Hlavní / Mrtvice

Multisystémová atrofie: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Mrtvice

Multisystémová atrofie je progresivní neurodegenerativní onemocnění, které symptomaticky souvisí s patologickou skupinou Parkinsonism plus. Je také klasifikován jako patologie autonomního systému. Multisystémová atrofie se vyznačuje nevratným poškozením určitých částí mozku a částečně míchy, což není spojeno s působením určitých provokačních faktorů. Léčba je zaměřena na určité úlevy od příznaků, v současné době neexistují žádné ověřené metody léčby nebo zastavení progrese tohoto onemocnění..

Prevalence

Podle moderních dat se multisystémová atrofie týká sporadických onemocnění a nemá jasnou dědičnou predispozici. Vzácné rodinné formy olivopontocerebelární atrofie popsané v literatuře jsou považovány za další nosologii..

Prevalence multisystémové atrofie v globální populaci je v průměru 1,9–4,4 případů na 100 tisíc lidí. Tyto údaje jsou však indikativní a s největší pravděpodobností podceňované, což je vysvětleno nedostatečnou diagnózou nemoci v obecné lékařské síti. Podle statistik specializovaných neurologických center je asi 8,2% případů parkinsonismu způsobeno multisystémovou atrofií. A skutečná prevalence této choroby je s největší pravděpodobností nejméně 4,8–5,5 případů na 100 tisíc lidí.

Etiologie

V současné době je multisystémová atrofie považována za nemoc nespecifikované etiologie a specifické rizikové faktory nebyly identifikovány..

Podle studií (P. A. Hanna a kol., 1999) byl předchozí dlouhodobý kontakt s toxickými sloučeninami zjištěn u 11% pacientů. Proto může být předispoziční okamžik pro některé lidi práce v nebezpečných odvětvích spojených s formaldehydem, organickými rozpouštědly, pesticidy.

Kontakt s potenciálně toxickými sloučeninami však stále nelze považovat za jasný etiologický faktor. S největší pravděpodobností mluvíme o individuální přecitlivělosti nervového systému na přicházející látky z vnějšku. Současně nebyly dosud identifikovány genetické anomálie charakteristické pro toto konkrétní onemocnění. Navrhuje se, že polymorfismus v genu pro a-synukleinový protein, jehož patologická akumulace je spojena s vývojem multisystémové atrofie, může mít určitou hodnotu.

Vylučují se také infekční a endokrinní příčiny takové neurodegenerace..

Patogeneze

Multisystémová atrofie je progresivní degenerace a následná smrt nervové tkáně s porážkou určitých struktur centrálního nervového systému. Tento proces je nevratný, jeho rychlost je málo závislá na léčbě..

Hlavní příčinou poškození buněk při multisystémové atrofii je patologická akumulace a-synukleinu (alfa-synukleinu) v cytoplazmě a jádrech neuronů a glií. Normálně je tento protein produkován v malém množství a je koncentrován hlavně v presynaptických koncích neuronů. Podílí se na regulaci vezikulárního transportu (přenos látek uvnitř buněk pomocí speciálních vezikul) a s největší pravděpodobností ovlivňuje metabolismus dopaminu.

S multisystémovou atrofií se mění struktura a-synukleinu a proces jeho přirozené metabolické degradace je narušen. Stává se nerozpustným a začíná se vázat na jiné proteiny, přičemž v cytoplazmě vytváří vláknité struktury a celé konglomeráty. Výsledné intracelulární inkluze narušují proces nervového přenosu a pravděpodobně budou mít neurotoxický účinek..

Zpočátku se objevuje glioza a synaptická dysfunkce. Brzy jsou doplněny redukcí velikosti a počtu axonů, zvyšováním a rozšiřováním neurodegenerace. Neurony a gliové buňky začnou masově umírat, což makroskopicky vypadá jako progresivní atrofie nervové tkáně s převládající lézí určitých oblastí.

Ačkoli multisystémová atrofie odkazuje na synukleinopatie, v mozku se s touto chorobou objevují další patologické cytoplazmatické inkluze. Leviho těla, amyloidní spleti a další proteinové konglomeráty se často vyskytují v malém počtu. To zhoršuje neurodegeneraci, ačkoli to klinicky neovlivňuje klinický obraz..

Kromě toho se u řady pacientů s multisystémovou atrofií nacházejí protilátky proti buňkám modrých skvrn (speciální subkortikální struktura mozku). Jejich význam nebyl dosud zcela objasněn, vědci zkoumají možnost využití těchto údajů ke zlepšení přesnosti intravitální diagnostiky nemoci.

Co je ovlivněno multisystémovou atrofií

U multisystémové atrofie je charakteristické zapojení některých struktur centrálního nervového systému, což vede k vytvoření typického komplexu příznaků.

Lokalizace hlavních ložisek neurodegenerace:

  • je ovlivněna hlavně skořápka a její zadní část (striatum);
  • kádové jádro;
  • černá (nigral) látka;
  • modrá skvrna;
  • jádro mostu (hlavně vegetativní);
  • střední nohy mozečku s pontocerebelárními (cerebelárními mozkovými) cestami, které zde prochází;
  • cerebellum: kůra červa a hemisféry s Purkinjskými buňkami zde umístěnými, jádra dentátu jsou méně ovlivněna;
  • nižší olivy;
  • precentrální gyrus, motorická a premotorická kůra mozkových hemisfér;
  • boční rohy míchy (v hrudní a sakrální části);
  • Onufovo jádro, které se nachází v předních rocích sakrálních segmentů S2 - S4 a je zodpovědné za inervaci pruhovaných svalů análních a uretrálních svěračů.

Obecně jsou struktury atrofie motorického fronto-subkortikálního kruhu a vegetativní útvary nejvíce náchylné k atrofii. Mohou také trpět spinální a sympatické ganglie, thalamus, hypotalamus, asociativní kůra mozkových hemisfér. Tyto změny však nejsou typické pro multisystémovou atrofii, jsou obvykle mírné a vyvíjejí se na pozadí neurodegenerační charakteristiky této choroby a obecné gliózy..

Nejvíce ovlivněné atrofií víceisystémů jsou dopaminergní a struktury, v menší míře jsou zahrnuty glutamatergické a GABAergické neurony. S nárůstem atrofie se také vyvíjí relativní deficit acetylcholinu a serotoninu..

Příznaky

Nemoc obvykle debutuje ve věku 45-60 let. Charakteristický klinický obraz multisystémové atrofie zahrnuje řadu příznaků:

  • Parkinsonismus v důsledku degenerace celého striatonigrálního dopaminergního komplexu. Vyskytuje se u 90% pacientů a často napodobuje příznaky Parkinsonovy choroby, což může způsobit diagnostické chyby. Objeví se třes, rychlost pohybů se zpomaluje a jejich amplituda se během opakování snižuje, svalový tonus se zvyšuje s vývojem rigidity. Možná přidání dystonie a dyskineze, zahrnující trup, končetiny, obličejové svaly.
  • Pyramidový syndrom, jehož vývoj je spojen s poškozením tenkých myelinových vláken kortikospinální cesty (traktu). Při neurologickém vyšetření jsou detekovány patologické stopové znaky, je zaznamenána revitalizace hlavních reflexů šlach a rozšíření jejich volajících zón.
  • Rychle postupující autonomní selhání. Jeho univerzálnost a závažnost je vysvětlena porážkou jak segmentální, tak suprasegmentální (centrální) části parasympatického a sympatického nervového systému. U multisystémové atrofie je charakteristická ortostatická hypotenze a močová inkontinence (úplná nebo částečná). U mužů se také rozvíjí erektilní dysfunkce, u žen - snížení klitoriální citlivosti s anorgasmií. Často je zde tendence ke zácpě, břišní nepohodlí, plynatost, slinění.
  • Poruchy mozku. Objevuje se charakteristická ataxie chůze (nestabilní nerovnoměrná chůze s roztaženými nohama), ataktická dysartrie (zhoršená hladkost a srozumitelnost řeči, skandovaná nebo „výbušná“ povaha výslovnosti slov, na pozadí obecného zpomalení a tlumené produkce zvuku), konstantní nystagmus, narušená koordinace pohybů končetin.

U pacientů s multisystémovou atrofií dochází k časným poklesům v důsledku kombinace parkinsonismu, cerebelární ataxie a ortostatické hypotenze. To je plné zranění. Respirační poruchy ve spánku jsou také charakteristické, což je spojeno s parézou měkkého patra v případě poškození bulbové skupiny lebečních nervů a paralýzou abduktorů hlasivek.

Demence, ochrnutí končetin a generalizované křečové záchvaty multisystémové atrofie nejsou charakteristické. U některých pacientů v pokročilém stádiu onemocnění je však stále zaznamenán kognitivní pokles, je možné vyvinout syndrom pseudobulbaru s násilným smíchem a pláčem.

Klinické odrůdy

V závislosti na kombinaci a prevalenci příznaků se rozlišuje několik klinických typů atrofie multisystémů:

  • Stryonigrální forma s dominancí parkinsonismu. Jeho projevy maskují jiné, méně výrazné příznaky. Na rozdíl od Parkinsonovy choroby obvykle neexistuje období hemiparkinsonismu s jednostranným třesem a rigiditou. Chvění může být kombinováno s myoklonickým zášklbem malých svalů, získáním arytmického a nerovnoměrného charakteru. Je charakteristická nízká citlivost na drogy obsahující dopamin a počáteční účinky léčby rychle mizí.
  • Olivopontocerebelární forma, s převahou mozkových poruch.
  • Vegetativní forma nebo Shay-Dragerův syndrom. Těžká a špatně korigovaná ortostatická hypotenze se stává hlavním faktorem postižení již v raných stádiích onemocnění, které vedou k sociální a maladaptaci. Diagnostikuje se, pokud se ve svislé poloze systolický tlak sníží o 20 nebo více mm Hg a diastolický tlak o 10 nebo více mm Hg. (ve srovnání s úrovní v poloze na zádech). Charakteristické jsou stížnosti na únavu, nepravidelné závratě, mdloby a synkopy, acrocyanóza. Ortostatická hypotenze může být doplněna noční arteriální hypertenzí, nízkou adaptabilitou pulzů na stres.

Nejčastěji se vyskytuje kombinace parkinsonismu s autonomními poruchami a typ onemocnění se může s vývojem příznaků měnit. Přidání cerebelárních poruch zhoršuje stav, nejvíce ovlivňuje možnost nezávislého bezpečného pohybu.

