Hlavní / Nádor

Léčba cerebelární ataxie (narušená koordinace pohybů): léková terapie a komplex cvičení

Nádor

Cerebelární ataxie (MA) je charakterizována sníženou pohyblivostí a koordinací způsobenou patologickými procesy v mozečku. Termín „ataxie“ se používá k označení všech koordinačních poruch..

Popis a historie nemoci

Mozeček je část lidského mozku umístěná na jeho základně. Ve struktuře orgánu jsou dvě hemisféry odpovědné za přesnost pohybů odděleny červem, který zajišťuje stabilitu a rovnováhu.

Jedním z typů ataxie je mozeček (G 11.1-11.3 podle ICD-10), u kterého jsou tyto problémy způsobeny patologií mozečku. Výraz „syndrom mozkové ataxie“ se používá k popisu charakteristického souboru příznaků (poruchy chůze, nystagmus, otřesy prstů, poruchy řeči a rukopisu atd.)..

V závislosti na tom, která část mozečku je ovlivněna, je ataxie rozdělena na statický lokomotor (červ je ovlivněn, což se projevuje narušeným pohybem, stabilitou) a dynamickým (ovlivněny jsou hemisféry a je narušena schopnost provádět libovolné pohyby končetin)..

Podobné problémy vznikají, když stojíme za statickou formou a při dynamické podobě. Podle různých zdrojů může frekvence takové patologie dosáhnout 23 lidí na 100 tisíc.

Příčiny mozkové ataxie

Ve většině případů je cerebelární ataxie genetickým onemocněním, které se získává méně často.

Ve druhém provedení je patologie důsledkem:

  • virové infekce (plané neštovice, spalničky způsobené virem Coxsackie);
  • bakteriální infekce (,);
  • a mini tahy ();
  • intoxikace (olovo, rtuť, pesticidy, rozpouštědla);
  • roztroušená skleróza;
  • nedostatek vitaminu B12;
  • paraneoplastický syndrom.

Náhlý silný pocit strachu, doprovázený tachykardií, zimnicí, zvýšeným pocením a celou řadou nepříjemných symptomů, se obvykle označuje termínem vegetativní krize nebo záchvaty paniky. Tento článek vám ukáže, jaká opatření můžete podniknout, abyste tomu zabránili..

Kromě vegetativní krize se vyznačuje také sympaticko-adrenální krize. Jaké příznaky jsou pro něj charakteristické a jak se liší od jiných krizí, které najdete

Dědičné formy patologie

Dědičné formy jsou spojeny s genovými mutacemi a jsou klasifikovány do:

  • vrozená neprogresivní MA, kvůli absenci, nedostatečnému rozvoji mozkových struktur;
  • autozomálně recesivní (Friedreichova ataxie), jejíž příznaky se projevují u dětí od raného věku (nebo do 25 let), je charakteristická abnormální tvorba kostry (tato forma se vyvíjí, když je od obou rodičů přijat defektní gen);
  • recesivní, X-chromozomální s progresivní mozkovou nedostatečností, nízká prevalence hlavně u mužů;
  • Bettenova nemoc, vrozená MA s zpomaleným vývojem dítěte, ale s přizpůsobováním se jeho stavu, jak stárne;
  • hereditární ataxie Pierra Marie, odkazuje na pozdní autozomálně dominantní mozkovou ataxii, jejíž známky („sekaná“ řeč, třes, snížená mentální schopnost, změna reflexů šlach, problémy se zrakem, strabismus atd.) se objevují po 25 letech (pro vývoj této formy) ataxie stačí k získání genu pouze od jednoho z rodičů).

Přednáška Friedreichovy cerebelární ataxie:

Podle povahy kurzu MA se dělí na:

  • akutní (akutní mozková ataxie se zpravidla vyvíjí v důsledku mrtvice, encefalitidy a dalších příčin);
  • subakutní (způsobené působením nádorových procesů, roztroušené sklerózy atd.);
  • chronicky progresivní, trvající mnoho měsíců a dokonce let;
  • paroxysmally epizodický (děti, dospělí).

Příznaky a projevy

Statické poruchy MA se vyznačují specifickým držením těla: pacient stojí s nohama rozprostřenýma, vyvažuje rukama, snaží se neotočit a nenaklánět tělo a hlavu.

Když se pokusíte pohnout nohama (Rombergova pozice - nohy se posunou, paže se natáhnou dopředu, hlava se zvedne), lehký tlak (příznak tlačení), pacient padá dolů, neuvědomuje si to.

Poruchy dynamiky se projevují „cerebelárním pohybem“, který připomíná pohyby opilého člověka: pacient se pohybuje stejně jako na chůdách se široce rozšířenými napjatými narovnanými nohama..

Jeho tělo je také narovnáno (Tomův symptom), mírně sklopeno. Pro pacienta je obtížné se otočit, je posunutý do stran, může dokonce spadnout.

Jak MA postupuje:

  • schopnost střídat pohyby je ztracena, střídavě se dotýkat špičky nosu ukazovacími prsty různých rukou;
  • rukopis a řeč jsou porušeny;
  • mimikry (maskovaná tvář) je ochuzena;
  • bolest v dolní části zad, končetin, krku;
  • zvýšení svalového tónu;
  • objevují se křečovité zášklby;
  • rozvíjí se ptóza, strabismus, nystagmus a poškození zraku;
  • potíže s jídlem a polykáním;
  • sluchově postižení;
  • deprese se vyvíjí, psychika se mění.

U všech typů MA dochází k narušení koordinované práce svalů při plnění motorického aktu.

Pro vrozené formy jsou typické:

  • disproporce úsilí na provedenou akci;
  • narušená koordinace jednotlivých svalů;
  • chvění
  • rytmická odchylka od pravé dráhy, která se zvyšuje, když se přibližuje k cílovému bodu;
  • vertikální nestabilita;
  • trhaný projev se slabikovým přízvukem;
  • nystagmus;
  • pozdní začátek sezení, chůze, nejistá chůze u dětí;
  • retardace mentálního a řečového vývoje (kompenzace je dosažena asi 10 let).

Diagnostika mozkové ataxie

  • Posouzení reflexů šlachy.
  • Funkční testy.
  • Analýza páteře a mozkomíšního moku.
  • Krevní a močové testy.
  • Dopplerografie mozku.
  • Výzkum DNA.
  • Sběr informací o nemocech blízkých příbuzných.

Jakýkoli chvění je charakterizováno skutečností, že člověk sám nemůže tato dobrovolná hnutí ovládat. Taková patologie samozřejmě v běžném životě nepřináší žádné nepříjemné pocity. Je možné se toho úplně zbavit a je tam

Zneužívání alkoholu může také způsobit třes v pažích nebo nohou. Můžete si přečíst o dalších příznacích alkoholické epilepsie.

Pro posttraumatickou encefalopatii je charakteristické rozdělení do několika stupňů. Jaký je rys druhého stupně a jak je nebezpečný pro lidský život.

Léčba

Léčba cerebelární ataxie závisí na její příčině. Pokud je možné odstranit příčinu, je nemoc léčitelná.

Takže, virem podmíněná MA může v průběhu času odejít sama, bakteriální MA - když bere antibiotika.

V MA, způsobené například roztroušenou sklerózou a také dědičnou, neexistuje žádná specifická léčba.

Proto se pro většinu forem patologie používá symptomatická terapie:

  • léky, které zlepšují přísun krve mozkem (cinnarizin, piracetam atd.);
  • nootropika;
  • svalové relaxancia;
  • betahistinové přípravky (betaserk);
  • antikonvulziva;
  • fyzioterapie;
  • masáž;
  • pracovní lékařství;
  • cvičení řečové terapie;
  • adaptivní zařízení (hole, upravené nádobí atd.)

