmenty vyčnívající z rány, dalších prvků, protože v tomto případě se krvácení pouze zintenzivní. Můžete také získat infekci..

K nápravě posttraumatických poruch jmenujte:

  • neuropsychologické ošetření, které vám umožní obnovit paměť, pozornost, emoční náladu;
  • užívání léků k normalizaci krevního oběhu v mozku;
  • vedení relačních terapií k obnově řeči;
  • psychoterapeutická léčba k nápravě emočního pozadí;
  • strava se zahrnutím do stravy produktů, které normalizují mozek.

Doporučuje se zahájit regenerační terapii nejpozději 3–4 týdny po poranění. V takových případech není alternativní léčba účinná.

Porážka jiné etiologie

Pokud je poškození mozku způsobeno infekčním účinkem, jsou předepisována antibiotika citlivá na patogen. Například antivirová činidla se používají pro virová onemocnění a antibakteriální pro bakteriální onemocnění. Komplex je předepsán imunomodulátory ke zvýšení ochranné funkce těla.

Pokud dojde k hemoragické cévní mozkové příhodě, hematom se chirurgicky odstraní. U ischemické formy patologie je indikováno použití decongestantních, nootropních antikoagulačních léčiv.

Duševní poruchy jsou korigovány léky (nootropika, trankvilizéry, antidepresiva) a nemedikačními technikami (psychoterapie atd.). Ve většině případů se kombinují.

Stojí za zmínku, že pacienti s OZGM často ztrácí paměť, takže zapomněli užívat léky předepsané lékařem. Z tohoto důvodu tato odpovědnost leží na bedrech příbuzných: musí denně sledovat provádění lékařských doporučení.

Prevence mozku

Prevence poškození mozku je rozdělena na primární a sekundární. Primární preventivní opatření jsou následující:

  • v souladu s racionálním režimem práce a odpočinku;
  • při snižování fyzické námahy, která zvyšuje riziko zranění (zvedání do výšek, zapojení do určitých sportů atd.);
  • při snižování používání soli, alkoholu, kouření;
  • při odstraňování dalších liber a obezity.

Primární prevence je zaměřena na udržení racionálních životních podmínek, zatímco sekundární prevence je snížení rizika recidivy onemocnění mozku, komplikací a zlepšení kvality života.

Předcházení úrazům v domácnosti a v důsledku toho poškození mozku lze provést podle těchto pravidel:

  • zlepšení životních podmínek;
  • organizace kulturních akcí;
  • propaganda proti alkoholu;
  • organizace místních komisí pro boj s domácími zraněními.

V zimě, v ledových podmínkách, se doporučuje věnovat pozornost nohám, neprovádět široké kroky, aby nedošlo ke sklouznutí. Na boty lze nosit speciální ledové boty, které snižují riziko pádu a zranění..

Pokud jste se nemohli vyhnout poranění mozku, musíte co nejdříve kontaktovat lékaře, který mu předepíše diagnózu a na základě jeho výsledků účinnou léčbu. Doporučuje se alespoň dvakrát ročně podstoupit profylaktické vyšetření těla, které umožní včasnou detekci cévních onemocnění mozku.

Ohniskové změny v bílé hmotě mozku. Diagnóza MRI

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA POŠKOZENÍ BÍLÉ hmoty

Diferenciální diagnostická řada nemocí bílé hmoty je velmi dlouhá. Foci detekované pomocí MRI mohou odrážet normální změny související s věkem, ale většina ložisek v bílé hmotě se vyskytuje během života a v důsledku hypoxie a ischémie.

Dělat MRI mozku v Petrohradě

Roztroušená skleróza je považována za nejčastější zánětlivé onemocnění, které se vyznačuje poškozením bílé hmoty mozku. Nejběžnějšími virovými onemocněními, která vedou k výskytu podobných ložisek, jsou progresivní multifokální leukoencefalopatie a infekce virem herpesu. Vyznačují se symetrickými patologickými oblastmi, které je třeba odlišit od intoxikací..

Složitost diferenciální diagnostiky v některých případech vyžaduje další konzultaci s neuroradiologem, aby bylo možné získat druhý názor.

KTERÉ CHOROBY JSOU V BÍLÉ VĚCI?