Diagnostika

Diagnóza multisystémové atrofie je založena na analýze klinického obrazu a na datech technik neuroimagingu. V tomto případě je povinným znakem přítomnost autonomní nedostatečnosti, což potvrzují zvláštní klinické testy a denní sledování krevního tlaku. Spolehlivá a dostupná laboratorní diagnostika tohoto onemocnění dosud nebyla vyvinuta.

MRI mozku může odhalit řadu charakteristických příznaků:

  • Změna intenzity signálu ze skořápky a bledé koule, atrofie skořápky, vzhled hyperintenzivních (v režimu T2) štěrbinovitých proužků podél vnějšího okraje skořepiny.
  • Atrofie kmenů a mozkových struktur. Změny zachycují červ, kůru hemisfér, prostřední nohy mozku, základnu můstku.

Definitivní (plně spolehlivá) diagnóza je možná pouze s patomorfologickým postmortálním vyšetřením nervové tkáně. Příznaky onemocnění jsou husté gliové cytoplazmatické inkluze a degenerativní změny v olivopontocerebelárních a nigrostriatálních oblastech.

Léčba

Léčebný režim pro multisystémovou atrofii může zahrnovat:

  • Léčiva levodopy ke snížení závažnosti parkinsonismu jsou hlavní doporučení pro toto onemocnění. Poskytují určitý účinek v počátečních stádiích onemocnění, které obvykle netrvá déle než 1-2 roky. Jejich použití může zhoršit projevy autonomního selhání a nemá vliv na závažnost doprovodné myoklonie a dystonie..
  • Ostatní antiparkinsonika.
  • Alfa-adrenergní agonisté a jejich předchůdci pro korekci arteriální hypotenze.
  • Nedrogová opatření pro částečnou kompenzaci ortostatické hypotenze. Doporučuje se používat kompresní punčochové zboží nebo těsné obvazování končetin elastickými obvazy, zvýšení spotřeby vody, zvýšení množství soli ve stravě.
  • Prevence zácpy: jíst jídlo se spoustou rostlinných vláken, v případě potřeby užívat projímadla, používat očistné klystýry.
  • M-anticholinergika (tolterodin, oxybutynin atd.) Ke snížení výskytu inkontinence moči.
  • Katetrizace močového měchýře a autokatetrizace při těžkých poruchách pánve s neúplným vyprázdněním močového měchýře.

Léčba multisystémové atrofie je symptomatická, zaměřená na zmírnění hlavních projevů. Patogenetická terapie dosud nebyla vyvinuta..

Předpověď

Multisystémová atrofie je v současné době neléčitelným onemocněním se stále se vyvíjejícím typem. Kvalita života pacientů se rychle zhoršuje a za 5 až 7 let po svém debutu již nemusí být schopni samostatně se pohybovat a vést životní styl polopenze.

Jak nemoc postupuje, komplikace se spojují. Nejčastěji uváděné:

  • opakující se urogenitální infekce;
  • bronchopneumonie na pozadí rostoucí respirační selhání;
  • bulbův syndrom s poruchami polykání;
  • apnoe (zástava dýchání) ve snu;
  • hrubá porušení práce kardiovaskulárního systému;
  • akutní cerebrovaskulární příhoda na pozadí epizod hypotenze nebo v důsledku noční hypertenze.

Průměrná délka života pacientů s multisystémovou atrofií po zavedení hlavních příznaků je malá, i když byly popsány případy relativní stabilizace stavu po dobu několika let. Časný vznik a rychlý růst vegetativního selhání zhoršují prognózu. Úmrtnost je obvykle spojena s akutními vaskulárními poruchami, sepse, pneumonií, apnoe..

Kapitola 2. „Multisystémová atrofie“

Kniha: „Vzácné neurologické syndromy a nemoci“ (VV Ponomarev)

Kapitola 2. „Multisystémová atrofie“

Multisystémová atrofie (MCA; mnohočetná systémová atrofie) je v současné době jedním ze sporadických neurodegenerativních onemocnění skupiny Parkinsonismus plus, která je založena na narušení metabolismu intracelulárních proteinů s jejich následnou akumulací a agregací v určitých skupinách neuronů. Termín MCA byl poprvé navržen J. Grahamem a D. Oppenheimerem v roce 1969. Dříve byly klinické varianty MCA popsány pod názvem olivopontocerebelární atrofie, striatonigenová degenerace a Shay - Draegerův syndrom [1]. Nemoc se vyvíjí ve středním a stáří a vyznačuje se kombinací parkinsonismu, autonomní nedostatečnosti, mozkových a pyramidálních syndromů a dalších příznaků: paréza pohledu dolů, demence subkortikálního typu, myoklonus [4, 5].

Frekvence MCA je 1,9–4,4 případů na 100 000 obyvatel, tj. Vyskytuje se 20krát méně než Parkinsonova nemoc. Ve struktuře všech případů parkinsonismu je MCA 5-10% [2]. V současné době byla zavedena nozologická nezávislost MCA, která má společnou etiologii, patogenezi a patomorfologii, ale liší se v lokalizaci poškození mozku. Tato okolnost určuje významný polymorfismus klinických projevů a činí každý případ onemocnění jedinečným v podobnosti hlavních symptomů. Dáváme vlastní pozorování.

Pacient J1., 51 let, předseda odborového výboru velkého podniku. Před pěti lety onemocněla, když byly na pozadí neustálého stresu a začátků hormonálních změn hlášeny zvýšené pocení, návaly horka, necitlivost a modrost prstů a potíže s mluvením s dysarthrií. Během vzrušení došlo k poruchám řeči. Fokální poruchy v neurologickém stavu pak nebyly detekovány. Léčba na neurologickém oddělení a psychoterapie se neprojevila. Na pozadí vegetativní nestability se postupně zhoršovaly poruchy řeči a nestabilita chůze. Po dvou letech, kvůli nerovnováze, poprvé spadla a dostala mírné poranění hlavy. Od té doby začala močovou inkontinenci zaznamenávat se smíchem a vzrušením. Po 3 letech se při chůzi spojily pohony, častěji padaly pády, rukopis se změnil, začala se cítit trapně v prstech, když prováděla přesné pohyby. Po dalším roce se pády staly téměř denně, řeč se zhoršovala, někdy se začala dusit, když jedla tuhé jídlo, a těžko se věnovala své práci. Vysokoškolské vzdělání. V rodině a mezi nejbližšími příbuznými neexistovaly žádné choroby nervového systému.

Objektivně při přijetí: celkový stav je uspokojivý, puls 72 tepů / min, krevní tlak 120/80 mm RT. Umění. Ortostatický test je pozitivní (během testu krevního tlaku klesl na 90/60 mm Hg). Je zaznamenána cyanóza konečných prstů rukou, které se zesilují v chladu. Somatický stav je kompenzován. Neurologicky: vědomé, orientované, euforické, násilné smíchy a pláč. Okulomotorické poruchy, žádný nystagmus. Palatinové záclony jsou symetrické, faryngeální reflex je snížen. Reflexe orálního automatismu (proboscis reflex, Marinescu-Radovic) jsou ostře vyjádřeny. Řeč zpívala s elementy dysartrie a dysfonie. Rozsah pohybu končetin je plný. Nejsou žádné svalové atrofie. Síla je dostatečná. Svalový tón se zvýšil o typ „výbavy“, více vpravo.

Šlachové periostální reflexy jsou vysoké, zóny se zvětšují, S = D, Babinského patologický symptom na obou stranách. V Rombergově pozici je nestabilní, ve složitém testu padá. Prst-nazální test se provádí s mírným úmyslem a chybí. Výrazný záměr a dysmetrie při provádění testu paty a kolena. Chůze se širokými nohama, malé schody s propulzí. Mírná hyperestezie v prstech na nohou.

Během vyšetření: obecná klinická krev, močové testy, biochemická analýza krve bez patologie. Optik: zraková ostrost 1,0, fundus bez patologie. MRI mozku: rýhy mozkových hemisfér a mozečku jsou rovnoměrně rozšířeny, ventrikulární systém se zvětšuje.

U pacienta tedy nemoc začala ve věku 46 let, postupovala pomalu a po 5 letech měla všechny příznaky MCA: kombinace mozkových, pyramidálních, extrapyramidových syndromů a autonomního selhání. Nemoc debutovala s autonomními poruchami (Raynaudův syndrom, návaly horka, pocení), což bylo původně vysvětleno obdobím hormonální dysfunkce. V příštích 3 letech progredovaly autonomní poruchy, objevila se ortostatická hypotenze a močová inkontinence. O rok později se přidaly mozkové a řečové poruchy, stejně jako Parkinsonův syndrom a posturální nestabilita. Další progrese onemocnění vedla k zapojení kortikálně-jaderných drah, které bylo doprovázeno vznikem pseudobulbarského syndromu (násilné emoce, dysartrie). Pyramidální poruchy se projevily pouze hyperreflexí a patologickými příznaky. Přípravky Levodopa mírně snižovaly svalový tonus, ale hypokineze a pohon zůstaly. Pokračování: O 6 let později náhle zemřela doma na akutní srdeční selhání.

Pacient S., 54 let, inženýr, si stěžoval na těžkou ztuhlost, potíže s péčí o sebe a pohybem, časté pády, celkovou slabost, sucho v ústech, změny řeči a močovou inkontinenci. Nemocné 3,5–4 roky, když se při chůzi ohromilo, pomalu se objevil pomalý pohyb v pravé ruce. O rok později se podobné projevy v nohou a levé paži spojily, díky obecné ztuhlosti se chůze změnila. Byla diagnostikována Parkinsonova choroba, byly předepsány přípravky pro leváky, což přispělo k určitému zlepšení pohody. Po 1,5 roce se spojily změny řeči, posturální nestabilita, močová inkontinence, začala často klesat. Při pokusu vstát byl zaznamenán mdloby a nízký krevní tlak. Zvýšení dávky levodopy vedlo ke zlepšení, ale po 3 letech se projevily výrazné motorické fluktuace ve formě fenoménu on-off. Objektivně po přijetí: celkový stav pacienta je uspokojivý, kůže je suchá, ruce jsou studené, puls je fixován rychlostí 74 tepů / min, krevní tlak 100/70 mm RT. Svatý.