Při léčbě Pierre Marieovy choroby se používají meliktin, baklofen, condelfin a B vitaminy, to znamená, že snižují svalový tonus.

Homeopatická léčba je předepisována homeopatickým lékařem na základě subjektivního popisu pacientových pocitů, proto neexistuje žádný specifický lék pro všechny formy MA.

Fyzioterapeutická cvičení pro MA zahrnují provádění cvičení s trhnutím, ostrými hrboly, stejně jako opakované opakování domácích dovedností (nalévání tekutiny, otáčení stránek, upevnění „blesku“).

Důsledky a předpověď

Mozková ataxie je nevyléčitelná, s výjimkou formy způsobené infekčním procesem.

Rychlá progrese, zhoršená funkce mnoha orgánů, zhoršení kvality života jsou nepříznivé prognostické příznaky.

Následující tabulka shrnuje hlavní účinky cerebelární ataxie:

Preventivní opatření

Jediným preventivním opatřením je očkování dětí proti virovým onemocněním, která zvyšují riziko rozvoje MA.

Rodinám s pacienty s dědičným MA se doporučuje, aby se zdržely porodu. Vyloučeny by rovněž měly být úzce související manželství..

Cerebelární ataxie, která narušuje koordinaci pohybů a stability, tak pro pacienta představuje mnoho nevyřešitelných problémů..

Proto, pokud existuje sebemenší podezření na takovou patologii, měli byste se okamžitě poradit s lékařem a učinit všechna možná opatření, abyste život s touto diagnózou usnadnili..

Na videu neurolog M.M. Sperling vám řekne ještě pár slov o cerebelární ataxii:

Frenkelova metoda je systém pomalu se opakujících cvičení s rostoucí složitostí. Tato speciálně navržená cvičení jsou zaměřena na léčbu ataxie, roztroušené sklerózy a dalších podobných poruch spojených s regulací pohybů.

Frenkel byl hlavním lékařem sanatoria Freihof ve Švýcarsku, pod jeho vedením byla provedena praktická studie zaměřená na obnovení ztracených funkcí hnutí a léčbu ataxie prostřednictvím systematických cvičení. Od té doby se vyvinutý způsob používá k léčbě různých onemocnění spojených s dysregulací.

Vyvinutá metoda cvičení Frenkel vyvíjí touhu po svévolné regulaci pohybu pomocí kterékoli části smyslového mechanismu, který zůstal neporušený, zejména zraku, sluchu a dotyku, aby pomohl kompenzovat kinestetické ztráty.

Hlavní principy metody jsou:

Soustředění pozornosti.
. Přesnost.
. Opakování.

  • Hlavním cílem cvičení je dosáhnout kontroly pohybu, aby pacient byl schopen to udělat, a tím získat důvěru v praxi každodenních pohybů, které jsou nezbytné pro péči o sebe.

Cvičební pravidla

Zvýšení zátěže se provádí změnou rychlosti, rozsahu a složitosti cvičení.

V žádném případě by nemělo dojít k tvrdé práci nebo k velkému zatížení svalů.

K dosažení pokroku musí pacient dokončit a zdokonalit cvičení.

V počáteční fázi se zaměřte na základní pohyby velké amplitudy pomocí velkých kloubů a později jsou zahrnuty jemnější a přesnější pohyby (úchopy). Navíc v procesu tréninku a zdokonalování prováděného pohybu by mělo být nejprve cvičení (pohyb) provedeno rychle a poté pomalu.

Zotavovací cvičení začínají v poloze na zádech, s hlavou a končetinami drženými vysoko, později pokračujte v sezení a poté v pozici.

V počáteční fázi rehabilitace jsou cvičení prováděna pomocí očí, dokud nejsou dobře zvládnuta a pacient je může dělat se zavřenýma očima..

Zvýšená pracovní zátěž je charakterizována stupněm postižení..


Tento program se skládá z řady cvičení, která vám pomohou určit umístění vašich paží a nohou v prostoru bez pohledu

Pravidla pro cvičení:

Cvičení jsou primárně určena pro koordinaci; nejsou určeny k posílení.

Týmy by měly být přivedeny do akce (pohyb), pomalé tempo, cvičení jsou prováděna na úkor.

Je důležité vést kurzy v dobře osvětlené místnosti, abyste mohli sledovat pohyb nohou.

Vyvarujte se únavě. Provádějte cvičení ne více než čtyřikrát, dvakrát denně.

Cvičení by měla být prováděna v plném rozsahu pohybu, ale vyvarujte se nadměrného namáhání svalů..

První jednoduchá cvičení by měla být provedena před složitější.


Ležící cvičení

Výchozí pozice: Ležící na posteli nebo pohovce s hladkým povrchem, na kterém se můžete snadno pohybovat, posuňte nohy po povrchu. Vaše hlava by měla být zvednuta (na polštáři), abyste mohli sledovat každý provedený pohyb..


  • Ohněte jednu nohu v kyčelním a kolenním kloubu, posuňte patu přes povrch postele. Narovnejte bok a koleno a vraťte se do výchozí polohy. Opakujte cvičení s druhou nohou..
  • Ohněte jednu nohu v kyčelním a kolenním kloubu, jako v cvičení č. 1. Poté přesuňte protilehlou rovnou nohu na stranu, pata ohnuté nohy je připevněna k povrchu postele. Vraťte určenou nohu zpět do středu a narovnejte kyčle a kolena ohnuté nohy. Návrat do výchozí polohy. Opakujte cvičení s druhou nohou..
  • Ohněte jednu nohu do kyčle a kolena a zvedněte nohu nad povrch. Narovnejte nohu a pomalu se vraťte do výchozí polohy. Opakujte cvičení s druhou nohou..
  • Ohněte a narovnejte jednu nohu kyčelních a kolenních kloubů a pohybujte (posuvným) pátou na povrchu postele, při povelu zkuste zastavit pohyb nohy v kterémkoli bodě. Opakujte cvičení s druhou nohou..
  • Ohněte bok a koleno jedné nohy a umístěte patu přes nohu druhé nohy na opačnou stranu kolena. Poté proveďte posuvné pohyby dolů po dolní končetině po kotníky a zpět ke kolenu. Vraťte se do výchozí polohy a opakujte cvičení s druhou nohou..
  • Ohněte obě nohy na bocích a kolenou, podpatky na povrchu postele, držte kotníky pohromadě. Narovnejte obě nohy, posuňte paty po povrchu a vraťte se do výchozí polohy.
  • Ohněte jednu nohu v kyčelním a kolenním kloubu, pak druhou a současně narovnejte první nohu, provádějte „kolo“ pohyb. Tempo je pomalé, pokud nemůžete zvednout nohy nad povrch, proveďte posuvné pohyby.

Výchozí pozice: Sedí na židli s nohama spočívajícími na povrchu podlahy.