Fokální změny vaskulárního původu

  • Ateroskleróza
  • Hyperhomocysteinémie
  • Amyloidová angiopatie
  • Diabetická mikroangiopatie
  • Hypertenze
  • Migréna

Zánětlivá onemocnění

  • Roztroušená skleróza
  • Vaskulitida: systémový lupus erythematodes, Behcetova choroba, Sjogrenova choroba
  • Sarkoidóza
  • Zánětlivé onemocnění střev (Crohnova choroba, ulcerózní kolitida, celiakie)

Infekční choroby

  • HIV, syfilis, borelióza (Lymeova choroba)
  • Progresivní multifokální leukoncephalopatie
  • Akutní diseminovaná (diseminovaná) encefalomyelitida (ODEM)

Intoxikace a metabolické poruchy

  • Otrava oxidem uhelnatým, nedostatek vitamínu B12
  • Myelinolýza centrálního Pontina

Traumatické procesy

  • Související s radiační terapií
  • Fokus po ukončení infuze

Vrozené choroby

  • Kvůli metabolickým poruchám (jsou symetrické povahy, vyžadují diferenciální diagnostiku s toxickými encefalopatiemi).

Lze pozorovat normální

  • Periventrikulární leukoaraióza, 1 stupeň na Fazekově stupnici

MRI BRZDY: VÍCE ZMĚNY ZMĚNY

Na obrázcích jsou stanoveny vícebodové a „tečkované“ ohniska. Některé z nich budou posouzeny podrobněji..

Infarkty podle typu povodí

  • Hlavním rozdílem mezi infarkty (mrtvice) tohoto typu je jeho predispozice k lokalizaci ložisek pouze v jedné polokouli na hranici velkých zásobníků krve. Na MRI tomogram představuje infarkt v kaluži hlubokých větví.

Bodová diseminovaná encefalomyelitida (ODEM)

  • Hlavní rozdíl: výskyt multifokálních míst v bílé hmotě a v oblasti bazálních ganglií 10-14 dní po infekci nebo očkování. Stejně jako u roztroušené sklerózy, u ODEM může být ovlivněna mícha, klenutá vlákna a corpus callosum; v některých případech mohou ohniska vytvářet kontrast. Rozdíl oproti MS se považuje za velký a vyskytuje se hlavně u mladých pacientů. Toto onemocnění je charakterizováno monofázickým průběhem.
  • Je charakterizována přítomností malých ohnisek 2-3 mm, které napodobují ty, které jsou v RS, u pacienta s kožní vyrážkou a chřipkovým syndromem. Dalšími rysy jsou hyperintenzivní signál z míchy a zesílení kontrastu v kořenové zóně sedmého kraniálního nervu.

Sarkoidóza mozku

  • Distribuce fokálních změn u sarkoidózy je velmi podobná jako u roztroušené sklerózy.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML)

  • Demyelinizační onemocnění způsobené virem John Cannigem u imunokompromitovaných pacientů. Klíčovým rysem jsou léze bílé hmoty v oblasti klenutých vláken, které nejsou zesíleny kontrastem, které mají volumetrický účinek (na rozdíl od lézí způsobených HIV nebo cytomegalovirem). Patologické oblasti s PML mohou být jednostranné, ale častěji se vyskytují na obou stranách a jsou asymetrické.
  • Klíčové vlastnosti: hyperintenzivní signál na T2 VI a hypointenzivní signál na FLAIR
  • Pro zóny vaskulární povahy je typická hluboká lokalizace v bílé hmotě, nedostatek postižení corpus callosum a také juxtaventrikulární a juxtakortikální oblasti..

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA VÍCENÝCH FOKÁLŮ POSÍLENÝCH NA KONTRAST

Na MRI tomogramech je zobrazeno několik patologických zón akumulujících kontrastní médium. Některé z nich jsou podrobněji popsány níže..

    • Většina vaskulitid je charakterizována změnami kontaktních bodů, které se zesilují kontrastem. Poškození mozkových cév je pozorováno u systémového lupus erythematosus, paraneoplastické limbické encefalitidy; Behcet, syfilis, Wegenerova granulomatóza, Sjogren, stejně jako s primární angiitidou CNS.
    • Častější u pacientů tureckého původu. Typickým projevem tohoto onemocnění je postižení mozkového kmene s výskytem patologických oblastí, zesílení s kontrastem v akutní fázi.
    • Vyznačuje se závažným perifokálním edémem..

Infarkt podle typu povodí

    • Periferní infarkt okrajové zóny se může zvýšit s časným kontrastem.

