Hlavní / Tlak

Cerebelární ataxie: příznaky a léčba narušené koordinace

Tlak

1. Jak funguje „normální“ mozeček? 2. Co je mozková ataxie? 3. Příznaky cerebelárních poruch 4. Ataktická chůze 5. Úmyslný třes 6. Nystagmus 7. Adiadokhokinez 8. Mimik nebo hypermetrie 9. Zpěv řeči 10. Difuzní hypotenze svalů 11. Příčiny nemoci 12. Zděděné formy 13. O léčbě

Koordinace pohybů je přirozenou a nezbytnou kvalitou každého živého tvora s pohyblivostí nebo schopností libovolně měnit své postavení v prostoru. Do této funkce musí být zapojeny speciální nervové buňky..

V případě červů, které se pohybují v letadle, není nutné pro tento účel vybrat zvláštní orgán. Ale již u primitivních obojživelníků a ryb se objevuje samostatná struktura, která se nazývá mozeček. U savců se tento orgán díky různým pohybům zlepšuje, ale nejvíce se vyvíjel u ptáků, protože pták dokonale ovládá všechny stupně svobody..

U lidí existuje specifika pohybů, která jsou spojena s použitím rukou jako nástrojů. Výsledkem bylo, že koordinace pohybů byla nemyslitelná, aniž by bylo nutné ovládat jemné motorické schopnosti rukou a prstů. Navíc, jediný způsob, jak pohybovat osobou, je ve vzpřímené poloze. Koordinace polohy lidského těla v prostoru je tedy nemyslitelná bez stálé rovnováhy.

Jsou to funkce, které odlišují mozek člověka od zdánlivě podobného orgánu u jiných vyšších primátů, a u dítěte se musí ještě dozrát a naučit se správné regulaci. Stejně jako u každého jednotlivého orgánu nebo struktury však může být mozeček ovlivněn různými nemocemi. Výsledkem je, že výše uvedené funkce jsou narušeny a rozvíjí se stav zvaný cerebelární ataxie.

Jak funguje „normální“ mozeček??

Předtím, než přistoupíme k popisu mozkových chorob, je třeba krátce hovořit o tom, jak je mozeček uspořádán a jak funguje..

Mozek je umístěn pod mozkem, pod týlními laloky mozkových hemisfér.

Skládá se z malé střední části, červa a polokoule. Červ je starobylé oddělení a jeho funkcí je zajistit rovnováhu a statiku a hemisféry se vyvinuly spolu s mozkovou kůrou a poskytují komplexní motorické akty, například proces psaní tohoto článku na klávesnici počítače.

Mozeček je úzce spojen se všemi šlachy a svaly těla. Obsahují speciální receptory, které „říkají“ mozečku, v jakém stavu jsou svaly. Tento pocit se nazývá propriorecepce. Například každý z nás ví, aniž by se podíval, v jaké poloze a kde je jeho noha nebo paže, dokonce i ve tmě a v klidu. Tento pocit dosáhne mozečku podél spinocerebelárních cest, které stoupají v míše..

Kromě toho je mozeček spojen se systémem polokruhových kanálů nebo vestibulárním aparátem, stejně jako s vodiči pocitu kloubních svalů..

Je to tato cesta, která skvěle funguje, když člověk uklouzne „tančí“ na ledě. Člověk nemá čas přijít na to, co se děje, a nemá čas se bát, člověk obnovuje rovnováhu. To spustilo „relé“ a okamžitě přepnulo informace z vestibulárního aparátu o změně polohy těla, přes cerebelární červ, na bazální gangliá a poté na svaly. Protože se to stalo "na stroji", bez účasti mozkové kůry, nastává proces obnovení rovnováhy nevědomě..

Mozek je úzce spojen s mozkovou kůrou a reguluje vědomé pohyby končetin. K této regulaci dochází v mozkových hemisférách.

Co je mozková ataxie??

Přeloženo z řečtiny, taxíky je hnutí, taxíky. A předpona „a“ znamená negaci. V širokém smyslu je ataxie poruchou dobrovolného hnutí. K tomuto porušení však může dojít například mrtvicí. Proto je do definice přidáno přídavné jméno. Výsledkem je, že pojem „cerebelární ataxie“ se týká souboru příznaků, které ukazují na zhoršenou koordinaci pohybů způsobenou zhoršenou funkcí mozku.

Je důležité vědět, že kromě ataxie je cerebelární syndrom doprovázen asinergií, tj. Narušením přívětivosti pohybů prováděných vůči sobě navzájem.

Někteří lidé si myslí, že cerebelární ataxie je nemoc, která postihuje dospělé a děti. Ve skutečnosti se nejedná o nemoc, ale o syndrom, který může mít různé příčiny a může být nalezen u nádorů, zranění, roztroušené sklerózy a dalších nemocí. Jak se projevuje tato mozková léze? Tato porucha se projevuje ve formě statické ataxie a dynamické ataxie. Co to je?

Statická ataxie je narušení koordinace pohybů v klidu a dynamická ataxie je jejich porušením v pohybu. Ale lékaři při vyšetřování pacienta, který trpí cerebelární ataxií, nerozlišují takové formy. Mnohem důležitější jsou příznaky, které ukazují na lokalizaci léze.

Příznaky cerebelárních poruch

Funkce tohoto těla je následující:

  • udržování svalového tónu prostřednictvím reflexů;
  • udržování rovnováhy;
  • koordinace pohybů;
  • jejich soudržnost, tj. synergie.

Proto jsou všechny příznaky poškození mozku v jednom nebo druhém stupni poruchou výše uvedených funkcí. Uvádíme a vysvětlíme nejdůležitější z nich..

Ataktická chůze

Úmyslný třes

Tento příznak se objevuje při pohybu a téměř není pozorován v klidu. Jeho význam je vzhled a zesílení amplitudy kmitání distálních končetin při dosažení cíle. Požádáte-li nemocného, ​​aby se dotkl ukazováčku vlastního nosu, a čím blíže byl prst k nosu, tím více se bude chvět a popsat různé kruhy. Záměr je možný nejen v rukou, ale také v nohou. Toto je odhaleno během testu paty-kolena, když je pacientovi nabídnuta pata jedné nohy, aby padla do kolena druhé, prodloužené nohy.

Nystagmus

Nystagmus se nazývá úmyslný třes, který se vyskytuje ve svalech očních bulví. Pokud je pacient požádán, aby odvrátil pozornost, je zde rovnoměrné rytmické škubání očních bulvů. Nystagmus je horizontální, méně často vertikální nebo rotační (rotační).

Adiadhokinesis

Tento jev lze ověřit následovně. Požádejte sedícího pacienta, aby položil ruce na kolena, dlaněmi nahoru. Pak je musíte rychle otočit dlaněmi dolů a znovu nahoru. Výsledkem by měla být série „otřesů“ pohybů, synchronních v obou rukou. Pozitivním testem je pacient zmatený a synchronizace je přerušena.

Padající nebo hypermetrie

Tento příznak se projevuje, pokud požádáte pacienta, aby rychle dostal ukazováček do jakéhokoli objektu (například kladiva neurologa), jehož poloha se neustále mění. Druhou možností je dostat se do statického nehybného cíle, ale nejprve s otevřenými očima a poté se zavřenýma očima.

Zpívaná řeč

Příznaky poruch řeči nejsou ničím jiným než úmyslným chvěním hlasového aparátu. Výsledkem je, že řeč se stává výbušnou, výbušnou, ztrácí měkkost a hladkost.

Difuzní svalová hypotenze

Protože mozeček reguluje svalový tonus, může být příčinou jeho difúzního poklesu příznaky ataxie. V tomto případě se svaly stanou ochablé, letargické. Klouby se stávají křehkými, protože svaly neomezují rozsah pohybu, je možný výskyt obvyklých a chronických subluxací..

Kromě těchto snadno kontrolovatelných příznaků se mozkové poruchy mohou projevit změnami rukopisu a dalšími příznaky..