Ortostatický test je pozitivní (krevní tlak během testu klesl na 60/40 mm Hg). Nebyla zjištěna žádná somatická patologie. Neurologicky: vědomé, orientované, rychle vyčerpané, uplakané. Paměť je snížena, myšlení je zpomaleno (bradyphrenie). Nejsou žádné poruchy okulomotoru. Tvář je amimická. Hlas je tichý, dysartrie, dysfonie. Sotva mu strčí jazyk z úst. Jsou vyjádřeny reflexy ústního automatismu..

Síla končetin je dostatečná. Svalový tón je v pyramidálním typu výrazně zvýšen, více na pravých koncích. Suché periostální reflexy žil jsou vysoké, zóny se rozšiřují, D> S, Babinsky reflex vpravo. Citlivost byla uložena. Koordinační testy se neprovádějí z důvodu obecné tuhosti. Ohnutý postoj, „navrhovatel“, se pohybuje po místnosti pouze za pomoci ostatních.

Vyšetření: obecná klinická krev, testy moči, biochemické studie bez odchylek od normy. Optik: zraková ostrost 0,6 / 0,6 s korekcí 1,0, myopický kužel, fundus bez patologie. MRI mozku v režimu T2w: Byly identifikovány oblasti se sníženou intenzitou signálu v oblasti skořápky.

Extrapyramidový syndrom dominoval výše uvedenému pozorování v průběhu nemoci, což špatně vedlo k léčbě levodopaired drogami. Lehké mozkové projevy byly zaznamenány až na počátku onemocnění. Pyramidální a pseudobulbarské syndromy, stejně jako autonomní nedostatečnost v klinickém obraze, jsou prezentovány velmi jemně a maskovány hrubými parkinsonskými projevy. Pacientův stav se postupně zhoršoval a zemřela 5 let po nástupu nemoci.

V prezentovaných pozorováních se tedy MCA projevila čtyřmi hlavními syndromy: mozkomíšním, parkinsonským, pyramidálním a autonomním, jejich závažnost a sled projevů se však výrazně lišily. Jak nemoc postupuje, každý z těchto syndromů by se mohl stát vůdcem a maskovat další projevy. Pouze důkladná anamnéza a neurologické vyšetření odhalilo klinický obraz charakteristický pro MCA.

V posledních letech byly získány nové údaje o patogenezi MCA. Bylo zjištěno, že MCA patří do skupiny synukleinopatií a je ve svém vývojovém mechanismu podobný jako Parkinsonova choroba, demence s Levyho tělísky, Hallerwarden-Spatzova choroba spojená s mutací genu alfa synukleinu na 4. chromozomu. Normálně je alfa-synukleinový protein tvořen 140 aminokyselinami, je přítomen v presynaptických terminálech lidského mozku, je rozpustný a není vázán na jiné proteiny [3]. Změny intracelulární homeostázy vedou k její polymeraci, akumulaci a agregaci hlavně v gliových buňkách, což nakonec přispívá k apoptóze (programovaná smrt).

Nosologická nezávislost MCA byla prokázána v roce 1989, kdy byly v oligodendrocytech u pacientů s různými variantami MCA nalezeny argyrofilní gliové cytoplazmatické inkluze (HCC). Později byly takové inkluze nalezeny v jádrech gliových buněk a jádrech neuronů [3]. Bylo zjištěno, že základem HCV je nerozpustná forma alfa-synukleinu, která tvoří volně spojené vláknité struktury s průměrem 20-40 nm. Navrhuje se, že s MCA může dojít ke zvýšení produkce tohoto proteinu vlivem některých vnějších faktorů, ztrátou schopnosti buněk jej metabolizovat v důsledku konformačních jevů [2, 4]. Obecný mechanismus patogeneze umožnil přiřadit MCA ke skupině konformačních onemocnění centrální nervové soustavy, která v současné době zahrnuje také amyotropní laterální sklerózu, Alzheimerovu chorobu, progresivní supranukleární obrnu, Creutzfeldt-Jakobovu chorobu a řadu dalších nemocí.

Charakteristickým rysem MCA je primární léze buněk glia, která dominuje změnám v neuronech. MCA se vyznačuje selektivním poškozením glia ve striatu, černou látkou, modrou skvrnou, nižšími olivami, můstkovými jádry, mozkovou kůrou, hřbetním jádrem vagusového nervu, laterálními parohovými buňkami [4]. Důvodem této selektivity je nerovnoměrná citlivost neuronů spojená s různým obsahem železa. Je známo, že v bazálních gangliích s MCA je obsah železa zvýšen a právě oligodendrocyty hrají hlavní roli v regulaci železa v mozku. U MCA se v nich vytvoří pigment obsahující železo [6]. Selektivní citlivost na neurodegenerativní proces může také záviset na obsahu jiných intracelulárních proteinů. Nedávno bylo zjištěno, že v buňkách Purkinje u pacientů s MCA je obsah vápník vázajících proteinů kalbininu a parvalbuminu výrazně snížen, ale obsah Bax proteinu, který podporuje rozvoj apoptózy, je zvýšen [7]..

Navzdory skutečnosti, že většina neurodegenerativních onemocnění je dědičná nebo mají dědičnou predispozici, nebyly u MCA popsány žádné rodinné případy. Nebyly detekovány žádné mutace v kódující oblasti genu alfa synukleinu na chromozomu 4 ani jiné genetické změny. Nelze však vyloučit, že určitá kombinace alel několika genů (synfillin-1, chaperony, protein kináza C) predisponuje k rozvoji MCA. Možná genetické faktory určují zvýšenou citlivost centrálního nervového systému na vnější toxické účinky prostředí [5]..

Diferenciální diagnóza MCA je u Parkinsonovy choroby, sekundárního parkinsonismu, Alzheimerovy choroby, cerebelární ataxie.
Neexistuje žádná etiologická a patogenetická terapie MCA, proto je hlavním úkolem neurologa její správná a včasná diagnóza. Přesná diagnóza vám umožňuje zvolit optimální terapeutickou taktiku, vyhnout se použití složitých a zbytečných vyšetřovacích metod, stejně jako účinných léků a souvisejících komplikací. Symptomatická terapie je na prvním místě. U akineticorigidového syndromu je indikováno podávání léků levodopy (Madopar 425–550 mg / den). V případě progresivní autonomní nedostatečnosti, kterou nelze napravit nrogovými metodami, je účinná Cortineff 200 mg (2 tablety) nebo Gutron 5 mg (2 tablety) ráno. Při zvýšení svalového tónu pyramidového typu se předepisuje baklofen (75 mg / den) nebo midokalm (150-300 mg / den)..
Nové přístupy v léčbě MCA podle O. Levina [2] mohou být následující:

• při stabilizaci nativní konformace buněčných proteinů;
• v prevenci tvorby agregátů a sestavování neurofibril;
• při rozpouštění vytvořených agregátů;
• vliv na sekundární cytotoxické procesy (mitochondriální dysfunkce, oxidační stres, nadměrná produkce oxidu dusnatého, aktivace mikroglie, mechanismy apoptózy).

MCA je tedy jednou ze vzácných forem konformačních neurodegenerativních onemocnění nervového systému se složitými a nejasnými vývojovými mechanismy. Klinický obraz MCA má široký polymorfismus symptomů a progresivní průběh. Léčení nemoci je konzervativní, syndromologické. Nepříznivá prognóza.

Multisystémová atrofie: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Multisystémová atrofie je progresivní neurodegenerativní onemocnění, které symptomaticky souvisí s patologickou skupinou Parkinsonism plus. Je také klasifikován jako patologie autonomního systému. Multisystémová atrofie se vyznačuje nevratným poškozením určitých částí mozku a částečně míchy, což není spojeno s působením určitých provokačních faktorů. Léčba je zaměřena na určité úlevy od příznaků, v současné době neexistují žádné ověřené metody léčby nebo zastavení progrese tohoto onemocnění..

O nemoci

Mnohočetná systémová (multifokální, multisystémová) atrofie se nazývá rozsáhlá degenerace gliových buněk ve všech strukturách mozku (GM). Zkrátka se zaznamenává MSA nebo MSA. Multisystémová atrofie je rychle se vyvíjející závažné onemocnění, u kterého je mícha často zapojena do patologického procesu, což vede k poklesu tkání centrálního nervového systému postižení.

Degenerace vyvolává vzhled:

  • demence
  • chvějící se ochrnutí - Parkinsonův syndrom;
  • dysfunkce autonomního nervového systému;
  • cerebelární ataxie - porucha motorické a řečové funkce;
  • pyramidová nedostatečnost - centrální nervový systém je narušen.

Odkaz! MSA je vzácná nevyléčitelná patologie, vyskytující se hlavně u mužů. Incidence je menší než 6 případů na 100 000 obyvatel..

Během vývoje nemoci jsou v hemisférách GM postiženy subkortikální jádra (bazální ganglie), které se nacházejí mezi diencephalonem a frontálními laloky. Skládají se ze striata, šedé a bílé hmoty, nigrální (černé) látky, subthalamického jádra. Při histologickém vyšetření jsou v oligodendrogliocytech detekovány akumulace alfa synukleinu v cytoplazmatických inkluzích. To je neobvyklé pro složení neurogliálních buněk..

V důsledku degenerace subkortikálních jader je narušeno:

  • koordinace pohybů;
  • regulace svalového tónu;
  • citlivost vnímání vizuálních, zvukových a jiných podráždění;
  • regulace trofismu, metabolismu, dýchání, močení, dalších autonomních funkcí;
  • reflexní tvorba, paměť, další regulace vyšší nervové aktivity.

MSA je častěji detekována u lidí nad 50 let, kteří pracovali se škodlivými a toxickými látkami, pesticidy, formaldehydem, rozpouštědly. V ohrožení jsou pacienti s Parkinsonovou chorobou, Alzheimerovou chorobou. Nebezpečí spočívá v tom, že patologie způsobuje nevratný proces v mozku se smrtí nervových buněk. Od nástupu příznaků délka života nepřesahuje 15 let. Smrt je pravděpodobnější z důvodu respiračního selhání nebo sepse..


Obrázek 1. Zobrazování mozku pro tomografii

Až do roku 2019 byla v ICD - 10 přidělena multisystémová atrofie kódu G90.3 pod názvem „degenerace polysystému“. Nyní v adresáři je parkinsonovský typ MCA pod kódem G23.2 „MSA-P“ a cerebelární - G23.3 „MSA-C“. V patologii ICD-10-KM asi pod číslem G90.3.

Patogeneze

Multisystémová atrofie je progresivní degenerace a následná smrt nervové tkáně s porážkou určitých struktur centrálního nervového systému. Tento proces je nevratný, jeho rychlost je málo závislá na léčbě..

