Hlavní / Tlak

Diagnostika a léčba amyotropní sklerózy

Tlak

Amyotrofická laterální skleróza je chronické, pomalu postupující neurodegenerativní onemocnění centrálního nervového systému. Vyznačuje se poškozením centrálního a periferního motorického neuronu - hlavního účastníka na vědomých lidských pohybech. J. Charcot v roce 1869 byl první, kdo popsal toto onemocnění. Synonyma nemoci: nemoci motorického motorického neuronu, nemoci motorického neuronu, Charcotova choroba nebo Lou Gehrig. ALS, jako jedno z mnoha dalších onemocnění neurodegenerativní skupiny, pomalu postupuje a je špatně léčitelná.

Průměrná délka života po nástupu patologického procesu je v průměru 3 roky. Prognóza života závisí na formě: v některých případech délka života nepřesahuje dva roky. Avšak méně než 10% pacientů žije déle než 7 let. Jsou známy případy dlouhověkosti v amyotropní laterální skleróze. Slavný fyzik a popularizátor vědy Stephen Hawking tedy žil 76 let: s nemocí žil 50 let. Epidemiologie: Toto onemocnění postihuje 2–3 osoby na 1 milion lidí za rok. Průměrný věk pacienta je od 30 do 50 let. Statisticky ženy onemocní častěji než muži.

Nemoc začíná tajně. První příznaky se objevují, když je postiženo více než 50% motorických neuronů. Předtím je klinický obraz latentní. To ztěžuje diagnostiku. Pacienti se obracejí k lékaři již ve výšce onemocnění, když je narušeno polykání nebo dýchání.

Příčiny

Amyotrofická laterální skleróza nemá přesně stanovenou příčinu vývoje. Vědci mají sklon k rodinné dědičnosti jako hlavní příčině nemoci. Dědičné formy se tedy vyskytují v 5%. Z těchto pěti procent je více než 20% spojeno s mutací genu pro superoxiddismutázu, který je umístěn na chromozomu 21. To také umožnilo vědcům vytvořit modely amyotropní laterální sklerózy u experimentálních myší..

Byly zjištěny další příčiny nemoci. Vědci z Baltimoru tedy odhalili specifické sloučeniny v kolabujících buňkách - čtyřvláknové DNA a RNA. Gen, ve kterém mutace existovala, byl dříve znám, ale neexistovaly žádné informace o jeho funkci. V důsledku mutace se patologické sloučeniny vážou na proteiny syntetizující ribozomy, v důsledku čehož je narušena tvorba nových buněčných proteinů..

Další teorie souvisí s mutací genu FUS na chromozomu 16. Tato mutace je spojena s dědičnou amyotropní laterální sklerózou..

Méně prozkoumané teorie a hypotézy:

  1. Snížená imunita nebo zhoršená funkce. Takže s amyotropní laterální sklerózou v mozkomíšním moku a krevní plazmě jsou detekovány protilátky proti vlastním neuronům, což naznačuje autoimunitní povahu.
  2. Poruchy příštítných tělísek.
  3. Zhoršený metabolismus neurotransmiterů, zejména neurotransmiterů zapojených do glutamatergického systému (nadbytek glutamátu - vzrušujícího neurotransmiteru - způsobuje, že se neurony stanou přeexcitovanými a umírají)..
  4. Virová infekce selektivně ovlivňující motorický neuron.

Publikace US National Library of Medicine poskytuje statistický vztah mezi chorobami a otravou zemědělskými pesticidy.

Základem patogeneze je jev excitotoxicity. Jedná se o patologický proces, který vede k destrukci nervových buněk pod vlivem neurotransmiterů, které aktivují systémy NMDA a AMPA (receptory glutamátu - hlavní excitační mediátor). V důsledku nadměrné excitace se vápník hromadí uvnitř buňky. Jeho patogeneze vede ke zvýšení oxidačních procesů a uvolnění velkého množství volných radikálů - nestabilních produktů rozkladu kyslíku s velkým množstvím energie. To způsobuje oxidační stres, hlavní faktor poškození neuronů..

Patomorfologicky nacházejí pod mikroskopem zničené buňky předních rohů v míše - zde prochází motorická cesta. Největší poškození nervových buněk lze pozorovat v krku a ve spodní oblasti kmenových struktur GM. Zničení je také pozorováno v precentrálním gyru frontálních sekcí. Amyotrofická laterální skleróza je vedle změn motorických neuronů doprovázena demyelinizací - ničením myelinového pochvy v axonech.

Klinický obrázek

Symptomatologie skupiny nemocí motorických neuronů závisí na segmentální úrovni degenerace nervových buněk a tvaru. Následující poddruhy ALS jsou rozděleny v závislosti na lokalizaci degenerace motorických neuronů:

  • Mozek nebo vysoký.
  • Cervicothoracic.
  • Lumbosakrální forma.
  • Žárovka.

Amyotrofní laterální skleróza

Počáteční příznaky krční nebo hrudní formy: síla svalů horních končetin a svalů horního ramenního pletence se snižuje. Je zaznamenán výskyt patologických reflexů a fyziologické reflexy se zesilují (hyperreflexie). Současně se ve svalech dolních končetin vyvíjí paréza. Pro amyotropní laterální sklerózu jsou charakteristické také následující syndromy:

Syndrom je doprovázen poškozením lebečních nervů na výstupu z medulla oblongata, konkrétně: ovlivněny jsou lesklé hrtanové, sublingvální a vagové nervy. Název pochází z fráze bulbus cerebri.

Tento syndrom je doprovázen narušenou řečí (dysarthrií) a aktem polykání (dysfagie) na pozadí parézy nebo ochrnutí svalů jazyka, hltanu a hrtanu. To je patrné, když lidé často dusí jídlo, zejména tekuté jídlo. S rychlou progresí je bulbarský syndrom doprovázen porušením životních funkcí dechu a srdečního rytmu. Síla hlasu je snížena. Stává se tichým a letargickým. Hlas může úplně zmizet (forma lišty nemoci motorického neuronu).

Svalová atrofie v čase, k níž nedochází při paralýze s pseudobulbary. Toto je klíčový rozdíl mezi symptomovými komplexy..

Tento syndrom je charakterizován klasickou trojicí: porucha polykání, porucha řeči a snížená sonorita. Na rozdíl od předchozího syndromu je u pseudobulbaru stejnoměrná a symetrická paréza obličejových svalů. Charakteristické jsou také neuropsychiatrické poruchy: pacient je mučen násilným smíchem a pláčem. Projev těchto emocí nezávisí na situaci..

První příznaky amyotropní laterální sklerózy jsou hlavně lokalizace beder: síla kosterních svalů dolních končetin je asymetricky oslabena, šlachy reflexů zmizí. Později je klinický obraz doplněn parézou svalů rukou. Na konci nemoci dochází k porušení polykání a řeči. Tělesná hmotnost se postupně snižuje. V pozdějších stádiích ovlivňuje amyotropní laterální skleróza dýchací svaly, což ztěžuje dýchání pacienta. Nakonec se používá umělá plicní ventilace k podpoře života..

Onemocnění horního motorického neuronu (vysoká nebo mozková forma) je charakterizováno degenerací motorických neuronů precentrálního gyru frontálního laloku a také jsou poškozeny motorické neurony kortikospinálního a kortikoidního traktu. Klinický obraz poruch horního motorického neuronu je charakterizován dvojitou parézou paží nebo nohou.

Generalizované onemocnění motorických neuronů nebo difúzní debut nemoci motorických neuronů začíná obecnými nespecifickými příznaky: úbytek hmotnosti, respirační selhání a oslabené svaly paže nebo nohy na jedné straně, například hemiparéza (snížená síla svalů v paži a nohou na jedné straně těla).

Jak obecně začíná amyotropní laterální skleróza:

  • křeče
  • škubání;
  • rozvoj svalové slabosti;
  • potíže s výslovností.

Progresivní ochrnutí

Toto je sekundární porucha vyplývající z ALS. Patologie se projevuje klasickými příznaky: porušením polykání, řeči a hlasem. Řeč je rozmazaná, pacienti vyslovují zvuky nejasně, objevují se nosní a chraplavé hlasy.

Při objektivním vyšetření jsou pacienti obvykle s otevřenými ústy, žádné výrazy obličeje na obličeji, jídlo při pokusu o spolknutí může vypadnout z úst a tekutina vstupuje do nosní dutiny. Svaly atrofie jazyka se stávají nerovnými a složenými.