Příčiny onemocnění

Je třeba říci, že za rozvoj ataxie není vždy vina mozkem, a úkolem lékaře je pochopit, na jaké úrovni došlo k lézi. Zde jsou nejcharakterističtější příčiny vývoje mozkové formy a ataxie mimo mozeček:

  • Poškození zadní šňůry míchy. To způsobuje citlivou ataxii. Citlivá ataxie se nazývá proto, že pacient má v nohou zhoršený pocit kloubního svalstva a není schopen normálně chodit ve tmě, dokud neuvidí své vlastní nohy. Tento stav je charakteristický fungální myelosis, která se vyvíjí u onemocnění spojeného s nedostatkem vitaminu B12..
  • Extra cerebelární ataxie se může vyvinout při onemocněních bludiště. Takže vestibulární poruchy a Meniereho choroba mohou způsobit závratě, pokles, ačkoli mozek není zapojen do patologického procesu;
  • Vzhled neurinomu vestibulo-kochleárního nervu. Tento benigní nádor může vést k jednostranným mozkovým příznakům..

Skutečné mozkové příčiny ataxie u dospělých a dětí se mohou objevit s poraněním mozku, cévními onemocněními a také v důsledku mozkového nádoru. Ale tyto izolované léze jsou vzácné. Častěji je ataxie doprovázena dalšími příznaky, například hemiparézou, poruchou funkce pánevních orgánů. To se děje s roztroušenou sklerózou. Pokud je demyelinizační proces úspěšně léčen, pak příznaky cerebelárního poškození ustupují.

Zděděné formy

Existuje však celá skupina dědičných chorob, u nichž je systém koordinace pohybů ovlivněn hlavně. Tyto nemoci zahrnují:

  • Friedreichova spinální ataxie;
  • dědičná mozková ataxie Pierra Marie.

Cerebelární ataxie Pierra Marie byla dříve považována za jednu nemoc, ale nyní rozlišuje několik variant kurzu. Jaké jsou příznaky této choroby? Tato ataxie začíná pozdě, ve 3 nebo 4 dekádách a vůbec u dítěte, jak si mnozí myslí. Navzdory pozdnímu nástupu, poruchy řeči typu dysartrie, zvýšení reflexů šlach se připojují k příznakům cerebelární ataxie. Příznaky doprovázené spasticitou kosterních svalů.

Obvykle choroba začíná narušenou chůzí, a poté začíná nystagmus, narušuje se koordinace v rukou, dochází k oživení hlubokých reflexů, zvyšuje se svalový tonus. S optickou atrofií dochází k nepříznivé prognóze..

Toto onemocnění se vyznačuje snížením paměti, inteligence, jakož i zhoršenou kontrolou emocí a volební sféry. Kurz neustále postupuje, prognóza je nepříznivá.

O léčbě

Léčba cerebelární ataxie jako sekundárního syndromu téměř vždy závisí na úspěchu v léčbě základního onemocnění. V případě, že nemoc progreduje například jako dědičná ataxie, pak v pozdějších fázích vývoje nemoci je prognóza zklamáním..

Pokud například v důsledku modřin v mozku v zádech hlavy dojde k výrazné narušené koordinaci pohybů, může být léčba mozkové ataxie úspěšná, pokud v mozečku není krvácení a nedochází k nekróze buněk..

Velmi důležitou součástí léčby je vestibulární gymnastika, která musí být prováděna pravidelně. Mozeček, stejně jako jiné tkáně, je schopen se „učit“ a obnovit nová asociativní spojení. To znamená, že musíte trénovat koordinaci pohybů nejen s poškozením mozku, ale také s mozkovou mrtvicí, onemocněním vnitřního ucha a dalšími lézemi..

Lidové léky na cerebelární ataxii neexistují, protože tradiční medicína neměla představu o mozečku. Zde je maximum, které lze nalézt na léčení závratí, nevolnosti a zvracení, tj. Čistě symptomatických léků.

Pokud tedy máte problémy s chôdzou, chvěním, jemnými motorickými dovednostmi, nemusíte odkládat návštěvu neurologovi: předcházet nemoci snáze než léčit.

Cerebelární ataxie

Cerebelární ataxie je neurologická porucha, která vede k poškození koordinace pohybů v důsledku poškození mozečku a jeho spojení. Mezi příznaky patologie patří specifické poruchy chůze a rovnováhy, problémy s plynulostí řeči, svalová hypotenze, diskoordinace pohybů, závratě. Léčba je vybrána v závislosti na onemocnění, které způsobilo stav.

Mozeček je část mozku, která je umístěna přímo na jeho základně. Toto tělo se skládá ze dvou polokoulí, které jsou zodpovědné za přesnost pohybů. Mozkové hemisféry jsou odděleny červem, který zajišťuje rovnováhu a stabilitu při chůzi. V závislosti na tom, která část mozečku byla ovlivněna, se rozlišují dvě formy patologie: statický lokomotor (léze červa, u které je pozorována zhoršená stabilita a chůze) a dynamická (ovlivněna hemisférami, která zhoršila schopnost provádět libovolné pohyby končetin).

Příčiny mozkové ataxie

V neurologii se používá klasifikace cerebelární ataxie na základě kritérií průběhu onemocnění. Rozlišují se zde tři hlavní typy ataxie: s akutním nástupem, subakutním nástupem a chronickým. Každý z těchto druhů může být způsoben různými chorobami..

Ataxie s akutním nástupem (vznik náhle po expozici tělu provokujících faktorů):

  • Ischemická mrtvice vyvolaná aterosklerotickou okluzí nebo embolií mozkových tepen, které živí tkáň mozku (považována za jednu z nejčastějších příčin patologie);
  • hemoragická mrtvice;
  • cerebelární poškození v důsledku intracerebrálního hematomu nebo traumatického poškození mozku;
  • roztroušená skleróza;
  • Guillain-Barré syndrom;
  • encefalitida a postinfekční cerebella;
  • tělesná intoxikace (lithium, barbituráty, difenin);
  • hypertermie;
  • metabolické poruchy;
  • obstrukční hydrocefalus.

Ataxie se subakutním nástupem (vyvine se během jednoho nebo několika týdnů):

  • nádory, různé typy abscesů a další objemové procesy v mozečku (astrocytom, meduloblastom, hemangioblastom, ependymom);
  • normotenzní hydrocefalus vyvolaný subarachnoidálním krvácením po operaci mozku nebo meningitidě;
  • endokrinní poruchy (hyperparatyreóza, hypotyreóza);
  • nedostatek vitaminu;
  • předávkování antikonvulzivy;
  • toxické a metabolické poruchy spojené s poruchami absorpce a výživy;
  • maligní nádorová onemocnění (rakovina plic, rakovina vaječníků);
  • paraneoplastická mozková degenerace.

Chronicky progresivní ataxie (vyvine se během několika měsíců nebo let):

  • spinocerebelární ataxie (Friedreichova ataxie, Nehridreichova ataxie);
  • kortikální cerebelární ataxie (kortikální atrofie Holmes cerebellum, pozdní cerebelární atrofie Marie-Foix-Alajuanin);
  • cerebelární ataxie s pozdním nástupem (OCAA, Machado-Josephova choroba, cerebelární dysgeneze).

Příznaky mozkové ataxie

Pacienti s cerebelární ataxií obvykle při chůzi provádějí zametavé a váhavé pohyby. Jejich chod je choulostivý, pro větší stabilitu se snaží rozšířit nohy. Pokud je pacient požádán, aby se pokusil jít podél jedné linie, všimnete si, jak se houpe z jedné strany na druhou. Symptomatologie onemocnění se obvykle stává výraznější, když pacient náhle změní směr nebo vstane ze židle a pokusí se rychle chodit okamžitě.