Hlavní příčinou poškození buněk při multisystémové atrofii je patologická akumulace a-synukleinu (alfa-synukleinu) v cytoplazmě a jádrech neuronů a glií. Normálně je tento protein produkován v malém množství a je koncentrován hlavně v presynaptických koncích neuronů. Podílí se na regulaci vezikulárního transportu (přenos látek uvnitř buněk pomocí speciálních vezikul) a s největší pravděpodobností ovlivňuje metabolismus dopaminu.

S multisystémovou atrofií se mění struktura a-synukleinu a proces jeho přirozené metabolické degradace je narušen. Stává se nerozpustným a začíná se vázat na jiné proteiny, přičemž v cytoplazmě vytváří vláknité struktury a celé konglomeráty. Výsledné intracelulární inkluze narušují proces nervového přenosu a pravděpodobně budou mít neurotoxický účinek..

Zpočátku se objevuje glioza a synaptická dysfunkce. Brzy jsou doplněny redukcí velikosti a počtu axonů, zvyšováním a rozšiřováním neurodegenerace. Neurony a gliové buňky začnou masově umírat, což makroskopicky vypadá jako progresivní atrofie nervové tkáně s převládající lézí určitých oblastí.

Ačkoli multisystémová atrofie odkazuje na synukleinopatie, v mozku se s touto chorobou objevují další patologické cytoplazmatické inkluze. Leviho těla, amyloidní spleti a další proteinové konglomeráty se často vyskytují v malém počtu. To zhoršuje neurodegeneraci, ačkoli to klinicky neovlivňuje klinický obraz..

Kromě toho se u řady pacientů s multisystémovou atrofií nacházejí protilátky proti buňkám modrých skvrn (speciální subkortikální struktura mozku). Jejich význam nebyl dosud zcela objasněn, vědci zkoumají možnost využití těchto údajů ke zlepšení přesnosti intravitální diagnostiky nemoci.

Důvody rozvoje

Vědci nadále studují příčiny, vývojový mechanismus a spouštěcí faktory ISA. Neexistuje jednoznačné potvrzení dědičné predispozice k vývoji nemoci. U dítěte dochází k vrozené atrofii GM, když je žena během těhotenství zneužívána drogami, alkoholem, drogami.

Během diagnózy lékaři identifikují možné příčiny multisystémové atrofie:

  • Parkinsonova nebo Alzheimerova choroba;
  • kontakt s neurotoxickými látkami;
  • variabilita genu "a-synuklein";
  • otrava alkoholem, drogy u lidí se závislostí;
  • trauma do mozku a / nebo míchy;
  • Hypoxie GM tkáně.

Patogeneze je špatně studována, protože přesné příčiny atrofie multisystémů nejsou známy. V průběhu studií byla zjištěna akumulace tau proteinu v postižených oligodendrogliocytech. Toto je odhaleno v mozečku, pyramidách, GM kůře, rohy míchy v oblasti hrudní a sakrální páteře. Současně jsou poškozeny receptory dopaminu, substantia nigra a a-synuklein se hromadí v neurogliálních buňkách.

Odkaz! MSA se vyznačuje asymetrickým poklesem bílé hmoty, zhoršeným přenosem nervových impulsů. Neurony trpí méně oligodendrogliocytů.

Prevalence


Práce s pesticidy nebo jinými toxickými látkami zvyšuje riziko budoucí multisystémové atrofie
Podle moderních dat se multisystémová atrofie týká sporadických onemocnění a nemá jasnou dědičnou predispozici. Vzácné rodinné formy olivopontocerebelární atrofie popsané v literatuře jsou považovány za další nosologii..

Prevalence multisystémové atrofie v globální populaci je v průměru 1,9–4,4 případů na 100 tisíc lidí. Tyto údaje jsou však indikativní a s největší pravděpodobností podceňované, což je vysvětleno nedostatečnou diagnózou nemoci v obecné lékařské síti. Podle statistik specializovaných neurologických center je asi 8,2% případů parkinsonismu způsobeno multisystémovou atrofií. A skutečná prevalence této choroby je s největší pravděpodobností nejméně 4,8–5,5 případů na 100 tisíc lidí.

Klasifikace

Lékaři rozlišují tři formy MSA v závislosti na tom, který syndrom je identifikován jako hlavní. Pokud to nelze určit, bude u pacienta diagnostikována smíšená nemoc..

Vedoucí příznakTyp atrofie multisystémůCharakteristické rysy
ParkinsonismusStriatonigra typu MCAZpomalený pohyb, maskovaná tvář, ztuhnutí v jedné poloze, příznak „vzduchový polštář“, třes končetin, ohnuté klouby, snížená pohyblivost.
Degenerace je náchylnější ke stratum, substantia nigra.
Vegetativní selháníShay-Dragerův syndromPorucha žláz a orgánů, pánevní poruchy, hypotenze, chrápání, apnoe.
Cerebelární ataxieOlivopontocerebelární typ MCAZhoršení rovnováhy, narušení jemných pohybových schopností, nedobrovolný pohyb oční bulvy, svalová slabost.
Degenerace je citlivější na mozeček, most, olivy.

V klasifikátorech lékaři doporučují odstranění Shay-Dragerova syndromu, protože autonomní nedostatečnost doprovází všechny formy MSA. V ICD-10 jsou indikovány pouze mozkové a parkinsonské typy nemoci.

Klinické odrůdy

V závislosti na kombinaci a prevalenci příznaků se rozlišuje několik klinických typů atrofie multisystémů:

  • Stryonigrální forma s dominancí parkinsonismu. Jeho projevy maskují jiné, méně výrazné příznaky. Na rozdíl od Parkinsonovy choroby obvykle neexistuje období hemiparkinsonismu s jednostranným třesem a rigiditou. Chvění může být kombinováno s myoklonickým zášklbem malých svalů, získáním arytmického a nerovnoměrného charakteru. Je charakteristická nízká citlivost na drogy obsahující dopamin a počáteční účinky léčby rychle mizí.
  • Olivopontocerebelární forma, s převahou mozkových poruch.
  • Vegetativní forma nebo Shay-Dragerův syndrom. Těžká a špatně korigovaná ortostatická hypotenze se stává hlavním faktorem postižení již v raných stádiích onemocnění, které vedou k sociální a maladaptaci. Diagnostikuje se, pokud se ve svislé poloze systolický tlak sníží o 20 nebo více mm Hg a diastolický tlak o 10 nebo více mm Hg. (ve srovnání s úrovní v poloze na zádech). Charakteristické jsou stížnosti na únavu, nepravidelné závratě, mdloby a synkopy, acrocyanóza. Ortostatická hypotenze může být doplněna noční arteriální hypertenzí, nízkou adaptabilitou pulzů na stres.

Nejčastěji se vyskytuje kombinace parkinsonismu s autonomními poruchami a typ onemocnění se může s vývojem příznaků měnit. Přidání cerebelárních poruch zhoršuje stav, nejvíce ovlivňuje možnost nezávislého bezpečného pohybu.

Příznaky

Prvním příznakem MSA je nástup progrese nemoci ve vyšším věku po 45 letech. Příznaky se rychle vyvíjejí. Většina lidí okamžitě projeví parkinsonismus, motorické poruchy. Ve 40% případů začíná degenerace autonomní dysfunkcí.

Změny v počátečním stadiu u pacienta nejsou vždy vidět. Mezi první příznaky patří indikované poruchy pánve: erektilní dysfunkce, potíže s močením nebo vyprázdněním a močová / fekální inkontinence. Každý pátý pacient od okamžiku progrese multisystémové atrofie začíná padat. Příčinou je ortostatická hypotenze, svalová slabost, cerebelární dysfunkce.

Odkaz! Progresi ACI je charakterizována přidáním dalších komplexů symptomů k vedoucímu syndromu. To znamená, že člověk současně vykazuje autonomní nedostatečnost v kombinaci se znaky parkinsonismu a cerebelární ataxie.

Rozdíly v příznakech různých typů MSA

Primární příznaky závisí na třídě multisystémové atrofie. U typu MSA striatonigra jsou okamžitě patrné příznaky Parkinsonovy choroby. Nejprve tělo reaguje na léčbu levodopou, poté se ztrácí účinnost léků, zhoršují se vegetativní poruchy..

Primární známky parkinsonového typu multisystémové atrofie:

SymptomVysvětlení
BradykinesiaVšechna dobrovolná hnutí zpomalují. Muž chodí pomaleji, říká, píše, čte nahlas.
Koordinace pohybů a řeči je zachována.

Dlouhá konverzace nebo potřeba pohybu způsobuje únavu.

TuhostTuhost pohybu, napětí svalů zodpovědných za kontrakci, prodloužení.
Brada se téměř dotýká klíční kosti.

V horizontální poloze na zádech hlava neleží na polštáři, ale zmizí po usnutí.

Končetiny jsou ohnuty ve velkých kloubech, kmen se ohýbá dopředu, páteř je sklopená.

Při pasivním pohybu končetiny (prováděném lékařem) pod prsty lékař pociťuje viskózní odpor svalů.

Posturální nestabilitaČlověk nemůže udržet rovnováhu. To není spojeno s ortostatickou hypotenzí, ztmavnutím očí, hypertenzí.
TřesSvaly trupu, krku, paží, nohou se při pohybu nebo odpočinku chvějí.
Chvění zmizí, když pacient provede opačnou akci. To znamená, že se zastaví nebo se začne pohybovat.

U olivopontocerebelárního typu MSA jsou v popředí příznaky mozkové dysfunkce. Pacient se začne mlít (délka kroku se snižuje). Zaznamenává se roztřesenost chůze, ztuhlost svalů, zhoršení celkové koordinace pohybů a jemné motorické dovednosti. Tremor se zintenzivňuje, když se blíží pohybující se cíl. Obtížné změnit rychlé střídání akcí.

S cerebelárním typem multisystémové atrofie se projevuje dysartrie a okulomotor (okulomotor). Jejich příznaky:

  • Tlumený hlas;
  • Roztažená výslovnost slov;
  • Zpívaná řeč;
  • Porušení modulace zvuku, fonace, dýchání během výslovnosti;
  • Rytmický nedobrovolný pohyb oční bulvy (nystagmus).

Shay-Draegerův syndrom u MSA se projevuje porušením funkcí pánevních orgánů a žláz. Mdloby, kolaps v důsledku poklesu tlaku. Mezi příznaky patří zhoršené močení, pohyby střev, snížená slinění, slzení a pocení. To je zaznamenáno během pohybů očního spánku, rozhovoru, krátkodobého zástavy dýchání. U mužů se erekce zhoršuje, rozvíjí se impotence..