Progresivní svalová atrofie

Tato forma ALS se nejprve projevuje svalovými zášklby, fokálními křečemi a fascikulacemi - spontánními a synchronními kontrakcemi jednoho svalového svazku viditelného pro oko. Pozdější degenerace dolního motorického neuronu vede k parezi a atrofii svalů rukou. V průměru žijí pacienti s progresivní svalovou atrofií do 10 let od okamžiku diagnózy..

Primární laterální skleróza

Klinický obraz se vyvíjí během 2-3 let. Vyznačuje se těmito příznaky:

  • zvýšený svalový tonus dolních končetin;
  • u pacientů je chůze narušena: často zakopnou a je pro ně obtížné udržet rovnováhu;
  • rozrušený hlas, řeč a polykání;
  • potíže s dýcháním ke konci nemoci.

Primární laterální skleróza je jednou z nejvzácnějších forem. Ze 100% pacientů s onemocněním motorických motorických neuronů ne více než 0,5% lidí trpí laterální sklerózou. Délka života závisí na progresi onemocnění. Takže lidé s PLC mohou žít průměrnou délku života zdravých lidí, pokud PLC nepřechází do amyotropní laterální sklerózy.

Jak je nemoc detekována?

Problémem diagnostiky je to, že mnoho dalších neurodegenerativních patologií má podobné příznaky. To znamená, že diagnóza se provádí vyloučením pomocí diferenciální diagnostiky.

Mezinárodní federace neurologie vyvinula kritéria pro diagnostiku nemoci:

  1. Klinický obraz zahrnuje známky poškození centrálního motorického neuronu.
  2. Klinický obraz zahrnuje známky poškození periferního motorického neuronu.
  3. Nemoc postupuje v několika částech těla..

Klíčovou diagnostickou metodou je elektromyografie. Nemoc používající tuto metodu je:

  • Autentický. Patologie spadá do kritéria „spolehlivé“, pokud má elektromyografie známky poškození PMN a CMN a jsou také pozorovány léze nervů medulla oblongata a dalších částí míchy.
  • Klinicky pravděpodobné. To se projeví, pokud existuje kombinace příznaků poškození centrálních a periferních motorických neuronů na ne více než třech úrovních, například na úrovni krku a dolní části zad.
  • Možný. Patologie spadá pod takový sloupec, pokud existují známky poškození centrálních nebo periferních motorických neuronů na jedné ze 4 úrovní, například pouze na úrovni cervikální míchy.

Airlie House identifikoval následující myografická kritéria pro ALS:

  1. Jsou přítomny příznaky chronické nebo akutní degenerace motorických neuronů. Jsou přítomny funkční svalové poruchy, jako jsou fascikulace..
  2. Rychlost nervového impulsu je snížena o více než 10%.

V současné době se stále častěji používá klasifikace vyvinutá Mezinárodní federací neurologie..

V diagnostice hrají roli také sekundární instrumentální výzkumné metody:

  1. Magnetická rezonance a počítač. MRI příznaky ALS: zesílení signálu v oblasti vnitřní kapsle mozku je zaznamenáno na vrstvených obrazech. Pyramidální degenerace je také detekována na MRI..
  2. Krevní chemie. V laboratorních ukazatelích je zvýšení kreatin fosfokinázy 2-3krát. Rovněž se zvyšuje hladina jaterních enzymů: alaninaminotransferáza, laktát dehydrogenáza a aspartát aminotransferáza.

Jak se s ním zachází?

Vyhlídky na léčbu jsou vzácné. Samotná nemoc není vyléčena. Hlavní vazbou je symptomatická terapie zaměřená na zmírnění stavu pacienta. Lékaři mají následující cíle:

  • Zpomalte vývoj a progresi onemocnění.
  • Prodlužte život pacienta.
  • Zachovat samoobslužnou schopnost.
  • Omezte klinickou prezentaci.

Obvykle jsou pacienti s podezřením nebo potvrzenou diagnózou hospitalizováni. Standardní léčba této choroby je Riluzole. Jeho působení: Riluzol inhibuje uvolňování vzrušujících neurotransmiterů do synaptické štěrbiny, což zpomaluje destrukci nervových buněk. Tento lék je doporučen pro použití Mezinárodní neurologickou federací..

Příznaky jsou léčeny paliativní péčí. Doporučení:

  1. Aby se snížila závažnost fascikulací, je karbamazepin předepisován v dávce 300 mg denně. Analogy: přípravky na bázi hořčíku nebo fenytoinu.
  2. Svalové relaxanty mohou pomoci snížit ztuhlost nebo svalový tonus. Zástupci: Midokalm, Tizanidin.
  3. Poté, co se člověk dozví o své diagnóze, může vyvinout depresivní syndrom. K jeho odstranění se doporučuje fluoxetin nebo amitriptylin.
  • Pro rozvoj svalů a zachování jejich tónu jsou zobrazeny pravidelné fyzické cvičení a kardio trénink. Vhodné jsou fitness třídy nebo plavání v teplém bazénu.
  • Pro poruchy bulbů a pseudobulbarů v komunikaci s jinými lidmi se doporučuje používat stručné řečové konstrukce.

Prognóza života je nepříznivá. V průměru žijí pacienti 3-4 roky. U méně agresivních forem dosahuje délka života 10 let. Rehabilitace ve formě pravidelného cvičení vám umožní udržovat svalovou sílu a tón, udržovat pohyblivost kloubů a eliminovat dýchací potíže.

Prevence: u onemocnění motorického motorického neuronu, zatímco příčina onemocnění není známa, neexistuje žádná konkrétní prevence. Nespecifická prevence spočívá v udržení zdravého životního stylu a vzdání se špatných návyků.

Výživa

Správná výživa pro amyotropní laterální sklerózu je způsobena skutečností, že v případě onemocnění je narušeno polykání. Pacient musí zvolit stravu a potraviny, které jsou snadno stravitelné a polykají..

Výživa v amyotropní laterální skleróze sestává z polotuhých a homogenních potravin. Do stravy se doporučuje zahrnout bramborovou kaši, soufflé a tekuté cereálie.

Nemoc motorických neuronů

Mechanismus tohoto stavu není zcela pochopen, ale bylo zjištěno, že nemoc má tendenci postupovat a je častěji chronická.

Toto onemocnění je degenerativní změna motorických motorických neuronů. Poškození nervových zakončení odpovědných za pohyb nakonec povede k narušené chůzi, ale koordinace netrpí. V případě předčasné diagnózy končí nemoc ochrnutím.

Páteřní motorické neurony reagují jako první, což vede k smrti nervových vláken, zvyšuje se svalová slabost. V pokročilých případech může být onemocnění fatální..

Příčiny smrti neuronů

Toto onemocnění je multifaktoriální, tj. její vývoj je dán součtem vlivu dědičných faktorů a životního prostředí.

Latentní typ onemocnění se vyskytuje v přítomnosti patologie u blízkých příbuzných. Mutace genů spolu s jakýmkoli spouštěcím mechanismem dává podnět k zahájení degenerativních procesů v neuronech motorového typu.

Hlavní faktory ve vývoji onemocnění motorických neuronů:

  1. Mutace genů lokalizovaných v 21 párech chromozomů.
  2. Přítomnost čtyř spirálových DNA a RNA.
  3. Aktivní autoimunitní proces.
  4. Onemocnění příštítných tělísek.
  5. Nadměrní zprostředkovatelé excitace.
  6. Minulá virová infekce, která má toxický účinek na motorické neurony.
  7. Nadměrný obsah iontů vápníku v buňkách a hromadění velkého počtu volných radikálů.
  8. Účinek exotoxinů, včetně nikotinu.
  9. Přítomnost průvodních onemocnění (hypertenze, diabetes mellitus 2. typu, adenom prostaty, benigní nádory).

Příznaky patologie

Projev nemoci závisí na umístění léze. Existuje několik druhů motoneuronálních lézí:

  • poškození centrálního neuronu. Projevuje se to omezením, zametáním a nedobrovolnými pohyby, pro pacienty je obtížné otevřít ústa, držet malé předměty v ruce;
  • periferní motorický neuron - je doprovázen atrofií svalů končetin, slabostí, výskytem záchvatů.

Klinický obraz nemoci, bez ohledu na formu, se zpočátku projevuje následujícími příznaky lézí motorických neuronů:

  1. Slabost v distálních částech rukou, trapnost při provádění malých pohybů prstů, úbytek hmotnosti v rukou, atrofie svalů a nekontrolované zášklby.
  2. Někdy nemoc začíná slabostí v proximálních ramenech a ramenním pletence, atrofií ve svalech nohou v kombinaci s nižší spastickou paraparézou.
  3. Debut je možný při projevech bulbarských poruch - narušení řeči a polykání.
  4. Bolestivé kontrakce, svalové křeče.