Při chůzi jsou pozorovány následující podmínky: hypometrie (náhlé zastavení pohybu ještě před dosažením určitého cíle) a hypermetrie (nadměrný rozsah pohybu). Pacienti s cerebelární ataxií obvykle nejsou schopni rychle provádět opačné pohyby. Kvůli problémům s koordinací dochází k patologické změně rukopisu: objevuje se makrografie, je rozšířená a nerovnoměrná.

Pro patologii mozečku je charakteristická také odchylka při chůzi nebo dokonce pádu jedním směrem. Během příjmu neurologem provádí pacient prstový nosní test. Obvykle u pacientů nejde jen o špičku prstu kolem špičky nosu, ale také o znatelný třes rukou. V tomto případě nezáleží na tom, zda jsou u pacienta otevřené nebo zavřené oči, protože to nemá vliv na výsledky testu. Pomocí tohoto testu je možné odlišit cerebelární ataxii od vestibulární a citlivé.

Následující příznaky jsou charakteristické pro vrozené typy cerebelární ataxie:

  • narušená koordinace jednotlivých svalů;
  • vertikální nestabilita;
  • náhlá řeč;
  • opožděná řeč a duševní vývoj;
  • pozdní začátek chůzi a sezení a u dětí.

Cerebelární ataxie je často doprovázena dysarthrií a nystagmem. Je nemožné nevšimnout si, že pacient má problémy s řečí: zpomaluje se, ztrácí hladkost, stává se občasným a opěvovaným. Jak nemoc postupuje, zhoršuje se rukopis, zhoršují se výrazy obličeje, objevuje se bolest dolní části zad, dochází ke křečímu záškuby, zhoršuje se zrak, zhoršuje se strabismus, obecně dochází k potížím při polykání a jídle, zhoršuje se sluch, mění se psychika a deprese.

Charakteristickým příznakem nemoci, díky níž je možné ji diagnostikovat, bude porušení kombinovaných pohybů, které by normálně měly jít společně. Například, když je tělo nakloněno dozadu, člověk obvykle ohýbá kolena, a když se snaží vzhlédnout, jeho hlava je vrácena dozadu, mírně pokrčí čelo. U pacientů s ataxií nejsou tyto pohyby obvykle konzistentní..

Diagnostika mozkové ataxie

Při diagnostice musí lékař vždy vzít v úvahu, že může být způsobeno celou řadou chorob. Proto se na diagnostice patologie podílejí takoví odborníci jako neurolog, traumatolog, onkolog, endokrinolog, genetik, neurochirurg. První etapou diagnostiky je vyšetření pacienta a sběr historie. Pacienti s narušenou koordinací mají tendenci si stěžovat na ohromující a padající při chůzi.

Pro přesnou diagnózu se lékař zeptá pacienta, zda ve tmě roste symptomatologie patologie, a přemýšlí, jestli mu jeho časté závratě vadí. Během klinického vyšetření neurolog vyhodnocuje chůzi a rovnováhu pacienta. Například pro kontrolu chůze může lékař požádat pacienta, aby šel v přímé linii a pak se otočil.

Za nejspolehlivější metody pro stanovení přesné diagnózy v cerebelární ataxii se považuje CT, MSCT a MRI mozku. S jejich pomocí je možné detekovat novotvary mozku, vrozené anomálie, patologické změny v mozečku. Pro přesnější diagnostiku patologie lze také použít dopplerografii a MRA mozkových cév. Identifikace nemoci v případě její dědičné etiologie umožňuje genetickou analýzu a diagnostiku DNA.

Příznaky mozkové ataxie jsou do značné míry podobné příznakům jiných neurologických patologií. Proto je důležité, aby neurolog provedl co nejpřesnější diferenciální diagnostiku. Konkrétně je možné pomocí studií vestibulárního analyzátoru (vestibulometrie, stabilografie, elektronově-histagmografie) vyloučit vestibulární poruchy. Detekujte hypertenzi mozkomíšního moku, příznaky krvácení, nádoru nebo zánětlivých procesů lumbální punkcí. Infekční poškození mozku je možné vyloučit získáním výsledků studie PCR nebo krevního testu na sterilitu.

Léčba cerebelární ataxie

Léčba cerebelární ataxie je zaměřena na odstranění nemoci, která ji vyvolala. V každém případě, o léčbě cerebelární ataxie rozhodne skupina lékařů, kteří jsou kompetentní v této oblasti, vzhledem k stavu pacienta a jeho šancím na uzdravení.

Drogová terapie

Pokud byla patologie způsobena infekčním a zánětlivým procesem, v tomto případě lékař předepíše antivirovou nebo antibakteriální terapii. Cévní poruchy, které způsobují mozkovou ataxii, jsou léčeny zastavením mozkového krvácení nebo normalizací krevního oběhu. Za tímto účelem je pacientovi předepsán následující lék: trombolytika, angioprotektory, protidestičková činidla, antikoagulancia, vazodilatátory.

Pokud má cerebelární ataxie dědičnou etiologii, není možné se jí úplně zbavit. Lékaři se v zásadě uchylují k metabolické terapii, která zahrnuje jmenování léků, jako jsou cerebrolysin, vitamíny B12, B6 a B1, ATP, přípravky z ginkgo biloba, mildronát, piracetam. Pro zvýšení tónu kosterních svalů a zlepšení jeho metabolismu se pacientům doporučuje masáž.

Chirurgická terapie

Nejtěžší a nejdelší bude léčba ataxie způsobené nádorovým onemocněním. V tomto případě se lékaři uchýlí k radikální chirurgické léčbě. Pokud je během diagnostiky nádoru detekována jeho maligní povaha, lékaři navíc předepíšou průběh chemoterapie. Pro odstranění cerebelární ataxie vyvolané hydrocefalem je předepsána operace shuntu.

Konzervativní terapie

Kromě lékové terapie a chirurgických operací zahrnuje komplexní léčba onemocnění jmenování dalších konzervativních metod. Podle indikací lze pacientům předepsat relační terapii, ergoterapii, fyzioterapii a fyzioterapii. Ta zahrnuje jak provádění sportovních cvičení, tak opakované opakování různých domácích dovedností, aby se zlepšila koordinace pohybů: otáčení stránek, nalití tekutin, upevnění oblečení na knoflíky.

Prognóza a prevence

Prognóza pacienta závisí pouze na příčině, která vyvolala nástup nemoci. Akutní a subakutní ataxie způsobená intoxikací těla, vaskulárními poruchami, zánětlivými procesy může zcela ustoupit nebo částečně přetrvávat. V tomto případě bude prognóza pro pacienta co nejpříznivější, pokud lze provokační faktor eliminovat včas: infekce, toxické účinky, cévní okluze.

Chronická forma ataxie je charakterizována postupným zvyšováním symptomů, které v konečném důsledku vede k invaliditě pacienta. Největším nebezpečím pro život pacienta je cerebelární ataxie způsobená nádorovými procesy. Rychlý vývoj onemocnění a narušení fungování mnoha orgánů vede k závažným komplikacím, které významně narušují kvalitu života pacienta.

Prevence mozkové ataxie zahrnuje prevenci traumatického poškození mozku, infekce těla, rozvoje cévních poruch, včasné léčby chronické mozkové ischemie, kompenzace metabolických a endokrinních poruch, povinné genetické poradenství při plánování těhotenství.

Cerebelární ataxie

Cerebelární ataxie je proces dysfunkce centrálního orgánu koordinace pohybů, jakož i jeho spojení s jinými částmi nervového systému. Toto onemocnění je charakterizováno neschopností pacienta rychle změnit jeden pohyb na opačný, nadměrným ohnutím paže, je-li to nutné, ohýbat jej do určité míry, nepřítomností pomocných pohybů při výkonu určitého motorického aktu, což způsobuje problémy s chůzí atd. Cerebelární ataxie se projevuje jako patologie, ke které dochází, když nádorové nádory, akutní zánětlivé patologické stavy mozečku, léze dolních končetin atd..

Léčba cerebelární ataxie na klinikách v Německu, Izraeli, Rakousku, USA, Finsku a Švýcarsku je založena na maximálním možném dosažení procesu zastavení nemoci a na zastavení jejího vývoje..