PERIVASKULÁRNÍ MÍSTA VIRKHOV-ROBINU

Vlevo od T2-váženého tomogramu je v oblasti bazálních ganglií vidět více ohnisek vysoké intenzity. V režimu FLAIR doprava je signál z nich potlačen a vypadají tmavě. Na všech ostatních sekvencích jsou charakterizovány stejnými charakteristikami signálu jako mozkomíšní mok (zejména hypointenzivní signál na T1 VI). Taková intenzita signálu v kombinaci s lokalizací popsaného procesu jsou typickými příznaky Virchow-Robinových prostorů (jsou také kribleurs).

Prostory Virchow-Robin jsou obklopeny pronikajícími leptomeningálními cévami, obsahují mozkomíšní mok. Jejich typická lokalizace je považována za oblast bazálních ganglií, která se také nachází v blízkosti přední komisi a ve středu mozkového kmene. Na MRI je signál z Virchow-Robinových prostorů na všech sekvencích podobný signálu z CSF. V režimu FLAIR a na tomogramech vážených protonovou hustotou dávají hypo intenzivní signál, na rozdíl od ložisek odlišné povahy. Prostory Virchow-Robin jsou malé, s výjimkou přední komisi, kde mohou být perivaskulární prostory větší.

Na MRI tomogramu lze najít jak rozšířené perivaskulární prostory Virkhov-Robina, tak difúzní hyperintenzivní oblasti v bílé hmotě. Tento MRI tomogram dokonale ilustruje rozdíly mezi Virchow-Robinovými prostory a lézemi bílé hmoty. V tomto případě jsou změny vyjádřeny do značné míry; někdy se k jejich popisu používá termín „sítový stav“ (etat crible). Virchow-Robinovy ​​prostory rostou s věkem i s hypertenzí v důsledku atrofického procesu v okolní mozkové tkáni.

NORMÁLNÍ VĚK ZMĚNA BÍLÉ ZÁLEŽITOSTI NA MRI

Očekávané změny související s věkem zahrnují:

  • Periventrikulární „čepice“ a „pruhy“
  • Středně těžká atrofie s rozšířením drážek a komor mozku
  • Bodové (a někdy i rozptýlené) poruchy normálního signálu z mozkové tkáně v hlubokých řezech bílé hmoty (1. a 2. stupeň na stupnici Fazekas)

Periventrikulární „čepice“ jsou oblasti, které vydávají hyperintenzivní signál, umístěné kolem předních a zadních rohů bočních komor, kvůli blanšírování myelinu a expanzi perivaskulárních prostorů. Periventrikulární „pásy“ nebo „ráfky“ jsou tenké lineární řezy rovnoběžné s těly laterálních komor díky subependymální glióze.

Zobrazování magnetickou rezonancí ukazuje normální obraz související s věkem: rozšíření rýh, periventrikulární „čepice“ (žlutá šipka), „pruhy“ a tečkované ohniska v temně bílé hmotě.

Klinický význam změn mozku souvisejících s věkem není dobře osvětlen. Existuje však vztah mezi ložiskami a některými rizikovými faktory pro cerebrovaskulární poruchy. Jedním z nejvýznamnějších rizikových faktorů je hypertenze, zejména u starších osob..

Stupeň zapojení bílé hmoty v souladu s Fazekasovou stupnicí:

  1. Lehké - Spotové stránky, Fazekas 1
  2. Střední - drenážní oblasti, Fazekas 2 (změny z temně bílé hmoty lze považovat za věkovou normu)
  3. Závažné - výrazné drenážní oblasti, Fazekas 3 (vždy patologické)

DISCIRKULÁRNÍ ENCEFALOPATIE NA MRI

Fokální změny v bílé hmotě vaskulárního původu jsou nejčastějšími nálezy MRI u starších pacientů. Vznikají v souvislosti s poruchami krevního oběhu v malých cévách, což je příčinou chronických hypoxických / dystrofických procesů v mozkové tkáni..

Na řadě MRI skenů: několik hyperintenzivních oblastí v bílé hmotě mozku u pacienta trpícího hypertenzí.

Na výše uvedených MR tomogramech jsou vizualizovány poruchy MR signálu v hlubokých částech mozkových hemisfér. Je důležité si uvědomit, že nejsou juxtaventrikulární, juxtacortical a nejsou lokalizovány v oblasti corpus callosum. Na rozdíl od roztroušené sklerózy neovlivňují mozkové komory ani mozkovou kůru. Vzhledem k tomu, že pravděpodobnost rozvoje hypoxicko-ischemických lézí je a priori vyšší, můžeme dojít k závěru, že uvedené ložiska jsou s největší pravděpodobností cévního původu.