Klinika hlavních forem nemoci

Charakteristické jsou 4 formy:

  • Amyotrofní laterální skleróza;
  • progresivní bulbická obrna;
  • svalová atrofie s progresivním průběhem;
  • primární boční.

Klinika závisí na umístění léze a závažnosti degenerativních změn.

Projevy amyotropní laterální sklerózy

ALS je charakterizována kombinovanou lézí periferního motorického neuronu a pyramidálních drah, jakož i buněk motorické kůry.

Příznaky poškození dolního motorického neuronu:

  • svalová slabost;
  • snížení reflexů z končetin;
  • amyotropie;
  • fascikulace (zášklby);

První stížností takových pacientů je slabost svalů ruky a bolestivé křeče při usrkávání v době probuzení. Pak je problém s žvýkáním a polykáním. Poškození bránice může pacient zemřít před vývojem úplného klinického obrazu onemocnění.

ALS je progresivní onemocnění centrálního nervového systému s povinným poškozením bránice, které vede ke zhoršenému vnějšímu dýchání a jeho úplnému zastavení.

Míra progrese onemocnění může být rychlá s rozvojem respiračního selhání během roku, střední (od 2 do 5 let) a pomalá. V pokročilých stádiích se může objevit retence moči nebo inkontinence..

Progresivní ochrnutí

Nemoc se šíří do neuronů míchy a mozku a projevuje se jako rostoucí obtíže při žvýkání, polykání a nečitelnosti řeči. Konverzace takových pacientů je nejasná, je nosní a chraptivost.

Pozoruhodná je absence výrazů obličeje. Během jídla může jídlo z úst vypadnout. S parézou dýchacích svalů dochází k fatálnímu výsledku..

Progresivní svalová atrofie

Je to dědičné onemocnění. První příznaky se vyvíjejí v každém věku a projevují se svalovými zášklby, místními křečemi a fascikulacemi - spontánními a simultánními kontrakcemi jedné svalové skupiny.

Degenerace motorických neuronů vede k parezi a atrofii svalů horních končetin. Míra přežití těchto pacientů je až 10 let od okamžiku diagnózy..

Primární laterální skleróza

Klinický obraz této nosologie se vyznačuje zvýšeným svalovým tonem dolních končetin, zhoršenou chůzí a koordinací.

U těchto pacientů je obtížné udržet rovnováhu. U pacientů se mění hlas, povaha řeči a polykání, a na konci onemocnění potíže s dýcháním.

Diagnostika onemocnění motorických neuronů

Toto onemocnění je podezřelé v těchto případech:

  1. Pacient má motorickou slabost, která není doprovázena senzorickým poškozením.
  2. Zatížená dědičnost u příbuzných.
  3. Nežádoucí onemocnění a vývojové faktory onemocnění motorických neuronů.
  4. Charakteristický klinický obraz léze centrálního nebo periferního motorického neuronu.
  5. Vývoj nemoci v několika částech těla.

Kromě diagnostických příznaků choroby se používají laboratorní a instrumentální metody. Pacientům je předepsán klinický krevní test a studovány laboratorní parametry. Při analýze se úroveň vzorků jater a CPK několikrát zvyšuje.

Stanovte hladinu elektrolytů, tyroxinových a trijodtyroninových hormonů, proteinu v krevním séru a denní moči, elektroforézu na protilátky proti glykoproteinu spojenému s myelinovými proteiny. Vyloučit otravu těžkými kovy. Pro diferenciální diagnostiku se provádí lumbální punkce..

Pro detekci autoimunitních poruch jsou stanoveny ESR, revmatoidní faktor a antinukleární protilátky proti neuronovým antigenům.

Instrumentální metody

Elektromyografie je klíčovou diagnostickou metodou. S porážkou motorických neuronů není rychlost excitace podél myelinových nervových vláken obvykle narušena. EMG jehly poskytuje více informací. Ukazuje záškuby svalových vláken ve zjevně neovlivněných končetinách.

Na základě diagnózy se určí nemoci:

  • spolehlivý - existují známky poškození periferních a centrálních motorických neuronů, mozku a míchy;
  • pravděpodobné, pokud se příznaky poškození neuronů kombinují maximálně na třech úrovních (například na úrovni krku a dolní části zad);
  • možné, pokud jsou známky poškození na jedné ze 4 úrovní, například pouze na úrovni krční míchy.

Kromě jehlové elektromyografie se provádí biopsie svalů a nervových zakončení, magnetické rezonance mozku a míchy. Transkraniální magnetická stimulace odhaluje zpomalení excitace podél axonů centrálních motorických neuronů. Spirografie je nutná s nucenou vitální kapacitou plic a vydechovaným objemem vzduchu za 1 sekundu.

Vyhlídky na léčbu

Přístup k nápravě logického stavu by měl být komplexní. To zahrnuje změny v dietním režimu a kvalitě, kardio cvičení, pravidelné cvičení a léčbu drogami. Důležitou roli hraje psychologická korekce, která je zaměřena na vytváření adaptačních mechanismů a je nepostradatelnou součástí řízení pacientů s onemocněním motorických neuronů. V případě depresivních příznaků se doporučuje konzultace s psychologem s dalším jmenováním počáteční dávky trankvilizérů..

Korekce stravy je způsobena tím, že patologie narušuje akt polykání. Odborník na výživu vám pomůže vybrat správné menu. Při slabosti hltanu je stravování obtížné, proto může být nutná endoskopická gastrostomie.

Bude také nutné konzultovat instruktora fyzikální terapie. K rozvoji svalů a jejich udržení v dobré kondici se pacientům doporučuje neustálá fyzická cvičení, plavání, individuální lekce s trenérem v tělocvičně.

Je důležité učit lidi, jak používat ortopedické fixační vzpěry a pomůcky. V případě poruch řeči si logoped vybere vhodná komunikační cvičení.

Drogová terapie

U motorických neuronálních lézí neexistuje etiotropická léčba. Naděje na dosažení klinického účinku u pacientů jsou spojeny s patogenetickou terapií. Cílem léčby je zpomalit vývoj patologického procesu a snížit závažnost jeho příznaků. Je důležité zahájit léčbu dříve.

Účinek je pozorován při použití presynaptického inhibitoru uvolňování mediátoru excitace glutamátu, léčiva rilutec. Jako léčebná metoda je předepsán komplex vitamínů B. Jejich použití umožňuje ovlivnit komplex vznikajících vegetativních, senzorických a trofických poruch..

Používá se také kyselina alfa-lipoová, která je silným antioxidantem a aktivátorem neurotransmiterů. Protože pacienti mají projevy svalové rigidity, neurologové předepisují léky ze skupiny svalových relaxantů.

Unikátní léčba motorického neuronu ve vojenské nemocnici Dalian bez vedlejších účinků

Amyotrofická laterální skleróza je jedním z nejčastějších typů onemocnění motorických neuronů. Toto degenerativní onemocnění centrálního nervového systému je aktivně studováno a účinná léčba je prováděna v Dalian Military Hospital s pomocí unikátní kombinace moderní a tradiční medicíny pod dohledem předního specialisty - ortopedie a revmatologie profesora Jo Xu Dong. Diagnóza a léčba motorického neuronu v Číně se provádí pomocí nejmodernějšího lékařského vybavení mezinárodních standardů, čínská léčiva však mají oproti evropským drogám jasné výhody.

Léčba motorického neuronu v Dalian se provádí pomocí jedinečných léků vyrobených laboratoří vojenské nemocnice v Číně a čínskými farmaceutickými společnostmi výhradně z přírodních surovin. Na rozdíl od inzerovaných syntetických produktů vyráběných ve velkém množství v Evropě. Čínské léky k léčbě motorického neuronu pomáhají vyrovnat se s příčinou degenerace onemocnění a eliminovat příznaky, aniž by poškodily jiné orgány vašeho těla.

Po dlouhodobém užívání hormonálních nebo steroidních léků se pacienti z různých zemí často obracejí na kliniku v Číně, aby léčili motorický neuron v kritickém stavu. V tomto případě provádí profesor Jou Xu Dong důkladné vyšetření celého těla pacienta, diagnostikuje motorický neuron a stanoví přesnou diagnózu. Plán léčby motorických neuronů v Číně rychle eliminuje příčinu exacerbací a léčba motorických neuronů ve vojenské nemocnici Dalian s postupnou náhradou syntetických produktů přírodními čínskými drogami.