Výhody léčby cerebelární ataxie v zahraničí

Léčba cerebelární ataxie v zahraničí je založena na moderních a často jedinečných terapeutických metodách, které však neumožňují úplné vyléčení nemoci. Zkušení specialisté z klinik, které doporučujeme, však dokážou zastavit exacerbaci nemoci, jakož i částečnou a dokonce úplnou regresi procesů vývoje nemoci..

V nejpokrokovějších případech odborníci pracují na odstranění zbytkových neurologických příznaků a poskytují pacientovi výraznou úlevu. Rehabilitační opatření pomáhají pacientům přizpůsobit se jejich současnému stavu pomocí speciálních fyzioterapeutických technik, cvičení s logopedem atd..

Odborníci často také předepisují určité léky, které zlepšují mozkovou cirkulaci, vitamíny, nootropika atd..

Diagnostika mozkové ataxie v zahraničí

Pacienti neurologických klinik, které doporučujeme, abychom potvrdili a objasnili diagnózu, podstoupíme všechny nezbytné diagnostické testy, včetně:

  • elektrokardiografie,
  • Diagnostika DNA,
  • elektroencefalografie,
  • echokardiografie,
  • laboratorní krevní testy.

Organizace léčby cerebelární ataxie v zahraničí

Patient Management je lídrem v poskytování lékařských řídících služeb. Jednou z našich silných stránek je úzká spolupráce se známými lékařskými středisky, která se podílejí na léčbě neurologických onemocnění..

Zajišťujeme ošetření se zkušenými lékaři, kteří mohou svým zahraničním pacientům nabídnout vysoce kvalifikované služby za přiměřenou cenu léčby a vynikající služby. Velmi důležitou výhodou spolupráce s naší společností je schopnost snížit očekávání přijetí nezbytného specialisty na minimum.

Kontaktujte nás na Patient Management a léčba cerebelární ataxie, kterou jsme uspořádali na nejlepších klinikách v Německu, Izraeli, Rakousku, USA, Finsku nebo Švýcarsku, bude pro vás velkou šancí na úplné uzdravení!

Vše o citlivé ataxii: mechanismy nemoci a předpovědi

Ataxia: jak je to?

Ataxie je nemoc spojená s neschopností přesně řídit pohyby. Normálně je koordinace realizována prostřednictvím aktivity svalových struktur: synergisty, antagonisty. Pro normální sled kontrakcí má koordinační systém tři kontrolní mechanismy: prostřednictvím mozečku, receptory a impulsy vestibulárního aparátu. Mozek je ústředním orgánem, jeho spojení, systémy jsou nejdůležitější pro správnou koordinaci. Receptory jsou potřebné k vyhodnocení toho, jak se protahují svaly, tašky kloubů, šlachy. Prostřednictvím receptorů vstupuje do koordinačního centra v každém okamžiku informace o stavu tkání. Nakonec jsou zapotřebí impulsy k vyhodnocení polohy organismu v prostoru.

Ataxie je patologický stav, při kterém je přerušena práce jednoho ze tří bodů nebo více najednou. Klasifikace případů je založena na posouzení výkonnosti různých prvků koordinačního systému..

Patogeneze

Citlivá ataxie způsobuje poškození vláken, které tvoří periferní nervy, zadní kořeny a zadní sloupce míchy, jakož i střední smyčku.
Tato vlákna nesou proprioceptivní impulsy (obsahují informace o poloze částí těla a jejich pohybu) z receptorů do mozkové kůry..

Artikulárně-svalový pocit je poskytován receptorovým aparátem, který je reprezentován těly Pacini (neenkapsulované nervové zakončení umístěné v kapslích kloubů, vazů, svalů a periostu)..

Impulzy z receptorů procházejí procesy smyslových neuronů prvního řádu (tlustá myelinizovaná vlákna typu A), které vstupují do zadního rohu míchy, a poté bez překročení do složení zadních sloupců..

Proprioceptivní informace jsou přenášeny z dolních končetin přes středově umístěný Gaulův paprsek (tenký paprsek) a od horních končetin - přes laterální Burdachův paprsek (klínovitý paprsek).

Vlákna přicházející v těchto drahách vytvářejí synapse se senzorickými neurony druhého řádu, které tvoří jádra tenkých a klínovitých svazků ve spodní části dřeňové oblongaty..

Kříží se procesy neuronů druhého řádu, po kterých se v rámci střední smyčky dostanou do ventrálního zadního jádra thalamu.

Ve ventrálním zadním jádru thalamu jsou umístěny senzorické neurony třetího řádu spojené s kůrou parietálního laloku..

O typech více

Syndrom citlivého typu ataxie se může vyskytnout, pokud je narušena integrita, funkčnost periferních uzlů nebo zadního mozkového kmene, mozková oblast parietálního mozku, zadní nervy a tuberkulóza zodpovědná za vidění.

Mozková forma je pozorována, pokud je narušeno zdraví, integrita červa tohoto orgánu, nohou a hemisfér. Častěji je to pozorováno na pozadí sklerotických procesů, encefalitidy.

Vestibulární forma ataxie je pozorována, pokud je práce přerušena, integrita vestibulárního aparátu (kterékoli jeho části). Mohou být ovlivněna jádra mozkových kmenů, krusty v časném mozku, labyrint mozku nebo nerv zodpovědný za systém.

Kortikální forma je možná, když je narušen přední mozkový lalok.

Dědičná ataxie může být přenášena jedním ze dvou mechanismů: autozomálně recesivní, autozomálně dominantní.

Diagnostika


Člověk se smyslovou ataxií popisuje své pocity chůze jako „chůzi po měkkém koberci“ nebo „chůzi po bavlně“
Citlivá ataxie je detekována při počátečním vyšetření pacienta neurologem. K identifikaci příčiny onemocnění se používají následující diagnostické metody:

  • neurologické vyšetření vám umožní vyloučit jiné typy ataxií (cerebelární, kortikální nebo vestibulární) nebo identifikovat jejich kombinaci;
  • krevní chemie;
  • lumbální punkce. Studie mozkomíšního moku je nezbytná k detekci roztroušené sklerózy, neurosyfilie nebo jiných zánětlivých procesů v centrálním nervovém systému;
  • CT a MRI mozku a míchy;
  • ENMG (elektroneuromyografie). Jsou vyšetřeny periferní nervy a svaly;
  • genetické poradenství pro identifikaci dědičných chorob.

Jak si toho všimnout?

Příznaky ataxie závisí na formě onemocnění. Zejména u citlivých nohou trpí v první řadě svaly a klouby. Pacient ztrácí stabilitu, zatímco při chůzi zbytečně ohýbá nohy, cítí se, jako by chodil po bavlně. Reflexně se takový člověk neustále dívá pod nohy, zatímco se pohybuje, aby kompenzoval nedostatek činnosti motorového přístroje. Pokud zavřete oči, symptomy budou výraznější. Pokud je poškození mozkových oblastí velmi závažné, ztrácí pacient v zásadě pohyb.

Mezi příznaky mozkové ataxie patří třes při chůzi, nespravedlivě široké nohy a zametací pohyby. Pacient je nepříjemný a při chůzi hromádek na jedné straně to ukazuje, která cerebrální hemisféra trpěla. Problémy s koordinací nezávisí na vizuální kontrole situace, symptomatologie je stejně zachována, pokud jsou oči otevřené a zavřené. Pacient pomalu mluví, píše zametavě. Svalový tón se snižuje, šlachy jsou narušeny.

Projevy: které jsou stále možné?

Pokud se vestibulární forma vyvíjí, lze ji pozorovat častým nutkáním na nevolnost a zvracení. Pacient má závratě, tento pocit zesílí, když otočíte hlavu, a to i hladkým pohybem.

Kortikální ataxie se projevuje nestabilitou během pohybu, nejvýrazněji během zatáček, zhoršeným vnímáním pachů a mentálními abnormalitami. Pacient má uchopovací reflex.