Odkaz! Progresi MSA se projevuje zhoršením symptomů 1-3 typů multisystémové atrofie. Klinika je doplněna demencí, ochrnutím nebo parézou, nevhodným chováním, komplikacemi degenerace.

Druhy multisystémové atrofie

V závislosti na povaze klinického obrazu se rozlišují tři varianty atrofie multisystémů:

  • Shay-Dragerův syndrom (prevalence autonomní dysfunkce);
  • parkinsonská forma;
  • mozkový tvar.

V případě multisystémové atrofie je ovlivněn autonomní nervový systém, který reguluje činnost vnitřních orgánů (například krevní tlak nebo pánevní funkce). Tyto poruchy se projevují ortostatickou hypotenzí (slabost, závratě, ztráta vědomí), přerušení práce srdce, zácpa, močová inkontinence, změny pocení a erektilní dysfunkce.

Diagnostické metody

Je nutné, aby byl vyšetřen neurologem. Pro diagnostiku je nutné dynamické sledování pacienta pomocí mozkové MRI. V případě kontraindikací, výpočetní tomografie PET, SPECT.

Na začátku vývoje MSA nebude MRI vykazovat atrofické změny v mozkové tkáni, ale pomůže vyloučit nádor, encefalitidu, roztroušenou sklerózu. Po 1-3 letech intenzivní progrese dochází k expanzi IV komory, těžké degeneraci subkortikálních ganglií, dolní polovině můstku, mozečku, skořápce.

Při vyšetření neurolog vyhodnotí přítomnost autonomní nedostatečnosti v kombinaci s ischemií a / nebo mozkovou dysfunkcí.

Multisystémová atrofie se nepotvrdí, pokud:

  • ISA se začala rozvíjet před 30 nebo po 75 letech;
  • autonomní selhání není kombinováno s mozkovou dysfunkcí ani s parkinsonismem;
  • blízcí příbuzní mají také patologii (rodinná historie);
  • pacient má demenci, příznaky podobné nemoci MSA;
  • léčba parkinsonismu je účinná u léků levodopy.

Pro diagnostiku ortostatického zhroucení se zkoumají funkce autonomního nervového systému. Při elektromyografii svěračů je detekováno narušení pánevních struktur.

Vývoj atrofie multisystémů je indikován přítomností:

  • ortostatická hypotenze - pokles tlaku po zaujetí svislé polohy;
  • nepravidelný třes;
  • studené nohy a ruce, ztuhlost kloubů;
  • chrápání, které se objevilo nebo zesílilo;
  • pláč nebo smích, nevhodný pro zkušené emoce;
  • těžké řeči, poruchy hlasu - dysartrie, dysfonie;
  • namáhavé dechy - inspirační dušnost;
  • únik moči;
  • erektilní dysfunkce;
  • torticollis s nakloněním hlavy k hrudníku - anterocollis;
  • nedobrovolné pohyby obličejových svalů, jazyk - orofaciální dystonie;
  • zakřivení páteře v thoracolumbar křižovatce s tělem naklonil se dopředu - camptocormia;
  • zvýšený výskyt pádů;
  • mozkový syndrom / parkinsonismus + autonomní selhání.

Odkaz! MSA je spolehlivě potvrzena patomorfologickou studií neuroglií. Během života je biomateriál s gliovými buňkami získáván mozkovou biopsií nebo tkáň je odebrána patologem během pitvy..

Etiologie

V současné době je multisystémová atrofie považována za nemoc nespecifikované etiologie a specifické rizikové faktory nebyly identifikovány..

Podle studií (P. A. Hanna a kol., 1999) byl předchozí dlouhodobý kontakt s toxickými sloučeninami zjištěn u 11% pacientů. Proto může být předispoziční okamžik pro některé lidi práce v nebezpečných odvětvích spojených s formaldehydem, organickými rozpouštědly, pesticidy.

Kontakt s potenciálně toxickými sloučeninami však stále nelze považovat za jasný etiologický faktor. S největší pravděpodobností mluvíme o individuální přecitlivělosti nervového systému na přicházející látky z vnějšku. Současně nebyly dosud identifikovány genetické anomálie charakteristické pro toto konkrétní onemocnění. Navrhuje se, že polymorfismus v genu pro a-synukleinový protein, jehož patologická akumulace je spojena s vývojem multisystémové atrofie, může mít určitou hodnotu.

Vylučují se také infekční a endokrinní příčiny takové neurodegenerace..

Léčba

Lidé s MSA jsou léčeni symptomatickými léky. Pomáhají odstranit závažnost parkinsonismu, cerebelární ataxii a dalších příznaků degenerace mozku..

Symptomatická léčba multisystémové atrofie zahrnuje:

  • Léky Levodopa
  • vazoaktivní léky;
  • neurometabolická léčiva;
  • masáže, vodní procedury, cvičení, jiné metody fyzioterapie;
  • strava v souladu s příjmem soli;
  • nedrogové metody eliminace ortostatické hypotenze.

Parkinsonismus v počátečních stádiích progrese ISA je léčen kombinovanou levodopou s benserazidem, karbidopou. Je nahrazena špatnou tolerancí nebo neúčinností léky na alternativní terapii. U všech typů atrofie se používají agonisté dopaminových receptorů, léky s látkou amantadin.

Projevy mozkové ataxie jsou odstraněny pomocí fyzioterapeutických metod. Ke zmírnění stavu MSA předepisujte léky s klonazepamem, gabapentinem, buspironem, propranololem a dalšími látkami.

Při pánevních poruchách na pozadí atrofie se používají drogy:

  • Sildenafil (s erektilní dysfunkcí);
  • Makrogol, projímadla (v případě zácpy);
  • Alfa1-adrenergní antagonista + cholinergní léčivo (retence moči);
  • Anticholinergika (nedobrovolné nebo bolestivé močení).

V případě poruchy funkce močového měchýře je kromě léků indikována periodická nebo permanentní katetrizace orgánů. Z alternativních léčiv se používají injekce botulotoxinu. Tyto injekce jsou také předepsány pro léčbu respiračních poruch, kaptokormie, slinění, dystonie na pozadí MSA.

S ortostatickou hypotenzí se doporučuje spát na postelích se zvednutou čelní deskou, pít hodně minerální vody. Používejte kompresivní punčochy. Po probuzení se nemůžete přejídat, prudce vstávat. Doporučuje se naučit izometrické manévry. Předepište mineralokortikoidy, hypertenziva s midodrinem.

V případě respiračního selhání je indikována ventilace plic nebo tracheostomie. Krmivo Corm je ošetřováno fyzioterapeutickými metodami. Léky se zopiklonomy nebo klonazepamem eliminují poruchy spánku způsobené MSA. Pro depresi je předepsán selektivní inhibitor zpětného vychytávání serotoninu (skupina antidepresiv).

Odkaz! Lékaři stále hledají nové způsoby léčby multifokální atrofie. Etiologickou terapii nelze použít, dokud nejsou objasněny příčiny a mechanismus rozvoje MSA.

Parkinsonismus syndrom: příznaky

U této choroby je také detekován Parkinsonův syndrom, který zahrnuje pomalý pohyb, svalovou ztuhlost, třes. Charakteristickým rysem tohoto typu parkinsonismu je včasný vývoj změn držení těla a nestability, časté pády a absence přetrvávající reakce na léky levodopy (účinné u Parkinsonovy choroby)..

Díky mozkové formě jsou pozorovány nerovnováhy a koordinace. Lze detekovat změny řeči, potíže s polykáním a abnormální pohyby očí..

Komplikace

Důsledky progrese MSA zahrnují urogenitální infekce, cystitidu, uretritidu a zánět ledvin. Bakterie se mohou dostat do krevního řečiště a způsobit sepsu. Na pozadí respiračních poruch se často vyvíjí zánět plic, noční apnoe.

V případě multisystémové atrofie je možné poškodit medulla oblongata. To je komplikováno poruchou funkce polykání, která způsobuje smrt v důsledku ochrnutí respiračního centra nebo zadušení. Kvůli degenerativním procesům je také narušena práce srdce, cévního systému, cerebrální cirkulace..

Co je ovlivněno multisystémovou atrofií

U multisystémové atrofie je charakteristické zapojení některých struktur centrálního nervového systému, což vede k vytvoření typického komplexu příznaků.

Lokalizace hlavních ložisek neurodegenerace:

  • je ovlivněna hlavně skořápka a její zadní část (striatum);
  • kádové jádro;
  • černá (nigral) látka;
  • modrá skvrna;
  • jádro mostu (hlavně vegetativní);
  • střední nohy mozečku s pontocerebelárními (cerebelárními mozkovými) cestami, které zde prochází;
  • cerebellum: kůra červa a hemisféry s Purkinjskými buňkami zde umístěnými, jádra dentátu jsou méně ovlivněna;
  • nižší olivy;
  • precentrální gyrus, motorická a premotorická kůra mozkových hemisfér;
  • boční rohy míchy (v hrudní a sakrální části);
  • Onufovo jádro, které se nachází v předních rocích sakrálních segmentů S2 - S4 a je zodpovědné za inervaci pruhovaných svalů análních a uretrálních svěračů.

Obecně jsou struktury atrofie motorického fronto-subkortikálního kruhu a vegetativní útvary nejvíce náchylné k atrofii. Mohou také trpět spinální a sympatické ganglie, thalamus, hypotalamus, asociativní kůra mozkových hemisfér. Tyto změny však nejsou typické pro multisystémovou atrofii, jsou obvykle mírné a vyvíjejí se na pozadí neurodegenerační charakteristiky této choroby a obecné gliózy..

Nejvíce ovlivněné atrofií víceisystémů jsou dopaminergní a struktury, v menší míře jsou zahrnuty glutamatergické a GABAergické neurony. S nárůstem atrofie se také vyvíjí relativní deficit acetylcholinu a serotoninu..

Předpověď a délka života

MCA je nevyléčitelná patologie s nevratnými změnami mozku. Prognóza zotavení je proto negativní. Léčení usnadňuje projevy atrofie multisystémů, ale není schopno zastavit nebo inhibovat degeneraci neuroglií. Kvalita života se rychle zhoršuje, člověk nemůže sloužit sám sobě.