Pouze za přítomnosti klinických příznaků, které přímo indikují zánětlivé, infekční nebo jiné onemocnění, jakož i toxickou encefalopatii, je možné zvážit fokální změny bílé hmoty v souvislosti s těmito stavy. Podezření na roztroušenou sklerózu u pacienta s podobnými poruchami MRI, ale bez klinických příznaků, je považováno za nepřiměřené.

Na prezentovaných tomografiích MRI nebyly detekovány patologické oblasti míchy. U pacientů trpících vaskulitidou nebo ischemickými chorobami se mícha obvykle nemění, zatímco u pacientů s roztroušenou sklerózou ve více než 90% případů jsou detekovány patologické poruchy míchy. Pokud je diferenciální diagnostika vaskulárních lézí a roztroušené sklerózy obtížná, například u starších pacientů s podezřením na MS může být užitečná MRI míchy.

Vraťme se k prvnímu případu: u MRI tomogramů byly odhaleny fokální změny a nyní jsou mnohem zřetelnější. Hluboké části hemisfér se hojně zasahují, ale klenutá vlákna a korpus callosum zůstávají nedotčeny. Ischemické poruchy v bílé hmotě se mohou projevovat jako lakunární infarkty, infarkty hraniční zóny nebo difúzní hyperintenzivní zóny v hluboké bílé hmotě.

Lacunární infarkty jsou výsledkem sklerózy arteriol nebo malých prostupujících medulárních tepen. Srdeční infarkty v hraniční zóně jsou důsledkem aterosklerózy větších cév, například s karotidovou obstrukcí nebo hypoperfuzí.

Strukturální tepny mozkového typu typu aterosklerózy jsou pozorovány u 50% pacientů starších 50 let. Mohou se také vyskytovat u pacientů s normálním krevním tlakem, ale jsou častější u pacientů s hypertenzí..

Sarkoidóza centrálního systému

Distribuce patologických oblastí v předkládaných MRI tomogramech velmi připomíná roztroušenou sklerózu. Kromě zapletení tmavě bílé hmoty jsou vizualizovány i juxtacortical foci a dokonce i Dawsonovy prsty. V důsledku toho byl učiněn závěr o sarkoidóze. Ne nadarmo se sarkoidóza nazývá „velkým napodobitelem“, protože v schopnosti simulovat projevy jiných nemocí překonává i neurosyfilis..

Na T1 vážených tomogramech se zesílením kontrastu s preparáty gadolinia prováděnými stejným pacientem jako v předchozím případě se vizualizují body akumulace kontrastu v bazálních jádrech. Podobné oblasti jsou pozorovány u sarkoidózy a lze je také detekovat pomocí systémového lupus erythematosus a jiné vaskulitidy. Typické pro sarkoidózu je v tomto případě považováno za zlepšení leptomeningiálního kontrastu (žlutá šipka), ke kterému dochází v důsledku granulomatózního zánětu měkké a arachnoidální membrány.

Dalším typickým projevem v tomto případě je zvýšení lineárního kontrastu (žlutá šipka). Vyskytuje se v důsledku zánětu v prostoru Virchow-Robin a je také považován za jednu z forem zlepšení leptomeningeálního kontrastu. To vysvětluje, proč se u sarkoidózy mají patologické zóny podobné distribuce s roztroušenou sklerózou: malé pronikavé žíly procházejí prostory Virchow-Robin, které jsou ovlivněny MS.

CHOROBA LYME (BORRELIÓZA)

Na pravé fotografii: typický typ kožní vyrážky, ke které dochází, když se klíště kousne (vlevo) - nosič spirochete.

Lymská borelióza, nebo borelióza, je způsobena spirochetami (Borrelia Burgdorferi), klíšťata přenášejí infekci, k infekci dochází prostřednictvím přenosu přenášeného vektorem (sáním klíště). Nejprve se u boreliózy vyskytuje kožní vyrážka. Po několika měsících mohou spirochety infikovat centrální nervový systém, což vede k patologickým oblastem v bílé hmotě, které se podobají těm s roztroušenou sklerózou. Klinicky se lymská choroba projevuje akutními příznaky centrálního nervového systému (včetně parézy a paralýzy) a v některých případech se může objevit příčná myelitida.