Příznaky, které provázejí vývoj patologie

Vestibulární ataxie se může projevit v pohybu a ve stoje. Vestibulární typ se liší od ostatních forem nemoci v závislosti na projevech na zatáčkách a pohybech trupu a hlavy. Intenzita příznaků při otáčení hlavy, trupu, očí způsobuje, že osoba odmítá výše uvedené pohyby implementovat nebo je provádět příliš pomalu. Ovládání zraku znatelně kompenzuje narušenou koordinaci, a proto se člověk při zavření očí cítí nejistě a progresi symptomů.

Poškození vestibulárního aparátu je hlavně jednostranné, takže nemoc je charakterizována nestabilním chováním, odchylkou těla ve stejném směru, v jakém se nachází léze. U sedící nebo stojící pozice se pacient také vychýlí k poškozené straně. Tento příznak se také projeví, když se člověk pokusí překonat malou vzdálenost se zavřenýma očima..

Charakteristickým projevem ataxie je systémové závratě, kdy se pacient cítí jako rotace vlastního těla. Někdy pociťujete závratě při sezení se zavřenýma očima. V takové situaci je provázena nevolností s zvracením. Interakce vestibulárního aparátu a autonomního nervového systému vede k bledé nebo červené tváři, zhoršenému tluku srdce, pulsu, tvorbě pocitu strachu a vyrážky na kůži.

Vestibulární ataxii obvykle doplňuje nystagmus v horizontální poloze, jeho směr je opačný k postižené straně. Může se také vyvinout vertikální nystagmus..

V případě narušení periferie vestibulárního aparátu se nystagmus zvyšuje pohybem hlavy nebo nakláněním hlavy.

Zděděné formy

Pierre-Marie ataxia se ve svých projevech blíží mozku. Častěji se první projevy onemocnění pozorují ve věku asi 35 let - chůze je přerušená, jsou pozorovány potíže s výrazy obličeje. Pro pacienta je obtížné pohybovat pažemi a mluvit, reflexy šlach se zvyšují a síla svalů dolních končetin oslabuje. Možné nedobrovolné krátkodobé křeče. Vize klesá, inteligence se zhoršuje. Mnoho trpí depresí..

Friedreichova choroba je doprovázena zhoršeným výkonem systémů Gaulle, Clark, páteře. Chůze je nepříjemná, člověk se pohybuje nejistě, zametavě, zatímco jeho nohy jsou nepřiměřeně široké od sebe. Pacient se odchyluje od středu různými směry. Výraz obličeje postupně trpí, řeč se zhoršuje, reflexy určitých skupin šlach se snižují a sluch je oslabený. Pokud je nemoc závažná, kostra se změní, srdce trpí.

Louis Bar syndrom se obvykle objevuje u dětí. Toto onemocnění se vyznačuje vysokou mírou pokroku a ve věku deseti let se pacient již nemůže pohybovat. Práce nervů lebky je narušena, intelekt zaostává, imunita klesá. Pacienti s tímto syndromem se vyznačují častou bronchitidou, pneumonií, rýmou.

Jak objasnit podmínku?

Předpokládáme-li mozkovou ataxii, vestibulární nebo některou z výše uvedených situací, je nutné konzultovat s lékařem kompletní diagnózu. Pouze po formulaci konečné diagnózy si můžete vybrat léčebný program.

Pokud je podezření na ataxii, je pacient požádán o MRI, aby vyhodnotil stav mozku, elektroencefalografii a elektromyografii. Pokud existuje podezření na dědičnou formu, je nutná diagnostika DNA. Podle výsledků nepřímé analýzy tohoto typu doktoři identifikují, jak vysoká je pravděpodobnost zdědění patogenu v rodině. Pacientovi je rovněž předepsána angiografie MRI. Pokud existují nádory na mozku, pomáhá tato metoda co nejpřesněji je určit..

K identifikaci dědičné, statické, cerebelární ataxie a jakékoli jiné formy se provádí řada dalších studií. Pacient je vyšetřen oftalmologem, neuropatologem, psychiatrem. V laboratorních testech je možné identifikovat metabolické problémy.

Příčiny neurologické choroby

Nejčastější příčiny senzorické ataxie z hlediska fyziologických procesů:

  • poškození kordů míchy - obvykle se vyskytuje při poranění míchy způsobeném ostrým ohybem;
  • ničení periferních nervů - dochází k vývoji nemocí, které ničí strukturu vláken;
  • poškození kořenů páteře umístěných vzadu, ke kterému dochází v důsledku zranění nebo mačkání;
  • poškození střední smyčky, která je v mozkovém kmeni;
  • ničení thalamusových buněk, což vede ke změně nepodmíněných reflexů a citlivosti.

Jak bojovat?

Léčba ataxií je možná pouze v klinickém prostředí. Je nemožné se s touto nemocí vyrovnat sami - nehraje roli, v jaké formě a jakým typem se porucha vyvíjí. Kontrola léčby spočívá na neurologovi. Hlavní myšlenkou léčebného postupu je eliminace onemocnění, které vedlo k ataxii. Pokud se jedná o novotvar, odstraní se, krvácení - odstraní poškozenou tkáň. V některých případech je indikováno odstranění abscesu a stabilizace tlaku v oběhovém systému, snížení tlaku ve fosílii lebky v zádech..

Léčba ataxie zahrnuje cvičení gymnastických cviků, jejichž komplex je vyvíjen na základě stavu pacienta. Hlavním cílem gymnastiky je posílit svalovou tkáň a usnadnit koordinační problémy. Pacientovi jsou předepsány obecné regenerační látky, vitamíny, ATP.

Jak zacházet s ataxií syndromem Louis-Bar? Kromě výše popsaných opatření se pacientovi zobrazují léčiva pro odstranění imunodeficience. Přiřaďte kurz imunoglobulinu. U Friedreichovy choroby jsou zobrazeny léky, které vám umožňují upravit výkon mitochondrie.

Léčba

Léčba ataxie je zaměřena na celkové posílení těla, zvýšení imunity a maximální zachování motorické aktivity pacientů. Je také možné pacienta téměř úplně vyléčit, pokud je odstraněna příčina ataxie (nádor, absces, ztráta tlaku, detoxikace).

V restorativní terapii patří použití neurovitaminů, vitamínu E, kyseliny jantarové, stejně jako léků zaměřených na korekci imunity, normalizaci krevního tlaku, zlepšení mikrocirkulace mozku.

Pro infekční léze se používá antibiotická terapie..

U demyelinizačních onemocnění jsou indikovány hormonální přípravky a plazmaferéza..

Pro zlepšení pohody a kontroly nad koordinací, posílení svalů a zvýšení tónu se doporučuje pravidelné cvičení, zejména se používají „smyslová“ a „cerebelární“ cvičení. Doporučuje se také používat hole, chodce a jiná zařízení..

Předpověď

Při absenci léčby je prognóza postižení i života nepříznivá. Dochází k postupnému ničení neuropsychického systému, což ovlivňuje jak celkovou pohodu pacienta, tak i možnost společenské aktivity. Infekční choroby, otrava, zranění zhoršují situaci.

Prognóza onemocnění může být zlepšena jeho včasnou detekcí a jmenováním adekvátní terapie, jakož i pomoci pacientům přizpůsobit se. To vám umožní prodloužit dobu aktivního pracovního života..

A pokud nebude léčeno?

U ataxie se člověk nemůže normálně pohybovat, takže se patologický vývoj stává důvodem pro přiřazení statusu zdravotně postižené osoby. Hrozí nebezpečí smrti. U ataxie trpí pacienti třesem rukou, cítí se silně a často závratě, je nemožné se pohybovat nebo polykat sami a možnost defekace je snížena. Postupem času dochází k selhání dýchacího systému, srdce v chronické formě, imunitní stav klesá. Pacient se vyznačuje častými infekcemi.