  • Proveďte cvičení: Stomp na místě, zvedání pouze paty. Poté cvičení zkomplikujeme, zvedáme celou nohu jeden po druhém a pevně položíme nohu pevně na zem tak, aby stopa byla sledována.
  • Na podlaze udělejte 2 - 3 kříže s křídou. Posuňte nohy po označených křížích: dopředu, dozadu, doleva a doprava.
  • Proveďte cvičení střídavě zvedáním nohou v sedě, zatímco zvedáním nohou musíte sledovat cvičení. opakujte cvičení s druhou nohou.
  • Naučte se vstávat z křesla, zpočátku mírně ohněte trup dopředu a poté se postavte narovnání boků a kolen. Posaďte se vzadu.
  • Cvičte únos nohou při sezení. Vezměte boky nohy na stranu, potom si stáhněte ponožku zpět, vraťte se do výchozí polohy ve stejném pořadí, nejprve na noze nohy a poté na stehně. opakujte cvičení z opačné strany.
  • Cvičení je podobné cvičení s kříži na podlaze, pouze v tomto cvičení se provádí posuvný pohyb nohy, od začátku co nejblíže ke kmeni, pak 5-10 cm od středu, postupně se zvětšuje vzdálenost od kmene. Po ukončení cvičení jednou nohou ji opakujte s druhou nohou. Proveďte cvičení nejprve při sezení, poté jej komplikujte a proveďte ve stoje.

Výchozí poloha: Postavte rovně, nohy od sebe vzdáleny 4 až 6 cm.

  • Jděte do strany a začněte půl kroku doprava. Proveďte počítání cvičení. Jeden, přenést váhu na levou nohu, dva, umístit pravou nohu asi 20-30 cm doprava, tři, převést hmotnost na pravou nohu, čtyři, přivést levou nohu doprava. Cvičení opakujte půl kroku doleva. Velikost kroku vlevo nebo vpravo se může lišit..
  • Jděte kupředu, mezi dvěma rovnoběžnými liniemi 14 cm od sebe, umístění nohou pouze podél linií, pravá noha na pravé linii, levá noha na levé linii. Udělejte deset kroků, vyhodnoťte správnost a přesnost pohybu, opakujte cvičení.
  • Jděte vpřed podél čáry a každou nohu umístěte na linii stopy. Měli byste jít rovnoběžně s čarou s odchylkou ne více než 5 cm od středu čáry. Začněte čtvrtým krokem, poté půl krokem, třemi čtvrtinovými kroky a plnými kroky.
  • Postavte se, zvedněte špičku pravé nohy, opírejte se o patu a otáčejte špičkou směrem ven, pak změňte polohu a postavte se na špičce se zvednutou patou. Otočte patu a opřete se o prsty, udělejte úplnou revoluci. Opakujte cvičení na protilehlé noze..
  • Proveďte cvičení chůzí po schodech. Jděte nahoru, poté dolů po schodech, jeden po druhém. Položte pravou nohu na krok a přiveďte levou nohu, krok. Cvičení opakujte změnou podpůrné nohy. Opakujte cvičení v opačném směru. Nezapomeňte použít zábradlí v počátečním stádiu, zlepší se tím rovnováha. Poté, co procvičíte toto cvičení a zlepšíte koordinaci, zkuste to udělat bez použití zábradlí..

Cvičení pro horní končetinu

Použijte tabuli a křídu..

  • Cvičení: Změňte znaménko mínus znaménkem plus, zkopírujte jednoduché diagramy (přímky, kruhy, klikaté čáry atd.)

Pozornost! Je nutná odborná konzultace.

Ataxie je závažné onemocnění, které vyvolává motorickou poruchu. Patologie je doprovázena narušenou koordinací pohybů. Ataxie se vyvíjí v důsledku poškození určitých částí mozku.

Ataxie je klasifikována podle toho, která část mozku je ovlivněna. Rozlišují se tedy následující typy porušení:

  • smyslové poškození;
  • mozkový;
  • vestibulární;
  • kortikální.

V citlivé formě dochází k narušení na úrovni dirigentů hluboké svalové citlivosti. Cerebelární léze se nazývá cerebelární ataxie. Vestibulární ataxie se vyvíjí v důsledku porušení vestibulárního aparátu pacienta. Kortikální nebo frontální ataxie se vyskytuje v důsledku poškození odpovídající části mozku.

Příznaky ataxie závisí na tom, která část mozku je poškozena..

Příznaky citlivé ataxie

Tato forma onemocnění se vyvíjí v důsledku poškození receptorů zodpovědných za svalovou citlivost. Příčinou narušení jsou patologické procesy centrálního nervového systému.

Příčiny patologie mohou být:

  • polyneuropatie;
  • léze zadních nervů;
  • léze míchy;
  • poškození mozkové kůry.

Toto onemocnění se vyvíjí na pozadí chirurgického zákroku v mozku, je-li to nutné, odstranění nádorů. Také poškození míchy může být v pokročilém stádiu vyvoláno virovými a infekčními chorobami. Nejčastější příčinou je mrtvice..

Příznaky citlivého syndromu jsou:

  • oslabení svalového tónu;
  • ztráta váhy;
  • porušení funkce flexe všech kloubů;
  • poškození motoru;
  • reflexní poruchy;
  • změny chůze.

Postup choroby vede k nemožnosti nezávislého pohybu a zdravotního postižení.

Léčba citlivé formy nemoci

Léčba závisí na příčině poruchy. Základem léčby je léčba patologie, která vedla ke zhoršení pohybových schopností. U virových a infekčních onemocnění jsou tedy nutně předepisována antibiotika a antivirová léčiva.

Léčba je založena na použití následujících léků:

  • Vitaminy B;
  • injekce riboflavinu a imunoglobulinu;
  • nootropická léčiva;
  • anticholinesterázová léčiva.

Nootropická léčiva jsou účinná při vaskulárních onemocněních, které způsobují rozvoj ataxie. Léky této skupiny se používají ke zlepšení mozkové cirkulace a posílení nervového systému. Léky stimulují mozkovou aktivitu.

Anticholinesterázová léčiva jsou indikována k léčbě, pokud je patologie doprovázena neuritidou a svalovou dystrofií. Léky v této skupině pomáhají zlepšit výkon impulsů v nervových zakončeních.
Spolu s lékovou terapií jsou indikovány fyzikální terapie a fyzioterapeutické metody. Gymnastika pomáhá zlepšovat motorické dovednosti, ale pouze pokud je pravidelně prováděna..

Cerebelární a kortikální forma porušení

Tato forma poruchy se vyvíjí v důsledku poškození mozečku. Patologie je způsobena následujícími důvody:

  • intoxikace těla těžkými kovy a toxickými látkami;
  • mozková ischemie;
  • encefalitida;
  • nádory;
  • virová onemocnění.

Kromě toho existuje u dětí geneticky určená forma cerebelární ataxie.

Poškození mozečku a zhoršená pohyblivost mohou být dvou typů - jedná se o dynamickou ataxii a poruchu statického lokomotoru. Statická ataxie (lokomotorová ataxie) je charakterizována nerovnováhou, když pacient stojí, zatímco dynamická forma způsobuje nevyváženost během chůze.

U cerebelární ataxie jsou příznaky následující:

  • problémy s rovnováhou;
  • pády;
  • poruchy chůze;
  • porucha řeči;
  • snížený svalový tonus.

Problémy s rovnováhou jsou vyjádřeny výraznou zaujatostí na postižené straně, zatímco náhlé pády při chůzi jsou možné. Poruchy chůze jsou vyjádřeny touhou chodit, nohy od sebe vzdálené. Chůze pohybující se, kymácející se, napjatý trup. Chůze po přímce je velmi obtížné.

Jsou možné poruchy řeči, které se projevují pomalostí a nejistotou. Pacienti často zdůrazňují každou slabiku..

Poškozením mozkové kůry se vyvíjí kortikální ataxie. Charakteristickými příznaky této patologie je změna chůze pacienta. Chůze pacientů je nestabilní a má tendenci odchýlit se dozadu. Porušení způsobující dočasnou ochrnutí je možné, pokud pacient nemůže chodit nebo stát sám. Nemoc může být doprovázena halucinacemi, změnami myšlení a dalšími příznaky poškození mozkové kůry..