Klíčovým příznakem lymské boreliózy je přítomnost malých ohnisek o velikosti 2 - 3 mm, které simulují obraz roztroušené sklerózy u pacienta s kožní vyrážkou a chřipkovým syndromem. Mezi další příznaky patří hyperintenzivní signál z míchy a zesílení kontrastu sedmého páru kraniálních nervů (kořenová vstupní zóna).

Progresivní multifokální leukoencefalopatie v důsledku používání přípravku Natalizumab

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) je demyelinizační onemocnění způsobené virem John Cunningham u imunokompromitovaných pacientů. Natalizumab je přípravek monokloanálních protilátek proti integrinu alfa-4, schválený pro léčbu roztroušené sklerózy, protože má pozitivní účinek jak klinicky, tak ve studiích MRI.

Poměrně vzácným, ale zároveň závažným vedlejším účinkem užívání tohoto léčiva je zvýšené riziko vzniku PML. Diagnóza PML je založena na klinických projevech, detekci virové DNA v centrálním nervovém systému (zejména v mozkomíšním moku) a na datech zobrazovacích metod, zejména MRI.

Ve srovnání s pacienty, jejichž PML je způsoben jinými příčinami, například HIV, lze změny MRI s PML spojené s natalizumabem popsat jako jednotné a s fluktuacemi.

Klíčové diagnostické funkce pro tuto formu PML:

  • Fokální nebo multifokální zóny v subkortikální bílé hmotě umístěné supratentorálně se zapojením klenutých vláken a šedé hmoty kůry; méně často postihla zadní kraniální fosílii a temně šedou hmotu
  • Charakterizován hyperintenzivním signálem na T2
  • Místa T1 mohou být hypo- nebo iso-náročná v závislosti na závažnosti demyelinizace
  • U přibližně 30% pacientů s PML se fokální změny s kontrastem zvyšují. Vysoká intenzita signálu u DWI, zejména podél okraje ložisek, odráží aktivní infekční proces a buněčný edém

MRI vykazuje známky PML kvůli natalizumabu. Snímky se svolením Bénédicte Quivron, La Louviere, Belgie.

Diferenciální diagnóza mezi progresivní MS a PML v důsledku používání natalizumabu může být docela komplikovaná. PML související s natalizumabem jsou charakteristické následující poruchy:

  • Při identifikaci změn v PML je FLAIR nejcitlivější.
  • Sekvence vážené T2 umožňují vizualizaci jednotlivých aspektů lézí v PML, například mikrocystů
  • T1 VI s kontrastem a bez něj jsou užitečné pro stanovení stupně demyelinizace a detekci známek zánětu.
  • DWI: pro stanovení aktivní infekce

Diferenciální diagnostika MS a PML

Roztroušená sklerózaPML
FormulářVejcovitýDifuzní oblasti
HranyJasně definovánoVague, fuzzy
Velikost3-5 mmVíce než 5 mm
LokalizacePeriventrikulárně („Dawsonovy prsty“)Subkortikální oddělení
Objemový dopadPřítomen ve velkých oblastechChybějící
Dynamika po dobu 1 měsíceŘešeníPostupné zvyšování velikosti

BÍLÁ LÁTKA PRO INFEKCI HIV

Klíčovými změnami infekce HIV jsou atrofie a symetrické periventrikulární nebo více difúzní zóny u pacientů s AIDS..

Mozková autozomálně dominantní arteriopatie se subkortikálními infarkty a leukoencefalopatií (CADASIL)

Toto vaskulární onemocnění je považováno za vrozené a je charakterizováno následujícími klíčovými klinickými příznaky: migréna, demence; stejně jako zatížená rodinná historie. Typickými diagnostickými nálezy jsou subkortikální lakunární infarkt s přítomností malých cystických ložisek a leukoencefalopatie u dospívajících. Lokalizace lézí bílé hmoty v předním pólu čelního laloku a ve vnější kapsli je považována za vysoce specifický znak.

MRI mozku se syndromem CADASIL. Charakteristické zapojení časových laloků.

Demyelinizační proces mozku: co to je, známky, léčba

Demyelinizační onemocnění je patologický proces, který ovlivňuje neurony mozku, míchy, spojené s ničením myelinového pochvy. Myelin vláken centrální nervové soustavy sestává z oligodendrocytů (glia buněk), tvoří elektricky izolační membránu nervových vláken, pokrývá axony (procesy) neuronů.