Profesor Jou Xu Dong je přední specialista na čínskou medicínu v Dalian Military Hospital a v celé Číně, stejně jako lékař páté generace s 39 lety zkušeností. Díky vynikajícím znalostem v tradičních a moderních farmaceutických přípravcích vyvinul Jou Xu Dong řadu mezinárodně uznávaných léků.

Profesor počítal tisíce pacientů s různými typy neurodegenerativních poruch, kteří podstoupili individuální léčbu motorického neuronu v Číně a byli osvobozeni od vysilujících symptomů nemoci v prvním průběhu léčby. Klíčem k úspěšné terapii Xu Dong je použití tradiční medicíny s přihlédnutím k moderním vědeckým úspěchům. Mezi široce používanými léky na neurologická onemocnění rozlišuje lékař zejména profesionální akupunkturu.

Akupunktura v léčbě motorického neuronu v Číně

Akupunktura ovlivňuje fyziologické funkce nervového systému a zejména podporuje krevní oběh. Při provádění přesné diagnostiky motorického neuronu na klinikách v Číně souvisejících s degenerací centrálního nervového systému, včetně amyotropní sklerózy, lékaři často předepisují akupunkturu jako součást komplexní léčby pohyblivého neuronu v Číně. Předpokládá se, že podpora mikrocirkulace míchy může zlepšit její přirozené regenerační schopnosti..

Z pohledu tradiční medicíny může akupunktura otevřít blokované meridiány, z nichž jeden prochází přes páteř a řídí činnost všech svalů těla. Tím je zajištěna bezpečná léčba motorického neuronu v Dalian Military Hospital. Ať už mají neurony fyzické poškození, blokují krevní oběh (jako je tomu u mrtvice), nebo se začínají rozkládat od biochemických procesů (jako jsou oxidační reakce nebo přebytek glutamátu), princip léčby motorického neuronu v čínských klinikách s akupunkturou zůstává stejný.

Je velmi důležité, spolu s použitím tradičních metod, absolvovat kurz s drogami z přírodních surovin. V tomto případě je léčba na klinikách v Číně nejdostupnější pro občany všech zemí světa. Na základě vaší poslední diagnózy provedené místní nemocnicí vybere Vojenská nemocnice Dalian nejúčinnější a nejbezpečnější prostředky k plné léčbě amyotropní laterální sklerózy a jejich odeslání poštou. Chcete-li objednat, napište na adresu [email protected] a získejte podrobné informace o dostupné metodě léčby motorického neuronu ve vojenské nemocnici Dalian s nejlepšími léky doma.

Recenze léčby motorického neuronu v Číně

Elena, 73 let, Rusko. Přijímací léčba: léčba onemocnění motorických neuronů v Číně

73letý pacient s diagnózou amyotropní laterální sklerózy byl přijat do vojenské nemocnice Dalian ve velmi špatném stavu k léčbě motorického neuronu. Nemohla chodit bez pomoci, sotva mluvila, a v levé části jejího těla byl naprostý nedostatek citlivosti. Dorazil jsem se společníkem na invalidním vozíku. Tento stav se často neobjevuje v recenzích léčby motorického neuronu, protože pro moderní medicínu je stále velmi obtížný..

Diagnostika ve vojenské nemocnici

V Dalianské vojenské nemocnici byl léčen motorický neuron. Pacient podstoupil elektroneuromyografii, ve které byly identifikovány specifické oblasti zpomalení nervových vláken. Pomocí transkraniální magnetické stimulace byli lékaři schopni identifikovat motorické neurony se sníženou excitabilitou. Bylo také provedeno skenování MRI, které pomohlo stanovit přesnou diagnózu a najít správnou léčbu motorického neuronu. Na průzkum dohlížel profesor Jou Xu Dong.

Léčba ve vojenské nemocnici

Pacientovi byla předepsána specializovaná léčba motorického neuronu za účasti bylinných injekcí koncentrovaného typu vzácného složení léčiv. Tento přírodní materiál může působit jako systém pro opravu různých tělních tkání, včetně nervových vláken. Léčba trvala tři týdny, během nichž byly podány tři injekce bylinných sloučenin do kloubů. Kombinovaná terapie také zahrnovala profesionální logopedii, fyzioterapii a akupunkturu, která pomáhá tělu připravit se na aktivní pohyby a rychleji se zotavit..

Výsledek léčby motorického neuronu ve Vojenské nemocnici

Ihned po správné diagnostice a léčbě motorického neuronu ve Vojenské nemocnici Dalian začala levá strana těla pacienta pociťovat slabé elektrické impulsy. O tři měsíce později mohla sama jíst a umývat se, chodit bez pomoci, pohybovat levou nohou a také vést rozhovory, pomocí svých rukou psát zprávy na tabuli. Přestože je takové onemocnění motorických neuronů konečným stavem, pacient po léčbě v čínské nemocnici výrazně zlepšil kvalitu života a co je nejdůležitější, nezávislost v pohybu se vrátila.

Eduard, 49 let, Dagestan. Diagnóza při přijetí: léčba motorických neuronů v Číně

49letý pacient byl přijat do vojenské nemocnice Dalian se vzácným typem onemocnění motorických neuronů. Předběžnou diagnózou je progresivní svalová atrofie. Významný úbytek hmotnosti byl pozorován hlavně kvůli abnormálnímu snížení svalové hmoty. Pacient byl velmi slabý a mohl se pohybovat pouze pomocí vnější pomoci.

Průzkum byl proveden

Poté, co byl vyšetřen profesorem na čínské klinice, pacient podstoupil MRI. Na základě řady testů byla vytvořena topografie svalové atrofie. Byla provedena rodinná historie. Podle výsledků moderní diagnostiky bylo zjištěno, že nemoc má sekundární formu s degenerací periferních nervových vláken.

Ošetření bylo provedeno

Na základě diagnózy provedené ve Vojenské nemocnici Dalian byla léčba motorického neuronu tvořena řadou konzervativních postupů. Pacient podstoupil komplexní léčbu akupunkturou. Profesor vybral na základě indikací jednotlivých pacientů léčiva na bázi přírodních ingrediencí. Léky byly zaměřeny nejen na léčbu motorického neuronu, ale také na postupné očištění těla syntetických drog, které v době, kdy pacient dorazil na čínskou kliniku, již začaly způsobovat závislost na těle..

Výsledek léčby motorického neuronu v Číně

Dva měsíce poté, co byla diagnostikována ve vojenské nemocnici Dalian, pacienti ve svých hodnoceních léčby motorického neuronu uvedli řadu vylepšení. Únava se během pohybu snížila, pacient se začal pohybovat bez pomoci. Zlepšila se celková pohoda a co je nejdůležitější, pacient začal přibírat na váze.

Nina, 62 let, Rusko

Diagnóza při přijetí

62letý pacient byl přijat do vojenské nemocnice Dalian s diagnózou laterální primární sklerózy. Předchozí léčba motorického neuronu v zahraničí a v místní nemocnici neprokázala žádné zlepšení a onemocnění pokračovalo po dobu 7 let. V důsledku toho měla pacientka silnou slabost ve svalech rukou a obličeje, díky čemuž nemohla dělat srozumitelnou řeč a snědla jídlo pouze s pomocí venku.

Průzkum byl proveden

Ve vojenské nemocnici Dalian byl pacient podroben transkraniální magnetické stimulaci a elektroneuromyografii. S pomocí MRI bylo vyloučeno podezření na vývoj nemocí třetích stran, jako je mozek nebo mícha. Na základě získaných údajů profesor sestavil program léčby motorického neuronu.

Ošetření bylo provedeno

Léčba motorického neuronu ve Vojenské nemocnici Dalian trvala 3 kurzy. Během této doby pacient užíval předepsané léky založené na přírodních složkách a podstoupil akupunkturní průběh, aby aktivoval regenerační procesy motorických buněk centrální nervové soustavy v končetinách. Pacient také podstoupil individuální fyzioterapii podle metody čínské medicíny..

Výsledek léčby motorických neuronů v Číně

Na základě osobní zpětné vazby na léčbu motorického neuronu v Číně se pacientka během léčby postupně zlepšovala ve svém zdraví. Po 3 měsících se trend směrem ke zlepšení kvality života a zlepšení mobility nezastavil. Akupunktura pomohla zpomalit degeneraci motorických neuronů a způsobila remisi nemoci. Pacientka mohla znovu jíst sama.