Léčba cerebelární ataxie

U cerebelární ataxie je léčba symptomatická a je vybírána individuálně pro každého pacienta.

Začátek terapie začíná symptomatickou léčbou nemoci, která sloužila jako impuls pro rozvoj ataxie.
V případě potřeby je organismus detoxikován. Dále se léky používají ke zlepšení mozkové cirkulace, sedativy k úlevě od svalové hypertonicity a posílení nervového systému, nootropická léčiva.

Léčba zahrnuje příjem vitamínů B a minerálních komplexů, které posilují nervový systém a zlepšují průchod impulzů nervovými vlákny. Pro zlepšení motorické funkce je zobrazen průběh zátěžové terapie.

Pokud je ataxie vyvolána cévními onemocněními nebo infekcemi, je prognóza obvykle příznivá. Nejnepříznivější prognóza se týká cerebelární ataxie, která se vyvíjí na pozadí maligních mozkových nádorů..

Příčiny a příznaky vestibulární ataxie

Vestibulární ataxie se vyvíjí v důsledku poškození vestibulárního aparátu, které může být způsobeno infekčními chorobami středního ucha. Příčiny onemocnění jsou poranění ucha, zhoubné nádory, akutní hnisavý zánět, chronická zánět středního ucha.

Vestibulární ataxie se vyznačuje následujícími příznaky:

  • nejistá chůze;
  • závratě při otáčení hlavy;
  • vegetativní poruchy;
  • panický záchvat.

Pacienti se pohybují pomalu a opatrně a neustále zažívají pocit otáčení okolních objektů. Jakýkoli náhlý pohyb může způsobit, že se pacient nakloní směrem k zasaženému uchu. Chůze chvějící se, míchá se. Otočení hlavy je doprovázeno těžkými závratěmi a dezorientací. Na tomto pozadí se objevují problémy se spánkem, jsou možné náhlé záchvaty paniky.

Vestibulární ataxie je doprovázena autonomními poruchami - tachykardie, nevolnost, bledost kůže.

Tento syndrom nezpůsobuje zhoršené pohyby končetin, ale může být doprovázen ztrátou sluchu..

Vestibulární ataxie je léčena symptomaticky, léčba je založena na léčbě kořenové příčiny - poškození vestibulárního aparátu nebo zánětlivé procesy středního ucha.

Pierre-Marie syndrom

Syndrom motorické poruchy lze určit geneticky. V tomto případě genetické mutace způsobují nemoc..

Dědičná mozková ataxie Pierre-Marie se vyznačuje mozkovou degenerací, ale první příznaky jsou patrné po 20 letech věku. K takové mozkové ataxii u dětí nedochází. Toto onemocnění je zděděno. Gen, který způsobuje degenerativní procesy v mozečku, se přenáší na dítě, pokud má alespoň jeden rodič tento syndrom.

K tomu, aby se objevily první příznaky patologie, je nutný účinek nějakého faktoru, jehož úlohou jsou infekční onemocnění, těhotenství a intoxikace těla. Příznaky patologie:

  • zrakové postižení;
  • paréza obličejového nervu;
  • depresivní neuróza;
  • snížená intelektuální schopnost;
  • poškození paměti.

Nemoc neustále postupuje, symptomy se zhoršují a to vede k postižení..

Další formou dědičné patologie je Louis Barova ataxie. Louis-Barův syndrom se objevuje u malých dětí a je také známý jako ataxia telangiectasia. Klinické příznaky se objevují ve věku od několika měsíců do tří let, ale začnou být patrné, když se dítě začne učit chodit..

Syndrom je charakterizován následujícími příznaky:

  • problémy s rovnováhou;
  • třes při pohybu;
  • nezřetelná řeč;
  • strabismus;
  • nedostatek šlachových reflexů;
  • snížený svalový tonus.

Díky časným projevům symptomů nemohou děti často chodit, cerebelární léze u syndromu Louise Bara je tak výrazná.

S progresí onemocnění se objevují příznaky telangiektázie, které se projevují tvorbou pavoucích žil v celém těle. V raném věku je expanze malých plavidel lokalizována hlavně na očních bulvách. Kromě rozšířených cév je u pacientů často pozorována hyperpigmentace kůže, stejně jako bílé skvrny, pihy a časně šedé vlasy..

Louis-Barův syndrom způsobuje poruchy imunity, které vedou k častým infekčním onemocněním dýchacích cest. Na pozadí snížené imunity může jakákoli infekce zabít člověka s tímto syndromem.

U pacientů se často rozvine rakovina, jejíž léčba je komplikována celkovým stavem zdraví pacienta.

Patologie se neléčí, pacienti zřídka žijí až 20 let. Důvodem, proč pacienti umírají v raném věku, jsou komplikace syndromu, které vyvolávají plicní infekce a maligní nádory.

Zděděná onemocnění, jako je Pierre-Marie ataxie, nemají žádnou specifickou léčbu. Terapie v tomto případě zahrnuje příjem vitamínů, léky na stimulaci mozkového oběhu a manuální terapii ke zlepšení svalového tonusu.

Předpověď

Progresivní patologie může způsobit náhlé pády, které mohou vést ke zraněním, což může způsobit smrt pacientů. Pozdní mozková ataxie (kmenová ataxie) vede k postižení. Léčba by měla být zahájena, jakmile se objeví první příznaky.

Prognóza do značné míry závisí na příčině porušení. Pokud byla nemoc způsobena zánětlivými procesy a infekcemi, může léčba dosáhnout stabilní remise. Úspěch léčby do značné míry závisí na pacientovi samotném, protože spolu s léčbou drogami se používají fyzikální terapie a masážní metody. Při pravidelném cvičení je funkce motoru obnovena, ale to vyžaduje dlouhý kurz gymnastiky.

Dědičná onemocnění se neléčí. S Pierre-Marie nemocí je možné zpoždění nástupu úplného postižení pacienta pomocí léků a gymnastiky, zatímco děti s Louis-Barovým syndromem často nežijí do dospělosti kvůli imunitním poruchám a rakovině.

Když se objeví první příznaky, je nutné podstoupit důkladné vyšetření neurologem. Teprve po analýze diagnostických výsledků můžeme posoudit míru poškození mozku a další prognózu.

Ataxie

Ataxia (řecká ataxie nedostatek pořádku, porucha; synonymum pro nekoordinaci) - porušení motorických dovedností, projevující se poruchou koordinace pohybů. S ataxií se pohyby stávají nepřesnými, trapnými, nepřiměřenými, často nedosahují cíle, chůze může trpět, někdy řeč. Svalový reflex v napětí se mění. Je narušena koordinace působení svalových skupin: agonisté, antagonisté, synergisté; zatímco pacient nemá známky poškození pyramidálního, extrapyramidového systému, periferního motorického neuronu.

Citlivá a cerebelární ataxie se rozlišují v závislosti na umístění léze. V některých případech může být ataxie hlavním syndromem některých dědičných a získaných nemocí..

Citlivá ataxie se vyvíjí, když je ovlivněna cesta proprioceptivní citlivosti. Proprioceptivní systém přestane přijímat a zpracovávat kinestetické signály z citlivých nervových zakončení ve svalech a šlachách. Tok informací o stupni svalové kontrakce se zastaví. Tato stránka motorické funkce, která je ve fyziologii označována termínem „reverzní aferentace“, v kybernetice „zpětná vazba“, je naštvaná. S citlivou ataxií je narušena hluboká citlivost a trpí koordinace pohybů a svalově-kloubního pocitu.