Strukturální složení myelinu jsou lipidy (70%) a proteinové sloučeniny (30%). Přenosová rychlost nervových impulzů vlákny s ochranným obalem je přibližně 10krát vyšší než u vláken bez nich. Demyelinizační onemocnění je doprovázeno zhoršením vodivosti impulzů nervového systému podél vláken s zničenou membránou.

Co je to demyelinace

Demyelinizační proces, který se vyskytuje v mozku, je taková porucha, která vede k patologické změně ve struktuře nervové tkáně, která často vyvolává výskyt neurologických symptomů, je příčinou zdravotního postižení a smrti. Bílá membrána je vícevrstvá buněčná membrána. Biocurrenty nejsou schopny překonat plášť myelinu.

Elektrické impulzy jsou přenášeny v oblasti četných zachycení Ranviera, kde myelin chybí. Zachycovače jsou uspořádány v pravidelných intervalech o délce přibližně 1 mikron. V periferním systému je ochranná membrána vytvořena z lemmocytů (Schwannových buněk). Demyelinace nervových vláken - poškození nervové tkáně, což vede k velkému počtu onemocnění centrální nervové soustavy.

Feti demyelinace jsou strukturální formace v mozku nebo míchy, ve kterých chybí myelin, což vede k narušení přenosu nervových impulsů a k narušení fungování nervového systému jako celku. Průměr ohnisek se výrazně liší, může být několik milimetrů nebo dosáhnout několika centimetrů.

Druhy demyelinizačních chorob

Klasifikace demyelinizačních chorob zahrnuje rozdělení na myelinopatii a myelinastomii. V prvním případě dochází k destrukci myelinu v důsledku narušení tvorby látky, změnám v její biochemické struktuře v důsledku genetických mutací. Toto je často vrozená patologie (existuje také získaná forma), jejíž příznaky jsou pozorovány již v raném dětství. Dědičné myelinopatie se nazývají leukodystrofie. Získané myelinopatie se v závislosti na příčinách dělí na typy:

  1. Toxické-dysmetabolické. Souvisí s intoxikací a metabolickými poruchami v těle.
  2. Hypoxicko-ischemická. Vyvíjí se na pozadí zhoršeného průtoku krve a nedostatku kyslíku v mozkové tkáni.
  3. Infekční a zánětlivé. Prokázané patogeny infekce (patogenní nebo podmíněně patogenní mikroorganismy).
  4. Zánětlivé Neinfekční etiologie (pokračujte bez účasti infekčního agens).
  5. Traumatický. Vzniká v důsledku mechanického poškození mozkových struktur.

S myelinclusion, myelin syntéza pokračuje normálně, membránové buňky jsou zničeny vnějšími a vnitřními patogenními faktory. Separace je podmíněna, protože myelinopatie často prochází pod vlivem negativních vnějších faktorů, zatímco myelinoplastika se obvykle vyskytuje u pacientů s predispozicí k poškození myelinu.

Demyelinizační onemocnění se dělí podle lokalizace ložisek na druhy, které ovlivňují centrální nervový systém nebo periferní nervový systém (PNS). Mezi choroby, které se vyvíjejí ve strukturách centrálního nervového systému, patří roztroušená skleróza, leukoencefalopatie, leukodystrofie, Balo skleróza (koncentrická) a Schilder (difúzní)..

Poškození vláknitých membrán v rámci PNS vyvolává vývoj nemocí: Charcot-Marie-Toothova amyotropie, Guillain-Barreův syndrom. Příklady získaných myelinopatií: Susakovy syndromy a CLIPPERS. Společná zánětlivá myelopatie neinfekční etiologie - roztroušená skleróza.

Tato skupina zahrnuje poměrně vzácné odrůdy sklerózy: diseminovaná encefalomyelitida, pseudotumorová demyelinace, hemoragická leukoencefalitida, Balo a Schilderova skleróza. Infekční a zánětlivé formy zahrnují HIV encefalitidu, sklerotizující panencefalitidu, cytomegalovirovou encefalitidu. Příkladem toxicko-metabolické formy je demyelinizační syndrom osmotického typu, příkladem hypoxicko-ischemické formy je Susakův syndrom..

Hlavní příznaky

Demyelinace je patologie, která se vždy projevuje neurologickým deficitem, který umožňuje podezření na nástup destrukce myelinu, pokud se neurologické příznaky objevily bez zřejmých důvodů. Demyelinizační proces vždy probíhá za účasti imunitního systému, což vede k atrofii mozkové tkáně - mozku a míchy, expanzi komor.