David, 53 let, Izrael

Diagnóza při přijetí

53letý pacient odešel do Dalianské vojenské nemocnice s onemocněním motorických neuronů. Přesnější diagnóza je amyotropní laterální skleróza. Pacient vykázal významnou atrofii svalů končetin a ochrnutí levé nohy. Pacient si také stěžoval na únavu..

Průzkum byl proveden

Na klinice v Číně bylo provedeno několik testů, které předepisují léčbu motorických neuronů, včetně MRI, elektroneuromyografie a TMS (transkraniální magnetická stimulace)..

Ošetření bylo provedeno

Na základě údajů získaných během vyšetření předepsal známý profesor Vojenské nemocnice v Dalian řadu léčiv, které byly jednotlivě vybrány a vyrobeny v laboratoři čínské kliniky. Byla také předepsána akupunktura v míše a končetinách. Souběžně s léčbou motorického neuronu pomocí metodologie moderní čínské medicíny podstoupil pacient fyzioterapii, aby se urychlilo obnovení svalových funkcí..

Výsledek léčby motorického neuronu v Dalian

Při obecné léčbě 3 týdny, přestávce 3 měsíců, po pouhých dvou měsících strávených ve vojenské nemocnici Dalian, uvedl pacient ve své recenzi o léčbě motorického neuronu o dlouho očekávaném zlepšení. Pacient začal méně unavovat, levá noha začala cítit dotek, což naznačuje začátek regeneračních procesů nervové tkáně končetin. Fyzioterapie pomohla zvýšit celkovou svalovou hmotu. Po šesti měsících pozorování začal pacient chodit nezávisle s malou hůlkou. Jeho celková kvalita života se zlepšila..

Maria, 59 let, Kazachstán

Diagnóza při přijetí

59letý pacient byl přijat na kliniku v Číně s onemocněním motorických neuronů. Historie nemoci byla diagnostikována s amyotropní laterální sklerózou. Patologie měla zanedbanou formu: pacient se nemohl pohybovat samostatně, jíst a mluvit pomocí dlouhého a krátkého mrknutí.

Průzkum byl proveden

Pacientka byla vyšetřena profesorem ve Vojenské nemocnici Dalian, byla provedena i vyšetření MRI, neuromyografie a transkraniální stimulace..

Ošetření bylo provedeno

Aby byla zajištěna bezpečná léčba motorického neuronu v extrémním stádiu diagnostikovaném u pacienta, lékař předepsal akupunkturu pomocí tradiční čínské medicíny a řady přírodních léčiv. Akupunktura měla spustit generaci ochuzených neuronálních membrán, aby se zvýšila účinnost přenosu nervových impulsů. Předepsané léky pomohly očistit tělo dříve užívaných syntetických drog, které se používají hlavně k léčbě motorického neuronu v zahraničí a potýkají se s příčinou nemoci.

Výsledek léčby motorického neuronu v zahraničí

Po první léčbě motorického neuronu, která trvala tři týdny, byla pacientka schopna pohnout ústy a začala žvýkat jídlo. Další kurzy přispěly k obnovení funkce řeči. Po roce byla pacientka schopna pohybovat rukama a komunikovat pomocí poznámkového bloku a pera. O své pohodě psala v recenzi o léčbě motorického neuronu na klinice v Číně.

Státní vojenská nemocnice v Dalian zve pacienty k efektivní léčbě motorického neuronu v Číně, metod nejstarší medicíny na světě! Garantujeme 100% kvalitu léčby vysoce kvalifikovanými lékaři za státní ceny!

Nenašli jste léčbu? Níže zadejte své údaje. Hledání na webu

Nemoc motorických neuronů

Nemoci motorického neuronu:

  • Amyotrofní laterální skleróza
  • Primární laterální skleróza
  • Progresivní svalová atrofie
  • Progresivní ochrnutí
  • Pseudobulbarská obrna
  • Spinální svalová atrofie

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je závažné neurodegenerativní onemocnění. Prevalence nemoci je 3-5 lidí na 100 tisíc obyvatel. Buňky nervového systému zodpovědné za pohyb postupně umírají, což vede k neustále se zvyšující slabosti svalů a postupně pokrývá různé svalové skupiny. Osoba ve věku asi 50 let (věk pacientů se pohybuje od 20 do 70 let) se objevuje slabost v paži nebo noze, nebo se při polykání dusí, pak se nemoc začne vyvíjet. K dnešnímu dni neexistují žádné léčebné metody, které by mohly zastavit vývoj onemocnění. Probíhá však aktivní práce na hledání nových terapeutických přístupů po celém světě, včetně FSBI NTSN.

ALS je multifaktoriální nemoc. Důležitou roli hraje genetická predispozice, která je určena mutacemi v různých genech a je realizována pod vlivem okolních faktorů. Účast na patogenezi ALS excitotoxicity, oxidativního stresu, patologické agregace proteinů, narušený axonální transport, nedostatek neurotrofních faktorů, aberantní aktivace buněčného cyklu, patologie astrocytů a narušená propustnost hematoencefalické bariéry.

Klinické zkoušky nových léčebných metod probíhají na vědecké instituci NCHC spolkového státního rozpočtu.

Amyotrofická laterální skleróza (Charcotova choroba, Gerig). závažné nevyléčitelné progresivní onemocnění.

Tato fotografie motorického neuronu (motorický neuron v předních rocích míchy) - blokování intersynaptických rozštěpů (zelené tečky) - blokáda přenosu impulsů prostřednictvím mediátorů (látky pro impulsový přenos) na synapsí (spojení) procesů nervových buněk.

Uprostřed je tělo motorického neuronu.

Červené čáry - dlouhé procesy motorického neuronu - axony a krátké - dendrity.

Důvod objevení blokády přenosu impulsů v intersynaptických rozštěpech vědci světa nebyl nalezen. Pravděpodobně mutace genu kódujícího enzym přenosu těchto impulsů prostřednictvím neurotransmiterů - superoxiddismutáz. (DRN).

Predispozice k genovým mutacím může být dědičná autozomálně recesivně.

Endemické (hromadné ohniska) této choroby byly zaznamenány u skupin vojenských lidí žijících na ostrovech v Tichém oceánu. Častěji jsou nemocní lidé ve věku 40 až 60 let, proto není vyloučena infekční příčina onemocnění.

Amyotrofní laterální skleróza. (BASA)..

Je ukázáno ředění nervových vláken v případě ALS a porušení inervace (přenos nervových impulsů) do svalů. Výsledkem je snížení svalové funkce a její následné atrofie. (zmenšování, obrácený vývoj.)

Blokáda přenosu nervových impulsů na svaly (na pruhované ty, které ovládáme svou vlastní vůli a na hladký, pracovní, bez ohledu na naše vědomí, úsilí a vůli) trávicí a respirační systém vede k smrti kvůli neschopnosti tyto vitální svalové pracovní momenty.

Dva články z lékařských zdrojů:

1) Teorie axostázy amyotropní laterální sklerózy. Axonální teorie amyotropní laterální sklerózy

Teorie axostázy je založena na analýze patologických procesů vyskytujících se v axonálním transportu motorických neuronů [Chou S., 1992]. Největší neurony těla jsou motorické motorické neurony předních rohů míchy a Betzovy pyramidy. Musí podporovat integraci dendritů, často delších než 1 cm, a axonu dosahujícího 100 cm. Axon má nepřetržité toky, kterými buněčné tělo směruje strukturální a funkční proteiny na periférii a přijímá signály zpětné vazby. Ortográdní transport může být dvou typů: a) rychlý - 400 mm za den, jdoucí oběma směry a transportující proteiny a glykoproteiny spojené s membránou, b) pomalý - několik milimetrů denně, transportující sítě mikrofilamentů, mikrotubulů, neurofilamentů, jako složka „a“ (0,1–2 mm za den), stejně jako velký komplex rozpustných proteinů, jako složka „b“ (2–4 mm za den). Axiální retrográdní transport nese endogenní (aminokyseliny, nervový růstový faktor) a exogenní (tetanový toxin, virus poliomyelitidy, herpes simplex, vztekliny, lektin křenové peroxidázy atd.) Z terminálních axonů do buněčného těla rychlostí nad 75 mm za den. Morfologické studie transportu axonů v biopsiích motorických větví periferních nervů u pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou odhalily pokles rychlosti retrográdního axonálního transportu, a tedy i spojení terminálního axonu s perikárem [Bieuer A. et al., 1987]. V intercostálních nervech pacientů s ABS se ještě před vývojem příznaků degenerace neuronů objevují změny proteinů mikrotubulů [Binet S. et al., 1988].