Lokalizace ataktických poruch se liší v závislosti na místě poškození proprioceptivního traktu. Pokud jsou zadní kordy poškozeny ve výšce hrudních a bederních segmentů, trpí pouze nohy, zatímco zasunutí zadních kordů nad zesílení děložního čípku ovlivňuje obě paže i nohy. Jednostranné poškození křehkých a klínovitých svazků vede k homolaterální hemataxii, na straně ostření je narušena funkce horních a dolních končetin. Pokud je mediální smyčka poškozena nad průnikem, objeví se hemataxie na opačné straně. Poškozením thalamu se hemataxie vyvíjí také na opačné straně.

S těžkou citlivou ataxií v rukou je obtížné provádět i ty nejjednodušší každodenní akce. Pacient nemůže připevnit a rozepnout knoflíky, přivést si k ústům sklenici vody bez rozlití vody, jako by chtěl dostat svůj ukazováček do špičky nosu. V klidu můžete někdy vidět nedobrovolný pohyb prstů, připomínající atetózu. Nesprávně provedené diagnostické testy. Když se pacient pokouší dostat patu jedné nohy do kolena, druhá dolní noha popisuje klikatá, pata padá buď nad nebo pod koleno. Druhá fáze tohoto testu je špatně prováděna - pacient vede patu jedné nohy podél hřebenu holenní kosti druhé nohy trhavě, s odchylkou doprava nebo doleva. Svalový tón v postižených končetinách je snížen jak u flexorů, tak u extenzorů. Postavení je doprovázeno ohromujícím, zejména při zavírání nohou a současně zavírání očí (viz Rombergův příznak). Chůze se stává nevyzpytatelnou, nohy nárazové stoupají a klesají klepáním na zem, pacient chodí s hlavou skloněnou a celou dobu se dívá pod nohy. Chůze ostře se zhoršuje při vypnutí vizuální kontroly.

K citlivé ataxii dochází v suchu míchy, polyneuritidě (tzv. Periferní pseudotabes).

Cerebelární ataxie se vyvíjí, když je poškozen mozeček a jeho spojení a je charakterizován motorickými poruchami. Jeho patofyziologická podstata se scvrkává na porušení proprioceptivních reflexů, které se uzavírají v mozečku a zavádějí korekci tonické a fázové funkce svalů. Cerebelární ataxie se vyvíjí nejen poškozením podstaty samotného mozečku, ale také jeho cest, aferentních i efferentních.

Uzavření očí nemá na cerebelární ataxii zvláštní účinek, na rozdíl od smyslové ataxie a její hluboká citlivost zůstává zachována. Existuje několik forem cerebelární ataxie. Když je narušena dynamická ataxi, provádí se různé libovolné pohyby končetin. Obvykle odhalí její prst-nosní a patní-koleno testy. Tento typ ataxie se vyskytuje v mozkových hemisférách. V nejvýraznější formě jsou tyto poruchy detekovány vyšetřením horních končetin. Ruka se pohybuje nad požadovaný objem, je nesena dále než předmět, který má být pořízen, prsty jsou nezpevněné ve větší míře, než je vyžadováno (hypermetrie). Když se pokusíte zasáhnout cíl prstem, ruka se začne chvět víc, čím blíže je k cíli (úmyslné chvění). Pro tyto pacienty je typická neschopnost vytvářet rychlé sekvenční střídavé pohyby, jako je pronace a supinace ruky (adiadochokineze). Rozvíjí se svalová hypotenze. Řeč je naštvaná: její hladkost je ztracena, stává se pomalá, výbušná, někdy je zpěv; písmeno se změní (obr. 1).

Se statickou lokomotorickou ataxií je postavení a chůze většinou frustrované. Pacient stojí s nohama široce od sebe, houpe se, když se chůze často vyhýbá na stranu, chůze se podobá chůzi opilého. U pacienta je někdy detekován spontánní nystagmus. Koordinace dobrovolných pohybů v sedě nebo v ležné poloze se jen málo mění.

Tento typ ataxie byl nejprve spojen s poškozením cerebelárního červa a následně s jeho flokukulonodulárním lalokem [Larsell, Dau, Fulton (O. Larsell, R. S. Dow, J. F. Fulton)]. Do této oblasti vstupují impulsy z vestibulárního systému; při jeho porážce jsou narušeny reflexy, které udržují rovnováhu, narušují se synergické kontrakce svalů nohou, trupu a krku. Když je tělo ohnuto dozadu, pacient nemá reflexní ohýbání nohou v koleni a může spadnout zpět kvůli nadměrnému posunutí těžiště dozadu (obr. 2)..

Asynergie při kontrakci svalů trupu a končetin může být detekována u pacienta a v poloze na zádech. Pacient si nemůže sednout bez pomoci rukou, místo trupu se nohy zvedají nahoru (cerebelární asynergie podle Babinského, obr. 3).

I. M. Irger popsal zvláštní typ ataxie, ke kterému dochází při poškození laloků středního cerebelárního červa. Klinický obraz je vyjádřen mírným ohromením při stání a chůzi bez skutečné nevyváženosti těla.

A. může dojít k poškození vestibulárního analyzátoru, zejména jeho proprioceptorů v labyrintu - labyrintové ataxii. S tím je narušena rovnováha těla, když se pacient při chůzi odchýlí k postiženému bludišti. Systémová závratě je charakteristická, objevuje se spontánní horizontální rotátorový nystagmus. Na straně postiženého bludiště je sluch poškozen.

Cerebelární ataxie se vyskytuje v různých lézích nervového systému (s nádory zadní kraniální fosílie, s infekčními alergickými onemocněními, s některými intoxikacemi, dystrofickými procesy).

Ataxie u dědičných a získaných nemocí

Friedreichova rodinná ataxie je relativně vzácné dědičné onemocnění, přenášené převážně autozomálně recesivně (viz dědičnost). Je charakterizována progresivní poruchou koordinace pohybů, zhoršenou hlubokou citlivostí, některými pyramidálními příznaky. Friedreich (N. Friedreich) v roce 1863 popsal kliniku a patologickou anatomii této choroby a oddělil ji od Duchenneovy progresivní lokomotorické ataxie (viz mícha).

Patologická anatomicky detekuje ztenčení míchy, dystrofie hlavně zadního a postranního sloupu, Lissauerova zóna, hrudní jádra (Clarková jádra).

Nástup choroby je za 6-15 let. Prvním příznakem je porucha chůze (ohromující, zakopnutí). Poruchy koordinace se postupně šíří na horní končetiny, trup, obličej a někdy i řečové svaly. Často se připojí k chvění, choreoathetóze, nystagmu. Je zaznamenán nízký svalový tonus, areflexie, Rombergův příznak. Existují některé pyramidální příznaky (Babinského příznak, ochranné reflexy). Neurologické poruchy jsou neustále kombinovány s anomáliemi skeletu (tzv. Friedreichova noha, kyphoscoliosis). Často objevují vrozené srdeční choroby. Nemoc pomalu postupuje a po interkurentních infekcích se zhoršuje. Pacienti žijí do stáří.

Diagnóza závažných forem onemocnění obvykle není obtížná. Někdy musí být Friedreichova ataxie odlišena od dědičné ataxie Marie, s Marinescu-Sjogrenovým syndromem, s některými formami dědičné svalové atrofie (viz Amines of Marinescu-Szogren's syndrom, Myopathy).

Prognóza života je příznivá. Avšak poměrně časně se rozvíjející koordinační poruchy omezují pracovní kapacitu pacientů.

Marie je dědičná cerebelární ataxie je dominantním typem nemoci (viz dědičnost). Je charakterizována pomalu postupující poruchou koordinace pohybů s porážkou pyramidálního systému..