K úmrtí dochází v průměru 7 let po nástupu prvních příznaků nemoci. Při pomalém postupu se délka života zdvojnásobuje. Komplikace MSA způsobují smrt: infekce, srdeční nebo respirační selhání, cévní mozková příhoda.

Předpověď


Léčba je výhradně symptomatická. Jeho základem je levodopa a další antiparkinsonika
Multisystémová atrofie je v současné době neléčitelným onemocněním se stále se vyvíjejícím typem. Kvalita života pacientů se rychle zhoršuje a za 5 až 7 let po svém debutu již nemusí být schopni samostatně se pohybovat a vést životní styl polopenze.

Jak nemoc postupuje, komplikace se spojují. Nejčastěji uváděné:

  • opakující se urogenitální infekce;
  • bronchopneumonie na pozadí rostoucí respirační selhání;
  • bulbův syndrom s poruchami polykání;
  • apnoe (zástava dýchání) ve snu;
  • hrubá porušení práce kardiovaskulárního systému;
  • akutní cerebrovaskulární příhoda na pozadí epizod hypotenze nebo v důsledku noční hypertenze.

Průměrná délka života pacientů s multisystémovou atrofií po zavedení hlavních příznaků je malá, i když byly popsány případy relativní stabilizace stavu po dobu několika let. Časný vznik a rychlý růst vegetativního selhání zhoršují prognózu. Úmrtnost je obvykle spojena s akutními vaskulárními poruchami, sepse, pneumonií, apnoe..

Preventivní metody

Protože příčiny a patogeneze MSA nejsou zcela pochopeny, nebyla vyvinuta konkrétní prevence. Při práci s neurotoxickými látkami lékaři doporučují použití respirátorů a dalších osobních ochranných prostředků..

Aby se zabránilo genetické predispozici, je těhotné ženě přísně zakázáno kouřit, užívat drogy, alkohol, užívat léky s teratogenními a embryotoxickými vlastnostmi. Pouze lékař předepisuje léky z přísných lékařských důvodů.

Diagnostika multisystémové atrofie

Diagnóza multisystémové atrofie je složitá kvůli nespecifickým symptomům. Prvním krokem je důkladné shromáždění stížností a anamnézy a neurologické vyšetření. Dále, zobrazování mozku magnetickou rezonancí, testy na detekci poruch krevního tlaku, konzultace s urologem a kardiologem.

Co si pamatovat?

  1. S multisystémovou atrofií v mozku dochází k nevratné degeneraci tkání centrálního nervového systému.
  2. Příčiny a mechanismus vývoje se nadále zkoumají..
  3. V příručce ICD-10 zůstaly dva typy nemoci: parkinsonová a mozková.
  4. Na klinice MSA jsou současně 2–3 syndromy: autonomní selhání kombinované s mozkovou dysfunkcí a / nebo parkinsonismem.
  5. Během diagnózy je pacient testován na různé typy poruch centrálního nervového systému, je provedeno zobrazování mozku..
  6. Léčba multifokální mozkové atrofie je použití symptomatické terapie..
  7. Sepse, bulbická obrna a další komplikace MSA vedou k smrti.
  8. Neexistuje žádná prognóza pro zotavení, pacient žije maximálně 15 let.
  9. Prevence MSA není vyvinuta, protože příčiny onemocnění nejsou jasné.

Literatura

  • Shindryaeva H.H., Belova A.N., Levin O.S. Multisystémová atrofie - prevalence v Nižním Novgorodu. Sbírka materiálů vědecko-praktické konference "Vegetativní poruchy na klinice nervových a vnitřních chorob -2009" 2009.
  • Shindryaeva H.H., Levin O.S. Vegetativní projevy u pacientů s multisystémovou atrofií. Soubor materiálů III vědecko-praktické konference „Autonomní poruchy na klinice nervových a vnitřních nemocí“ 2010.
  • Damulin I.V., Yakhno H.H., Goncharov O.A. Srovnávací hodnocení poruch vyšších mozkových funkcí u různých typů mozkové atrofie. neurologie a psychiatrie S.S. Korsakova -1990.
  • Ponomarev, V.V. Vzácné neurologické syndromy a nemoci. -SPb. Folio.
  • Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B, Agid Y, Ludolph A, Bensimon G, Payan C, Leigh NP; pro studijní skupinu NNIPPS (srpen 2010). "Kognitivní poškození u pacientů s mnohočetnou systémovou atrofií a progresivní supranukleární obrnou." Mozek. 133 (Pt 8): 2382–93.
  • Swan L, Dupont J (květen 1999). „Vícečetná systémová atrofie“. Phys Ther. 79 (5): 488-94. PMID 10331752.
  • Americká psychiatrická asociace. Diagnostický a statistický manuál duševních poruch, 4. vydání, (DSM IV). // Washington, DC: American Psychiatric Association, 1994.
  • Výbor pro konsenzus americké autonomní společnosti a Americká neurologická akademie (1996). "Prohlášení o shodě ohledně definice ortostatické hypotenze, čistého autonomního selhání a vícečetné systémové atrofie." Neurologie. 46 (5): 1470. PMID8628505.

Diagnostika

Diagnóza multisystémové atrofie je založena na analýze klinického obrazu a na datech technik neuroimagingu. V tomto případě je povinným znakem přítomnost autonomní nedostatečnosti, což potvrzují zvláštní klinické testy a denní sledování krevního tlaku. Spolehlivá a dostupná laboratorní diagnostika tohoto onemocnění dosud nebyla vyvinuta.

MRI mozku může odhalit řadu charakteristických příznaků:

  • Změna intenzity signálu ze skořápky a bledé koule, atrofie skořápky, vzhled hyperintenzivních (v režimu T2) štěrbinovitých proužků podél vnějšího okraje skořepiny.
  • Atrofie kmenů a mozkových struktur. Změny zachycují červ, kůru hemisfér, prostřední nohy mozku, základnu můstku.

Definitivní (plně spolehlivá) diagnóza je možná pouze s patomorfologickým postmortálním vyšetřením nervové tkáně. Příznaky onemocnění jsou husté gliové cytoplazmatické inkluze a degenerativní změny v olivopontocerebelárních a nigrostriatálních oblastech.

Jak se projevuje atrofie multisystémů?

Existují tři možnosti projevu této choroby:

  1. Striatonigrální degenerace. S tím je pozorována převaha parkinsonských symptomů.
  2. Olivopontocerebelární atrofie s převládajícími příznaky cerebelární ataxie.
  3. Shay-Dragerův syndrom. Na prvním místě v příznakech jít výrazné poruchy autonomního nervového systému.

V některých zemích se rozlišují pouze první dva typy nemocí, aniž by se izolace posledně uvedeného syndromu použila na samostatnou klinickou variantu patologie..


Je třeba poznamenat, že Parkinsonův syndrom se zpomalujícím pohybem a přítomnost třesu končetin přichází do popředí multisystémovou atrofií. Jeho prevalence v počátečním stádiu vyžaduje důkladné vyšetření a diferenciaci s Parkinsonovou chorobou. Příznaky multisystémové atrofie jsou velmi rozmanité:

  • Okulomotorické poruchy, projevující se v rané fázi onemocnění.
  • Nedostatek účinnosti při jmenování levodopy.
  • Rychlý vývoj všech příznaků.
  • Acrocyanóza.
  • Spánková apnoe, těžké chrápání nebo dýchací stridor.
  • Dysfagie.
  • Dysarthria.
  • Diploma.
  • Porušení termoregulačních funkcí na pozadí zvýšeného pocení.
  • Vznik kontraktů.
  • Násilný pláč nebo zábava.
  • Emoční nerovnováha.
  • Snížená sexuální touha.

Téměř polovina pacientů má pyramidální změny ve formě zvýšených periferních reflexů a pozitivního Babinského syndromu. Porušení řečových funkcí je velmi charakteristickým rysem multisystémové atrofie, která je zaznamenána na samém vrcholu klinického obrazu. Život ohrožující epizody mohou být způsobeny spánkovou apnoe v důsledku obstrukčních změn v plicích, ale mohou být také centrálního původu..

U pětiny pacientů s multisystémovou atrofií může dojít k poškození paměti a mentálnímu výkonu.

U této nemoci není výskyt závažných forem demence charakteristickým příznakem. Postup patologického procesu vede k riziku náhlé smrti. Prognóza po schválení diagnózy je nepříznivá - průměrná doba života těchto pacientů je asi 7 let. Toto onemocnění je zvláště závažné, pokud převládají známky poškození vegetativních funkcí těla.

Porušení autonomních vlivů na procesy v těle je způsobeno destruktivními změnami centrálních neuronů. Nejcharakterističtější patologií tohoto onemocnění je výskyt ortostatické hypotenze - prudký pokles systémového tlaku ve stoje a po hojném jídle fyzická aktivita. Ortostatická hypotenze se subjektivně projevuje pocitem slabosti, závratě a výskytem „lehkosti“ v hlavě, nedostatečnou jasností viditelných obrazů, bolestí v zadní části krku a šířením na ramena. Mnoho odborníků se domnívá, že nástup těchto příznaků je spojen s ischemií sítnice a svalů..

Takové příznaky jsou kombinovány se zvýšením tlaku v poloze na zádech. Jedním z důvodů úmrtí takového pacienta je nedostatek fyziologického poklesu tlaku během nočního spánku. Existují případy zhoršeného vědomí, když se pacient pohybuje z horizontální do vertikální polohy. Mohou se vyskytnout i záchvaty typu anginy pectoris s absolutně neporušenými koronárními cévami. Všechny známky jsou umocněny přidáním srdeční patologie, zvýšením teploty prostředí, dehydratací těla.

Mnoho pacientů má příznaky mozkové ataxie se zhoršenými koordinačními procesy, změnou rukopisu a obtížnými pohyby. V 9% případů se vyskytují dysurické jevy, včetně močové inkontinence. Muži trpí zhoršením erektilní funkce a poklesem sexuální touhy. U pacientů může dojít k charakteristickému sklonu hlavy směrem dopředu i ke studeným koncům - syndrom „studené ruky“.

Paralyzace hlasivek způsobená multisystémovou atrofií vede k poškození řeči. Kromě toho lze zaznamenat suchou pokožku a sliznice, výrazné pocení, poškození zraku (diplopii). Změny funkce polykání mohou mít za následek aspirace.

Autonomická dysfunkce, ortostatická hypotenze, dysurie a impotence se u takové choroby vyskytují poměrně rychle - do dvou let se připojují k počátečním symptomům zhoršené motorické funkce..