Příznaky demyelinace závisí na typu onemocnění, příčinách výskytu a lokalizaci fokusu v mozku, míchy nebo ve strukturách PNS. Při mírném poškození mozkové substance (až 20%) mohou příznaky chybět, což je spojeno s úplnou kompenzací funkcí. Úkoly přiřazené poškozeným nervovým vláknům plní zdravá tkáň. Neurologické příznaky se obvykle vyskytují, když objem poškozené nervové tkáně překročí 50%. Časté příznaky:

  • Ataxie (porucha při práci se svalovou skupinou).
  • Paréza, ochrnutí.
  • Svalová hypotenze (svalová slabost).
  • Pseudobulbarský syndrom (dysartrie - porušení výslovnosti v důsledku poruchy inervace prvků řečového aparátu, dysfagie - obtížné polykání, dysfonie - změna výšky, zabarvení, síla hlasu).
  • Vizuální dysfunkce (nystagmus - nedobrovolné výkyvy očních bulvů, zhoršení zrakové ostrosti, ztráta zorného pole, rozmazání, rozmazaný obraz, barevné zkreslení).
  • Změna citlivosti pokožky, parestézie (znecitlivění, brnění, svědění, pálení).
  • Tonické křeče, hlavně na koncích.
  • Močový měchýř, dysfunkce střev.

Neuropsychologické poruchy jsou spojeny s narušenou pamětí a mentální aktivitou, změnou osobnosti a chování. U pacientů se často vyvine neuróza, demence organického původu, astenický syndrom, deprese, méně často euforie. Pacienti podléhají prudké změně nálady, nemají kritickou analýzu svého chování, což na pozadí demence vede k mnoha problémům v každodenním životě.

Příčiny

Demyelinizační onemocnění postihující centrální a periferní nervový systém se vyvíjejí častěji na pozadí genetické predispozice. U pacientů se často vyskytuje kombinace určitých genů, která vyvolává poruchy imunitního systému. Další důvody:

  1. Autoimunitní a genetické patologie.
  2. Užívání antipsychotik (antipsychotika).
  3. Chronická a akutní intoxikace.
  4. Ionizující záření, sluneční záření.
  5. Virové a bakteriální infekce v minulosti.
  6. Funkce napájení.

Předpokládá se, že představitelé bělošské rasy žijící v severních zeměpisných šířkách jsou nejvíce náchylní k rozvoji patologie. Provokujícími faktory jsou poranění hlavy a páteře, časté stresové situace, špatné návyky. Riziko zvracení se zvyšuje očkováním proti neštovicím, chřipce, spalničkám, černému kašli, záškrtu, hepatitidě typu B a dalším infekčním onemocněním.

Časté nemoci

Roztroušená skleróza je demyelinizační autoimunitní onemocnění s chronickým průběhem, které ovlivňuje hlavní prvky nervového systému (mozek a mícha). Během progrese patologie jsou normální mozkové struktury nahrazeny pojivovou tkání. Foci vypadají difuzně. Průměrný věk pacientů je 15-40 let. Prevalence - 30–70 případů na 100 tisíc obyvatel.

Hemoragická leukoencefalitida, která probíhá v akutní formě, se vyvíjí v důsledku poškození malých prvků cévního systému. Často je definována jako postinfekční komplikace s výraznou autoimunitní reakcí. Je charakterizována rychlou progresí zánětlivého procesu a četnými fokálními lézemi mozkové tkáně, doprovázeným mozkovým edémem, výskytem ohnisek krvácení, nekrózou.

Prekurzorem patologie je obvykle etiologie infekce horních cest dýchacích. Chřipku mohou vyvolat také viry chřipky a Epstein-Barrové nebo sepse. Obvykle fatální. Smrt nastává v důsledku otoku mozku během 3 až 4 dnů od počátku prvních příznaků.

Pro akutní nekrotizující encefalopatii je charakteristická multifokální symetrická léze mozkových struktur demyelinizační povahy. Je doprovázeno otokem tkáně, nekrózou a výskytem ohnisek ohniska. Na rozdíl od hemoragické leukoencefalitidy nejsou detekovány žádné buňky, které by naznačovaly zánětlivý proces - neutrofily.