Na základě charakteristik kliniky a dědictví Marie (P. Marie) v roce 1893 odlišila tuto formu od skupiny rodinné ataxie popsané Friedreichem.

Je zaznamenána patologická hypoplasie mozečku, degenerace mozkové a pyramidální dráhy. Onemocnění začíná mezi 20 a 45 lety poruchou chůze. Ataxie v rukou se postupně vyvíjí, často se v nich třese, jsou často zaznamenány svalové záškuby, řeč je pomalá, skandovaná. V budoucnu se připojí další příznaky (ptóza, strabismus, nystagmus, někdy Argyll Robertsonův syndrom, snížená zraková ostrost, optická atrofie). Svalový tón je zvýšen, šlachy reflexy nezmizí, ale zesilují, jsou detekovány patologické reflexy, je možná paréza nohou. Citlivost není naštvaná. Žádné abnormality kostry. Nemoc pomalu postupuje, často doprovázená zhoršenou pamětí, postupným snižováním inteligence. K exacerbacím mohou přispět infekce, intoxikace, fyzický a psychický stres.

Klinický obraz se často liší. Existují formy podobné Friedreichově ataxii, s rodinnou paraplegií Strumpell (viz Paraplegia). Hlavními kritérii pro diferenciální diagnostiku by měly být genealogické údaje, klinický obraz a průběh nemoci. Prognóza života je příznivá. Postižení pacientů je omezené.

Ataxia-telangiectasia (Louis-Barův syndrom) je časná progresivní cerebelární ataxie se symetrickými spojivkami a kožními telangiektáziemi, systémovým onemocněním ze skupiny fakomatóz. První zprávu o této nemoci zveřejnil v roce 1941 Louis-Bar (D. Louis-Bar). Bez ohledu na to, v roce 1957, Wells a Shay (S.E. Wells, M. G. Shy) popsali svá pozorování pod názvem „progresivní familiární choreotermetóza s kožními tělngiektáziemi“. Po podrobné práci Bodera a Sedgwicka (E. Boder, R. R. Sedgwick) byla tato choroba nazývána „ataxia-telangiectasia“. Samostatná pozorování zveřejněná v SSSR.

Patologicky detekujeme atrofii a gliózu mozečku, bledou kouli a černou látku, mnohočetná tělangiektázie v medulle. Objevuje se Thymus aplasia, nedostatečný vývoj adenohypofýzy, bronchiektáza. Předpokládá se, že nemoc je dědičná a je přenášena autozomálně recesivně..

Onemocnění začíná v raném dětství s progresivní mozkovou ataxií, často kombinovanou s choreo-atetoidními pohyby. Ve věku 5 až 7 let se objevují symetrické teleangiektázie spojivky, kůže obličeje, pomalý pohyb očních bulví, amimie, skandovaná řeč, snížený svalový tonus a reflexy šlach. EMG a EEG beze změny. Pomocí pneumoencefalografie byla nalezena cerebelární atrofie. V krvi byl zjištěn nedostatek imunoglobulinů, zejména tříd A a M. Tyto děti mají predispozici k infekčním onemocněním, rozvoji bronchiektázie a maligním novotvarům. Pacienti často umírají ve věku 12-15 let. Na základě myšlenky vedoucí úlohy štítné žlázy při tvorbě imunity nabízejí léčbu těchto pacientů transplantací brzlíku (Yu. M. Lopukhin, L.O. Badalyan a zaměstnanci)..

Výhled zůstává nepříznivý. Úmrtí jsou obvykle spojena s interkurentními infekcemi..

Cerebelární ataxie různých etiologií

Leiden-Westphal akutní cerebelární ataxie je zvláštní komplex symptomů, který se vyskytuje ve výšce nebo po akutní infekci (tyfus, malárie, pneumonie, chřipka) nebo intoxikaci (alkohol, barbituráty, plazmocidy, insektofungicidy). Patologicky najdeme dystrofii buněk mozkové kůry, jádra dentátu, nižší olivy. Akutní mozková ataxie Leiden - Westphalia se rozšiřuje na pohyby končetin a trupu, výrazy obličeje a řeči. Neexistuje paralýza, i když občas našly lehké pyramidální známky. Je vyjádřena svalová hypotenze. Šlachové reflexy, citlivost, funkce svěračů jsou zachovány. Akutní mozková ataxie Leidena - Westphala postupně mizí. Zbytkové účinky jsou vzácné. Prognóza je příznivá.

Existuje několik variant cerebelární ataxie neznámé etiologie s hronem. progresivní kurz. Jejich dědičný původ není prokázán. Zjevně se vyvíjejí na základě vrozené zranitelnosti koordinace pod vlivem škodlivých exogenních faktorů..

Olive-ponto-cerebelární atrofie je nejlépe známá v této skupině. Popsali ho Degerin a Thomas (J. Dejerine, A. Thomas) v roce 1900. V roce 1939 ji podrobně studoval N. V. Konovalov.

Při pitvě se nacházejí malé velikosti mozečku, mostu a oliv. Histologicky se histologicky vyskytuje dystrofie nebo smrt neuronů ve tvaru hrušek (Purkinjeho buňky) mozkové kůry, vlastních jader můstku a nižších oliv, atrofie vláken středního mozkového stopníku a olivocerebelárních svazků. Chráněné jádro, horní končetiny a mozková jádra jsou zachována. V pokročilých případech byla pozorována dystrofie buněk jádra substantia nigra a čočky. Onemocnění začíná postupně ve stáří (50-60 let) s projevem únavy nohou a nestabilní chůze. V budoucnu se změní řeč (zpívání, dysarthrii), spojí se trapnost rukou. Svalová síla a citlivost zůstávají zachovány, šlachy se zvětšují, způsobují se jednotlivé patologické reflexy. V pozdějších stádiích se objeví hypomimie, ztuhlost, pseudobulbární příznaky a pánevní poruchy, psychika se mění. Prognóza je nepříznivá. Pacienti obvykle umírají po 3-8 letech na spojující se infekci.

Olpvo-rubro-cerebelární atrofii popsali v roce 1909 Lezhonny a Lermitt (M. M. P. Lejonne, G. Lhermitte) na základě jednoho klinického a anatomického pozorování. 63letý pacient měl pravostrannou střídavou hemiplegii s parézou okulomotorického nervu vlevo. Patologicky byla nalezena atrofie mozkové kůry, jádra dentátu, svazku dento-rublu a nižší olivy. Střední cerebelární nohy byly mírně zmenšeny, ale jádra můstku se nezměnila. Kromě toho staré změkčovací centrum prošlo částí průniku horních cerebelárních nohou. Podle autorů nebyly dystrofické změny v mozečku nezávislé na místě změkčení. Následná pozorování odhalila, že hlavními klinickými příznaky onemocnění jsou koordinační poruchy, často kombinované s hyperkinézou, pyramidálními příznaky, změnami kraniálních nervů; později odhalil pokles inteligence, porušení pánevních orgánů. Nepříznivá prognóza.

Je popsáno několik dalších variant chronické mozkové dystrofie: čistá atrofie mozkové kůry Toma, olivová mozková atrofie Holmese, pozdní atrofie mozkové kůry Marie-Foix-Alaguanin.

Ataxii lze pozorovat u některých dědičných metabolických poruch (dědičná onemocnění metabolismu aminokyselin, leukémie a další).