Infrastrukturální studie proximálního axonu a axonálního tuberkulu motorických neuronů předního rohu míchy u pacientů, kteří zemřeli na amyotrofickou laterální sklerózu [Sasaki S. et al., 1996] ukázaly narušený rychlý axonální transport. Hladké endoplazmatické retikulum ztrácí svou strukturu: dochází k hromadění mitochondrií, lysozomů, Leviho těl, eozinofilních a hyalinových inkluzí, lipofuscinových granulí, zejména v axonálním tuberkulu. Přítomnost těchto neobvyklých struktur je odrazem dysfunkce axonálního transportu. Ve vztahu k možné etiologii ABS byl koncept „axostázy“ rozvinut ještě dříve [Chou S., 1992]. Neurotoxické faktory selektivně infikují neuron retrográdním transportem a vytvářejí jev „sebevražedného transportu“. Zhoršení pomalého transportu v axonu je doprovázeno akumulací neurofilamentů, otokem proximálního axonu a následnou distální axonální atrofií, jakož i sekundární demyelinizací, charakteristikou centrální distální axonopatie nebo „retrográdním umíráním“ - „umíráním zpět“. Teorie autoimunity [Smith R. et al., 1996], založená na výskytu protilátek proti vstupním nábojům vápníkových kanálů, má určitý význam ve vývoji časných morfologických změn v motorických neuronech s ABS. Pasivní přenos frakcí obsahujících imunoglobulin na myši způsobuje změny neuromuskulárních spojení podobné těm v sporadické ABS. U zvířat tyto změny odrážejí intracelulární poruchy homeostázy Ca2 + a časné poškození lamelárního komplexu v motorických neuronech ve formě otoku a fragmentace. Imunoglobuliny od pacientů se sporadickou amyotropní laterální sklerózou způsobují buněčnou apoptózu závislou na Ca2 + v důsledku oxidačního poškození. Apoptóza způsobená imunoglobulinem těchto pacientů je regulována přítomností vázaných proteinů, které mohou modulovat selektivní zranitelnost neuronů v sporadické ABS.

2) Amyotrofická laterální skleróza

POSLEDNÍ AMIOTROFICKÁ SCLERÓZA (ALS, „Charcotova choroba“, „Gerigova choroba“, „choroba motorických neuronů“) je idiopatická progresivní neurodegenerativní choroba neznámé etiologie způsobená selektivním poškozením periferních motorických neuronů předních míchy a motorických jader mozkových kmenů, jakož i kortikálních ( centrální) motorické neurony a laterální sloupce míchy.

Navzdory více než 100leté studii zůstává amyotropní laterální skleróza (ALS) fatálním onemocněním centrálního nervového systému. Toto onemocnění je charakterizováno stabilně progresivním průběhem se selektivním poškozením horních a dolních motorických neuronů, což vede k rozvoji amyotropie, ochrnutí a spasticity. K dnešnímu dni zůstává etiologie a patogeneze otázek nejasná, a proto nebyly vyvinuty konkrétní metody diagnostiky a léčby tohoto onemocnění. Řada autorů zaznamenala nárůst incidence nemoci u mladých lidí (až 40 let).

ICD-10 G12.2 Nemoc motorických neuronů

Amyotrofická laterální skleróza debutuje ve věku 40-60 let. Průměrný věk při nástupu nemoci je 56 let. ALS je onemocnění dospělých a není vidět u lidí mladších 16 let. Muži častěji onemocní (poměr mužů a žen 1,6–3,0: 1).

ALS je ojedinělé onemocnění a vyskytuje se s frekvencí 1,5 - 5 případů na 100 000 obyvatel.

V 90% případů je ALS sporadická a v 10% je familiární nebo dědičná s autozomálně dominantním (převážně) a autosomálně recesivním typem dědičnosti. Klinické a patomorfologické charakteristiky familiární a sporadické ALS jsou téměř totožné.

V současné době je věk hlavním rizikovým faktorem ALS, o čemž svědčí nárůst incidence po 55 letech a v této věkové skupině již neexistují žádné rozdíly mezi muži a ženami. Přes spolehlivé spojení ALS s věkem je stárnutí pouze jedním z predispozičních faktorů pro vývoj patologického procesu. Variabilita nemoci jak v různých věkových skupinách, tak mezi lidmi stejného věku naznačuje existenci určitých rizikových faktorů: nedostatek nebo naopak přítomnost určitých neuroprotektivních faktorů, které v současné době zahrnují: neurosteroidy nebo pohlavní hormony; neurotropní faktory; antioxidanty.

Někteří vědci zaznamenali zvláště příznivý průběh nemoci u mladých žen, což potvrzuje nepochybnou úlohu pohlavních hormonů, zejména estradiolu a progestinu, v patogenezi amyotropní laterální sklerózy. Potvrzuje se to: vysoký výskyt ALS u mužů mladších 55 let (zatímco mají ve srovnání s ženami dřívější nástup a rychlý progresi onemocnění); s nástupem menopauzy ženy onemocní tak často jako muži; izolované případy amyotropní laterální sklerózy během těhotenství. K dnešnímu dni existuje jen málo studií o hormonálním stavu pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou, a ne jediná studie věnovaná stanovení hormonálních koncentrací u mladých pacientů..

Etiologie onemocnění není jasná. Diskutuje o roli virů, imunologických a metabolických poruch.

Při vývoji familiární formy ALS byla ukázána role mutace v genu pro superoxiddismutázu-1 (Cu / Zn superoxiddismutáza, SOD1), chromozom 21q22-1, ALS byla také identifikována spojená s chromozomem 2q33-q35..

Syndromy, klinicky nerozeznatelné od klasické ALS, se mohou objevit v důsledku:

• nádory velkých týlních foramen

• spondylóza krční páteře

• arteriovenózní abnormalita míchy

• bakteriální - tetanus, Lymeova choroba

• virové - obrna, pásový opar

Intoxikace, fyzikální látky:

• toxiny - olovo, hliník, ostatní kovy.

Inovativní léčba amyotropní laterální sklerózy

"Všechno to začalo před 9 lety." Lezl jsem. Jednou, během dalšího výletu do hor, se mi při stoupání náhle začaly křečovat paže a nohy. Stalo se to několikrát. Moje první myšlenka byla, že se mnou bylo něco vážného, ​​ale okamžitě jsem se v duši zasmál. Rozhodl jsem se, že takové myšlenky jsou paranoia, protože mi je teprve 40 let! “

  • Co je onemocnění motorických neuronů
  • Různé typy onemocnění motorických neuronů
  • Kdo může onemocnět

Amyotrofická laterální (laterální) skleróza (ALS) je nejčastějším typem onemocnění motorických neuronů (MND). Ve světě je toto onemocnění známé také jako Lou Gehrigova choroba, onemocnění motorických neuronů, onemocnění motorických neuronů nebo Charcotova choroba..

Byl to Francouz Jean-Martin Charcot, který poprvé popsal ALS v roce 1869, ale tato choroba se stala všeobecně známou poté, co byla diagnóza provedena v roce 1939 vynikajícímu americkému baseballovi Lou Gehrigovi. Najednou ALS také trpěla skladatelem Dmitrijem Šostakovičem, zpěvákem a skladatelem Vladimirem Migulyou a čínským diktátorem Mao Zedongem. Nejslavnější osobou s ALS byl anglický fyzik Stephen Hawking, který s touto chorobou žil 50 let a je považován za nositele rekordu v očekávané délce života s ALS.

Video s ruskými titulky.

Důvody pro vývoj ALS

Patogeneze onemocnění nebyla dlouho známa, ale vědci dokázali pomocí četných studií získat potřebné informace. Mechanismus vývoje patologického procesu u ALS spočívá v mutaci narušující komplexní systém recirkulace proteinových sloučenin, které jsou umístěny v nervových buňkách mozku a míchy, v důsledku čehož ztrácejí svou regeneraci a normální fungování..


Cíle ovlivněné ALS

Existují dvě formy ALS - dědičné a sporadické. V prvním případě se patologie vyvíjí u lidí se zatíženou rodinnou anamnézou, v přítomnosti amniotické laterální sklerózy nebo frontotemporální demence u blízkých příbuzných. Drtivá většina pacientů (v 90–95% případů) je diagnostikována s ojedinělou formou amyotropní sklerózy, ke které dochází v důsledku nevysvětlitelných faktorů. Bylo navázáno spojení mezi mechanickým zraněním, vojenskou službou, intenzivním stresem a účinky škodlivých látek na tělo, ale není třeba hovořit o přesných příčinách ALS.