Příznaky tohoto onemocnění se mění po celý den a nejčastěji se zvyšují ráno. Diagnóza je potvrzena pomocí MRI. U vegetativních odchylek se používají ortostatické testy.

Klasifikace a hlavní příznaky

Je obvyklé rozlišovat několik typů problémů. Jejich diferenciace je klinickými lékaři aktivně využívána pro přesnější a rychlejší diagnostiku..

  1. Multisystémová atrofie mozku je těžký degenerativní proces, který ovlivňuje neurony jakéhokoli místa. Buňky bazálních ganglií, mozečku, kůry a dalších míst umírají. Tato forma onemocnění je charakterizována řadou klinických projevů. Tento problém se také nazývá Shay-Dragerův syndrom a jeho příznaky sahají od pohybových poruch a duševních poruch až po somatické dysfunkce vedoucí ke smrti pacienta..
  2. Kortikální atrofie je doprovázena smrtí buněk v mozkové kůře. V tomto případě projevy onemocnění závisí na umístění léze. Zaznamenávají se poruchy vnímání vizuálních a sluchových podnětů, pacienti si nemohou nové informace zapamatovat. Poruchy řeči a kognitivních funkcí jsou nejčastějšími příznaky této formy nemoci, protože patologický proces se nejčastěji účastní kůra čelního laloku..
  3. Difuzní atrofie je závažnou formou problému, jehož klinický obraz je v každém případě individuální. Příčinou těchto změn je často chronická intoxikace a neurodegenerativní onemocnění. Prvními projevy mohou být motorické poruchy doprovázející smrt mozkových buněk, ale vyšetření pacientů odhaluje šíření procesu. Protože tato forma difúzní atrofie je pravděpodobnější u starších lidí, mnoho kognitivních poruch, které jsou počátečním příznakem nemoci, je ignorováno..
  4. Mozková atrofie může také nastat jako samostatná nozologická jednotka. V tomto případě mu nepředchází narušení řeči, paměti a vědomí. Výraznými příznaky této léze jsou problémy s motorickou aktivitou. Pacienti nekontrolují práci svalů paží a nohou, mají koordinační poruchy.
  5. Zadní kortikální atrofie je variantou Alzheimerovy choroby, která byla izolována jako samostatné porušení. Je charakterizována smrtí neuronů okcipitálně-parietálních částí mozku a je doprovázena klinickým obrazem demence. Do tkání se ukládají plaky látky, jako je amyloid, která narušuje jejich normální fungování..

Existují studie u pacientů s Alzheimerovou chorobou, ve kterých byl vyhodnocen vztah mezi prognózou onemocnění a stupněm atrofie mozku, jakož i hyperintenzí bílé mozkové hmoty. Oba indikátory naznačují závažné neurodegenerativní procesy a jsou spojeny s rychlou progresí demence..

Magnetická rezonance se používá k analýze charakteristických změn nervových struktur. Podle jeho výsledků je aktivní depozice amyloidu detekována v subkortikálních centrech mozku, stejně jako další změny charakteristické pro duševní poruchu. Atrofické procesy mají navíc synergický účinek na transformaci buněk, které doprovázejí Alzheimerovu chorobu, tj. Přispívají k progresi kognitivní poruchy. Intenzita neuronální smrti přímo určuje závažnost demence a jiných duševních poruch. To je patrné zejména při zaznamenávání procesů v čelních lalocích mozkové kůry. Závažnost atrofických mozkových změn spolu s hyperintenzivitou bílé hmoty tak může sloužit jako prognostické kritérium pro Alzheimerovu chorobu..

Stupně atrofie

V procesu diagnostiky onemocnění a stanovení délky života pacienta hraje důležitou roli hodnocení povahy závažnosti degenerativních změn. Přijímá se následující klasifikace:

  1. Atrofie prvního stupně není klinicky vyjádřena. Nastává rychlá smrt neuronů. S tím je spojena registrace vzácných onemocnění v této fázi. Problém pokračuje, což vede k prvním příznakům..
  2. Druhý stupeň je charakterizován změnou chování a povahy pacienta. Stává se střetnutým a podrážděným, často nepřichází do styku s ostatními. Pro člověka je obtížné udržovat konverzaci, je neustále rozptylován a nedostatečně odpovídá na komentáře.
  3. Třetí fáze je doprovázena postupnou ztrátou kontroly nad vlastním chováním pacienta. Stávají se nepředvídatelnými a dokonce agresivními. Psycho-emocionální stav těchto pacientů je nestabilní, tito lidé mohou ublížit sobě i ostatním..
  4. Čtvrtý stupeň atrofie vede k tomu, že je pacient zcela opuštěn od reality. Oběť není schopna pochopit, co je v sázce, a vypadá ztraceně.
  5. Poslední fází je úplná atrofie obou hemisfér mozku. Je doprovázena vážnými kognitivními a psychoemocionálními poruchami. Pacienti na vnější podněty nijak nereagují, ai když jsou schopni rozumět řeči a událostem, nezaznamenají k tomu žádné pocity ani pocity.

Příznaky progresivní multisystémové atrofie

V progresivní formě onemocnění převládají současně 3 skupiny příznaků. A to:

  1. Parkinsonismus (pomalé, poněkud trapné pohyby, pacient se stává mělkým písmem);
  2. Problémy s genitourinárním systémem:
    • retence moči nebo inkontinence moči;
    • častá zácpa;
    • impotence.
    • paralýza hlasivek.
  3. Cerebelární dysfunkce (obtížná koordinace pohybů a obtížné ovládání rovnováhy):
    • ortostatická / posturální hypotenze, která obvykle vede k závratě nebo mdlobě během stálé polohy;
    • autonomní dysfunkce - je porušením přirozených funkcí celého těla).

Lze pozorovat mnoho dalších příznaků, například:

  • pocit sucha v ústech;
  • suchá kůže;
  • problémy s termoregulací těla v důsledku narušení pocení;
  • pravidelné a velmi hlasité chrápání;
  • během spánku - dušnost (jinými slovy, respirační stridor), stejně jako porucha, jako je apnoe;
  • dvojité vidění.

Je také důležité si uvědomit, že někteří pacienti (jak ukazuje jedna studie - asi 20 procent) trpí vážnou kognitivní poruchou v přítomnosti atrofie multisystémů..

Mnohočetná systémová atrofie

  • Lokalizace
  • Morfologie
  • Klinický obrázek

Lokalizace

Léze je lokalizována v mozkovém kmeni.

Morfologie

Změny odhalené pomocí MRI s olivopontocerebelární formou mohou být podobné změnám některých spinocerebrálních degenerací: těžká atrofie mozečku a všech jeho nohou; atrofie mozkového mostu s expanzí přední cisterny mozkového mostu a cerebelárních cisteren.

Axiální MRI ve všech režimech odhalila změnu v konfiguraci můstku ve formě zploštění anterolaterálního povrchu na obou stranách, což spolu s atrofií všech nohou mozečku vytváří tvar trojúhelníku nebo lichoběžníkového lichoběžníku s vrcholem směřujícím k předcisterně. V režimech T2-tirm a T2 demyelinace příčných vláken můstku a vláken tvořících oblast jádra švu, které společně tvoří tvar "křížení" přecházejícího most, ve formě zvýšené MRS.

Takové změny nejsou pozorovány u ataxie spojené s hypoplazií mozečku a jeho červem. Atrofie mozečku byla odhalena expanzí subarachnoidálních prostorů mezi jeho listy a expanzí 4. komory. Na střední sagitální MRI - zploštění předního povrchu mozkového můstku. Kromě toho v režimu T2 a zejména ozvěny T2 odráží depozici železa a neuromelaninu v subkortikálních jádrech (striatum), zejména u varianty striatonigra MCA.

U třetí možnosti - Shay-Draegerův syndrom - jsou pozorovány stejné změny v mozkovém kmeni jako u varianty olivopontocerebelární při méně výrazné atrofii mozečku a jeho nohou. Není možné rozlišit možnosti MSA pro MRI.

Klinický obrázek

Debut v 5., 6. dekádě života, příznaky:

  • olivopontocerebelární (ataxie, bulbarský syndrom, v menší míře Parkinsonův syndrom a autonomní dysfunkce);
  • striatonigral (vedoucí je syndrom parkinsonismu s autonomní dysfunkcí);
  • Shay-Draegerův syndrom (dominantním syndromem je ortostatická hypotenze a další autonomní poruchy, což svědčí o degeneraci jádra retikulární tvorby kmene, ostatní jaderné skupiny trpí méně.

Podobné články

Epilepsie

Epilepsie je chronické onemocnění mozku charakterizované opakovanými záchvaty v důsledku nadměrného výboje a doprovázené různými klinickými a paraklinickými příznaky.

Patologické intrakraniální kalcifikace

Lokalizované kalcifikace často označují specifický patologický proces, vzhledem k umístění a formě kalcifikace. Rozptýlené intracerebrální kalcifikace jsou ve skutečnosti omezeny na případy infekčního procesu, tuberózní sklerózy a metastatické karcinomózy (např. Karcinomy prsu)..

Alzheimerova choroba

Maximální změny jsou detekovány v hippocampi. Přesná studie časových laloků v koronární rovině určuje asymetrickou atrofii hippocampů se ztenčením kůry, rozšířením Bichatových trhlin na obou stranách a časových rohů laterálních komor - to jsou nejranější změny.

Mozková amyloidová angiopatie

Detekce mnohonásobných malých krvácení různého „věku“ na CT a MRI u staršího pacienta, bez známek hypertenze, je považována za patognomonický znak amyloidní angiopatie

Creutzfeldt-Jakobova nemoc

MR obraz je heterogenní, nárůst T2 a T2-Tirm MRS z dorzomediálních jader thalamu je nejčastěji vizualizován, častěji symetrický.

Frontotemporální demence (Peakova choroba)

Rozšíření subarachnoidálních prostorů frontotoparietálně-časových oblastí v důsledku atrofie spirály s jejich výrazným ztenčováním, expanze laterálních komor, zejména čelních rohů. Tato zjištění jsou velmi specifická..

Parkinsonova choroba

Patologické změny ovlivňují substantia nigra středního mozku.

Léčba multisystémové atrofie

Léčba multisystémové atrofie je symptomatická, protože neexistují žádné léky, které mění průběh nemoci. Léčba drog zahrnuje použití léků, které zlepšují motorickou aktivitu, a také léků, které zmírňují vegetativní symptomy. Pacienti potřebují rehabilitační opatření: fyzikální, fyzioterapeutická, logopedická, psychologická.