Zřejmé komplikace nejsou pozorovány ve 100% případů. Pokud přísně dodržujete doporučení lékaře a užíváte léky předepsané odborníkem, přijměte opatření k nápravě symptomů nemoci, kvalita života zůstane na stejné úrovni. Pacienti podstupující adekvátní terapii přežívají do pokročilých let.

Nebezpečí a pravděpodobnost onemocnění

Převládající procento pacientů jsou osoby náchylné k ataxii v důsledku genetického faktoru. S vysokou pravděpodobností bude vyžadována léčba ataxie (cerebelární, citlivé nebo jiného typu) u lidí, kteří trpěli infekcí mozku, trpěli epilepsií a maligními nádory. Vyšší pravděpodobnost ataxie v přítomnosti malformací lebky, mozku a také problémů s průtokem krve.

Aby se minimalizovalo narození těch, kteří trpí ataxií, je třeba se špatnou dědičností zaujmout k otázce plození velmi odpovědný přístup. V některých případech může lékař v zásadě doporučit, aby neměl děti. To platí zejména v případě, že již existují děti s geneticky určenou ataxií..

Prevence ataxie zahrnuje odmítnutí sňatků mezi blízkými příbuznými, léčbu infekčních ložisek a kontrolu tlaku, jakož i dodržování běžné denní rutinní správné výživy. Vyvarujte se sportu, který představuje riziko poranění hlavy.

Jaká mozková onemocnění mohou vést k poškození vestibulární funkce?

Vestibulární ataxie se také může vyvinout v důsledku patologických procesů, které se objevují v zúčastněných strukturách mozku. Mezi hlavní patří:

  • komprese medulla oblongata v důsledku abnormalit, zranění, výskytu ložisek infekce;
  • hypoxický stav s cerebrovaskulární příhodou;
  • anatomické anomálie a malformace;
  • nádorové procesy.

Nebezpečné jsou porušování ve formě ischemických nebo hemoragických mrtvic, syndromu obratlovců, hypertenze, různých aneuryzmat. Vestibulární ataxie je popsána proti aterosklerotickým plakům na vnitřní stěně cévních kmenů a také ke zhoršení reologických vlastností krve..

Nelze vyloučit možný negativní dopad traumatických faktorů, zejména pokud se jedná o jádra a kořeny vestibulárního nervu.

Cerebelární forma: funkce

U této formy nemoci pacient nemůže koordinovat pohyby, řeč se zpívá a křeče paží, nohou a hlavy jsou narušeny. Nemoc může ovlivnit dítě i dospělého. K objasnění diagnózy je nutné fyzické vyšetření a instrumentální studie. Je zcela nemožné eliminovat ataxii. S rychlým vývojem nemoci je prognóza negativní. Výjimkou je mozková ataxie způsobená infekcí..

Častěji je nemoc detekována v dědičné formě, mnohem menší procento případů se vyskytuje při získání. Cerebelární ataxie může vyvolat nedostatek vitaminu B12, poranění hlavy, novotvary, viry nebo infekce, sklerózu, dětskou mozkovou obrnu a podobné patologické stavy, mozkovou mrtvici, otravu jedy, kovy. Ze statistik je známo, že získaná forma je častěji pozorována po mrtvici nebo traumatu. Dědičnost může být vysvětlena genovou mutací. V současné době neexistuje podrobné vysvětlení příčin procesů..

Příčiny onemocnění

Cerebelární ataxie je největší skupinou ataxií. Vznikají poškozením mozečku nebo porušením jeho spojení s velkými hemisférami. V závislosti na rychlosti vývoje a progrese se dělí na akutní, subakutní a chronickou cerebelární ataxii.

Příčiny akutní mozkové ataxie jsou:

  • mrtvice lokalizované v mozečku;
  • infekční choroby;
  • postinfekční komplikace (abscesy, encefalomyelitida atd.);
  • otrava určitými skupinami drog (lithiové soli, anticholinesterázové léky - fyzostigmin, proserin).

Subakutní mozková ataxie se objevuje v důsledku těchto nemocí:

  • roztroušená skleróza;
  • subarachnoidální krvácení (důsledek hemoragické mrtvice nebo traumatického poškození mozku);
  • zvláštní případ syndromu Guillain-Barré - Miller-Fischerův syndrom;
  • mozkové nádory;
  • alkoholismus, který vede k Wernickeho encefalopatii;
  • zneužívání návykových látek;
  • otrava benzínovými výpary, rtutí atd..

Chronická cerebelární ataxie je důsledkem degenerativních procesů a je rozdělena na primární a sekundární.

K primární degeneraci mozkových struktur dochází díky:

  • dědičnost (skupina dědičné mozkové ataxie);
  • atrofické procesy v mozku (například Parkinsonova choroba, Alzheimerova choroba atd.);
  • idiopatická cerebelární degenerace (tj. nebyly stanoveny žádné spolehlivé důvody pro výskyt této skupiny ataxie).

Příčinou sekundární chronické cerebelární ataxie je:

  • roztroušená skleróza;
  • paraneoplastický syndrom;
  • hypotyreóza;
  • malabsorpční syndrom (malabsorpce živin ve střevě, zejména vitamínu E);
  • nesnášenlivost lepku;
  • alkoholismus;
  • Wilson-Konovalovova nemoc (narušený metabolismus mědi v těle);
  • mozkové nádory.

Citlivá ataxie je výsledkem léze.

  • periferní nervy, které nesou informaci o hluboké citlivosti v mozku (záškrtu, diabetice, alkoholické polyneuropatii);
  • mícha, jmenovitě její zadní sloupce, ve kterých procházejí vlákna hluboké citlivosti, dodávající informace z periferie do mozku (myelosa lanovky, nádory, mícha atd.).

Vestibulární ataxie je důsledkem poškození vestibulárního nervu nebo vestibulárního orgánu, který je umístěn ve vnitřním uchu. Tento typ ataxie se objevuje s Meniereho chorobou, nádory ve spodní části IV komory, infekce vnitřního ucha, zranění doprovázené zlomeninou dna lebky.

Kortikální ataxie, nebo jinak frontální, vzniká v důsledku patologických procesů ve frontálních lalocích nebo v týlní-časové oblasti mozku. Poškození těchto mozkových struktur může nastat při encefalitidě, abscesech, poranění hlavy, mrtvicích různých etiologií atd..

Druhy a formy: mozkový

Vrozené onemocnění může být vrozené a není náchylné k progresi, autozomálně recesivní a recesivní, u kterého postupně prochází mozková nedostatečnost. Rozlišují Battenovu formu, vrozenou formu, ve které se vývoj dítěte zpomaluje, ale v budoucnu se pacient dokáže přizpůsobit. Pozdní formát cerebelární ataxie je Pierre-Marieova nemoc. Většinou diagnostikována ve věku 25 a více let.

Cerebelární ataxie je akutní (na pozadí virové invaze, infekce), subakutní, vyvolaná neoplazmatem, sklerózou, chronickou, náchylnou k progresi a paroxysmálně epizodická. K objasnění, s jakou formou musíte v konkrétním případě bojovat, lékař předepíše testy a studie.

Specifické projevy mozkové formy

Klinický obraz progresivní formy onemocnění je specifický, takže přesné stanovení diagnózy je obvykle snadné. Onemocnění lze předpokládat na základě obecných příznaků, chování pacienta a jeho držení. Při pozorování člověka vzniká pocit, že se snaží vyrovnat, za což hodí rukama do stran. Pacient se snaží vyhnout se zatočení trupem a hlavou, náhodně padá z lehkého tlaku v okamžiku, kdy se snaží pohybovat nohama, a ani si toho neuvědomuje. Končetiny jsou napjaté, chůze je podobná jako u opilého, tělo se narovná a nakloní se zpět.