Léčba

Léčba závisí na etiologii. U dědičných forem ataxie nebylo vyvinuto radikální ošetření. Vzhledem k infekční povaze nemoci, antibiotik, protizánětlivých, desenzibilizujících a dehydratačních činidel se používají vitamíny. Pro reziduální stavy a chronické formy ataxie různých etiologií je předepsána speciální gymnastika s citlivou ataxií - gymnastika podle Frenkelovy metody (účelové využití vidění v dobrovolných pohybech). V profylaxi dědičných forem ataxie jsou nezbytná genetická doporučení..

Fyzikální terapie ataxie, působící na proprioceptory v kloubech, vazech, svalech a vestibulárním aparátu, pomáhá zlepšit koordinaci pohybů a udržuje rovnováhu při stání. Používají se následující formy pohybové terapie: ranní hygienická gymnastika, terapeutická cvičení, chůze. Terapeutická gymnastika by měla být aplikována systematicky, pravidelně, pomocí speciálních cvičení ke zlepšení koordinace pohybů a cvičení k dosažení rovnováhy pod kontrolou zraku a se zavřenýma očima. Speciální cvičení se provádějí na pozadí obecných posilovacích a dýchacích cvičení, v počátečních polohách ležících, na všech čtyřech, sedících a stojících. Používají se nejčastěji aktivní cvičení, v těžkých formách - cvičení s pomocí metodologa, stejně jako pasivní pohyby. Vhodná cvičení s gymnastickou holí, kluby, míče různých velikostí, stejně jako u gymnastické zdi. Lokální a při chůzi se provádějí speciální rovnovážná cvičení..

Cvičení na místě: 1) stojící, nohy zavřené (obr. 4, 1-4); 2) nohy na jedné linii, jedna noha před druhou (obr. 4, 5-8); 3) stojící na jedné noze (obr. 4, 9); 4) stojící na prstech (obr. 4, 10); 5) stojící na špičce jedné nohy (obr. 4, 21). Tato cvičení jsou komplikována současným pohybem paží, nohou, trupu v různých kombinacích.

Pěší cvičení se provádí na široké ploše podpěry - na podlaze, poté se snížením plochy podpěry, chůzí po stopách nakreslených na podlaze (obr. 4, 22) a poté na gymnastické lavici podél její kolejnice. Aplikujte různé typy chůze v kombinaci s cviky na ruce, nohy, trup.

K rozvoji koordinace pohybů se používají cvičení se současným působením synergických svalů a antagonistických svalů. Například ohyb jedné končetiny a současné prodloužení druhé ve kloubu se stejným názvem (obr. 4, 15); ohýbání prodloužení paže a nohy je složitější kombinací (obr. 4, 24).

Obr. 4.
Fyzioterapeutická cvičení pro ataxii: 1-4 - ve stálé poloze zavírají nohy, paže se pohybují do stran, pak se přenášejí do pasu, nahoru a dolů podél kmene; 5-8 - ve stálé poloze jsou nohy umístěny na stejné linii s patou na špičce, ruce jsou vzaty do stran, poté dozadu, nahoru a dolů podél těla; 9 - ve stoje na jedné noze je druhá noha ohnutá na koleno; ohnutá noha se zatáhne a vrátí do své původní polohy; 10 - ve stálé poloze na prstech (rukou k ramenům) provádějte kruhové pohyby v ramenních kloubech; 11 - ve stoje na špičce jedné nohy, provádějte kruhové pohyby v kyčelním kloubu druhé nohy; 12 - chůze podél nakreslených čar, postupně se přibližujících k jedné přímce; 13 - v poloze k sezení je jedno rameno ohnuto v loketním kloubu a současně druhé je v loketním kloubu nezávislé; 14 - v poloze sedu ohněte pravou ruku v loketním kloubu a současně uvolněte levou nohu v kolenním kloubu; 15 - ve stálé poloze zvedněte jednu ruku nahoru a druhou ruku zvedněte na stranu; 16 - v poloze sedu, zvedněte ruce nahoru a roztahujte nohy od sebe; 17 - ve stoje provádějte cvičení s gymnastickou hůlkou: vezměte hůl za hlavu, poté ji spusťte dolů; 18 - ve stálé poloze, hodte míč do branky.

Další komplikací je například zavedení různých směrů při provádění cvičení. jedno rameno je nakresleno na stranu a druhé je nahoře (obr. 4, 15). V poloze pro sezení můžete použít směr pohybu nahoru pro ruce a strany pro nohy (obr. 4, 16). Změna rytmu pohybů při použití chůze. Rozvoj koordinace je usnadněn hůlkovými cviky (obr. 4, 17), házením a chytáním míče různými způsoby (obr. 4, 15), klubovými cviky pro houpací pohyby různých amplitud (velké, střední a malé houpačky a kruhy) s jejich různými variacemi. Měli byste používat cvičení s malými předměty, trénink v každodenních pohybech (zapínání knoflíků, šněrování, sbírání zápasů apod.).

Technika terapeutických cvičení je diferencovaná v závislosti na typu ataxie. U cerebelární ataxie by měla být cvičení pro všechny klouby končetin (pohyby malé amplitudy) střídána s cviky střídavým pohybem (supinace - pronace), nejprve pomalým tempem a poté rychlým tempem; dosáhnout správné polohy těla při chůzi, trénovat v chůzi pod kontrolou zraku a se zavřenýma očima. U senzorické ataxie je zvláštní pozornost věnována vyváženým cvikům a rozvoji koordinace pohybů. V labyrintové ataxii jsou zvláště důležitá rovnovážná cvičení..

Trvání zákroku je od 15 do 30 minut denně, 25 ošetření na léčebný cyklus. Chůze se používá nejen v lékařských gymnastických procedurách, ale také jako doplněk k ní s postupným zvyšováním vzdálenosti v souladu s motorickými schopnostmi (z 500 w na 1 km). Je vhodné masírovat končetiny a se závratě - masáž límcové zóny. Průběh léčby 12-15 procedur.

Viz také hnutí (patologie).

Nejste absolutně spokojeni s vyhlídkou na neodvolatelné zmizení z tohoto světa? Nechcete ukončit svou životní cestu ve formě odporné hnijící organické hmoty pohlcené hrobnými červy, které se v ní hemží? Chcete se vrátit k mládí a žít jiný život? Začít znovu? Opravili jste chyby? Splníte nesplněné sny? Klikněte na tento odkaz:

Mozek (v latině: mozeček) u lidí se nachází uvnitř lebky, v zadní části hlavy. Obvykle má mozeček průměrný objem 162 metrů krychlových. cm a jeho hmotnost se pohybuje od 135 do 169 g. V mozečku jsou dvě hemisféry, mezi nimiž jeho nejstarší část tvoří červ. Kromě toho je pomocí tří párů nohou spojen s medullou oblongata, s mostem a středním mozkem. Skládá se z bílých a šedých látek, z nich je tvořena mozková kůra a párová jádra v těle. Červ je zodpovědný za rovnováhu a stabilitu těla a za polokouli za přesnost pohybů. Pro udržení tělesné rovnováhy získává mozeček informace od proprioceptorů různých částí těla a od jiných organizací, které se podílejí na sledování polohy lidského těla (nižší olivy, vestibulární jádra).

S napětím svalových skupin při provádění cílených akcí, udržujících rovnováhu těla, vstupují nervové impulzy do mozečku. Prochází od míchy a od té části mozkové kůry, která je zodpovědná za pohyb. Po průchodu komplexním systémem kontaktů vstupuje nervový impuls do mozečku, který jej následně analyzuje a dává „odpověď“, která již vstupuje do lidské mysli, to znamená v mozkové kůře a míchy. Díky koordinované práci všech orgánů se práce svalů těla stává jasnou a krásnou. Lézie mozečku a jeho červ se projevují porušením statiky, tzn. člověk nemůže stabilně udržovat stabilní polohu těžiště těla a rovnováhu.