Často se vyvíjí na pozadí virové infekce, projevuje se jako epileptické záchvaty a zmatenost. V mozkomíšním moku není žádná pleocytóza (abnormálně zvýšená koncentrace lymfocytů), koncentrace proteinových sloučenin je zvýšena. V krevním séru je detekována zvýšená koncentrace aminotransferázy. Vyvíjí se sporadicky (jednotlivě) nebo v důsledku dědičné genové mutace.

Demyelinace pseudotumoru se projevuje mozkovými a fokálními mozkovými příznaky. V 70% případů je doprovázen mozkovým edémem se zvýšením intrakraniálního tlaku. Feti demyelinace jsou detekovány v bílé hmotě během studie mozkové MRI pomocí kontrastního média.

Balo skleróza (soustředná) se projevuje bolestí v hlavě, změnami patologických změn chování, kognitivními poruchami, epileptickými záchvaty, hemisyndromy (neurologické poruchy v jedné polovině těla). Průběh patologie klinicky připomíná vývoj intracerebrálního nádoru. V bílé hmotě je častěji pozorováno poškození tkáně..

V mozkomíšním moku je detekována lymfocytární pleocytóza, zvýšená koncentrace proteinových sloučenin. Často je přítomnost oligoklonálních protilátek v menším množství než u konvenční roztroušené sklerózy. MRI sken ukazuje známky poškození mozku typické pro roztroušenou sklerózu.

Na obrázcích je jasně vidět několik prstencových ložisek demyelinace v bílé hmotě, často v čelních lalocích mozku, obklopených charakteristickými místy remyelinace (obnovení normálního myelinu). Ve většině případů dojde k úmrtí během několika týdnů nebo měsíců po akutním průběhu patologie. Při včasné diagnóze je prognóza příznivější.

Diagnostika

Při absenci charakteristických příznaků v raných stádiích průběhu se léze bílé hmoty často stávají náhodným nálezem během diagnostického vyšetření z jiného důvodu. Při osobním vyšetření neurologem na stupnici FSS (stav funkčních systémů) se stanoví stupeň poškození vodivých funkcí mozku.

Hlavní metodou instrumentální diagnostiky je neuroimaging. Základy demyelinace umístěné v mozku jsou detekovány hlavně pomocí MRI a oblasti postižené tkáně o průměru nejméně 3 mm jsou na obrázcích jasně viditelné. Během elektromyografie jsou detekovány skupiny demyelinizací ve strukturách PNS. Angiografie ukazuje stupeň poškození cév.

Léčebné metody

Nemoc je nevyléčitelná. Úsilí lékařů je zaměřeno na eliminaci příznaků a zlepšení kvality života pacienta. Léčba demyelinizačních onemocnění, která ovlivňují mozek, je předepsána v závislosti na typu a povaze kurzu. Obvykle jsou indikována farmaceutická činidla, která neutralizují projevy neurologických syndromů. Symptomatická terapie zahrnuje léky:

  1. Léky proti bolesti.
  2. Uklidňující, uklidňující.
  3. Neuroprotektivní, nootropní.

K léčbě rychle progresivních forem roztroušené sklerózy se používá pulzní terapie kortikosteroidy. Intravenózní podávání velkých dávek léčiva často nedává požadovaný výsledek. V případě pozitivní reakce po intravenózním podání se kortikosteroidy předepisují perorálně, aby se zabránilo recidivě. Kortikosteroidy lze kombinovat s dalšími imunosupresivními (imunosupresivními) léky a cytostatiky..

Ve 40% případů pacienti rezistentní na kortikosteroidní terapii reagují pozitivně na plazmaferézu (odběr, čištění a opětovné zavedení krve do krevního řečiště). Jsou popsány případy účinné léčby Balo sklerózy lidskými imunoglobuliny. Terapie lidovými léky je neúčinná. Souběžně s léčbou drogami je pacientovi ukázána strava, fyzioterapie, masáže, terapeutická cvičení.

Předpověď

Prognóza přežití závisí na typu patologie, povaze průběhu a rozsahu poškození mozkové hmoty. Je možné částečné nebo úplné obnovení funkce mozku..

Demyelinizační onemocnění ovlivňující struktury centrálního nervového systému a PNS jsou spojeny s destrukcí membrány obklopující nervová vlákna. V počátečních stádiích onemocnění může být asymptomatická. Prognóza včasné diagnózy je příznivější. Nemoc nemůže být úplně vyléčena, často vede k postižení a smrti pacienta.