Jako progrese vede cerebelární ataxie k neschopnosti korigovat pohyby. Nelze se dotknout špičky nosu. Ledviny se mění, řeč, obličej je jako maska, svaly jsou vždy v dobrém stavu, bolí se záda, krk, nohy a paže. Možné záchvaty, nystagmus, strabismus. Někteří pacienti mají slabý zrak, sluch, je obtížné polykat.

Mozková forma: vrozená

Můžete mít podezření na nemoc u dítěte, pokud je úsilí vyvíjené dítětem k provádění pohybů nepřiměřené akci. Pacient je nestabilní, vývoj je pomalý, plazí se a chodí, začíná později než jeho vrstevníci. Nystagmus je pozorován, slova jsou vyslovována slabikami, jasně od sebe navzájem omezenými. Zpomalil rozvoj řeči, psychiky.

Uvedené příznaky mohou naznačovat nejen cerebelární ataxii, ale také některé další patologické stavy spojené s prací mozku. K objasnění diagnózy musíte dítě ukázat lékaři.

Co dělat?

U cerebelární ataxie je hlavním cílem léčby zpomalit negativní procesy. Friedreichova forma, stejně jako ostatní vrozené formy, se nezpracovává. Použití radikálních konzervativních přístupů pomáhá udržovat kvalitu života pacienta co nejdéle. Předepisujte léky, učte členy rodiny, jak se starat o potřebné.

Léčba ataxie zahrnuje použití nootropik, stimulátorů krevního toku v mozku, léků na záchvaty, látek, které snižují svalový tonus, uvolňovačů svalů a betagestinů.

Pacientovi jsou ukázány masáže, gymnastika, pracovní terapie, fyzioterapie, kurzy logopedie, psychoterapie. Lékař doporučí, jaké předměty se přizpůsobí životu - hole, postele, další předměty pro domácnost..

Přísné dodržování lékařských doporučení pomáhá zpomalit průběh stavu, ale je nemožné úplně se zbavit vrozené cerebelární ataxie. Prognóza je určována příčinami patologického stavu, formou projevu, věkem pacienta, životními znaky těla.

Cerebelární ataxie - rysy vývoje a léčby nemoci

Prezentovaná nemoc je dědičná. Ve většině případů ji nelze úplně vyléčit. Jediné, co může člověk udělat s touto patologií, je poskytnout svému mazlíčkovi náležitou péči a podpůrnou lékovou terapii..

Příčiny

Dobrovolné pohyby jsou obvykle zajištěny přesnou koordinací mezi svaly synergenty a antagonisty. Interakce mezi nimi je řízena mozkem, který má spojení se všemi strukturami centrálního nervového systému, které se účastní motorické funkce. Mozek lze nazvat hlavním koordinačním centrem pohybu, přijímá informace ze struktur mozku a zajišťuje synchronizaci a přesnost svalových kontrakcí a také zpracovává informace o pohybu těla v prostoru. Tím je zajištěna přesnost a plynulost libovolných pohybů. V případě poškození mozečku dochází k desynchronizaci svalových kontrakcí různých skupin, což se projevuje ataxií.

Příčiny poškození mozku mohou být následující:

  • akutní cévní mozková příhoda (mrtvice) postihující mozek;
  • traumatické zranění mozku;
  • infekční cerebellitida, včetně parazitického původu;
  • mozkový absces;
  • akutní a chronická intoxikace, včetně intoxikace léky (antikonvulziva, prášky na spaní, anxiolytika, antipsychotika, bismutová léčiva, chemoterapeutika atd.);
  • alkoholismus;
  • nedostatek vitamínů B1, B12, E;
  • úpal;
  • hypoglykémie;
  • hypotyreóza;
  • roztroušená skleróza;
  • Arnold - Chiariovy anomálie;
  • canalopathies (nemoci způsobené geneticky určenými defekty iontových kanálů);
  • genetická onemocnění (Friedreichova ataxie);
  • prionová onemocnění;
  • nádory (obzvláště často jsou postiženy mozkomíšní medulloblastom, mozkomíšní schwannom a hemangioblastom);
  • paraneoplastická cerebelární degenerace (sekundární nádor mozečku);
  • Hakimi-Adamsův syndrom (normotenzní hydrocefalus);
  • mitochondriální encefalomyopatie (Leuova choroba, MELAS syndrom atd.);
  • idiopatická degenerativní ataxie způsobená neurodegenerativními chorobami (parenchymální kortikální cerebelární atrofie, mnohočetná systémová atrofie, dědičná cerebelární ataxie Pierre-Marie);
  • dědičné a genetické metabolické poruchy (acidurie, Hartnupova choroba, Gaucherova choroba typu 3, Tay-Sachsova choroba, Refsumova choroba atd.).

Vyšetření a diagnostika

Přes charakteristické příznaky nemoci lze přesnou diagnózu stanovit pouze na veterinární klinice. Zpravidla existuje pouze jedna metoda vyšetření - zobrazování magnetickou rezonancí se provádí na zvířeti. Tento postup se provádí v celkové anestezii a umožňuje lékaři učinit závěr o práci všech částí mozku, včetně mozečku..

Během diagnózy musí veterinární lékař rovněž vyloučit nebo odhalit jiná nebo doprovodná onemocnění, která mohou vyvolat podobné příznaky nebo být hlavní příčinou ataxie u zvířete..

Jak provádět MRI psí hlavy?

Formy mozkové ataxie

Různé části mozečku (červ a polokoule) jsou zodpovědné za různé typy pohybů; v souladu s převládající lézí konkrétní anatomické struktury orgánu se rozlišují dvě formy patologie:

  • dynamický - způsobený poškozením hemisfér, charakterizovaný nekoordinací pohybů končetin;
  • statický lokomotor - způsobený poškozením červa, v důsledku toho je narušena chůze a stabilita.

Kromě toho může být cerebelární ataxie:

  • akutní - způsobené akutními příčinami, například mrtvicí nebo traumatickým poraněním mozku;
  • chronický - způsobený dlouhodobými mozkovými lézemi, například s chronickým alkoholismem.

Podle povahy distribuce:

  • zobecněný - všechna svévolná hnutí jsou porušena;
  • izolovaný - některé typy pohybů jsou narušeny, například chůze, řeč, pohyby paží.

Ataxie je také jednostranná a dvoustranná.

Předpověď

Nelze vyléčit cerebelární ataxii. Výjimkou je forma, která se vyvíjí na pozadí infekčního procesu. Patologický proces postupuje rychle, což vede k narušení výkonnosti různých orgánů a systémů. Pacienti mají zhoršující se kvalitu života. Po průběhu nemoci jsou u pacientů diagnostikována atonie, při které je narušen tonus kosterních svalů.

U této choroby je diagnostikována ataxie, která se vyznačuje „opilým“ chodem a narušeným pohybem. Běžnou komplikací patologie je astenie. Patologický proces se vyznačuje zvýšenou únavou, i když člověk vykonává obvyklé úkoly. Nemoc je často doprovázena asynergií, ve které je narušena synchronizace. Pacienti pozorují výskyt adiadochrokinézy, kdy člověk nemůže správně střídat pohyby.

Příznaky mozkové ataxie

Projevy mozkové ataxie závisí na tom, která konkrétní struktura mozečku byla poškozena..


Cerebelární ataxie se vyznačuje zhoršenou koordinací dobrovolných pohybů

Je-li červ poškozen, je narušena schopnost udržovat stabilní polohu těla, pacient se otáčí ve stoje, protože pro stabilitu musí zůstat v rovnováze s rukama a nohama od sebe, jinak by se mohl opřít. Chůze připomíná choulost opilého člověka, není jisté, pacient je obzvláště nestabilní v zatáčkách, houpe se, jeho tělo je ostře narovnáno, nohy při chůzi příliš vysoko..

V případě poškození hemisfér, poruchy chodu, lze také pozorovat nestabilní polohu těla, zatímco pacient „padá“ na stranu léze. Hlavním projevem jsou nepříjemné a nekonzistentní pohyby končetin, které brání provádění přesných akcí.