Termín „ataxie“ se používá k označení nemocí nervového systému od doby hippokratů, a pak to znamenalo „nepořádek“ a „zmatek“, ataxie se dnes chápe jako narušení koordinace pohybů. Ataxie se projevuje poruchou pohybů chodu a končetin, které se projevují chvěním při provádění akcí, překročení a také nerovnováhou v postavení a sezení těla.

Ataxie je mozková, citlivá, vestibulární a frontální. Když je ovlivněno mozeček a jeho cesty, dochází k cerebelární ataxii. Toto onemocnění se projevuje příznaky ataxie při stání a chůzi. Chůze pacienta s cerebelární ataxií se podobá chůzi opilého muže, nejistě chodí, široce roztáhne nohy, hodí ho ze strany na stranu, obvykle směrem k umístění patologického zaměření.

V úmyslných končetinách nemůže člověk rychle změnit polohu těla. Asynergii lze také často pozorovat, tj. Nekonzistentnost pohybů, například když se tělo nakloní dozadu, nohy se neohýbají na kolenních kloubech, takže je možný pokles. Velmi často se u cerebelární ataxie pozoruje „sekaná“ řeč, ve skladech lze pozorovat změny rukopisu, někdy svalovou hypotenzi.

Pokud se léze rozšíří do mozkových hemisfér, může se na straně, na které se hemisféra nachází, vyvinout ataxie končetin, pokud je postižen červ, dojde k rozvoji ataxie těla..

Pokud dáte pacienta s cerebelární ataxií do Rombergovy pozice (tj. Postavte se, pevně pohnete nohama, paže přitisknuté k tělu a zvednou hlavu), pak je tato pozice nestabilní, lidské tělo se může houpat, někdy tahat za nějakou stranu, dokud nespadne. Pokud je červ ovlivněn, pak pacient upadne zpět a pokud je jedna z hemisfér - pak směrem k patologickému zaměření.

V normálním stavu, pokud existuje nebezpečí pádu na stranu, se noha umístěná na straně pádu pohybuje stejným směrem a druhý je odtržen od podlahy, tj. Dochází k „reakci skoku“. Cerebelární ataxie narušuje tyto reakce, pokud je mírně tlačena na stranu, snadno padá (symptom tlačení).

V mladém věku má lidský nervový systém poměrně vysoký potenciál pro neuroplasticitu, tj. vlastnost nervového systému rychle se přestavět pod vlivem vnějších nebo vnitřních změn. Pro vývoj neuroplasticity je nutná řada opakování se stejným účinkem, díky nimž se v centrálním nervovém systému vyskytují biochemické a elektrofyziologické přestavby. V důsledku toho se vytvoří nové kontakty mezi buňkami centrálního nervového systému nebo staré kontakty. A ataxií, kvůli poškození nervových tkání, nelze vytvořit dovednosti jemných a harmonických pohybů.

Je třeba poznamenat, že ataxie se vyskytuje přibližně u 1 až 23 lidí na 100 tisíc (prevalence závisí na regionu). Samotný vývoj ataxie je obvykle geneticky určen a symptomy vrozené cerebelární ataxie se objevují v dětství.

Podle moderních klasifikací jsou mozkové ataxie:

  • (neprogresivní, je-li hemisféra nebo cerebelární červ nedostatečně rozvinutý nebo chybí).
  • Autozomálně recesivní ataxie, která se vyskytuje v raném věku (). Friedreichova ataxie byla poprvé popsána v roce 1861 a obvykle se její příznaky objevují u dětí nebo mladých lidí mladších 25 let. Nemoc se také projevuje symptomy ataxie, statickými poruchami, nejistým pohybem a snížením svalového tonusu. Výsledná porucha citlivosti vede ke snížení reflexů šlach. Friedreichova ataxie je charakterizována abnormálním vývojem kostry, výskytem „Friedreichovy nohy“, tj. zkrácení chodidla, jeho vysoký oblouk. Samotné onemocnění postupuje poměrně pomalu, ale vede k postižení pacientů ak připoutanosti na lůžko.
  • Recesivní ataxie spojená s chromozomem X (X-chromozomová ataxie). Tento typ ataxie je velmi vzácný, hlavně u mužů ve formě progresivní mozkové nedostatečnosti..
  • Bettenova nemoc, zděděná autozomálně recesivně, je vrozené onemocnění. Vyznačuje se vrozenou ataxií mozku, která se v prvních letech života přenáší formou narušení statiky, koordinace pohybů a pohledu. Takové děti začnou držet hlavy ve věku 2-3 let a chodit a mluvit - dokonce později. S věkem se pacient přizpůsobuje svému stavu..
  • Autozomálně dominantní ataxie pozdního věku (nazývají se také spinocerebelární ataxie). To zahrnuje nemoc Pierre Marie. Tento typ dědičné mozkové ataxie se projevuje ve věku 25–45 let a ovlivňuje buňky mozkové kůry a jádra, spinocerebelární dráhy v míše a jádra mozkového můstku. Mezi její příznaky patří ataxie a pyramidální nedostatečnost, úmyslné chvění, hyperreflexie šlach, „sekaná“ řeč. Někdy - ptóza, snížené vidění. Velikost mozečku postupně klesá, velmi často dochází ke snížení inteligence a depresivních stavů. Většina autorů mimochodem považuje cerebelární ataxii Pierra Marie za syndrom, který zahrnuje olivopontocerebelární (Dejerine-Toma) a olivově-cerebelární atrofii (typ Holmes), cerebelární atrofii Marie-Foix-Alajuanin a Lermittovu oliororubrocerebelární atrofii.

Příznaky vrozené cerebelární ataxie

Běžné příznaky všech typů ataxií jsou ataxické projevy. Jedná se o porušení koordinované práce všech svalů k dosažení cíle pohybu. Mezi příznaky vrozené mozkové ataxie patří dysmetrie - disproporcionalita úsilí o provedení cíleného pohybu. Dyssinergie je pozorována, když je narušena koordinace jednotlivých svalů, úmyslné chvění, rytmická odchylka od správné trajektorie cíleného pohybu, která se zvyšuje, když se blíží k cíli..

Časté známky nestability ve vzpřímené poloze, nystagmus (rytmické rychlé pohyby oční bulvy), stejně jako trhavé řeči, stres na každou slabiku. Příznakem cerebelární ataxie u dětí je to, že dítě začne sedět a chodit pozdě, a jeho chůze je nejistá, dítě je jakousi „pumpováním“..

Příznaky vrozené mozkové ataxie se projevují zpožděním v motorických funkcích dítěte, začne sedět a chodit pozdě, zpoždění mentálního vývoje, řeč je zpožděna. Obvykle jsou do 10 let mozkové funkce kompenzovány..

K potvrzení diagnózy je nutné provést studie CT a MRI a také studie DNA, aby se určily geny, které vedou k rozvoji určitých forem patologií..

Léčba vrozené cerebelární ataxie

Léčba nemoci zahrnuje opatření pro motorickou a sociální rehabilitaci pacientů tak, aby se pacient přizpůsobil své vadě. Doporučuje se výuka fyzikální terapie, výcvik chůze, cvičení s logopedem, výcvik na stabilometrické platformě.

Někdy, v závislosti na typu ataxie, mohou být podávány léky na vrozenou mozkovou ataxii pomocí svalových relaxancí, nootropik a antikonvulziv. K léčbě Pierre Marieovy nemoci se léky používají ke snížení svalového tonusu (meliktin, condelfin).