BASA. Rizikové faktory

Zajímavé je, že fyzik Stephen Hawking je dnes nejslavnějším pacientem s amyotropní laterální sklerózou - patologický proces se vyvíjel, když mu bylo 21 let. V současné době má 76 let a jediný sval, který dokáže ovládat, je lícní sval.

PŘÍMÁ ŘEČ

Elena Zhikina, člen iniciativní skupiny veřejného sdružení příbuzných pacientů s ALS:

- Když je taková diagnóza určena blízkému, ocitnete se ve vakuu, a to jak kvůli vzácnosti nemoci, tak proto, že o ní mnoho lékařů nic neví, nebo ji považuje za nekompromisní. Ano, existuje internet, ale získáte pouze teoretické znalosti (i když znám lidi, kteří toho měli dost). Měl jsem jinou cestu: poté, co můj milovaný byl diagnostikován s ALS, narazil jsem na mnoho otázek péče a života s takovou nemocí a rozhodl jsem se jít do Moskvy, kde je dobře zavedená asistenční služba pro tyto pacienty a příležitost získat radu. V důsledku toho jsem měl v hlavě panoramatický obrázek, jak a co dělat. Také jsem šel do Moskvy do speciální ošetřovatelské školy, po které jsem dostal představu, že by bylo pro nás dobré vytvořit podobný systém. Našla podporu a porozumění v Republikánském vědeckém praktickém centru neurologie a neurochirurgie. Nyní jsme teprve na začátku naší cesty, ale první hodina ošetřovatelské školy, kde se shromáždili zástupci deseti rodin, již proběhla na základě Republikánského vědeckého praktického centra. Tam jsme se znovu setkali a lidé, jak se dívám, začali ožívat... Stojí to hodně, protože ALS je velmi závažné a extrémně drahé onemocnění. Řekněme, že potřebujeme funkční postele, anti-decubitní matrace, dýchací přístroj v hodnotě asi 4 000 eur, další speciální zařízení.

Příznaky ALS

Toto onemocnění je zpravidla diagnostikováno v dospělosti (po 40 letech) a riziko nemoci nezávisí na pohlaví, věku, etnické skupině nebo jiných faktorech. Někdy se vyskytují případy juvenilní formy patologie, která je pozorována u mladých lidí. V prvních fázích je ALS asymptomatická, po které pacient začne mírné křeče, necitlivost, záškuby a svalová slabost.


Přehled patologie

Patologie může ovlivnit jakoukoli část těla, ale obvykle (v 75% případů) začíná u dolních končetin - pacient se cítí slabý v kotníku, proto se při chůzi zakopne. Pokud projev projevů začíná u horních končetin, ztrácí člověk flexibilitu a sílu v rukou a prstech. Končetina se ztenčí, svaly začnou atrofovat a ruka se podobá ptačí tlapce. Jedním z charakteristických příznaků ALS je asymetrie projevů, to znamená, že se nejprve symptomy vyvíjejí na jedné straně těla a po chvíli na druhé.


Patologie může začít u horních končetin.

Kromě toho se může nemoc objevit ve formě bulbarů - ovlivnit řečový aparát, po kterém jsou potíže s funkcí polykání, dochází k silné slinění. Svaly zodpovědné za funkce žvýkání a výrazy obličeje jsou ovlivněny později, v důsledku čehož pacient ztrácí výrazy obličeje - není schopen vyfouknout tváře, pohnout rty a někdy přestane normálně držet hlavu. Patologický proces se postupně šíří do celého těla, dochází k úplné paréze svalů a imobilizaci. U lidí s diagnózou ALS prakticky neexistuje bolest - v některých případech se objevují v noci a jsou spojeni se špatnou pohyblivostí a vysokou spasticitou kloubů.


ALS potvrzovací kritéria

Stůl. Hlavní formy patologie.

Forma nemociFrekvenceProjevy
Cervicothoracic50% případůAtrofická paralýza horních a dolních končetin, doprovázená křečemi
Žárovka25% případůParéza palatinových svalů a jazyka, poruchy řeči, oslabení žvýkacích svalů, poté patologický proces ovlivňuje končetiny
Lumbosakrální20-25% případůPříznaky atrofie jsou pozorovány prakticky bez zhoršení tonusu svalů nohou, v posledních stádiích onemocnění jsou postiženy obličeje a krk
Vysoký1–2%Pacienti mají parézi dvou nebo všech čtyř končetin, nepřirozený projev emocí (pláč, smích) způsobený poškozením obličejových svalů


Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je nevyléčitelné progresivní onemocnění centrálního nervového systému, ve kterém má pacient lézi... Mezi nemoci patří krampa (bolestivé svalové křeče), letargie a slabost v distálních částech rukou, bulbové poruchy

Výše uvedené příznaky lze nazvat průměrem, protože u všech pacientů se ALS projevuje individuálně, takže je obtížné určit určité příznaky. Rané příznaky mohou být neviditelné jak pro samotnou osobu, tak pro ostatní - existuje mírná neohrabanost, trapnost a poddajnost řeči, která se obvykle připisuje jiným důvodům.

Důležité: kognitivní funkce u ALS prakticky netrpí - v polovině případů je pozorováno mírné poškození paměti a mentální schopnosti, ale celkový stav pacientů se ještě zhoršuje. Díky vědomí jejich vlastní situace a očekávání smrti se u nich projeví těžká deprese.


Jak se projevuje patologie?

Klasifikace

V závislosti na lokalizaci primárních projevů onemocnění odborníci rozlišují následující formy:

  1. Lumbosakrální forma (dochází k narušení motorické funkce dolních končetin).
  2. Bulbar forma (ovlivněna jsou některá jádra mozku, což vede k centrální paralýze).
  3. Krční a hrudní forma (primární příznaky se objevují se změnami v obvyklé motorické funkci horních končetin).

Na druhé straně odborníci rozlišují další tři typy ALS choroby:

  1. Mariánská forma (primární příznaky se objevují velmi brzy, je pozorován pomalý průběh nemoci).
  2. Klasický sporadický typ (95% všech případů).
  3. Typ rodiny (různé pozdní projevy a dědičná predispozice).

Diagnostika

Diagnóza amyotropního laterálního syndromu je komplikována skutečností, že nemoc je vzácná, takže ne všichni lékaři ji mohou odlišit od jiných patologií..


Diagnostika amyotropního laterálního syndromu

Pokud máte podezření na vývoj ALS, měl by pacient jít k neurologovi a poté podstoupit řadu laboratorních a instrumentálních studií.

  1. Krevní testy. Hlavním indikátorem patologie je zvýšení koncentrace enzymu kreatinkinázy, tj. Látky, která se v těle vytváří během ničení svalové tkáně..
  2. Elektroneuromyografie (ENMG). Výzkumná metoda, která zahrnuje hodnocení nervových impulsů v jednotlivých svalech pomocí tenkých jehel. Svaly končetin a hltanu jsou testovány a výsledky jsou zaznamenány a analyzovány odborníky. Elektrická aktivita tkání postižených patologií je významně odlišná od aktivity zdravých a poruchy lze pozorovat, i když je sval v dobrém stavu a funguje normálně.

  • Magnetická rezonance. MRI s amyotropní laterální sklerózou se používá pro diferenciální diagnostiku, protože s touto patologií nejsou pozorovány výrazné změny v centrálním nervovém systému. Studie eliminuje Alzheimerovu chorobu, roztroušenou sklerózu, novotvary míchy a další podobné stavy.
  • Transkraniální magnetická stimulace (TMS). Inovativní diagnostická technika, která vám umožní vyhodnotit funkce mozkových neuronů, které jsou zodpovědné za motorickou aktivitu.

  • Transkraniální magnetická stimulace

    Jako další diagnostické metody lze použít svalovou biopsii, lumbální punkci a další studie, které pomohou získat úplný obrázek o stavu těla a provést přesnou diagnózu..

    Pro informaci: dnes se vyvíjejí nové diagnostické metody pro detekci ALS v raných stádiích - bylo nalezeno spojení mezi nemocí a zvýšením hladiny proteinu p75ECD v moči, ale tento ukazatel dosud neumožňuje vysokou přesnost pro posouzení vývoje amyotropní laterální sklerózy..

    Ošetření ALS

    Neexistují žádné léčebné metody, které by léčily ALS - léčba je zaměřena na prodloužení života pacientů a zlepšení jejich kvality. Jediným lékem, který může zpomalit vývoj patologického procesu a oddálit smrtelný výsledek, je Rilutec. To je povinné pro lidi s touto diagnózou, ale obecně prakticky neovlivňuje stav pacientů.