Vysoce kvalifikovaní specialisté nemocnice Jusupov provedou kompletní diagnostiku v případě podezření na multisystémovou atrofii a předepíší nezbytný léčebný a rehabilitační program, který výrazně zlepší kvalitu života pacientů.

Příčiny atrofie

Degenerativní změny nastávají pod vlivem mnoha faktorů. Patologické transformace mozkové látky doprovázené snížením objemu pracovní tkáně jsou častěji detekovány u pacientů po 50 letech. To je způsobeno především procesem přirozeného stárnutí. Tyto změny však nejsou výrazné. Přestože lidé v pokročilém věku zaznamenávají modifikace výrazných osobních rysů, jakož i snížení úrovně inteligence a schopnosti zapamatovat si, takové příznaky neohrožují normální život. Atrofie mozku se může objevit u dítěte i dospělého z následujících důvodů:

  1. Genetická predispozice vede ke zrychlení smrti neuronů, což vede k selhání jejich funkcí. Spojení dědičných problémů s expozicí negativním faktorům prostředí přispívá k rychlému rozvoji choroby.
  2. Chronická intoxikace způsobená neustálým užíváním alkoholu, omamných a silných drog. Tento faktor navíc vyvolává nejen zhoršení senilních změn, ale může také způsobit vrozenou atrofii mozku u dítěte. Stálá expozice toxickým látkám vede k transformaci přirozených metabolických procesů, potlačuje ochranné a regenerační reakce.
  3. Traumatická poranění mozku, lebky a krční páteře. Vady získané při nehodách a jiných nehodách mohou narušit normální výživu a krevní zásobení nervové tkáně. To vede k patologickým poruchám v její práci ak atrofickým změnám.
  4. Cerebrální ateroskleróza je běžnou příčinou onemocnění u starších pacientů. Přítomnost cholesterolových plaků v mozkových cévách ztěžuje jejich zásobování kyslíkem a živinami. Tato kaskáda reakcí vyvolává vznik neuronové ischémie. Mozek je velmi citlivý na hypoxii, takže se postupně začíná atrofovat..
  5. Neurodegenerativní problémy, jako je Parkinsonova nebo Alzheimerova choroba, vedou k narušení spojení mezi neurony a jejich patologickými změnami. Atrofie mozku vyplývající z takových poruch je kritériem špatné prognózy, která negativně ovlivňuje délku života pacienta.

Dopaminergní léčba

Léčba různých druhů autonomních poruch MSA je symptomatická. Cílem symptomatické léčby je vyrovnat nejvíce postižené příznaky u pacienta.

Základem léčby multisystémové atrofie jsou dopaminergní léčiva. Očekávaný účinek, i když se používá Levodopa ve vysokých dávkách, však není pozorován u všech pacientů. Nedostatek léčebného účinku pomocí dopaminergních léčiv lze vysvětlit skutečností, že pacient již pravděpodobně ztratil postsionické neurony ve striatu a patologický proces je již rozšířený a zahrnuje další neurotransmiterové systémy.

Rovněž léčba atrofie multisystémů zahrnuje jmenování terapie. Má-li však pacient gastrointestinální příznaky, potřebuje především opravnou stravu. Taková strava zahrnuje zvýšení spotřeby jakékoli tekutiny a zavedení stravy, která obsahuje velké množství rostlinné vlákniny.

Kromě toho může být pacientovi předepsána laktóza, která musí být konzumována v dávce 10 - 20 gramů (pro některé pacienty tento lék opravdu pomáhá).

Pokud jde o aspirace a progresivní poruchy polykání, může být pacientovi předepsána trachetomie.

Ohodnoťte tento článek:

(hlasů: 1, průměr: 1.00 z 5)

Související záznamy:

  • Co je to bronchiální atrofie a jak s ní zacházet
  • Atrofie mozku: příčiny, patogeneze a příznaky
  • Problémy zubní transplantologie a atrofie alveolárního procesu čelisti
  • Spinální svalová atrofie a prognóza tohoto onemocnění
  • Příčiny a známky atrofie svalů nohou, stejně jako základy jeho zotavení
  • Příčiny, příznaky a léčba frontotemporální atrofie

Preventivní opatření

Prevence nemoci je mnohem snazší než její léčba. Atrofie není nezávislé onemocnění, ale je pouze důsledkem jiných poruch. V tomto ohledu je důležité včasné léčení metabolických procesů, traumatických poranění a dalších problémů, které mohou vyvolat transformaci normálního krevního oběhu a výživy mozkových tkání. Odmítnutí špatných návyků a aktivní životní styl jsou hlavními podmínkami pro zachování funkcí centrálního nervového systému. Výživná strava, která vyžaduje použití velkého množství ovoce, zeleniny a libového masa, pomáhá normalizovat práci mnoha vnitřních orgánů, včetně mozkových struktur.

Prevence vrozených malformací mozku je omezena na dodržování pravidel zdravého životního stylu matkou během těhotenství. Sledování těhotenství v předporodní klinice pomáhá včas identifikovat problémy.

Primární příznaky multisystémové atrofie

Nejběžnějším primárním příznakem multisystémové atrofie je výskyt „akineticko-rigidního syndromu“. Vyznačuje se zpomalením počátečních pohybů a připomíná všem známou Parkinsonovu chorobu. Toto onemocnění je detekováno při prvním vyšetření lékařem v 62% případů.

Mezi další běžné příznaky nemoci patří:

  • problémy s rovnováhou (s cerebelární ataxií), která je detekována při počátečním vyšetření lékaři asi ve 22% případů;
  • genitourinární problémy (zjištěné při úvodním vyšetření odborníky v asi 9% případů).

To je důležité! U mužů může jako primární příznak sloužit tzv. Erektilní dysfunkce (jinými slovy neschopnost dosáhnout erekce a udržet ji)..

Je také důležité si uvědomit, že jak ženy, tak muži v přítomnosti tohoto onemocnění mají často problémy s neschopností močit (když je pozorována močová inkontinence) nebo močový měchýř.

Kromě toho přibližně jeden z pěti pacientů s multisystémovou atrofií padá v prvním roce po projevu jejich onemocnění.

Možné příčiny atrofie multisystémů

Příčiny Shay-Draegerova syndromu jsou odborníkům stále neznámé a dosud neidentifikovaly konkrétní rizikové faktory. Někteří odborníci však naznačují, že existuje souvislost s genem (konkrétně Src homologie, která obsahuje dvě domény).

Kromě toho P. A. Hanna a kol. (1999), když pečlivě analyzovali množství informací o stovce pacientů s multisystémovou atrofií, si všimli příliš vysokého procenta pacientů (až 11 procent), kteří přicházeli do styku s různými toxickými látkami, stejně jako se škodlivými organickými rozpouštědly (methylisobugylketon, n-hexan, benzín) a další), formaldehyd, pesticidy. Takové důležité závěry a informace vědce nám umožňují předpokládat, že determinativní geneticky nadměrně velká citlivost centrálního nervového systému na různé toxické faktory leží v srdci MSA. Dosud však nikdo nebyl schopen identifikovat genetický determinant multisystémové atrofie (popsané vědci).

Terapie mozkové atrofie

K dnešnímu dni neexistuje účinná metoda léčení onemocnění. Proces lze zastavit pouze v případě, že je problém sekundární a existují způsoby, jak ovlivnit kořenovou příčinu. Není možné obnovit mrtvé tkáně, takže není možné vrátit pacienta do plného života. Pokud problém nevyřešíte, začnou se s postupujícími poruchami objevovat somatické poruchy, tj. Selhání vnitřních orgánů, které nevyhnutelně povede ke smrti pacienta. Léčba mozkové atrofie je symptomatická. Výrazně ovlivnit rychlost degenerativních procesů je možné pouze v první fázi jejich tvorby. V takových případech může odmítnutí špatných návyků, normalizace stravy a aktivní životní styl výrazně zlepšit další prognózu onemocnění. V ostatních případech pacienti vyžadují stálou péči a v přítomnosti somatických projevů onemocnění je nutná hospitalizace. Stabilizace pacienta se dosahuje pomocí následujících léků:

  1. Psychotropní drogy jsou předepisovány k nápravě duševního stavu člověka. Mnoho pacientů v procesu atrofie nervových buněk trpí nadměrnou podrážděností a výkyvy nálad. Takové změny jsou nebezpečné pro rozvoj deprese nebo naopak agresivity. K tomu se používají různé prostředky, které závisí na klinických projevech poruchy.
  2. Léky, které stimulují mozkovou cirkulaci, se aktivně používají ke zpomalení degenerativních procesů v nervových buňkách. Zvyšují intenzitu výživy a přísun kyslíku do tkání, což pomáhá zlepšovat stav pacientů a zabraňuje intenzivní smrti neuronů. Mezi léky v této skupině patří léky, jako je cerebrolysin a piracetam.
  3. Protože je nemoc často zaznamenávána u starších lidí, jednou z hlavních komplikací je arteriální hypertenze. Může být také příčinou rozvoje nedostatečnosti mozkových funkcí. Ke korekci zvýšeného tlaku se používají vhodné prostředky. Mohou mít odlišný mechanismus účinku: rozšířit krevní cévy, korigovat srdeční aktivitu nebo odstranit přebytečnou tekutinu z těla. Tyto léky se často používají v kombinaci, což umožňuje maximální účinek..

Kromě farmakologické podpory u pacientů trpících atrofií mozku je důležitá neustálá řádná péče o ně. Může být provedeno doma i ve zdravotnických zařízeních. Vše záleží na závažnosti nemoci. Lékaři doporučují, aby příbuzní doma vytvářeli uvolněnou a přátelskou atmosféru, protože pozitivní emoce jsou důležité pro korekci kognitivních poruch. U pacientů trpících prvními fázemi vývoje atrofie se doporučuje vzdát se alkoholu a kouření, normalizovat spánek a odpočinek. Důležité je také odpovídající fyzické zatížení. I když je pro člověka obtížné se pohybovat, potřebuje venku trávit více času.

Projevy atrofie mozku je možné řešit pomocí lidových receptů. Bylinné čaje mají pozitivní účinek pomocí rostlin, které mají sedativní účinek. Patří mezi ně valeriánský, mateří, mátou a meduňka. Užití infuzí kalina a šípků má také příznivý účinek, protože bobule jsou bohaté na vitamíny nezbytné pro udržení imunity a korekci metabolických poruch..