Mírná ataxie se kontroluje pomocí funkčních testů, zatímco výrazná ataxie někdy neumožňuje člověku chodit vůbec, a v některých případech nemůže ani stát, ani sedět..

Jak se stav zhoršuje, dysfagie (porušení polykání) a dysartrie (porucha řeči) se připojují k popsaným poruchám.

Příznaky ataxie jsou doprovázeny příznaky charakteristickými pro základní onemocnění.

Diagnostika

Když se objeví příznaky ataxie, pacient podstoupí neurologické vyšetření. Vyžaduje se nejen potvrzení cerebelární povahy patologie, ale také identifikace stavu, který vedl k jejímu rozvoji..

V případě nevyjádřených příznaků se provádějí koordinační (funkční) testy, například:

Snaž sePopis
Podpůrný reakční testPacient je požádán, aby stál s posunutými nohama. Je obtížné udržet tuto pozici s ataxií, pacient se ohromí, ztratí stabilitu.
Testování stability v Rombergově polozePacient je požádán, aby se postavil s pevně posunutými nohama, zvedl hlavu a natáhl ruce dopředu. Ataxie se projevuje nestabilitou polohy těla, pacient se začne houpat a může padat.
Testování stability v senzibilizované (komplikované) Rombergově pózePacient je požádán, aby stál takovým způsobem, aby špička jedné nohy spočívala na patě druhé nohy, zatímco mírně zvedá hlavu a natahuje paže. S ataxií nebude schopen udržet stabilitu ani na krátkou dobu..
Test skokové reakcePokud je ohroženo, že osoba stojící s posunutýma nohama spadne na stranu, noha na této straně se pohybuje ve směru pádu a druhá noha sestupuje z podlahy. S ataxií se doktor stává za pacientem a drží ho pro pojištění a tlačí na stranu. U ataxie způsobí pokles i malý tlak, jedná se o tzv. Pozitivní tlačný symptom.

Pokud je předepsána potvrzená ataxie:

  • neuroimagingové studie: CT (počítačová tomografie mozku), MRI (magnetické rezonance mozku);
  • neurofyziologické studie: elektroneuromyografie, metoda evokovaných potenciálů.

Pomocí těchto metod jsou stanoveny funkční a strukturální změny v centrálním a periferním nervovém systému.

Pokud existuje podezření na dědičná ataktická onemocnění, provede se analýza DNA pacientů. Pokud je to nutné, pacient nebo jeho příbuzní jsou předáni ke genetickému poradenství. Pokud existuje důvod k podezření na dědičnou patologii plodu, provede se prenatální test DNA..

Důkladné hledání příčin ataxie může zahrnovat širokou škálu studií, včetně zobrazovacích technik (vyhledávání nádorů), krevních testů na hormony (hledání endokrinních poruch), biochemických studií (hledání metabolických poruch), toxikologické analýzy (hledání možných intoxikací) atd. Pacient mohou být předány ke konzultacím příbuzným odborníkům - kardiologovi, endokrinologovi, neurochirurgovi a dalším.

Co způsobuje nemoc?

Jak již bylo zmíněno dříve, hlavním důvodem vzniku choroby je dědičnost, to znamená, že se onemocnění vyvíjí, když se pes, který trpí touto chorobou, účastnil jejich párení. Když jsme přišli na to, co to je, stojí za to diskutovat o dalších důvodech, které mohou vyvolat výskyt nemoci u psa. Zde jsou hlavní:

  • nádory;
  • závažné infekční choroby;
  • otitis;
  • neuritida;
  • vážná zranění vedoucí k poškození mozku zvířete.

Příznaky nemoci

Pokud jsou zmiňovány příznaky nemoci u psů, je to přesně to, o čem by se mělo hovořit na prvním místě, protože skrze ně lze nemoc detekovat v raných stádiích. Podívejme se na nejčastější příznaky, zde je jejich seznam:

  • neustálé chvění a také znatelná nervozita;
  • zhoršená koordinace pohybů, která může vyvolat dojem, že je pes opilý;
  • podivné chůze, jehož podstatou jsou různé kroky na délku a konstantní zastávky;
  • zdá se, že na přímé silnici dochází k neustálým pádům;
  • těžká panika u psa, která se nejčastěji projevuje panickými záchvaty;
  • touha zvířete někam se rychle schovat a nepohybovat se;
  • slabost, která se v průběhu času stává výraznější;
  • náhodná rotace hlavy nebo například oční bulvy;
  • letargie;
  • snížená chuť k jídlu (snižuje se množství konzumovaného jídla);
  • sluchové postižení;
  • změny v chování, snížená aktivita;
  • konstantní sklon hlavy, který nebyl dříve pro konkrétního psa charakteristický.

Není nutné, aby se všechny příznaky tohoto seznamu objevily okamžitě, protože se nemoc projevuje různými způsoby. Ale pokud existuje alespoň několik známek, stojí za to ukázat zvířeti odborníkovi, protože i když se vaše obavy nepotvrdí, pes bude mít stále nějaké porušení. Dozvíte se o nich od veterináře.

Léčba cerebelární ataxie

Terapeutická taktika závisí na příčině ataxie, úsilí je zaměřeno na léčbu základního onemocnění. Například, pokud je příčinou patologie resekovatelný nádor, bude léčba chirurgická a pokud je neresekovatelná - chemoterapie nebo radioterapie, pokud je příčinou hypovitaminóza, je předepsána vitamínová terapie, je léčba kraniocerebrálních poranění prováděna podle schématu přijatého pro tento typ poškození a léčba roztroušené sklerózy je při užívání imunomodulačních léků. V takových případech je léčba základního onemocnění obvykle dostatečná k tomu, aby příznaky cerebelární ataxie úplně zmizely nebo alespoň přestaly progredovat a snižovat se..

V literatuře existují informace o úspěšném užívání určitých léků (pregabalin, amantadin, faktor uvolňující thyrotropin, buspiron, L-5-hydroxytryptofan) pro ataxii degenerativní etiologie, klinické studie, které by mohly tuto informaci potvrdit, však nebyly provedeny. Existují také důkazy o účinnosti inosiazidu a řady antikonvulziv (karbamazepin, klonazepam, topiramát) v cerebelární ataxii, ale tato data je také třeba ověřit a potvrdit..

V současné době probíhá výzkum léčby ataxie dědičného původu metodami buněčné a genové terapie, tyto oblasti jsou hodnoceny jako nejslibnější při řešení tohoto problému..

Fyzioterapie

To je jedna z klíčových metod léčby a rehabilitace pacientů s cerebelární ataxií. Fyzioterapie může zlepšit koordinaci, podpořit motorické funkce, zabránit rozvoji svalové atrofie a kontraktur. Byly vyvinuty komplexní programy, včetně cvičení zaměřených na obnovení zpětné vazby, speciálních cvičení pro výcvik cerebelárních funkcí (Frenkelova metoda), proprioceptivní svalové úlevy (PMF, proprioceptivní svalové usnadnění).


Existují speciální cviky, které pomáhají stimulovat funkci mozku.

Největšího účinku lze dosáhnout kombinací užívání drog a fyzikální terapie.

Prevence

Je obtížné zabránit rozvoji dědičných patologií, avšak ke snížení rizika ataxie lékaři doporučují:

  • vést zdravý životní styl, chodit na čerstvém vzduchu, hrát sport a dodržovat denní i noční režim;
  • sledovat své zdraví, pravidelně navštěvovat lékaře, léčit infekční onemocnění včas, pokud jsou detekována;
  • sledovat kvalitu potravin;
  • v případě podobných příznaků neodkládejte kontaktování lékaře.

Ataxie je patologie, kterou lze diagnostikovat v každém věku a vážně ovlivnit kvalitu života člověka. Mezitím mohou být pro veškerou svou zákeřnost upraveni, a proto potřebují včasnou identifikaci a léčbu.

Chumachenko Olga, lékař, lékařský pozorovatel

8 celkem dnes

(190 hlasů, průměr: 4.57 z 5)