    Při bolestivých svalových křečích jsou předepisovány svalové relaxancia a antikonvulziva, s intenzivní bolestí, silnými analgetiky, včetně narkotik. U pacientů s amyotropní laterální sklerózou je často pozorována emoční nestabilita (náhlý, nepřiměřený smích nebo pláč) a projevy deprese - k odstranění těchto příznaků jsou předepisovány psychotropní látky a antidepresiva.


    Farmakologické účinky svalových relaxancií

    Ke zlepšení stavu svalů a fyzické aktivity se používají terapeutická gymnastika a ortopedická zařízení, včetně límců krku, pneumatik, zařízení pro zachycení předmětů. V průběhu času pacienti ztrácejí schopnost samostatně se pohybovat, v důsledku čehož musí používat invalidní vozíky, speciální výtahy, stropní systémy.


    HAL terapie. Používá se na klinikách v Německu a Japonsku. Umožňuje zlepšit mobilitu pacientů. Metoda léčby zpomaluje svalovou atrofii, ale neovlivňuje rychlost smrti motorických neuronů a délku života pacienta. Terapie HAL zahrnuje použití robotického obleku. Vnímá signály z nervů a posiluje je, způsobuje stahy svalů. V takovém obleku může člověk chodit a provádět všechny nezbytné činnosti pro samoobsluhu

    Invalidní vozíky pro zdravotně postižené

    Jak se patologie vyvíjí, mají pacienti funkci polykání, která narušuje normální příjem potravy a vede k nedostatku živin, vyčerpání a dehydrataci. Aby se těmto porušením zabránilo, dostávají pacienti gastrostomii nebo nosní průchod vloží speciální sondu. V důsledku oslabení svalů hltanu přestávají pacienti mluvit a doporučuje se, aby k komunikaci s ostatními používali elektronické komunikátory..

    V posledních stádiích ALS se svaly bránice atrofují, což ztěžuje dýchání, nedostatek vzduchu se dostává do krve, dušnost, neustálá únava a neklidný spánek. V těchto stádiích může osoba s vhodnými indikacemi potřebovat neinvazivní ventilaci plic pomocí speciálního zařízení s připojenou maskou.

    Pokud se chcete dozvědět podrobněji, ALS diagnóza - co to je, můžete si přečíst článek o tom na našem portálu.

    Dobrým výsledkem při odstraňování příznaků amyotropní laterální sklerózy je masáž, aromaterapie a akupunktura, které podporují uvolnění svalů, krevní a lymfatický oběh, snižují úzkost a depresi.

    Experimentální metodou pro léčbu ALS je použití růstového hormonu a kmenových buněk, ale tato oblast medicíny dosud nebyla plně studována, takže je stále nemožné mluvit o pozitivních výsledcích.

    Důležité: Stav lidí trpících amyotropní laterální sklerózou do značné míry závisí na péči a podpoře blízkých - pacienti vyžadují drahé vybavení a 24hodinovou péči.


    Podpora blízkých je velmi důležitá

    Výtahy pro zdravotně postižené

    Co se stane s pacientem

    Co se děje? Přímo ALS nezpůsobuje bolest a nepohodlí. Mohou však být výsledkem řady dalších důvodů. Například k bolesti dochází v důsledku svalových křečí, obecné spasticity, svalového napětí, napínání kůže nebo zácpy. Proto je důležité zjistit příčinu příznaku..

    Co se dá dělat? Existují doporučení pro přijetí optimálních pozic těla, podporu, prevenci lokální komprese a lékovou terapii. V případě dlouhodobé bolesti je nutné kontaktovat zdravotnické zařízení. Váš lékař si může vybrat správné léky proti bolesti..

    Předpověď

    Prognóza ALS je nepříznivá - nemoc vede k úmrtí, ke kterému obvykle dochází paralýzou svalů zodpovědných za dýchání. Délka života závisí na klinickém průběhu nemoci a tělesném stavu pacienta - s formou bulbů člověk umírá po 1-3 letech a někdy k smrti dojde i před ztrátou motorické aktivity. V průměru mohou pacienti žít 3-5 let, 30% pacientů žije déle než 5 let a pouze 10-20% - více než 10 let. Současně medicína zná případy, kdy se stav lidí s touto diagnózou spontánně stabilizoval a jejich střední délka života se nelišila od střední délky života zdravých lidí..


    Prognóza ALS je bohužel nepříznivá

    Preventivní opatření k prevenci amyotropní laterální sklerózy neexistují, protože mechanismus a příčiny vývoje nemoci nebyly studovány. Když se objeví první příznaky ALS, je třeba co nejdříve kontaktovat neurologa. Včasné použití metod symptomatické léčby umožňuje prodloužit délku života pacienta o 6 až 12 let a výrazně zmírnit jeho stav..

    Video - ALS (amyotropní laterální skleróza)

    Argumenty a fakta

    Hlavním zájmem Barbary dnes je zorganizovat vše tak, aby ona a její rodina neplýtvali nepředstavitelnými silami při obnovování zdravotního postižení, při kontaktu s agenturou sociálního zabezpečení. Koneckonců, určitě se musíte objevit v každém případě. Všechny dotazy - shromažďovat. Proč to nelze udělat v jednom okně? A konečně otázka, která zní poprvé v tomto příběhu: kde získat peníze, na kterých můžete žít?

    ALS je nemoc, kterou nelze léčit žádnými léky. To však neznamená, že člověku nelze pomoci. U ALS je nejdůležitější pomoci udržovat nejvyšší možnou úroveň kvality života. A co to znamená, pokud jde o finance? Jedná se o invalidní vozík s opěrkou hlavy za 140 tisíc. Jedná se o neinvazivní umělé plicní ventilace (NIVL) pro 400 tisíc. Jedná se o ortézy, ortopedické lůžko, platby za služby vyškolené zdravotní sestry (od 40 tisíc měsíčně), jedná se o speciální lékařskou výživu, pleny... A co se dá? 20 tisíc rublů důchodu. Odečtěte nájemné, jídlo, pak už nemůžete pokračovat.

    Náročný úkol, který Barbara také klade na etické otázky: do jaké míry má udržovací terapie, nákup drahých léků a agregátů smysl?

    "Proč v naší zemi neexistuje zákon vůle, který by chránil pacienta jako spotřebitele?" Koneckonců, člověk s ALS si zachovává vědomí až do posledního, a ne každý je připraven žít v zajetí svého těla, úplně imobilizovaný, s jasným mozkem, jako Stephen Hawking. Proč lékaři zachrání vážně nemocného až do poslední doby, postaví mu gastrostomickou trubici (která se používá jako krmení) a tracheostomii proti jeho vůli? Není lepší nasměrovat úsilí a peníze na ty nemoci, které lze vyléčit? - Barbara to říká strach, ale v jejím hlase není zoufalství. - Někde jsem četl, že 50% eutanázie v zemích, kde je to povoleno, tvoří lidé s ALS. Rozumím jim. Protože vím jistě: pro ty, kteří odešli, je to úleva. “.


    FOTO od Anna Halperina

    Další nemoci - kliniky v roce 2005

    Vyberte si z nejlepších klinik podle recenzí a nejlepší ceny a domluvte si schůzku
    Rodina

    Klinika orientální medicíny "Sagan Dalí"

    Moskva, ave. Mira, 79, s. 1
    Riga

    • Konzultace od 1500
    • Diagnostika od 0
    • Reflexoterapie od 1000

    0 Napište vlastní recenzi

    Centrum čínské medicíny "TAO"

    Moskva, st. Ostozhenka, d. 8 s. 3, 1. patro
    Kropotkinskaya

    • Konzultace od 1000
    • Masáž od 1500
    • Reflexoterapie od 1000

    0 Napište vlastní recenzi

    Klinika „Vaše zdraví plus“

    Moskva, Orekhovy pr., 11, vstup ze dvora (z hřiště)
    Shipilovskaya

    • Konzultace z roku 1850
    • Reflexoterapie od roku 2000
    • Neurologie od 500

    0 Napište vlastní recenzi

    Zobrazit všechny kliniky v Moskvě

    Jiné nemoci - specialisté v Moskvě

    Vyberte si z nejlepších odborníků na recenze a nejlepší cenu a domluvte si schůzku
    Terapeut

    Batomunkuev Alexander Sergeevich

    Moskva, ave. Mira, 79, s. 1 (Klinika orientálního lékařství „Sagan Dalí“) +7
    0 Napište vlastní recenzi

    Zakrevskaya Natalya Alekseevna

    Moskva, 1. Lyusinovský pruh, 3 B. (Lékařské)
    +7